Ostra białaczka

Ostra białaczka powstaje w wyniku złośliwej transformacji hematopoetycznej komórki macierzystej w prymitywną niezróżnicowaną komórkę o nieprawidłowej długości życia.

Limfoblastów (ALL) lub mieloblastyczna (AML) wykazują zaburzenia zdolności proliferacyjnej, wypierając normalne tkanki i rdzeniowych komórek krwiotwórczych, powodując anemię, małopłytkowość i granulocytopenii. Będąc we krwi, mogą infiltrować różne narządy i tkanki, w tym wątrobę, śledzionę, węzły chłonne, ośrodkowy układ nerwowy, nerki i gonady.

[1], [2], [3], [4], [5],

Objawy ostrej białaczki

Objawy choroby zwykle zaczynają pojawiać się tylko kilka dni lub tygodni przed ustaleniem rozpoznania. Naruszenie hemopoeza powoduje najczęstsze objawy (niedokrwistość, zakażenie, zasinienie i krwawienie). Inne objawy i dolegliwości nie są specyficzne (np. Bladość, osłabienie, złe samopoczucie, utrata masy ciała, tachykardia, ból w klatce piersiowej) i są spowodowane anemią i stanem hipermetabolicznym. Przyczyna gorączki zwykle nie jest ustalona, chociaż granulocytopenia może prowadzić do rozwoju szybko postępujących i potencjalnie zagrażających życiu infekcji bakteryjnych. Krwawienie częściej manifestuje się w postaci wybroczyny, skłonności do krwotoków podskórnych, krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł lub nieregularnych miesiączek. Krwiomocz i krwotoki z przewodu pokarmowego występują rzadziej. Infiltracja szpiku kostnego i okostnej może powodować bóle osumalgii i stawów, szczególnie u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną. Podstawowym centralny układ nerwowy lub białaczki rdzeniowych (objawia się bólami głowy, nudności, drażliwość, porażenia nerwów czaszkowych, skurcze i obrzęk nerwu brodawki) jest rzadkie. Pozaszpikowa naciek komórek białaczkowych może prowadzić do węzłów chłonnych, śledziony i wątroby leykemidam (porcje wzniesieniu na skórę lub wysypka brak świądu).

Rozpoznanie ostrej białaczki

Pierwsze z badań przeprowadzono ogólną morfologię krwi i rozmaz krwi obwodowej. Obecność pancytopenia i czyść komórek krwi wskazać ostrej białaczki. Formy podmuch poziom we krwi może osiągnąć 90% na wyraźne zmniejszenie całkowitej liczby leukocytów. Pomimo faktu, że diagnoza może być często wprowadzone w rozmazach krwi obwodowej, szpiku kostnego, badanie powinno być przeprowadzane (zasysania lub biopsji). Blastów w rachunku szpiku kostnego od 30 do 95%. Gdy różnicowaniu ciężkiego pancytopenią niezbędnej oznacza takie warunki, jak niedokrwistość aplastyczna, niedobór witaminy B ₁₂ i kwasu foliowego, zakażeń wirusowych (takich jak mononukleoza zakaźna) i leukemoid odpowiedzi w chorobach zakaźnych (takich jak gruźlica), co może objawiać się w postaci zwiększonej liczba form wybuchowych.

Badania histochemiczne, cytogenetyczne, immunofenotypowe i biologii molekularnej pomagają odróżnić blasty w ostrej białaczce limfoblastycznej od ostrej białaczki mieloblastycznej lub innych procesów patologicznych. Przeprowadzenie cytometrii przepływowej z analizą przeciwciał monoklonalnych swoistych dla limfocytów B i T, komórek mieloidalnych, pomaga w różnicowaniu białaczki, która jest głównym punktem wyboru leczenia.

Inne zmiany parametrów laboratoryjnych może zawierać hiperurykemię hiperfosfatemią hiperkaliemię lub hipokalemii, podwyższony poziom transaminaz wątrobowych lub dehydrogenazy mleczanowej w surowicy krwi, hipoglikemia i niedotlenienie. Nakłucia lędźwiowego i tomografia komputerowa z głowicy wykonanej u chorych z objawami uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego układu, liczba komórek B, ostra białaczka limfoblastyczna, wysokiej leukocytów krwi lub wysoki poziom LDH. Radiografia narządów klatki piersiowej wykonywana jest w obecności wolumetrycznej edukacji w śródpiersiu, a ponadto można wykonać tomografię komputerową. Ocenić stopień uszkodzenia śledziony i naciek białaczki innych narządów za pomocą metod takich jak obrazowanie rezonansu magnetycznego, tomografia komputerowa, ultradźwięki.

[6], [7], [8]

Leczenie ostrej białaczki

Celem leczenia jest uzyskanie całkowitej remisji, w tym ustąpienie objawów klinicznych, normalizacja liczby krwinek, normalizacja hemopoezy z liczbą postaci zarazy poniżej 5% i eliminacja klonu białaczkowego. Chociaż podstawowe zasady leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej i mieloblastycznej są podobne, reżimy chemioterapii różnią się. Potrzeba zintegrowanego podejścia uwzględniającego kliniczne cechy pacjenta i dostępne protokoły leczenia wymaga udziału w terapii doświadczonych specjalistów. Leczenie, szczególnie w krytycznych okresach (np. Indukcja remisji), powinno być prowadzone w specjalistycznym ośrodku medycznym.

Wspomagające leczenie ostrej białaczki

Krwawienie jest często konsekwencją małopłytkowości i zwykle jest eliminowane po transfuzji płytek krwi. Profilaktyczne transfuzje płytek wykonuje się ze zmniejszeniem liczby płytek krwi poniżej 10 000 / μl; u pacjentów z triadą objawów, w tym z gorączką, zaburzona wewnątrznaczyniowa koagulacja rozwinięta po chemioterapii z zapaleniem błon śluzowych, stosuje się wyższy poziom progowy mniejszy niż 20 000 / μl. Przy niedokrwistości (poziom hemoglobiny poniżej 80 g / l) wykonuje się transfuzję masy erytrocytów.

U pacjentów z neutropenią i immunosupresją występuje ciężki przebieg zakażeń, które mogą szybko nastąpić bez ujawnienia wspólnego obrazu klinicznego. Po odpowiednim czasie analizy i przygotowania kultur dla pacjentów z lub bez gorączki i granulocytów obojętnochłonnych krwi poniżej 500 / mm, jest konieczne do wyznaczenia antybiotyków o szerokim spektrum działania, działające na Gram-dodatnich i Gram-ujemnych roślin (na przykład, ceftazydym, imipenem, cylastatyny). Często występują zakażenia grzybicze, zwłaszcza zapalenie płuc, a diagnoza jest trudna, więc po niepowodzeniu terapii antybiotykowej w ciągu 72 godzin od empirycznego leczenia przeciwgrzybiczego powinno być wszczęte. Zapalenia płuc u pacjentów z opornym na należy rozważyć możliwość Pneumocystis jiroveci (dawniej P. Carinii) lub zakażenie wirusowe, które musi wykonać bronchoskopię płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe i odpowiednie leczenie. Często do leczenia empirycznych tym trimetoprim-sulfametoksazol (kotrimoksazol), amfoterycyny B i acyklowir lub jego analogi, często z transfuzją granulocytów. Transfuzje granulocytów mogą być użyteczne u pacjentów z neutropenią i Gram-ujemną lub inną ciężką sepsą, ale ich skuteczność profilaktyczna nie została udowodniona. U pacjentów z wywołaną przez leki immunosupresyjne oraz ryzyko zakażeń oportunistycznych, aby zapobiec zapalenie płuc spowodowane przez P. Jiroveci, należy przypisać kotrimoksazol.

Szybkiej lizy komórek białaczkowych na początku leczenia (zwłaszcza w ostrej białaczce szpikowej) może spowodować hiperurykemię hiperfosfatemii oraz prętowych perkaliemiyu (zespołu rozpadu guza). Zapobieganie temu zespołowi obejmuje zwiększone nawodnienie (zwiększenie dziennej objętości przyjmowanego czynnika o 2), alkalizację moczu (pH 7-8) i monitorowanie elektrolitów. Hiperurycemia może zmniejszyć odbioru allopurynol (inhibitor oksydazy ksantyny) lub rasburikazy (rekombinacji binantnaya oksydazy moczanowej), przed chemioterapią zmniejszenie transformacji ksantyny do kwasu moczowego.

Wsparcie psychologiczne może pomóc pacjentom i ich rodzinom pokonać szok związany z chorobą i trudnościami w leczeniu tej potencjalnie zagrażającej życiu choroby.

Rokowanie w ostrej białaczce

Uzdrawianie jest prawdziwym celem w ostrej białaczce limfoblastycznej i mieloblastycznej, szczególnie u młodych pacjentów. U niemowląt i osób starszych oraz u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby lub nerek, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, układu mielodysplazji lub leukocytoza wysokim (> 25000 / ul) niekorzystnym rokowaniem. Przetrwanie u nieleczonych pacjentów wynosi zwykle od 3 do 6 miesięcy. Rokowanie różni się w zależności od kariotypu.