Niedomykalność aorty

Niedomykalność aorty to niewydolność zastawki aortalnej, która powoduje przepływ z aorty do lewej komory podczas rozkurczu. Przyczyny obejmują idiopatyczne zwyrodnienie zastawkowe, ostrą gorączkę reumatyczną, zapalenie wsierdzia, zwyrodnienie śluzakowe, wrodzoną dwupłatkową zastawkę aortalną, kiłowe zapalenie aorty oraz chorobę tkanki łącznej lub reumatologiczną.

Objawy obejmują duszność wysiłkową, oddech ortopnea, napadową duszność nocną, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. Badanie fizykalne może ujawnić rozproszoną falę tętna i szmer holodiastoliczny. Diagnozę stawia się na podstawie badania fizykalnego i echokardiografii. Leczenie obejmuje wymianę zastawki aortalnej i (w niektórych przypadkach) leki rozszerzające naczynia krwionośne.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny niedomykalność aortalna

Niedomykalność aorty (AR) może być ostra lub przewlekła. Pierwotnymi przyczynami ostrej niedomykalności aorty są infekcyjne zapalenie wsierdzia i rozwarstwienie aorty wstępującej.

Umiarkowana przewlekła niedomykalność aorty u dorosłych jest najczęściej spowodowana zastawką dwupłatkową lub fenestracyjną aorty (2% mężczyzn i 1% kobiet), zwłaszcza w przypadku ciężkiego nadciśnienia rozkurczowego (ciśnienie tętnicze > 110 mmHg).

Umiarkowana lub ciężka przewlekła niedomykalność aorty u dorosłych jest najczęściej spowodowana idiopatycznym zwyrodnieniem zastawek aorty lub korzenia aorty, gorączką reumatyczną, infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, zwyrodnieniem śluzakowym lub urazem.

U dzieci najczęstszą przyczyną jest ubytek przegrody międzykomorowej z wypadnięciem zastawki aortalnej. Czasami niedomykalność aorty jest spowodowana przez seronegatywną spondyloartropatię (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, reaktywne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów), RA, SLE, zapalenie stawów związane z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, kiłowe zapalenie aorty, osteogenesis imperfecta, tętniak aorty piersiowej, rozwarstwienie aorty, nadzastawkowe zwężenie aorty, zapalenie tętnic Takayasu, pęknięcie zatoki Valsalvy, akromegalia i zapalenie tętnic skroniowych (olbrzymiokomórkowe). Niedomykalność aorty spowodowana zwyrodnieniem śluzowatym może rozwinąć się u pacjentów z zespołem Marfana lub zespołem Ehlersa-Danlosa.

W przewlekłej niedomykalności aorty objętość lewej komory i objętość wyrzutowa lewej komory stopniowo wzrastają, ponieważ lewa komora otrzymuje krew z niedomykalności aorty podczas rozkurczu oprócz krwi z żył płucnych i lewego przedsionka. Przerost lewej komory kompensuje wzrost objętości przez kilka lat, ale ostatecznie następuje dekompensacja. Zmiany te mogą prowadzić do arytmii, niewydolności serca (HF) lub wstrząsu kardiogennego.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy niedomykalność aortalna

Ostra niedomykalność aorty powoduje objawy niewydolności serca i wstrząsu kardiogennego. Przewlekła niedomykalność aorty jest zwykle bezobjawowa przez wiele lat; postępująca duszność wysiłkowa, oddech ortopnea, napadowa duszność nocna i kołatanie serca rozwijają się podstępnie. Objawy niewydolności serca słabo korelują z obiektywnymi pomiarami czynności lewej komory. Ból w klatce piersiowej (dławica piersiowa) występuje u około 5% pacjentów bez choroby wieńcowej, najczęściej w nocy. Objawy zapalenia wsierdzia (np. gorączka, anemia, utrata masy ciała, zator w różnych miejscach) mogą się rozwinąć, ponieważ nieprawidłowa zastawka aorty jest podatna na infekcje bakteryjne.

Objawy różnią się w zależności od nasilenia niedomykalności aorty. W miarę postępu przewlekłej choroby skurczowe ciśnienie krwi wzrasta wraz ze spadkiem rozkurczowego ciśnienia krwi, co powoduje wzrost ciśnienia tętna. Z czasem impuls lewej komory może się nasilić, poszerzyć, zwiększyć amplitudę, przesunąć w dół i na boki, z depresją skurczową przedniego lewego obszaru przymostkowego, powodując „kołyszący” ruch lewej połowy klatki piersiowej.

W późniejszych stadiach niedomykalności aorty, w tętnicy szczytowej i szyjnej można wyczuć skurczowe drżenie. Jest ono spowodowane dużą objętością wyrzutową i niskim ciśnieniem rozkurczowym aorty.

Wyniki osłuchowe obejmują normalny ton serca i nierozszczepiony, głośny, spiczasty lub trzaskający drugi ton serca z powodu zwiększonego oporu elastycznej aorty. Szmer niedomykalności aorty jest jasny, wysoki, rozkurczowy, zanikający i zaczyna się wkrótce po aortalnej składowej S1. Jest najgłośniejszy w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka. Szmer jest najlepiej słyszalny za pomocą stetoskopu z przeponą, gdy pacjent pochyla się do przodu i wstrzymuje oddech podczas wydechu. Wzmaga się on podczas manewrów, które zwiększają obciążenie następcze (np. przysiad, izometryczny uścisk dłoni). Jeśli niedomykalność aorty jest łagodna, szmer może występować tylko we wczesnym rozkurczu. Jeśli ciśnienie rozkurczowe lewej komory jest bardzo wysokie, szmer staje się krótszy, ponieważ ciśnienie aorty i ciśnienie rozkurczowe lewej komory wyrównują się we wczesnym rozkurczu.

Inne nieprawidłowe wyniki osłuchowe obejmują szmer wyrzutowy i szmer przepływu zwrotnego, kliknięcie wyrzutowe krótko po S i szmer przepływu wyrzutowego aorty. Szmer rozkurczowy słyszalny w dole pachowym lub środkowej lewej półkuli piersiowej (szmer Cole'a-Cecila) jest spowodowany połączeniem szmeru aorty z trzecim tonem serca (S ₃ ), co występuje z powodu jednoczesnego napełniania lewej komory przez lewy przedsionek i aortę. Szmer średnio- lub późnorozkurczowy słyszalny na szczycie (szmer Austina-Flinta) może być wynikiem szybkiego przepływu zwrotnego do lewej komory powodującego drgania płatka zastawki mitralnej na szczycie przepływu przedsionkowego; ten szmer jest podobny do szmeru rozkurczowego zwężenia zastawki mitralnej.

Inne objawy są rzadkie i mają niską (lub nieznaną) czułość i swoistość. Widoczne objawy obejmują potrząsanie głową (objaw Musseta) i pulsowanie naczyń włosowatych paznokci (objaw Quinckego, lepiej wyczuwalny przy delikatnym ucisku) lub języczka (objaw Müllera). Palpacja może ujawnić napięte tętno z szybkim wzrostem i spadkiem (bicie, młot wodny lub zapadnięcie tętna) oraz pulsowanie tętnic szyjnych (objaw Corrigena), tętnic siatkówki (objaw Beckera), wątroby (objaw Rosenbacha) lub śledziony (objaw Gerharda). Zmiany ciśnienia krwi obejmują zwiększone ciśnienie skurczowe w nogach (poniżej kolana) o > 60 mmHg w porównaniu z ciśnieniem w ramieniu (objaw Hilla) i spadek ciśnienia rozkurczowego o > 15 mmHg po uniesieniu ramienia (objaw Maine'a). Do objawów osłuchowych zalicza się szorstki szmer słyszalny w okolicy tętna na tętnicy udowej (odgłos strzału lub objaw Traubego) oraz skurczowe napięcie mięśnia udowego i szmer rozkurczowy w pobliżu tętnicy uciskowej (szmer Durozieza).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka niedomykalność aortalna

Przypuszczalną diagnozę stawia się na podstawie historii, badania fizykalnego i potwierdza się ją echokardiografią. Echokardiografia Dopplera jest metodą obrazowania z wyboru w celu wykrycia i określenia wielkości przepływu wstecznego. Dwuwymiarowa echokardiografia może pomóc określić rozmiar korzenia aorty oraz anatomię i funkcję lewej komory. Końcowoskurczowa objętość lewej komory > 60 ml/m2 ^, końcowoskurczowa średnica lewej komory > 50 mm i LVEF < 50% wskazują na dekompensację. Echokardiografia może również ocenić ciężkość nadciśnienia płucnego wtórnego do niewydolności lewej komory, wykryć wegetacje lub wysięk osierdziowy (np. w rozwarstwieniu aorty) i ocenić rokowanie.

Skanowanie radioizotopowe można wykorzystać do określenia frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF), jeśli wyniki echokardiografii są na granicy nieprawidłowości lub wykonanie echokardiografii jest technicznie trudne.

Wykonano EKG i prześwietlenie klatki piersiowej. EKG może wykazać nieprawidłowości repolaryzacji z lub bez zmian w zespole QRS charakterystycznych dla przerostu lewej komory, powiększenia lewego przedsionka i odwrócenia załamka T z obniżeniem odcinka ST w odprowadzeniach przedsercowych. Prześwietlenie klatki piersiowej może ujawnić kardiomegalię i powiększony korzeń aorty u pacjentów z przewlekłą postępującą niedomykalnością aorty. W przypadku ciężkiej niedomykalności aorty mogą pojawić się objawy obrzęku płuc i niewydolności serca. Test wysiłkowy pomaga ocenić rezerwę czynnościową i objawy kliniczne patologii u pacjentów ze stwierdzoną niedomykalnością aorty i podejrzanymi objawami.

Zazwyczaj do postawienia diagnozy nie jest konieczna koronarografia, wykonuje się ją jednak przed operacją, nawet jeśli nie występuje dławica piersiowa, ponieważ u około 20% pacjentów z ciężką AR występuje ciężka choroba tętnic wieńcowych, co może być wskazaniem do jednoczesnego leczenia operacyjnego (CABG).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie niedomykalność aortalna

Leczenie ostrej niedomykalności aorty polega na wymianie zastawki aortalnej. Leczenie przewlekłej niedomykalności aorty zależy od objawów klinicznych i stopnia dysfunkcji lewej komory. Pacjenci z objawami występującymi podczas normalnych codziennych czynności lub podczas testów wysiłkowych wymagają wymiany zastawki aortalnej. Pacjentom, którzy nie chcą poddać się operacji, można podawać leki rozszerzające naczynia krwionośne (np. długo działającą nifedypinę 30 do 90 mg raz dziennie lub inhibitory ACE). Można również podawać leki moczopędne lub azotany w celu zmniejszenia obciążenia wstępnego w ciężkiej niedomykalności aorty. Pacjenci bezobjawowi z LVEF < 55%, średnicą końcowoskurczową > 55 mm (zasada 55) lub średnicą końcoworozkurczową > 75 mm również wymagają operacji; leki są drugim wyborem dla tej grupy pacjentów. Dodatkowe kryteria chirurgiczne obejmują EF <25-29%, stosunek promienia końcoworozkurczowego do grubości ściany mięśnia sercowego >4,0 i wskaźnik sercowy <2,2-2,5 l/min na ^m2.

U pacjentów, którzy nie spełniają tych kryteriów, należy wykonać dokładne badanie fizykalne, echokardiografię, a w razie potrzeby także angiografię radioizotopową spoczynkową i wysiłkową w celu oceny kurczliwości lewej komory co 6 do 12 miesięcy.

Profilaktyka zapalenia wsierdzia za pomocą antybiotyków jest wskazana przed zabiegami mogącymi skutkować bakteriemią.

Prognoza

Przy leczeniu 10-letni wskaźnik przeżycia u pacjentów z łagodną do umiarkowanej niedomykalnością aorty wynosi 80-95%. Przy terminowej wymianie zastawki (zanim rozwinie się niewydolność serca i biorąc pod uwagę kryteria opisane poniżej) długoterminowe rokowanie u pacjentów z umiarkowaną do ciężkiej niedomykalnością aorty jest dobre. Jednak w przypadku ciężkiej niedomykalności aorty i niewydolności serca rokowanie jest znacznie gorsze.

[ 16 ]