Niedomykalność aorty

Niedomykalność zastawki aortalnej to niepowodzenie zamknięcia zastawki aortalnej, powodujące przepływ z aorty do lewej komory podczas rozkurczu. Przyczyny obejmują idiopatyczne zwyrodnienie zastawek, ostrą gorączkę reumatyczną, zapalenie wsierdzia, zwyrodnienie śluzaka, wrodzoną dwupłatkową zastawkę aortalną, syfilityczne zapalenie aorty i choroby tkanki łącznej lub patologię reumatologiczną.

Objawami są duszność przy wysiłku, ortopedia, napadowa duszność nocna, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. Podczas badania możliwe jest zidentyfikowanie rozproszonej fali tętna i szumu głodowego / astrofizycznego. Diagnoza jest dokonywana za pomocą obiektywnego badania i echokardiografii. Leczenie obejmuje wymianę zastawki aortalnej i (w niektórych przypadkach) podawanie leków rozszerzających naczynia.

[1], [2]

Przyczyny niedomykalność aorty

Niedomykalność zastawki aortalnej (AR) może być ostra lub przewlekła. Głównymi przyczynami ostrej niedomykalności zastawki aortalnej są zakaźne zapalenie wsierdzia i rozwarstwienie wstępującej części aorty.

Łagodna przewlekła niedomykalność aorty u dorosłych jest najczęściej powodowana przez zastawkę aortalną dwupłatkową lub fenestrowaną (2% mężczyzn i 1% kobiet), zwłaszcza jeśli występuje ciężkie nadciśnienie rozkurczowe (BP> 110 mmHg).

Umiarkowana i ciężka przewlekła niedomykalność aorty u dorosłych jest najczęściej spowodowana idiopatyczną degeneracją zastawek aorty lub korzenia aorty, gorączką reumatyczną, infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, zwyrodnieniem śluzaka lub urazem.

U dzieci najczęstszą przyczyną jest ubytek przegrody międzykomorowej z wypadaniem zastawki aortalnej. Czasami niedomykalność zastawki aortalnej jest spowodowana seronegatywnego spondyloartropatii (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, reaktywne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów), RA, SLE, zapalenie stawów związane z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, syfilitycznej aorty, osteogenezy łamliwości, tętniak aorty piersiowej, rozwarstwienie aorty, supravalvular zwężenie zastawki aorty, zapalenie tętnic Takayasu, pęknięcie zatoki Valsalva, akromegalii i skroniowego zapalenia tętnic. U pacjentów z zespołem Marfana lub zespołem Ehlersa-Danlosa może rozwinąć się niedomykalność aorty z powodu zwyrodnienia śluzakowatego.

W przewlekłej niedomykalności aorty objętość lewej komory i objętość udaru lewej komory stopniowo wzrastają, ponieważ lewa komora otrzymuje krew z aorty do rozkurczu z powodu niedomykalności, oprócz krwi z żył płucnych i lewego przedsionka. Przerost lewej komory kompensuje wzrost jej objętości w ciągu kilku lat, ale ostatecznie rozwija się dekompensacja. Zmiany te mogą prowadzić do rozwoju arytmii, niewydolności serca (HF) lub wstrząsu kardiogennego.

[3], [4], [5], [6]

Objawy niedomykalność aorty

Ostra niedomykalność aorty powoduje objawy niewydolności serca i wstrząs kardiogenny. Przewlekła niedomykalność zastawki aortalnej jest zwykle bezobjawowa przez wiele lat; postępująca duszność przy wysiłku, ortopedia, napadowa duszność nocna i kołatanie serca rozwijają się niepostrzeżenie. Objawy niewydolności serca słabo korelują z obiektywnymi wskaźnikami funkcji lewej komory. Ból w klatce piersiowej (dławica piersiowa) występuje u około 5% pacjentów, którzy nie mają współistniejącej IHD, a częściej występuje w nocy. Mogą wystąpić objawy zapalenia wsierdzia (na przykład gorączka, niedokrwistość, utrata masy ciała, zator o różnej lokalizacji), ponieważ patologiczna zastawka aortalna jest predysponowana do uszkodzenia bakteryjnego.

Objawy różnią się w zależności od ciężkości niedomykalności aorty. Wraz z postępem chorób przewlekłych skurczowe ciśnienie krwi wzrasta wraz ze spadkiem rozkurczowego ciśnienia krwi, co prowadzi do wzrostu ciśnienia tętna. Z czasem nacisk lewej komory może wzrastać, rozszerzać się, zwiększać amplitudę, przesuwać się w dół i na boki, z skurczowym zapadaniem przedniego lewego obszaru przymostkowego, co powoduje ruch wahadłowy lewej połowy klatki piersiowej.

W późniejszych stadiach niedomykalności aorty drżenie skurczowe w wierzchołku serca i powyżej tętnic szyjnych można wykryć palpacyjnie; jest to spowodowane dużą objętością udaru i niskim ciśnieniem rozkurczowym aorty.

Objawy osłuchowe obejmują normalne tony serca i niewydzielony, głośny, spiczasty lub trzepotliwy II ton serca ze względu na zwiększoną odporność elastycznej aorty. Hałas niedomykalności aorty jest jasny, wysokiej częstotliwości, rozkurczowy, ustępujący, zaczyna się wkrótce po komponencie aorty S. Jest najgłośniej słyszany w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. Najlepiej słychać hałas za pomocą stetoskopu membranowego, gdy pacjent jest przechylony do przodu z wstrzymanym oddechem. Jest on wzmocniony przez próbki, które zwiększają obciążenie następcze (na przykład squat, izometryczny uścisk dłoni). Jeśli niedomykalność aorty jest mała, hałas może wystąpić tylko we wczesnym rozkurczu. Jeśli ciśnienie rozkurczowe lewej komory jest bardzo wysokie, hałas staje się krótszy, ponieważ ciśnienie aorty i ciśnienie rozkurczowe lewej komory są wyrównane we wczesnym rozkurczu.

Inne nieprawidłowe wyniki osłuchiwania obejmują hałas na wygnaniu i hałas przepływu zwrotnego, kliknięcie wyrzutowe tuż po S oraz hałas wypływu aorty. Szmer rozkurczowy słyszany pod pachą lub w środku lewej połowy klatki piersiowej (hałas Cole-Cecila) jest spowodowany przez połączenie szumu aorty z III tonem serca (S ₃ ), które występuje z powodu jednoczesnego wypełnienia lewej komory z lewego przedsionka i aorty. Środkowy i późny szmer rozkurczowy, słyszany na wierzchołku (szum Austina Flinta), może być spowodowany szybkim przepływem zwrotnym do lewej komory, co powoduje wibrację zastawki mitralnej na szczycie przepływu przedsionkowego; ten hałas jest podobny do szmeru rozkurczowego zwężenia zastawki mitralnej.

Inne objawy są rzadkie, mają niską (lub nieznaną) czułość i swoistość. Widoczne oznaki choroby to kołysanie głowy (objaw Musseta) i pulsacja naczyń włosowatych paznokci (objaw Quincke, lepiej zdefiniowany z lekkim naciskiem) lub języka (objaw Mullera). Badanie dotykowe może ujawnić napięty puls z szybkim wzrostem i spadkiem („bicie”, „uderzenie wodne” lub puls kolaptoidalny) i pulsowanie tętnic szyjnych (objaw Corrigena), tętnic siatkówki (objaw Beckera), wątroba (objaw Rosenbacha) lub śledziona (objaw Gerharda) ). Zmiany ciśnienia krwi obejmują zwiększone ciśnienie skurczowe na nogach (poniżej kolana) przy> 60 mm Hg. Art. W porównaniu z ciśnieniem na ramieniu (objaw Hill'a) i spadkiem rozkurczowego ciśnienia krwi o ponad 15 mm Hg. Art. Przy podnoszeniu ręki (objaw Maine). Objawy osłuchowe obejmują szorstki szum słyszalny w obszarze tętnienia udowego (dźwięk strzału pistoletu lub objaw Traube) oraz dźwięk skurczowy kości udowej i szmer rozkurczowy proksymalny do zwężenia tętnicy (szum Duroziera).

[7], [8], [9], [10], [11], [12],

Diagnostyka niedomykalność aorty

Przypuszczalna diagnoza jest dokonywana na podstawie wywiadu, obiektywnego badania i potwierdzona echokardiografią. Echokardiografia dopplerowska jest metodą z wyboru do wykrywania i ilościowego określania wartości przepływu zwrotnego. Echokardiografia dwuwymiarowa pomaga określić rozmiar korzenia aorty, a także cechy anatomiczne i funkcjonowanie lewej komory. Konechnoy objętości skurczowej lewej zhuludochka> 60 ml / m ², koniec skurczową lewej komory o średnicy> 50 mm, a LVEF <50% oznaczają dekompensacji. Echokardiografia może również oceniać nasilenie nadciśnienia płucnego wtórnego do niewydolności lewej komory, wykrywać roślinność lub wysięk do jamy osierdziowej (na przykład podczas rozwarstwienia aorty) i oceniać rokowanie.

Skanowanie radioizotopowe można wykorzystać do określenia EF LV, jeśli wyniki badania echokardiograficznego na patologii lub echokardiografii są technicznie trudne do wykonania.

Wykonaj EKG i prześwietlenie klatki piersiowej. EKG może wykazywać upośledzoną repolaryzację ze zmianą (lub bez nich) zespołu QRS, charakterystyczną dla przerostu LV, wzrost lewego przedsionka i odwrócenie fali T z depresją ST w odprowadzeniach klatki piersiowej. RTG klatki piersiowej może ujawnić kardiomegalię i powiększony korzeń aorty u pacjentów z przewlekłą postępującą niedomykalnością aorty. W przypadku ciężkiej niedomykalności zastawki aortalnej mogą wystąpić objawy obrzęku płuc i niewydolności serca. Test wysiłkowy pomaga ocenić rezerwę funkcjonalną i objawy kliniczne patologii u pacjentów z rozpoznaną niedomykalnością aorty i wątpliwymi objawami.

Angiografia wieńcowa zwykle nie jest potrzebna do diagnozy, ale jest wykonywana przed operacją, nawet przy braku dławicy piersiowej, ponieważ około 20% pacjentów z ciężkim AR cierpi na ciężką chorobę wieńcową, która może stać się wskazaniem do jednoczesnego leczenia chirurgicznego (CABG).

[13], [14], [15],

Leczenie niedomykalność aorty

Leczenie ostrej niedomykalności aorty - wymiana zastawki aortalnej. Leczenie przewlekłej niedomykalności aortalnej zależy od objawów klinicznych i stopnia dysfunkcji LV. Pacjenci z objawami występującymi podczas normalnej codziennej aktywności lub podczas testu wysiłkowego wymagają wymiany zastawki aortalnej. Pacjenci, którzy nie zgadzają się na leczenie chirurgiczne, mogą przyjmować leki rozszerzające naczynia (na przykład działanie dopitalowe nifedypiny 30-90 mg 1 raz dziennie lub inhibitory ACE). Można również przypisać diuretyki lub azotany w celu zmniejszenia obciążenia wstępnego z ciężką niedomykalnością aorty. Pacjenci bez objawów klinicznych z EF LV <55%, ostateczną średnicą skurczową> 55 mm („zasada 55”) lub ostateczną średnicą rozkurczową> 75 mm również wymagają leczenia chirurgicznego; lek jest na drugim miejscu dla tej grupy pacjentów. Dodatkowe kryteria chirurgiczne obejmują zmniejszenie EF <25–29%, stosunek końcowego promienia rozkurczowego do grubości ściany mięśnia sercowego> 4,0 i wskaźnik sercowy <2,2–2,5 l / min na 1 m ².

Pacjenci, którzy nie spełniają tych kryteriów, poddawani są dokładnemu badaniu fizykalnemu, echokardiografii i ewentualnie angiokynografii radioizotopowej pod ciśnieniem iw spoczynku, aby określić kurczliwość LV co 6-12 miesięcy.

Przedstawiono profilaktykę zapalenia wsierdzia za pomocą antybiotyków przed zabiegami, które mogą prowadzić do bakteriemii.

Prognoza

Podczas leczenia 10-letnie przeżycie u pacjentów z małą lub umiarkowaną niedomykalnością aorty wynosi 80-95%. Przy szybkiej wymianie zastawki (przed rozwojem niewydolności serca i biorąc pod uwagę opisane poniżej kryteria), długoterminowe rokowanie u pacjentów z umiarkowaną i ciężką niedomykalnością aorty nie jest złe. Jednak w przypadku ciężkiej niedomykalności aortalnej i niewydolności serca rokowanie jest znacznie gorsze.

[16],