Hipersplenizm: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Hipersplenizm to zespół cytopenii spowodowany splenomegalią.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny hipersplenizm

Hipersplenizm to wtórny proces, który może być spowodowany splenomegalią i mieć różne przyczyny.

[ 6 ], [ 7 ]

Leczenie hipersplenizm

Leczenie jest ukierunkowane na chorobę podstawową. Jednakże, jeśli hipersplenizm jest jedynym, najcięższym objawem choroby (np. choroba Gauchera), może być wskazana ablacja śledziony przez splenektomię lub radioterapię. Ponieważ nienaruszona śledziona pełni funkcje ochronne przed zakażeniami bakteriami otoczkowymi, należy unikać splenektomii, jeśli to możliwe, a pacjenci poddawani splenektomii powinni zostać zaszczepieni przeciwko zakażeniom wywołanym przez Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Haemophilus influenzae. Po splenektomii pacjenci są szczególnie podatni na rozwój ciężkiej sepsy, więc jeśli rozwinie się gorączka, tacy pacjenci powinni zostać zbadani przez lekarza i zaleceni empirycznej terapii antybiotykowej.

Wskazania do splenektomii lub radioterapii w hipersplenizmie

Wskazania	Przykład
Zespół hemolityczny, w którym skrócone przeżycie czerwonych krwinek z nieprawidłowościami wewnątrzkomórkowymi jest dodatkowo zmniejszone przez splenomegalię	Wrodzona sferocytoza, talasemia
Ciężka pancytopenia z masywną splenomegalią	Choroby spichrzeniowe lipidów (śledziona może być 30 razy większa niż normalnie)
Udar naczyniowy obejmujący śledzionę	Nawracające zawały, krwawienia z żylaków przełyku związane z intensywnym powrotem krwi żylnej ze śledziony
Uraz mechaniczny innych narządów jamy brzusznej	Żołądek z wczesnym uczuciem sytości, lewa nerka z niedrożnością kielicha
Silne krwawienie	Trombocytopenia hiperspleniczna