Neurofibroma
Ostatnia recenzja: 19.11.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Neurobifroma plexiforme
Plexiform (rozproszony) neurofibroma jest najczęstszym guzem nerwów obwodowych na orbicie i występuje prawie wyłącznie w połączeniu z neurofibromatozą typu I.
Plexiform (rozproszony) neurofibroma objawia się u dzieci w młodym wieku i jako obrzęk okołooczodołowy.
Objawy Neurofibroma
- Rozproszone uszkodzenie na orbicie ze szpecącym przerostem tkanki wokół oka.
- Pokonanie powiek powoduje mechaniczne opadanie o charakterystycznej konfiguracji w kształcie litery "S". Tkanki modyfikowane przez palpator przypominają "pakiet z robakami".
- Pulsacja oka bez towarzyszącej mu szumu (lepiej jest wykryć za pomocą tonometrii aplanacyjnej) może wystąpić, gdy wykrywane jest połączenie neurofibroma z wrodzonym defektem dużego skrzydła kości bazowej.
Leczenie jest niezwykle trudne. Chirurgia nie jest wskazana, jeśli w ogóle jest to możliwe, ze względu na złożoną zależność między guzem a ważnymi strukturami orbity.
Izolowany neurofibroma
Izolowany (zlokalizowany) neurofibrom jest mniej powszechny i łączy się z neurofibromatozą typu I w około 10% przypadków.
Izolowany (zlokalizowany) neurofibromat manifestuje się w 3 lub 4 dekadach życia z nieokreślonym umiarkowanie bolesnym egzophthalmosem w połączeniu ze zmniejszonym wzrokiem lub ograniczoną ruchliwością oka.
Leczenie jest chirurgiczne, ma bezpośrednie wskazanie, ponieważ guz jest dobrze wytyczony i stosunkowo ubogi w naczynia krwionośne.
Co trzeba zbadać?