Kryzys hipokalcemiczny u dzieci

Przełom hipokalcemiczny u dzieci to stan charakteryzujący się wzmożoną pobudliwością odruchów nerwowych i napadami tężyczki z powodu utrzymującego się spadku poziomu wapnia we krwi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny kryzysu hipokalcemicznego

Kryzys hipokalcemiczny może być następstwem niedoczynności przytarczyc w idiopatycznej niedoczynności przytarczyc lub następstwem upośledzonego rozwoju przytarczyc (izolowana agenezja lub dysgenezja przytarczyc, zespół Di George'a). Istotne znaczenie mają również operacje chirurgiczne, terapia radiojodem chorób tarczycy, chorób złośliwych lub ziarniniakowych oraz procesów zwyrodnieniowych przytarczyc. To powikłanie towarzyszy autoimmunologicznemu uszkodzeniu przytarczyc, występuje w hemochromatozie, talasemii, chorobie Wilsona. Przyczyną może być niedostateczne wydzielanie parathormonu, niedobór genu receptora wapniowego lub hipomagnezemia. U noworodków hipokalcemia może być idiopatyczna lub pośredniczona przez nadczynność przytarczyc u matki, cukrzycę, uduszenie i wcześniactwo.

Hipokalcemia czasami występuje przy nadmiernym wydzielaniu parathormonu: jeśli rozwinie się na niego oporność lub wydzielany jest biologicznie nieaktywny parathormon. Hipokalcemia może być również spowodowana stanami po leczeniu choroby Pageta i po leczeniu wola rozlanego toksycznego, skuteczną terapią krzywicy, przerzutami nowotworów osteoblastycznych (rak piersi i rak prostaty), niedoborem witaminy D (zaburzenia 25-hydroksylacji, l-alfa-hydroksylacji, regulacji jelitowo-wątrobowej, niedoborem pokarmowym, brakiem promieniowania ultrafioletowego). Hipokalcemia towarzyszy również takim chorobom jak złe wchłanianie, biegunka tłuszczowa, wymioty i biegunka, zespół krótkiego jelita, ostre zapalenie trzustki, alkoholizm, przewlekła niewydolność nerek.

Ponadto hipokalcemia może mieć charakter jatrogenny: przy podawaniu fosforanów (lub w wyniku ich nadmiaru w pożywieniu), kwasu etylenodiaminotetraoctowego (EDTA), leków moczopędnych tiazydowych, stosowaniu aktynomycyny, neomycyny, leków przeczyszczających, fenobarbitalu i innych leków przeciwdrgawkowych, inhibitorów resorpcji kości (kalcytonina, bisfosfoniany), przy masywnych przetoczeniach krwi cytrynianowej, operacjach w warunkach krążenia pozaustrojowego.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy kryzysu hipokalcemicznego

Głównym objawem hipokalcemii, niezależnie od jej przyczyny, jest wzmożona pobudliwość nerwowo-mięśniowa i drgawki toniczne. U noworodków i małych dzieci hipokalcemia często przebiega bezobjawowo, ale w niektórych przypadkach ujawniają się oznaki nadpobudliwości: drżenie brody, kończyn, drżenie mięśni, klonus stóp, przenikliwy krzyk. Możliwe są skurcze krtani, zaburzenia oddychania (tachypnoe, epizody bezdechu, stridor wdechowy), wzdęcia brzucha, wymioty, hipotonia mięśniowa.

Wczesne objawy: parestezje, mrowienie warg i koniuszków palców, drgający lub dokuczliwy ból mięśni. Typowe są spazmatyczne skurcze mięśni przedramienia i ręki („ręka położnika”), stóp („stopa końska”). Ciężka hipokalcemia prowadzi do zaburzeń rytmu serca i spadku ciśnienia krwi. W stosunkowo łagodnych przypadkach drgawki są często wywoływane przez czynniki prowadzące do przesunięcia równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku alkalozy - hiperwentylacja (krzyk, płacz, wysiłek fizyczny, hipertermia), stosowanie leków moczopędnych, wymioty. Nasilenie objawów klinicznych tężyczki zależy w znacznie większym stopniu od szybkości hipokalcemii niż od stopnia obniżenia wapnia we krwi.

Kryteria diagnozy

Hipokalcemię rozpoznaje się, gdy u noworodków urodzonych o czasie i dzieci starszych stężenie wapnia całkowitego we krwi wynosi poniżej 2 mmol/l (wapń zjonizowany - poniżej 0,75-0,87 mmol/l), a u wcześniaków - poniżej 1,75 mmol/l (wapń zjonizowany - poniżej 0,62-0,75 mmol/l).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Środki medyczne doraźne

W przypadku ataku tężyczki podaje się sole wapnia w dawce 10-20 mg/kg w przeliczeniu na wapń lub 10-15 ml 10% roztworu chlorku wapnia lub glukonianu wapnia - dożylnie strumieniem strumieniowym powoli pod kontrolą tętna (podawanie przerywa się, gdy pojawi się bradykardia). Wtedy lepiej stosować 1% roztwór 2-3 razy dziennie lub podawać glukonian wapnia przez cewnik do żyły centralnej kroplówką w 0,9% roztworze chlorku sodu lub w 5% roztworze glukozy. W razie potrzeby dożylne podawanie preparatów wapnia można powtarzać co 6-8 godzin. Wtedy preparaty wapnia przepisuje się doustnie w dawce 50 mg/kg x dzień) (popijając mlekiem). Jeśli objawy utajonej tężyczki utrzymują się, podaje się 25% roztwór siarczanu magnezu w dawce 0,2-0,5 ml/kg dożylnie strumieniem strumieniowym.

Głównymi lekami do terapii podtrzymującej w okresie międzynapadowym są różne formy witaminy D i preparaty wapnia. Preferowany jest węglan wapnia, a także jego łączone rozpuszczalne sole w dawce dziennej 1-2 g (element). Należy pamiętać, że nadmiar produktów białkowych bogatych w fosfor (mięso, jaja, wątroba) może wywołać kryzys hipokalcemiczny.

[ 15 ], [ 16 ]