Hiperkinezje

Nieświadomie wytwarzane i fizjologicznie nieadekwatne ruchy czynne - hiperkineza - związane są z patologiami regulacji nerwowej mięśni o różnej lokalizacji i powstają na skutek uszkodzeń ośrodkowego i somatycznego układu nerwowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny hiperkinezje

Przyczyny hiperkinezy, podobnie jak wielu innych anomalii ruchowych, wiążą się z częściową dysfunkcją aparatu ruchowego mózgu, neuronów ruchowych i neuronów hamujących obszaru ruchowego kory mózgowej, pnia mózgu lub rdzenia kręgowego, włókien nerwów ruchowych, synaps nerwowo-mięśniowych itp.

Kluczem do etiologii hiperkinezy jest „nieprawidłowe funkcjonowanie” układu pozapiramidowego ośrodkowego układu nerwowego. Funkcjonalnym zadaniem tego niezwykle złożonego układu neuroprzekaźnikowego jest regulacja napięcia i rozluźnienia mięśni, kontrola położenia ciała w przestrzeni oraz kontrola mimiki twarzy, a także wszystkich automatycznie zachodzących reakcji motorycznych organizmu. Brak koordynacji pracy ośrodków motorycznych kory mózgowej, jąder analizatora ruchowego (znajdujących się w podkorze), jąder zębatych móżdżku i dróg przewodzenia zniekształca impulsy neuronów ruchowych, które trafiają do mięśni. Z powodu tych zaburzeń mimowolne zdolności motoryczne człowieka nabierają nieprawidłowego charakteru, a następnie diagnozuje się hiperkinezę pozapiramidową.

Jeżeli patologia organiczna lub czynnościowa dotyczy ośrodków ruchowych strefy siatkowatej pnia mózgu, wówczas występuje dystoniczna hiperkineza pnia mózgu, a uszkodzenie podkorowych struktur ruchowych wywołuje hiperkinezę podkorową: pląsawiczą, atetotyczną, miokloniczną.

Kluczową rolę odgrywa biochemiczny mechanizm nieświadomych ruchów człowieka, który opiera się na takich podstawowych neuroprzekaźnikach jak dopamina, acetylocholina i kwas gamma-aminomasłowy (GABA). Dopamina, syntetyzowana przez aksony komórek nerwowych mózgu, jest stymulatorem aktywności ruchowej, a jej działanie równoważą antagonistyczne neuroprzekaźniki - acetylocholina i GABA. Jeśli kwas gamma-aminomasłowy jest głównym hamującym neuroprzekaźnikiem ośrodkowego układu nerwowego, to acetylocholina pobudza neurony autonomicznego układu nerwowego i zapewnia przekazywanie impulsów nerwowych z nerwów ruchowych do receptorów błon postsynaptycznych zakończeń nerwów obwodowych mięśni. Ponadto w przekazywaniu impulsów nerwowych ruchowych biorą udział również inne „chemiczne przekaźniki”: adrenalina, noradrenalina, serotonina, glicyna, kwas glutaminowy i asparaginowy.

Neurofizjolodzy ustalili, że zaburzenie równowagi w produkcji tych neuroprzekaźników przez organizm i w związku z tym zmiana reakcji ich receptorów może być przyczyną zaburzeń ruchu. Ponadto problemy z funkcjonowaniem jąder podstawy mózgu – struktur podkorowych przedniego mózgu, które regulują funkcje ruchowe – są bezpośrednio związane z występowaniem hiperkinezy pozapiramidowej. Uszkodzenie tych węzłów nerwowych i zerwanie ich połączeń z rdzeniem kręgowym powoduje niekontrolowaną nadpobudliwość różnych grup mięśniowych.

Wszystko to może wystąpić w wyniku uszkodzenia naczyń mózgowych (przewlekłe niedokrwienie mózgu); ucisku naczyń krwionośnych nerwów biegnących do mięśni; mózgowego porażenia dziecięcego; chorób układu endokrynologicznego (nadczynność tarczycy); patologii autoimmunologicznych i dziedzicznych (reumatyzm, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy). Wśród organicznych przyczyn hiperkinezy znajdują się również urazowe uszkodzenia mózgu, guzy, neuroinfekcje (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu) lub toksyczne (głównie lecznicze) działanie na struktury mózgu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy hiperkinezje

Hiperkineza tikowa jest uważana za najczęstszy rodzaj zaburzeń ruchu mózgu. Reprezentowana jest przez automatyczne, impulsywne ruchy mięśni twarzy i szyi, które wyglądają jak częste mruganie i mrużenie oczu, stereotypowe grymasy, konwulsyjne monotonne przechyły lub obroty głowy itp. Jak zauważają eksperci, ten rodzaj hiperkinezy staje się bardziej wyraźny, gdy osoba jest zmartwiona lub znajduje się w stanie emocjonalnego nadmiernego pobudzenia. Na przykład hiperkineza tikowa może być odruchowa i pojawiać się jako reakcja osoby na zbyt głośny dźwięk lub nagły błysk światła.

Ponadto objawy tego typu hiperkinezy mogą objawiać się w postaci mimowolnych dźwięków, które powstają w wyniku szybkich skurczowych ruchów mięśni krtani, gardła lub ust. Nawiasem mówiąc, większości pacjentów udaje się powstrzymać początek tiku na ułamek sekundy, ale wymaga to ogromnego wysiłku, po którym nieuchronnie następuje napad (czyli atak rozwija się silniej i trwa dłużej). Ale żaden z typów hiperkinezy, w tym tiki, nie ujawnia się w stanie snu.

Hiperkineza pląsawicowa, znana również pod nazwami hiperkineza pląsawicowa, hiperkineza uogólniona lub pląsawica, objawia się arytmicznymi ruchami ekspresyjnymi mięśni twarzy w okolicy brwi, oczu, ust, nosa, a także mięśni kończyn.

Skurcze hemifacialne lub hiperkineza twarzy są zwykle obserwowane po jednej stronie twarzy: drgawkowe arytmiczne skurcze mięśni twarzy mogą się różnić od okresowo częstych do prawie stałych. Hiperkineza całej twarzy nazywana jest paraspazmem. Gdy hiperkineza twarzy dotyczy pierścienia mięśni wokół oczu, osoba stale mimowolnie zamyka oczy, a w tym przypadku diagnozuje się blefarospazm. Jeśli kurczą się mięśnie okrężne lub promieniowe jamy ustnej (z udziałem mięśni żuchwy), to taką patologię nazywa się dystonią orofacjalną lub hiperkinezą jamy ustnej, która jest wizualnie postrzegana jako grymas. Przy zaburzeniach unerwienia mięśni bródkowo-językowego, rylcowo-językowego i podłużnych języka pojawia się hiperkineza języka, a pacjenci z tym problemem często mimowolnie wysuwają język.

Objawy hiperkinezy o charakterze pląsawicowym często pojawiają się w podeszłym wieku przy starczym zaniku części mózgu (spowodowanym zaburzeniami krążenia mózgowego), przy infekcjach i urazach mózgu, przy padaczce pląsawicowej Bechterewa, przy genetycznie uwarunkowanej chorobie Huntingtona. Jeśli w kończynach po jednej stronie ciała pojawiają się dość częste ruchy mimowolne o dużej amplitudzie wahań, to neurolodzy na podstawie tych objawów określają balizm, który może nawet wskazywać na guz mózgu.

Ten rodzaj nieprawidłowych umiejętności motorycznych, takich jak hiperkineza atetoidalna, ma bardzo charakterystyczne objawy w postaci nieśpiesznego, dziwacznego zginania palców rąk, nóg i stóp, ale skurcze często obejmują twarz, szyję i tułów. A takie przypadki kliniczne określa się jako hiperkinezę choreoatetoidalną lub choreoatozę. Przy tych zaburzeniach kinetycznych z czasem może rozwinąć się znaczne ograniczenie ruchomości stawów i mięśni (przykurcze).

Drżenie to bardzo często powtarzane, dość rytmiczne, niskoamplitudowe ruchy głowy (góra-dół i lewo-prawo), ramion (szczególnie dłoni i palców), a często całego ciała. U niektórych osób drżenie może stać się bardziej intensywne w stanie spoczynku, podczas gdy u innych może stać się bardziej intensywne podczas próby wykonania jakichkolwiek celowych czynności. Typowe drżenie jest najbardziej charakterystycznym objawem choroby Parkinsona.

Hiperkineza typu powolnego może pojawić się na tle niskiego napięcia mięśniowego niektórych mięśni i spastycznych skurczów innych, i to jest hiperkineza dystoniczna. Jest to natura patologii ruchowej obserwowanej u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym hiperkinetycznym. Neurolodzy wyróżniają również skurcz skrętny (skrętny) lub deformującą dystonię mięśniową, w której wszelkie działania wywołują nagłe niekontrolowane arytmiczne ruchy spiralne mięśni szyi (skurczowy kręcz szyi) i tułowia, zmuszając osobę do przyjmowania bardzo dziwacznych statycznych póz. A im bardziej rozległy proces, tym wyższy stopień ograniczenia ruchowego pacjenta, co po pewnym czasie prowadzi do stale zdeformowanej pozycji przestrzennej ciała.

Objawy, które wyróżniają hiperkinezę miokloniczną, objawiają się ostrymi i szybkimi drganiami – synchronicznymi lub następującymi po sobie skurczami punktowymi jednego lub kilku mięśni o różnej lokalizacji (głównie języka, części twarzowej głowy i szyi). Następnie następuje rozluźnienie mięśni, często z towarzyszącym drżeniem. Znaczna część takich dysfunkcji ruchowych jest spowodowana genetyczną degeneracją struktur mózgowych i ma historię rodzinną.

Jak zauważają eksperci, hiperkineza o charakterze nerwicy, która objawia się drżeniem poszczególnych mięśni całego ciała, jest bardziej typowa dla dzieci i należy ją wyraźnie odróżnić od zaburzeń obsesyjno-kompulsywnych. I tutaj kluczowa jest prawidłowa diagnostyka.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka hiperkinezje

Rozpoznanie hiperkinezy pochodzenia pozapiramidowego nie jest zadaniem łatwym, ale neurolodzy rozwiązują je na podstawie:

• wysłuchanie skarg pacjenta i zebranie wywiadu;
• badanie pacjenta w celu określenia poziomu jego prawidłowych i zakresu nieprawidłowych ruchów;
• badania ogólne i biochemiczne krwi;
• elektrokardiogramy;
• elektroencefalogramy;
• elektromiogramy (określające prędkość impulsów nerwowych);
• angiografia ultrasonograficzna mózgu (badanie stanu układu naczyniowego mózgu);
• tomografia komputerowa i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego mózgu.

W przypadku, gdy u pacjentów występuje miażdżyca, choroby endokrynologiczne, patologie autoimmunologiczne lub ogniska nowotworowe mózgu, diagnozę stawiają specjaliści o odpowiednim profilu medycznym.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Leczenie hiperkinezje

W większości przypadków klinicznych leczenie hiperkinezy wiąże się ze znacznymi trudnościami, ponieważ przy zaburzeniach ruchu pozapiramidowego po prostu nie da się przywrócić uszkodzonych struktur kory i podkory mózgu. Dlatego objawowa farmakoterapia ma na celu poprawę stanu pacjentów i zmniejszenie nasilenia objawów patologii.

Wśród środków farmakologicznych stosowanych w leczeniu hiperkinezy u dorosłych, jako pierwsze wymienia się leki blokujące receptory adrenergiczne (alfa- i beta-blokery receptorów adrenaliny). Tak więc, w przypadku hiperkinezy pląsawicowej neurolodzy przepisują Propranolol (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamine itp.) - 20 mg dwa razy dziennie (kwadrans przed posiłkiem) lub 40 mg jednorazowo. Działania niepożądane obejmują zawroty głowy, nudności, wymioty, biegunkę, przyspieszenie akcji serca, ogólne osłabienie i obniżony nastrój.

Klonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) jest uważany za dość skuteczny środek rozluźniający mięśnie ze względu na zwiększoną aktywność GABA, działa również jako tabletka nasenna. Standardowa dawka dzienna wynosi 1,5 mg (w trzech dawkach), optymalna dawka to nie więcej niż 6-8 mg na dobę.

Lek neuroleptyczny Trifluoperazine (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin itp.) ma właściwości adrenolityczne i działanie hamujące na ośrodkowy układ nerwowy; przyjmuje się go w dawce 0,03-0,08 g na dobę. Do działań niepożądanych tego leku zalicza się hiperkinezę pozapiramidową, w szczególności drżenie, dlatego w tym samym czasie przepisuje się niektóre leki na chorobę Parkinsona, na przykład Cyclodol.

Cyclodol (Trihexyphenidyl, Parkopan, Romparkin) jest lekiem antycholinergicznym i pomaga zmniejszyć nasilenie hipertoniczności mięśni. Tabletki Cyclodol zaleca się przyjmować po posiłkach - 0,5-1 mg na dobę, ze stopniowym zwiększaniem dawki do 5-10 mg na dobę. Stosowanie tego leku wiąże się z suchością w ustach, przyspieszeniem akcji serca i pogorszeniem widzenia.

Lek Vasobral stymuluje receptory dopaminy i serotoniny w ośrodkowym układzie nerwowym i jednocześnie inaktywuje receptory adrenergiczne w komórkach mięśniowych. Zazwyczaj przyjmuje się 1-2 tabletki dwa razy dziennie (podczas posiłków).

Lek przeciwdrgawkowy Gabapentyna (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin itp.) jest analogiem kwasu gamma-aminomasłowego (GABA) i dzięki temu zmniejsza patologiczną aktywność neuroprzekaźników. Lek jest przepisywany dzieciom powyżej 12 roku życia - 300 mg (jedna kapsułka) trzy razy dziennie. Działania niepożądane Gabapentyny: tachykardia, wzrost ciśnienia krwi, zawroty głowy i bóle głowy, zwiększone zmęczenie, zaburzenia snu.

Ponadto, aby zwiększyć zawartość kwasu gamma-aminomasłowego w ośrodkowym układzie nerwowym, przepisuje się leki na bazie kwasu walproinowego - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Początkowa dawka jednorazowa dla dorosłych wynosi 0,3 g, dzienna - 0,9 g. Najczęstsze działania niepożądane to nudności, wymioty, biegunka, bóle brzucha, senność, wysypki skórne.

W leczeniu drżenia hiperkinetycznego przepisuje się wyżej wymieniony Cyclodol w celu zneutralizowania acetylocholiny i aktywacji działania dopaminy, stosuje się te same leki, co w chorobie Parkinsona: Lewodopa - 125 mg lub 250 mg na dobę; Pramipeksol (Mirapex) - jedna tabletka (0,375 mg) na dobę, trzy razy na dobę.

Terapia ruchowa, masaż i różne zabiegi wodne są uważane za przydatne w przypadku hiperkinezy w celu złagodzenia objawów. A w przypadkach hiperkinezy skrętnej, specjalne buty ortopedyczne mogą być potrzebne w celu skorygowania patologicznego położenia stopy.

Leczenie hiperkinezy tikowej

Leczenie farmakologiczne tików hiperkinetycznych obejmuje stosowanie leków opartych na analogach lub pochodnych GABA (patrz poprzednia sekcja), a także leków poprawiających krążenie mózgowe.

Lek nootropowy Pantokalcyna (hopantenian wapnia) wzmacnia działanie endogennego kwasu gamma-aminomasłowego i tym samym zmniejsza pobudzające działanie dopaminy, noradrenaliny i serotoniny na synapsy nerwowo-mięśniowe układu neuroprzekaźników. Lek ten przepisuje się w dawce 1,5-3 g na dobę dla dorosłych i 0,75-3 g dla dzieci; czas trwania leczenia może wynosić od jednego miesiąca do sześciu miesięcy. Działania niepożądane występują rzadko i mają postać alergii skórnych i kataru.

Lek Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) na bazie chlorowodorku kwasu aminofenylomasłowego zwiększa również aktywność receptorów GABA-ergicznych w ośrodkowym układzie nerwowym. Jest przepisywany do stosowania doustnego: dorośli i młodzież powyżej 14 lat - 0,25-0,5 g trzy razy dziennie; dzieci od 8 do 14 lat - 0,25 g, od 3 do 8 lat - 0,05-0,1 g trzy razy dziennie.

Aby poprawić ukrwienie mózgu w przypadku tików, przepisuje się Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam itp.), który nie tylko aktywuje proces utleniania-redukcji w tkankach, ale także zwiększa produkcję dopaminy i acetylocholiny. Lek należy przyjmować jedną tabletkę (0,4 g) trzy razy dziennie (przed posiłkami); maksymalna dawka dobowa wynosi 4,8 g.

Leczenie hiperkinezy w mózgowym porażeniu dziecięcym

U chorych na mózgowe porażenie dziecięce z hiperkinezą (czyli spastyczną postacią mózgowego porażenia dziecięcego) stosuje się kompleksowe leczenie, w tym także farmakoterapię.

Aby złagodzić skurcze mięśni, można przepisać środek uspokajający Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) - 5-10 mg dwa razy dziennie. Lek ten jest przeciwwskazany dla kobiet w ciąży i dzieci poniżej trzeciego roku życia, a jego działania niepożądane mogą obejmować senność, osłabienie, ból głowy, suchość w ustach, nudności i zwiększoną aktywność aminotransferaz wątrobowych.

Leczenie hiperkinezy w mózgowym porażeniu dziecięcym polega na stosowaniu leków przeciwdrgawkowych - Gabapentyny (patrz wyżej) lub Acediprol. Tak więc Acediprol (inne nazwy handlowe - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), produkowany w tabletkach 0,3 g oraz w postaci syropu, dobrze rozluźnia mięśnie podczas skurczów drgawkowych i jest przepisywany zarówno dzieciom (20-30 mg na kilogram masy ciała na dobę), jak i dorosłym pacjentom (nie więcej niż 2,4 g na dobę). Mogą wystąpić działania niepożądane, takie jak nudności, wymioty, biegunka, bóle brzucha, utrata apetytu, podrażnienie skóry.

Spośród leków stosowanych w celu zmniejszenia działania pobudzającego neuroprzekaźnika acetylocholiny u pacjentów z hiperkinezą atetoidową w mózgowym porażeniu dziecięcym, lekarze preferują Cyclodol (patrz wyżej) i Procyclidine, które należy przyjmować doustnie w dawce 2 mg trzy razy na dobę.

Dodatkowo stosuje się domięśniowe wstrzykiwanie botoksu, co łagodzi skurcze mięśni, które ograniczają ruchomość w mózgowym porażeniu dziecięcym, na okres około trzech miesięcy.

Zapobieganie

Zapobieganie hiperkinezie ma jeden cel – wspieranie maksymalnej fizjologicznej sprawności aparatu ruchowego mózgu i „kontrolowanego” przez niego układu mięśniowego. Korzyści płynące z ćwiczeń fizycznych, racjonalnego reżimu i właściwego odżywiania są oczywiste. W niektórych przypadkach może pomóc akupunktura. Specjaliści radzą stosować witaminy z grupy B, witaminy C i E, a także niezbędne kwasy tłuszczowe (oleinowy, linolowy, arachidonowy itp.).

Hiperkineza wymaga specjalistycznej opieki medycznej, a jej leczenie może mieć charakter dożywotni.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoza

Rokowanie hiperkinezy, ponieważ ten typ patologii OUN rozwija się z wielu powodów, w tym tych, na które dzisiejsza medycyna jest bezsilna, takich jak uszkodzenia mózgu płodu, choroby neurodegeneracyjne, autoimmunologiczne lub uwarunkowane genetycznie. W takich przypadkach rokowanie nie może być z definicji pozytywne.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]