Naczyniak krwionośny włośniczkowy oka

Naczyniak włośniczkowy oka jest najczęstszym nowotworem na orbicie i okołooczodołowej u dzieci. Hamartoma może być małą, wyizolowaną, nieistotną klinicznie formacją lub może stać się duża, zniekształcona i prowadzić do upośledzenia widzenia i komplikacji ogólnoustrojowych.

W diagnostyce naczyniaka krwionośnego włośniczek oko jest w zasadzie wystarczające do badania. Formacja może być powierzchowna, podskórna, głęboka lub połączona z różnymi wadami i objawami ocznymi.

Zwykle pojawia się w okresie okołoporodowym, ale nigdy w momencie narodzin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objawy naczyń krwionośnych włośniczek oka

• Powierzchowne "truskawkowe" znamię na powiekach - częsty znak.
• Naczyniak podskórny powieki lub przedniej części oczodołu jest widoczny przez pokrycie skóry kolorem ciemnoniebieskim lub fioletowym.
• Częstą lokalizacją guza jest górna przednia część orbity; może towarzyszyć dystopia.
• Głęboko umiejscowiony guz orbity wywołuje egzoftalm bez zmiany koloru skóry.
• Hemangiomatyczne formacje powiek i łuków spojówki mogą zwykle służyć jako ważna cecha diagnostyczna.
• Duże guzy mogą zwiększać i zmieniać kolor w kierunku bogatego niebieskiego koloru z płaczem lub wysiłkiem fizycznym i nigdy nie towarzyszy im pulsacja lub hałas.
• W 25% przypadków występują naczyniaki krwionośne włośniczkowe w innych częściach ciała.

CT jest wymagane w przypadku głębokich zmian, gdy nie można ustalić diagnozy po badaniu. CT ujawnia jednorodną objętość tkanki miękkiej w przedniej części orbity lub na zewnątrz stożka mięśnia, której tylna część przypomina palec. Wnękę orbity można powiększyć, ale nie dochodzi do erozji kości.

Przebieg naczyniaka krwionośnego włośniczkowego oka

Charakterystyczny wzrost w pierwszym roku życia, po którym następuje stopniowa inwolucji. Od 2 lat. Całkowita resorpcja następuje przez 4 lata w 40% przypadków i do 7 lat - w 70%.

Kombinacje systemów

Dzieci z dużymi naczyniakami krwionośnymi mogą jednocześnie cierpieć:

1. Niewydolność serca.
2. Zespół Kasabacha-Meritta, charakteryzujący się trombocytopenią, anemią i niskimi wskaźnikami czynników krzepnięcia.
3. Zespół Moffuciego charakteryzujący się naczyniakami krwionośnymi skóry, chondropatią rąk, nóg, kości długich i ich skrzywieniem.

Leczenie naczyniaka krwionośnego włośniczkowego oka

Wskazania

• Niedowidzenie, częściej wtórne z powodu astygmatyzmu i anizometropii.
• Kompresja nerwu wzrokowego.
• Narażenie na keratopatię.
• Wyraźny defekt kosmetyczny, martwica lub infekcja.

Metody leczenia naczyniaka krwionośnego włośniczkowego oka

• Wstrzyknięcie steroidów (acetoamid triamcynolonu 40 mg z 6 mg betametazonu) jest miejscowo bardzo skuteczne w lokalizacji podskórnej na wczesnym etapie aktywnym. Możliwe powikłania obejmują wsteczne wymuszone wejście roztworu do centralnej tętnicy siatkówki, depigmentację skóry i martwicę, krwawienie i atrofię tkanki tłuszczowej;
• Ogólnoustrojowe podawanie steroidów codziennie przez kilka tygodni może być również skuteczne, zwłaszcza w przypadku rozległego komponentu orbitalnego;
• miejscowa resekcja z kauteryzacją może zmniejszyć objętość wcześniej ustalonego, ograniczonego guza, ale zwykle jest stosowana w późnych stadiach nieaktywnych;
• radioterapia poznawcza.