Klasyfikacja guzów mózgu u dzieci

W 1926 roku Bailey i Cushing opracowali klasyfikację guzów mózgu opartą na ogólnej koncepcji onkologii. Zgodnie z tą koncepcją guzy rozwijają się z komórek na różnych etapach rozwoju morfologicznego i funkcjonalnego. Autorzy zasugerowali, że każdy etap rozwoju komórek glejowych odpowiada własnemu guzowi. Większość współczesnych klasyfikacji morfologicznych i histologicznych opiera się na modyfikacjach prac Baileya i Cushinga.

Nowoczesna klasyfikacja histologiczna guzów OUN (WHO, 1999) pełniej odzwierciedla histogenezę i stopień złośliwości szeregu nowotworów dzięki zastosowaniu najnowszych metod neuromorfologii, w tym immunohistochemii i analizy genetyki molekularnej. Guzy OUN u dzieci charakteryzują się niejednorodnością składu komórkowego. Zawierają one składniki neuroektodermalne, nabłonkowe, glejowe i mezenchymalne. Określenie typu histologicznego guza opiera się na identyfikacji dominującego składnika komórkowego. Poniżej znajduje się klasyfikacja WHO z 1999 r. ze skrótami.

Warianty histologiczne nowotworów ośrodkowego układu nerwowego

• Guzy neuroepitalne.
  • Guzy astrocytarne.
  • Guzy oligodendrogleju.
  • Guzy wyściółki.
  • Glejaki mieszane.
  • Guzy splotu naczyniówkowego.
  • Guzy glejowe o nieznanym pochodzeniu.
  • Guzy nerwowe i mieszane neuronalno-glejowe.
  • Guzy miąższowe szyszynki.
  • Guzy zarodkowe.
• Guzy nerwów czaszkowych i rdzeniowych.
  • Nerwiak osłonkowy.
  • Nerwiakowłókniak.
  • Nowotwór złośliwy pnia nerwu obwodowego.
• Guzy opon mózgowo-rdzeniowych.
  • Guzy komórek nabłonka opon mózgowych.
  • Nowotwory mezenchymalne niemeningo-nabłonkowe.
  • Pierwotne zmiany melanocytowe.
  • Guzy o nieznanej histogenezie.
• Chłoniaki i nowotwory tkanki krwiotwórczej.
  • Chłoniaki złośliwe.
  • Plazmocytoma.
  • Mięsak granulocytarny.
• Guzy komórek zarodkowych.
  • Germinoma.
  • Rak zarodkowy.
  • Guz woreczka żółtkowego.
  • Rak kosmówki.
  • Potworniak.
  • Mieszane nowotwory zarodkowe.
• Guzy okolicy siodła tureckiego.
  • Kraniofaryngoma.
  • Guz ziarnistokomórkowy.
• Guzy przerzutowe.

Klasyfikacja ta przewiduje definicję kilku stopni złośliwości guzów astrocytarnych i ependymalnych. Stosowane są następujące kryteria:

• pleomorfizm komórkowy;
• indeks mitotyczny;
• atypia jądrowa;
• martwica.

Stopień złośliwości nowotworu określa się jako sumę czterech wymienionych cech histologicznych.

Klasyfikacja fenotypowa

Oprócz czysto morfologicznych i histogenetycznych koncepcji, istnieje fenotypowe podejście do klasyfikacji guzów OUN. Metody immunohistochemiczne i molekularne są stosowane jako dodatek do standardowej mikroskopii świetlnej i elektronowej, co pozwala na dokładniejsze i bardziej obiektywne określenie typu komórek guza mózgu. Wiele guzów jest fenotypowo polimorficznych, ponieważ składają się z tkanek o różnej genezie. Badanie immunohistochemiczne atypowego guza teratoidowo-rabdoidowego wykazało, że komórki rabdoidowe często ekspresują antygen błony nabłonkowej i wimentynę, a rzadziej aktynę komórek mięśni gładkich. Komórki te mogą również ekspresować kwaśne białko włókienkowe glejowe, neurofilamenty i cytokeratyny, ale nigdy nie ekspresują desminy i markerów guzów komórek rozrodczych. Małe komórki embrionalne ekspresują markery różnicowania neuroektodermalnego i desminę w sposób niespójny. Tkanka mezenchymalna wyraża wimentynę, a nabłonek wyraża cytokeratyny o różnej masie cząsteczkowej. Guzy teratoidowo-rabdoidalne mają znaczną aktywność proliferacyjną, wskaźnik znakowania markera proliferacyjnego Ki-67 w zdecydowanej większości przypadków przekracza 20%.

Klasyfikacja guzów mózgu u dzieci

Guzy mózgu u dzieci różnią się od guzów u dorosłych. U dorosłych zdecydowanie przeważają guzy nadnamiotowe, głównie glejaki. Większość nowotworów u dzieci jest zlokalizowana podnamiotowo, około 20% to niezróżnicowane guzy embrionalne. Rokowanie zależy od biologicznej natury guza i dostępności chirurgicznej, więc przy różnych lokalizacjach podobnych histologicznie guzów rokowanie może być różne.

Spośród wielu typów histologicznych guzów mózgu u dzieci najczęstszą grupą są guzy zarodkowe, składające się ze słabo zróżnicowanych komórek neuroepitalnych. Zgodnie z klasyfikacją WHO z 1999 r. grupa ta obejmuje medulloblastoma, nadnamiotowy pierwotny guz neuroektodermalny, atypowy guz teratoidowo-rabdoidalny, medulloepithelioma i ependymoblastoma. Zdecydowana większość guzów jest reprezentowana przez pierwsze trzy typy histologiczne.

Identyfikacja nowotworów zarodkowych opiera się na następujących elementach:

• występują wyłącznie w dzieciństwie;
• mają jednorodny przebieg kliniczny, charakteryzujący się wyraźną tendencją do szerzenia się do opon mózgowo-rdzeniowych, co wymaga profilaktycznego napromieniowania czaszkowo-rdzeniowego;
• Większość nowotworów z tej grupy (medulloblastoma, nadnamiotowy pierwotny guz neuroektodermalny i ependymoblastoma) składa się głównie z pierwotnych lub niezróżnicowanych komórek neuroepitelialnych, chociaż zawierają również komórki morfologicznie przypominające astrocyty nowotworowe, oligodendrocyty, komórki ependymy, neurony lub melanocyty (niektóre nowotwory mogą zawierać gładkie lub prążkowane miofibryle, tkankę włóknisto-kolagenową).

Guzy o powyższych cechach są typowe dla móżdżku (medulloblastoma). Jednak histologicznie identyczne guzy mogą również powstawać w półkulach mózgowych, przysadce mózgowej, pniu mózgu i rdzeniu kręgowym. W tym przypadku określa się je terminem „nadnamiotowy pierwotny guz neuroektodermalny”. Podział medulloblastoma i pierwotnych guzów neuroektodermalnych opiera się na ich właściwościach molekularnych i biologicznych. Do grupy guzów embrionalnych zalicza się, ze względu na wysokie ryzyko rozprzestrzeniania się ich przez oponę mózgową, atypowe guzy teratoidowo-rabdoidalne, niedawno wyizolowane jako odrębna odmiana histologiczna. Histologicznie nowotwory te różnią się od guzów embrionalnych ośrodkowego układu nerwowego. Składają się z tkanek o różnej genezie - dużych komórek rabdoidalnych w połączeniu z obszarami pochodzenia neuroektodermalnego, mezenchymalnego i nabłonkowego. W niektórych przypadkach guz może składać się wyłącznie z komórek rabdoidalnych; dwie trzecie nowotworów ma wyraźny komponent drobnokomórkowy zarodkowy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]