Naczyniak włośniczkowy oka

Hemangioma włośniczkowa oka jest najczęstszym nowotworem oczodołu i okołooczodołu u dzieci. Ten hamartoma może być małą, izolowaną, klinicznie nieistotną zmianą lub może być duży, oszpecający i powodować upośledzenie wzroku oraz powikłania ogólnoustrojowe.

Aby zdiagnozować naczyniaka włosowatego oka, zazwyczaj wystarczy badanie. Formacja może być powierzchowna, podskórna, głęboka lub połączona z różnymi defektami i objawami ocznymi.

Zwykle pojawia się w okresie okołoporodowym, ale nigdy w chwili urodzenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy naczyniaka włosowatego oka

• Powierzchowne znamię w kształcie truskawki na powiekach jest częstym objawem.
• Podskórny naczyniak powiek lub przedniej części oczodołu jest widoczny przez skórę i ma ciemnoniebieski lub fioletowy kolor.
• Najczęstszą lokalizacją nowotworu jest górna przednia część oczodołu, może mu towarzyszyć dystopia.
• Głęboki guz oczodołu powoduje wytrzeszcz bez przebarwienia skóry.
• Zmiany naczyniakowe powiek i sklepień spojówki mogą zazwyczaj stanowić ważny objaw diagnostyczny.
• Duże guzy mogą się powiększać i zmieniać kolor na głęboko niebieski podczas płaczu lub wysiłku fizycznego. Nigdy nie towarzyszy im pulsowanie ani hałas.
• W 25% przypadków naczyniaki włosowate występują w innych częściach ciała.

TK jest wymagana w przypadku głębokich zmian, gdy nie można postawić diagnozy na podstawie badania. TK pokazuje objętościową, jednorodną tkankę miękką w przedniej części oczodołu lub poza stożkiem mięśniowym, którego tylna część przypomina palec. Jama oczodołowa może być powiększona, ale nie ma erozji kości.

Przebieg naczyniaka włosowatego oka

Wzrost jest charakterystyczny dla pierwszego roku życia, po czym następuje stopniowa inwolucja, rozpoczynająca się od 2 roku życia. Całkowita resorpcja występuje w 40% przypadków do 4 roku życia, a w 70% do 7 roku życia.

Kombinacje systemowe

Dzieci z dużymi naczyniakami mogą cierpieć na:

1. Niewydolność serca.
2. Zespół Kasabacha-Meritta, charakteryzujący się trombocytopenią, anemią i niskim poziomem czynników krzepnięcia.
3. Zespół Moffuciego, charakteryzujący się naczyniakami skórnymi, chondropatią rąk, stóp, kości długich i ich krzywizną.

Leczenie naczyniaka włosowatego oka

Wskazania

• Niedowidzenie, często wtórne z powodu astygmatyzmu i różnowzroczności.
• Ucisk nerwu wzrokowego.
• Keratopatia ekspozycyjna.
• Poważny defekt kosmetyczny, martwica lub infekcja.

Metody leczenia naczyniaka włosowatego oka

• wstrzyknięcie sterydu (acetonid triamcynolonu 40 mg z betametazonem 6 mg) miejscowo jest bardzo skuteczne w podskórnej lokalizacji we wczesnym stadium aktywnym. Możliwe powikłania obejmują wsteczne wymuszone wprowadzenie roztworu do tętnicy środkowej siatkówki, depigmentację i martwicę skóry, krwawienie i zanik tkanki tłuszczowej;
• Skuteczne może być również codzienne, systemowe podawanie sterydów przez kilka tygodni, zwłaszcza jeśli choroba obejmuje rozległe oczodoły;
• miejscowa resekcja z koagulacją może zmniejszyć objętość guza zlokalizowanego przednio, ograniczonego, ale jest ona zwykle stosowana w późnych, nieaktywnych stadiach;
• radioterapia niskodawkowa.