Klasyfikacja zaburzeń autonomicznych

Nie ma nic trudniejszego niż tworzenie klasyfikacji medycznych. Muszą być one naukowo uzasadnione, wygodne dla praktykującego lekarza, tworzone według pewnych zasad. Osobliwości klinicznej wegetologii pogłębiają ogólne trudności, ponieważ najczęściej są to zespoły chorobowe, które pojawiają się w różnych chorobach. Trudno jest również, że nie możemy wykorzystać owoców naszych poprzedników. W literaturze światowej i krajowej nie ma szczegółowych i kompletnych klasyfikacji zaburzeń wegetatywnych. W istocie, omawiając prace naszych poprzedników, możemy uchwycić pewną zasadę rubrykacji. W literaturze krajowej dominowała zasada tematyczna: uszkodzenia kory, podkorowe, międzymózgowia, pnia, rdzenia, łańcucha współczulnego, splotów, nerwów obwodowych. Objawy wegetatywne w nerwicach zostały opisane osobno (GI Markelov, AM Grinshtein, II Rusetsky, NS Chetverikov). Zespoły wegetatywne opisywano również jako przejawy zaburzeń regulacji wegetatywnej poszczególnych układów - sercowego, oddechowego, żołądkowo-jelitowego, moczowo-płciowego itd. [Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971 i inni]. R. Bannister stworzył klasyfikację zespołu postępującej niewydolności wegetatywnej. Gdy nie ma kompletnych szczegółowych klasyfikacji pewnego obszaru patologii, może pojawić się uzasadnione pytanie: czy istnieje rzeczywista potrzeba ich posiadania? Nie mamy wątpliwości co do potrzeby i tylko wielkimi obiektywnymi trudnościami możemy wyjaśnić brak nawet prób stworzenia uniwersalnej, kompletnej rubrykacji.

Teraz o zasadach, na których opiera się klasyfikacja. Najlepiej byłoby, gdyby powstała na podstawie jednej zasady. Jednak nie udało nam się tego zrobić i musieliśmy zastosować kilka podejść. Pierwszym z nich jest podział patologii zaburzeń wegetatywnych suprasegmentalnych i segmentowych. Różnią się one zasadniczo patogenezą (o czym będzie mowa w odpowiedniej sekcji), a co najważniejsze, głównymi objawami klinicznymi. Podstawą zaburzeń suprasegmentalnych są różne warianty zespołu psychowegetatywnego. Zaburzenia segmentalne objawiają się zespołem postępującej niewydolności wegetatywnej (z udziałem włókien wegetatywnych trzewnych w tym procesie) oraz zaburzeniami wegetatywno-naczyniowo-troficznymi w obrębie rąk i nóg (z udziałem włókien wegetatywnych korzeni rdzenia kręgowego, splotów i nerwów obwodowych). Często jednak, jak to bywa w medycynie, występują również zespoły mieszane, które łączą zaburzenia autonomiczne suprasegmentalne i segmentowe.

Drugą zasadą jest pierwotna i wtórna natura zaburzeń wegetatywnych. I ta kwestia nie jest łatwa do rozwiązania. Najczęściej zaburzenia wegetatywne są zespołami różnych chorób i w związku z tym są wtórne. A jednak zidentyfikowaliśmy sytuacje, w których możliwe są cechy nozologiczne zaburzeń wegetatywnych.

Zaburzenia autonomiczne suprasegmentalne (mózgowe)

Zespół dystonii wegetatywnej o charakterze trwałym i/lub napadowym, uogólnionym i/lub miejscowym, objawiający się głównie zespołami psychowegetatywnymi i neuroendokrynnymi.

• Podstawowy
  • Zespół wegetatywno-emocjonalny o podłożu konstytucyjnym.
  • Zespół wegetatywno-emocjonalny (reakcja) na ostry i przewlekły stres (psychofizjologiczna dystonia wegetatywna).
  • Migrena.
  • Omdlenie neurogenne.
  • Choroba Raynauda.
  • Erytromelalgia.
• Wtórny
  • Nerwice.
  • Choroby psychiczne (endogenne, egzogenne, psychopatia).
  • Choroby organiczne mózgu.
  • Choroby somatyczne (w tym psychosomatyczne).
  • Zmiany hormonalne (dojrzewanie, menopauza).

Zaburzenia autonomiczne segmentarne (obwodowe)

Zespół dystonii wegetatywnej o charakterze trwałym i/lub napadowym, uogólnionym i/lub miejscowym, objawiający się zespołem postępującej niewydolności wegetatywnej i zaburzeniami wegetatywno-naczyniowo-troficznym kończyn.

• Podstawowy
  • Neuropatie dziedziczne (czuciowe, Charcota-Mariego-Tootha).
• Wtórny
  • Zmiany uciskowe (kręgosłupowe, tunelowe, dodatkowe żebra).
  • Choroby endokrynologiczne (cukrzyca, niedoczynność tarczycy, nadczynność tarczycy, nadczynność przytarczyc, choroba Addisona itp.).
  • Choroby układowe i autoimmunologiczne (amyloidoza, reumatyzm, twardzina skóry, choroba Guillaina-Barrégo, miastenia, reumatoidalne zapalenie stawów).
  • Zaburzenia metaboliczne (porfiria, dziedziczny niedobór beta-lipoproteiny, choroba Fabry'ego, krioglobulinemia).
  • Choroby naczyń (zapalenie tętnic, tętniaki tętniczo-żylne, obliteracje naczyń, zakrzepowe zapalenie żył, niewydolność naczyń).
  • Choroby organiczne pnia mózgu i rdzenia kręgowego (jamistość rdzenia, nowotwory, choroby naczyniowe).
  • Neuropatie nowotworowe układu autonomicznego.
  • Zmiany zakaźne (kiła, opryszczka, AIDS).
• Połączone zaburzenia autonomiczne suprasegmektalne i segmentowe
  • Pierwotny (objawiający się przede wszystkim zespołem postępującej niewydolności autonomicznej (PAFS)).
    • Idiopatyczne (PVN).
    • Zanik wielonarządowy i PVN.
    • Parkinsonizm i PVN.
    • Dysautonomia rodzinna (Riley – Deja).
  • Wtórny
    • Choroby somatyczne, które jednocześnie angażują suprasegmentalny i segmentarny układ autonomiczny.
    • Połączenie zaburzeń somatycznych i psychicznych (w szczególności nerwicowych).

Należy podać niezbędne wyjaśnienia. Jest to wymagane przez samą klasyfikację ze względu na pozostające w niej sprzeczności, których nie przezwyciężyliśmy w pełni.

Zacznijmy od pierwotnych zaburzeń suprasegmentalnych. Wydaje się, że zaburzenia konstytucyjne, które występują rodzinnie i ujawniają się od najmłodszych lat, nie będą budzić żadnych szczególnych dyskusji. Drugi punkt jest trudniejszy, choć nie w istocie, ale raczej w związku z jego niekonwencjonalnością. Zaburzenia wegetatywne wyraźnie ujawniają się w ostrym i przewlekłym stresie emocjonalnym, a ponieważ na pewnym etapie choroba jest nieobecna, takie stany określa się jako psychofizjologiczne i uważa się je za pierwotne. Nie ma wątpliwości, że w pewnych warunkach zaburzenia te mogą w zasadzie rozwinąć się w pewną chorobę psychosomatyczną. Stąd znaczenie terminowej identyfikacji tych stanów i aktywnej interwencji w celu zapobiegania chorobom organicznym.

Kolejną grupę stanowią choroby naczyniowo-wegetatywne: migrena, omdlenia neurogenne, choroba Raynauda, erytromelalgia. Wydawałoby się, że tutaj nie ma problemów, ale polegają one na tym, że często te formy patologii nie są chorobami idiopatycznymi, ale zespołami: ataki pseudomigrenowe - z guzami mózgu lub patologią kręgosłupa, zespół Raynauda - ze sklerodermią, zespół erytromelalgii - z układowymi chorobami autoimmunologicznymi.

Bardziej oczywiste są wtórne suprasegmentalne zaburzenia wegetatywne. Dominują zaburzenia nerwicowe, w których obligatoryjnie występują objawy wegetatywne. Wśród zespołów psychicznych szczególne miejsce zajmują zespoły lękowo-depresyjne. Do grupy organicznych chorób mózgu zalicza się również tzw. zespoły podwzgórzowe z wiodącymi zaburzeniami neuroendokrynnymi. W obrazie chorób psychosomatycznych zawsze występuje zespół psychowegetatywny o różnym nasileniu, który stanowi podłoże patogenetyczne tych chorób. Wyraźny jest związek między zaburzeniami wegetatywnymi a zaburzeniami hormonalnymi, czyli patologicznymi objawami dojrzewania i menopauzy.

Wśród zaburzeń wegetatywnych segmentowych praktycznie nie zidentyfikowaliśmy pierwotnych; mówimy w zasadzie o zespołach somatoneurologicznych. Jedynymi wyjątkami były formy uwarunkowane genetycznie. Chciałbym wyróżnić pewnych „liderów”. W związku z częstością i rozpowszechnieniem form wertebrogennych i endokrynnych (głównie cukrzycy) są to wiodące czynniki wpływające na obwodowy aparat wegetatywny segmentowy. Spośród rzadszych należy wymienić amyloidozę, w której obwodową niewydolność wegetatywną wykrywa się w 80% przypadków. Zakażenia zajmują bardzo skromne miejsce, co sprawia, że termin „neuropatia” jest bardziej optymalny niż „zapalenie nerwów”.

Istnieje niewątpliwa potrzeba wyodrębnienia sekcji łączonych zaburzeń suprasegmentalnych i segmentowych. Do zaburzeń pierwotnych zalicza się grupę chorób manifestujących się zespołem postępującej niewydolności wegetatywnej, której jednym z wyraźnych objawów jest niedociśnienie ortostatyczne. Opiera się ono na zwyrodnieniowych uszkodzeniach układów mózgowych i obwodowych neuronów wegetatywnych.

Wtórne zaburzenia łączone są również oczywiste. Po pierwsze, jest to równoczesne uszkodzenie, na przykład w chorobach układowych, układów suprasegmentalnych i segmentowych; po drugie, prawdopodobieństwo reakcji psychicznych na chorobę somatyczną.

Proponowana klasyfikacja wydaje się realistyczna i wygodna dla praktyki klinicznej, stanowiła podstawę koncepcji klinicznych i patogenetycznych książki. Jednocześnie jesteśmy pewni, że praca nad stworzeniem klasyfikacji nie jest zakończona i będzie kontynuowana. Odnotowano jedynie pewien etap postępu na drodze badania patologii układu nerwowego autonomicznego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]