Klasyfikacja guzów mózgu u dzieci

W 1926 r. Bailey i Cushing opracowali klasyfikację guzów mózgu w oparciu o ogólną koncepcję onkologii. Zgodnie z tą koncepcją guzy rozwijają się z komórek znajdujących się na różnych etapach rozwoju morfologicznego i funkcjonalnego. Autorzy sugerują, że każdy etap rozwoju komórek glejowych odpowiada swojemu nowotworowi. Modyfikacja pracy Baileya i Cushinga opiera się na większości współczesnych klasyfikacji morfologicznych i histologicznych.

Nowoczesne histologiczne klasyfikacja nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (WHO, 1999), w pełni odzwierciedla histogenezie a stopniem złośliwości szeregu nowotworów poprzez wykorzystanie Neuromorfologii najnowsze techniki, w tym analizy immunohistochemicznej i molekularnych analiz genetycznych. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego u dzieci charakteryzują się niejednorodnością kompozycji komórkowej. Zawierają komponenty neuroektodermalne, nabłonkowe, glejowe i mezenchymalne. Definicja typu histologicznego guza opiera się na identyfikacji dominującego składnika komórek. Poniżej znajduje się klasyfikacja WHO z 1999 r. Ze skrótami.

Histologiczne warianty nowotworów centralnego układu nerwowego

• Guzy neuroepitelialne.
  • Guzy astrocytarne.
  • Guzy oligodendrogleju.
  • Epidemie guzów.
  • Mieszane glejaki.
  • Guzy splotu naczyniowego.
  • Guzy glejowe o nieznanym pochodzeniu.
  • Neuronalne i mieszane guzy neuronalne-glejowe.
  • Guzy parenchymalne szyszynki.
  • Guzy embrionalne.
• Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych.
  • Shannon.
  • Neurofibroma.
  • Nowotwór złośliwy pnia nerwu obwodowego.
• Guzy opon mózgowych.
  • Nowotwory z komórek śródbłonka miąższu.
  • Mezenchymalne guzy niemano nabłonkowe.
  • Pierwotne zmiany melanocytowe.
  • Nowotwory o nieznanej histogenezie.
• Chłoniaki i nowotwory tkanki krwiotwórczej.
  • Złośliwe chłoniaki.
  • Plasmacytoma
  • Mięsak granulocytaka.
• Guzy z komórek rozrodczych (germinogenne).
  • Kiełkowanie.
  • Rak zarodkowy.
  • Guz worka żółtkowego.
  • Horiocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Mieszane guzy zarodkowe.
• Guzy regionu tureckiego siodła.
  • Craniofaringioma.
  • Guz ziarnisty.
• Guzy przerzutowe.

Ta klasyfikacja zapewnia definicję kilku stopni złośliwości guzów astrocytarnych i wyściółkowych. Stosuje się następujące kryteria:

• komórkowy pleomorfizm;
• indeks mitotyczny;
• atypia jąder;
• martwica.

Stopień złośliwości definiuje się jako sumę czterech wymienionych objawów histologicznych.

Klasyfikacja fenotypowa

Oprócz wyłącznie morfologicznych i histogenetycznych koncepcji, istnieje fenotypowe podejście do klasyfikacji guzów OUN. Metody immunohistochemiczne i molekularne są stosowane jako uzupełnienie standardowej mikroskopii świetlnej i elektronowej, co umożliwia dokładniejsze i obiektywne określenie rodzaju komórek nowotworowych mózgu. Wiele guzów jest fenotypowo polimorficznych, ponieważ składają się one z tkanek o różnej genezie. Badania immunohistochemiczne atypowego raka gruczołu krokowego ujawniły, że komórki rabbiego często eksprymują nabłonkowy antygen błony i wimentynę, rzadziej aktynę komórek mięśni gładkich. Komórki te mogą również ekspresjonować kwaśne białko włókienkowe glial, neurofilamenty i cytokeratyny, ale nigdy nie eksprymują desminy i markerów guzów komórek zarodkowych. Małe komórki embrionalne wyrażają markery różnicowania neuroektodermalnego, a desmina jest niestabilna. Tkanka mezenchymalna wyraża wimentynę, a nabłonek eksprymuje cytokeratyny o różnych masach cząsteczkowych. Rak gruczołu-tarczycy ma znaczną aktywność proliferacyjną, wskaźnik znakowania markera proliferacyjnego Ki-67 w zdecydowanej większości przypadków przekracza 20%.

Klasyfikacja guzów mózgu u dzieci

Guzy mózgu u dzieci różnią się od guzów dorosłych. Wśród dorosłych dominują guzy nadnamiotowe, głównie glejaki. Większość nowotworów u niemowląt jest podnamiotowa, około 20% to niezróżnicowane guzy embrionalne. Prognozy określają biologiczną naturę guza i dostępność chirurgiczną, dlatego też przy innym układzie histologicznie podobnych guzów rokowanie może być inne.

Spośród wielu histologicznych typów guzów mózgu u dzieci, najczęstsza grupa nowotworów embrionalnych, składająca się z komórek neuroepitelialnych o niskim stopniu złośliwości. Według klasyfikacji WHO w 1999, która to grupa obejmuje rdzeniaka, nowotwór neuroektodermalny nadnamiotowych prymitywny, nietypowy teratoid-mięśni prążkowanych guza medulloepiteliomu i ependimoblastomu. Ogromna większość guzów jest reprezentowana przez pierwsze trzy typy histologiczne.

Izolacja guzów embrionalnych opiera się na:

• występują wyłącznie w dzieciństwie;
• mają ten sam przebieg kliniczny, charakteryzujący się wyraźną tendencją do dystrybucji leptomeningeal, co wymaga zapobiegawczego napromieniowania czaszkowo-rdzeniowego;
• Większość guzów z tej grupy (rdzeniaka, nadnamiotowymi pierwotnych nowotworów neuroektodermalne i ependymoblastoma) składają się głównie z pierwotnych lub niezróżnicowanych komórek neuroepitelialnych, chociaż również zawiera komórki, które morfologicznie przypominają astrocyty nowotworowe oligodendrocyty, komórki ependimarnye neurony i melanocytów (niektóre nowotwory może zawierać gładki lub poperechnoischerchennye miofibryle tkanka włóknista-kolagenowa).

Nowotwory o powyższych cechach są typowe dla móżdżku (rdzeniowego). Jednak histologicznie identyczne nowotwory mogą również występować w półkulach mózgu, przysadce mózgowej, pniu mózgu, w rdzeniu kręgowym. W tym przypadku są one określane terminem "nadnamiotowy prymitywny guz neuroektodermalny". Podział rdzeniaka i prymitywnych guzów neuroektodermalnych opiera się na ich właściwościach molekularnych i biologicznych. Grupa nowotworów zarodkowych obejmowała, ze względu na wysokie ryzyko ich rozprzestrzeniania się leptomeningowego, oraz atypowe guzy nowotworowo-ramienno-wyrostowe niedawno wyizolowane w odrębnym wariancie histologicznym. Histologicznie, te nowotwory różnią się od zarodkowych guzów OUN. Składają się z tkanek o różnej genezie - dużych rabbiego komórek w połączeniu z obszarami pochodzenia neuroektodermalnego, mezenchymalnego i nabłonkowego. W niektórych przypadkach guz może składać się tylko z komórek rabdomudoidalnych, dwie trzecie guzów ma wyraźny zarodkowy komponent drobnokomórkowy.

[1], [2], [3], [4]