Piodermia zgorzelinowa

Piodermia zgorzelinowa to przewlekła, postępująca martwica skóry o nieznanej etiologii, często związana z chorobą ogólnoustrojową.

Synonimy zgorzelinowego zapalenia skóry to: wrzodziejące zapalenie skóry, wrzodziejące serpiginiczne zapalenie skóry, zgorzelinowe wrzodziejąco-wegetatywne zapalenie skóry).

[ 1 ], [ 2 ]

Co jest przyczyną piodermii zgorzelinowej?

Przyczyna jest nieznana, ale piodermia zgorzelinowa może być związana z zapaleniem naczyń, gammapatią, białaczką, chłoniakiem, zapaleniem wątroby typu C, toczniem rumieniowatym układowym, sarkoidozą i w szczególności z chorobą zapalną jelit, co wynika z upośledzonej odpowiedzi immunologicznej.

Gronkowce i paciorkowce odgrywają ważną rolę w rozwoju choroby. Ujawniono, że zgorzelinowe ropne zapalenie skóry jest oparte na alergicznym zapaleniu naczyń i różnych zaburzeniach układu odpornościowego. Zgorzelinowe ropne zapalenie skóry jest często łączone z chorobami układowymi i przewlekłymi zapalnymi ogniskami zakaźnymi (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, zapalenie stawów, białaczka, złośliwe chłoniaki itp.) lub jest manifestacją nowotworu.

Objawy piodermii zgorzelinowej

Gangrenous pyoderma występuje zazwyczaj u dorosłych; dzieci chorują rzadko. Zmiany są często zlokalizowane na kończynach dolnych, ale mogą rozwijać się również w innych obszarach.

Piodermia zgorzelinowa zaczyna się od tworzenia nacieków lub krost przypominających czyraki. Te ostatnie szybko martwieją i ekscentrycznie zwiększają swoje rozmiary. Owrzodzenia mają obrzękowo-zapalny brzeg o szerokości 1-1,5 cm, podminowane brzegi, ropne, krwisto-ropne nierówne dno i obszary martwicy tkanek. W wydzielinie z wrzodu znajduje się różnorodna flora bakteryjna i bakteryjna. W obrębie nacieku przypominającego grzbiet znajdują się liczne małe krostki i ogniska martwicy. Ogniska serpiginizują się we wszystkich lub w jednym kierunku, jednocześnie bliznowacą w innym. Piodermia zgorzelinowa subiektywnie objawia się silnym bólem. U połowy pacjentów występuje pojedyncza zmiana. Ogólny stan pozostaje zadowalający, ale niektórzy pacjenci doświadczają przejściowej gorączki i złego samopoczucia. Objawy ogólne: gorączka, ogólne złe samopoczucie i bóle stawów. Owrzodzenia łączą się, tworząc duże owrzodzenia, często z rozległymi bliznami, następnie rozwija się patergia. Podobne objawy są charakterystyczne dla zjawiska Koebnera w łuszczycy. Charakterystyczny jest nawracający przebieg choroby.

Diagnostyka zgorzelinowego zapalenia skóry

Biopsja zmian nie jest podstawą diagnozy, ale może być przydatna. Gangrenous pyoderma jest różnicowana z przewlekłą wrzodziejącą wegetatywną piodermią, ziarniniakiem Wegenera.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologia

Obrzęk ścian naczyń aż do zamknięcia światła, zakrzepica naczyń w górnej części skóry właściwej. W całej grubości skóry właściwej występują nacieki ziarniniakowe, składające się z limfocytów, neutrofilowych leukocytów, komórek plazmatycznych, fibroblastów i ognisk destrukcji.

Leczenie zgorzelinowego zapalenia skóry

Piodermię zgorzelinową leczy się kortykosteroidami, azatiopryną i antybiotykami o szerokim spektrum działania. Podstawą leczenia jest prednizon 60-80 mg doustnie raz dziennie, chociaż cyklosporyna 3 mg/kg dziennie doustnie jest również bardzo skuteczna. Cefuroksym (MegaSeph) jest skuteczny w dawce 500 mg (250 mg dla dzieci) dwa razy dziennie. Dapson, klofazymina, talidomid, infliksimab i mykofenolan mofetylu były stosowane z powodzeniem.