Leukozy

Białaczka jest złośliwym guzem zarodkowym leukocytów, obejmującym patologiczny proces szpiku kostnego, krążące leukocyty i narządy, na przykład śledzionę i węzły chłonne.

[1], [2],

Przyczyna i patofizjologia zwyrodnienia

Zwykle transformacja złośliwa zachodzi na poziomie pluripotencjalnych komórek macierzystych, chociaż czasami transformacja zachodzi w zaangażowanych komórkach macierzystych o mniejszej zdolności do różnicowania. Nieprawidłowa proliferacja, ekspansja klonalna i ucisk apoptozy (programowana śmierć komórki) prowadzą do zastąpienia normalnych komórkowych elementów krwi komórkami złośliwymi.

Ryzyko rozwoju białaczki najbardziej wzrasta o historii ekspozycją na promieniowanie jonizujące (na przykład, po bombardowania atomowego w miastach i Nagasaki Hiroshima), związki chemiczne (na przykład, benzen); leczenie niektórych leków przeciwnowotworowych, w szczególności prokarbazyna, pochodne nitrozomocznika (cyklofosfamid, melfalan) i epipodofilotoksyny (etopozyd, tenipozyd); zakażenie wirusami (np. Ludzkim wirusem T-limfotropowym typu 1 i 2, wirusem Epsteina-Barr); translokacje chromosomalne; W przypadku wielu chorób, takich jak choroby niedoboru odporności, przewlekłe choroby mieloproliferacyjne, niedokrwistość chromosomalnymi (np Fanconiego, zespół Bloom, ataksja-teleangiektazja, zespół Downa, związaną z chromosomem X infantile agammaglobulinemią).

Objawy kliniczne białaczki są spowodowane przez ucisk mechanizmów tworzenia normalnych elementów komórkowych i naciekanie narządów przez komórki białaczkowe. Komórki białaczkowe produkują inhibitory i zastępują prawidłowe elementy komórkowe w szpiku kostnym, co prowadzi do zahamowania normalnego krwiotwórstwa wraz z rozwojem niedokrwistości, trombocytopenii i granulocytopenii. Infiltracja narządów prowadzi do wzrostu wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, czasami wpływa na nerki i gonady. Infiltracja opon mózgowych prowadzi do objawów klinicznych, które są spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym (na przykład porażeniem nerwu czaszkowego).

Klasyfikacja białaczki

Początkowo terminy "ostra" i "przewlekła" białaczka były związane z oczekiwaną długością życia pacjentów, a teraz białaczka jest klasyfikowana zgodnie ze stopniem dojrzałości komórki. Ostre białaczki składają się głównie z niedojrzałych, nieznacznie zróżnicowanych komórek (zwykle formy podmuchowe); Przewlekła białaczka charakteryzuje się bardziej dojrzałymi komórkami. Ostre białaczki podzielone są na typy limfoblastyczne (ALL) i mieloblastyczne (AML), które zgodnie z klasyfikacją francusko-amerykańsko-brytyjską (FAB) są podzielone na podtypy. Przewlekłe białaczki są podzielone na limfocyty (CLL) i mielocytowe (CML).

Zespoły mielodysplastyczne obejmują stany z progresywnym niedoborem szpiku kostnego, ale z niewystarczającą liczbą komórek blastycznych (<30%), aby wyraźnie odpowiadać diagnozie "ostrej białaczki mieloblastycznej"; od 40 do 60% przypadków zespół mielodysplastyczny przekształca się w ostrą białaczkę mieloblastyczną.

Reakcja białaczkowa to wyrażona leukocytoza granulocytów (tj. Liczba białych krwinek> 30 000 / μL) wytwarzana przez normalny szpik kostny w odpowiedzi na ogólnoustrojową infekcję lub raka. Chociaż nie jest to zaburzenie nowotworowe, reakcja białaczkowa z bardzo wysoką leukocytozą może wymagać diagnostyki różnicowej z przewlekłą białaczką szpikową.

Francusko-amerykańsko-brytyjska klasyfikacja ostrej białaczki (klasyfikacja FAB)

Ostra białaczka limfoblastyczna

L1	Monomorficzne limfoblasty o zaokrąglonych jądrach i małej cytoplazmie
L2	Polimorficzne limfoblasty z jądrami o różnych formach i dużej objętości cytoplazmy niż z L1
L3	Limfoblasty z małymi cząsteczkami chromatyny w jądrze i niebieska lub ciemnoniebieska cytoplazma z wakuolizacją

Ostra mieloblastyczna białaczka

M1	Niezróżnicowana białaczka mieloblastyczna; w cytoplazmie nie ma granulek
M2	Białaczka mieloblastyczna z różnicowaniem komórek; słaba granulacja może być rejestrowana zarówno w pojedynczych komórkach, jak iw wielu z nich
MH	Białaczka promielocytowa; Granulki są typowe dla promielocytów
M4	Białaczka Myelomonoblastny; mieszana mieloblastyczna i monocytarna morfologia
M5	Białaczka monoblastyczna, morfologia mono-blastowa
MB	Erytroleukemia; morfologia najczęściej niedojrzałych erytroblastów, czasami są megaloblasty
M7	Białaczka megakarblastyczna; komórki z procesami, można zauważyć pączkowanie

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]