Nowotwory złośliwe gałki ocznej

Guzy oczodołu stanowią 23-25% wszystkich nowotworów narządu wzroku. Prawie wszystkie obserwowane u ludzi nowotwory rozwijają się w nim. Częstotliwość występowania guzów pierwotnych wynosi 94,5%, wtórnych i przerzutowych - 5,5%.

Pierwotne złośliwe nowotwory oczodołu stanowią nie więcej niż 0,1% wszystkich nowotworów złośliwych u ludzi, podczas gdy w grupie wszystkich nowotworów pierwotnych - 20-28%. Rozwijają się z niemal równą częstością we wszystkich grupach wiekowych. Mężczyźni i kobiety chorują równie często. Złośliwe nowotwory oczodołu, podobnie jak łagodne, są polimorficzne w histogenezie, stopień ich złośliwości jest zmienny. Częściej występują mięsaki i nowotwory. Typowymi objawami klinicznymi złośliwych nowotworów oczodołu są wczesne podwójne widzenie i obrzęk powiek, początkowo przemijające, pojawiające się rano, a następnie stające się nieruchome. Guzy te charakteryzują się stałym zespołem bólowym, wytrzeszcz występuje wcześnie i narasta dość szybko (w ciągu kilku tygodni lub miesięcy). Na skutek ucisku pęczka naczyniowo-nerwowego przez rozwijający się guz, deformacji oka i dużego wytrzeszczu dochodzi do zaburzenia funkcji ochronnej powiek: u tych chorych szybko nasilają się zmiany dystroficzne rogówki, kończące się jej całkowitym roztopieniem.

Rak oczodołu w zdecydowanej większości przypadków rozwija się w gruczole łzowym, rzadziej występuje jako rak heterotopowy lub rak zarodkowy dziecięcy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pierwotny rak oczodołu

Pierwotny rak oczodołu jest rzadki. Częściej chorują mężczyźni. Pierwotny rak oczodołu jest zwykle uważany za wynik transformacji guza dystopicznych komórek nabłonkowych w miękkie tkanki oczodołu. Guz rośnie powoli, bez torebki. Obraz kliniczny zależy od jego pierwotnej lokalizacji. Gdy guz jest zlokalizowany w przedniej części oczodołu, pierwszym objawem jest przemieszczenie oka na stronę przeciwną do lokalizacji guza, jego ruchomość jest mocno ograniczona, wytrzeszcz powoli wzrasta, który nigdy nie osiąga dużych stopni, ale repozycja oka jest niemożliwa. Gęsty, naciekający guz uciska drogi żylne oczodołu, powodując przekrwienie żył nadtwardówkowych i zwiększa się ophthalmotonus. Oko jest zamurowane przez guz w oczodole, jego krawędzie kostne są „wygładzane” przez otaczający guz i stają się niedostępne do palpacji. Funkcje wzrokowe są zachowane przez długi okres czasu, pomimo wtórnego nadciśnienia wewnątrzgałkowego.

Początkowy wzrost guza na szczycie oczodołu objawia się wczesnym bólem w nim z napromieniowaniem na odpowiednią połowę głowy i podwójnym widzeniem. W miarę wzrostu guza następuje całkowita oftalmoplegia. Charakterystyczny jest pierwotny zanik tarczy nerwu wzrokowego z szybkim spadkiem funkcji wzrokowych. Wytrzeszcz zauważa się późno, zwykle nie osiąga wysokiego stopnia.

Cechy kliniczne i wyniki badania USG pozwalają określić naciekający charakter procesu patologicznego bez ujawniania jego natury. Tomografia komputerowa ukazuje gęsty, naciekający guz, jego związek z otaczającymi tkankami miękkimi i strukturami kostnymi oczodołu. Wyniki scyntygrafii radionuklidowej i termografii wskazują na złośliwy charakter wzrostu guza. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa z badaniem cytologicznym uzyskanego materiału jest możliwa, jeśli guz jest zlokalizowany w przedniej części oczodołu. Jeśli jest zlokalizowany w szczycie oczodołu, aspiracja wiąże się z ryzykiem uszkodzenia oka.

Leczenie chirurgiczne (podokostnowe wytrzewienie oczodołu) jest wskazane w przypadku przedniej lokalizacji procesu. Leczenie głębszych guzów jest trudne, ponieważ wcześnie wrastają do jamy czaszki. Radioterapia jest nieskuteczna, ponieważ pierwotny rak heterotopowy jest oporny na radioterapię. Rokowanie jest złe. Przy przedniej lokalizacji guz daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych. Przypadki przerzutów krwiopochodnych są nieznane, ale przy wczesnym wzroście guza do leżących pod nim kości i jamy czaszki proces staje się prawie niekontrolowany.

Mięsaki są najczęstszą przyczyną pierwotnego złośliwego wzrostu oczodołu. Stanowią 11-26% wszystkich złośliwych guzów oczodołu. Prawie każda tkanka może być źródłem rozwoju mięsaka w oczodole, ale częstość występowania poszczególnych typów jest różna. Wiek pacjentów waha się od 3-4 tygodni do 75 lat.

Mięsak mięśniakomięsak oczodołu

Mięśniakomięsak oczodołu jest wyjątkowo agresywnym nowotworem oczodołu i jest najczęstszą przyczyną złośliwego wzrostu oczodołu u dzieci. Chłopcy chorują prawie dwa razy częściej. Źródłem wzrostu mięśniakomięsaka są komórki mięśni szkieletowych. Wyróżnia się trzy typy nowotworu: embrionalny, pęcherzykowy i pleomorficzny, czyli zróżnicowany. Ten ostatni typ występuje rzadko. U dzieci poniżej 5 roku życia częściej rozwija się typ embrionalny nowotworu, po 5 roku życia - pęcherzykowy. Z reguły mięśniakomięsak oczodołu składa się z elementów kilku typów (odmiana mieszana). Dokładną diagnozę można ustalić jedynie na podstawie wyników mikroskopii elektronowej.

W ostatnich latach badano immunohistochemiczne cechy mięsaków prążkowanokomórkowych. Wykrycie przeciwciał mioglobinowych do białek mięśniowych, desminy-mięśniowo-specyficznych i wimetyny-mezenchymalnych włókien pośrednich ułatwia diagnozę i pozwala na wyjaśnienie rokowania choroby. Wykazano, że mięsaki prążkowanokomórkowe zawierające mioglobinę są bardziej wrażliwe na chemioterapię niż zawierające desminę.

Ulubioną lokalizacją guza jest górny wewnętrzny kwadrant oczodołu, dlatego w procesie wcześnie biorą udział mięsień unoszący górną powiekę i górny mięsień prosty oka. Opadanie powieki, ograniczone ruchy oka, jego przemieszczenie w dół i do wewnątrz to pierwsze objawy, które zauważają zarówno sami pacjenci, jak i ich otoczenie. U dzieci wytrzeszcz lub przemieszczenie oka z lokalizacją guza w przedniej części oczodołu rozwija się w ciągu kilku tygodni. U dorosłych guz rośnie wolniej, w ciągu kilku miesięcy. Szybkiemu wzrostowi wytrzeszczu towarzyszy pojawienie się zmian zastoinowych w żyłach nadtwardówkowych, szpara powiekowa nie zamyka się całkowicie, nacieka na rogówkę i zauważa się jej owrzodzenie. W dnie oka - przekrwienie nerwu wzrokowego. Początkowo rozwijający się w pobliżu górnej wewnętrznej ściany oczodołu guz szybko niszczy sąsiadującą cienką ścianę kostną, wrasta do jamy nosowej, powodując krwawienia z nosa. Skanowanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa, termografia i biopsja aspiracyjna cienkoigłowa stanowią optymalny kompleks diagnostyczny instrumentalnych metod badania w mięsakach prążkowanokomórkowych. Leczenie jest skojarzone. Protokół leczenia przewiduje wstępną polichemioterapię przez 2 tygodnie, po czym wykonuje się zewnętrzne napromieniowanie oczodołu. Po skojarzonym leczeniu 71% pacjentów żyje dłużej niż 3 lata.

Chłoniak oczodołu złośliwy

Chłoniak złośliwy (nieziarniczy) stał się jednym z najczęstszych pierwotnych nowotworów złośliwych oczodołu w ostatnich latach. W oczodole guz często rozwija się na tle chorób autoimmunologicznych lub stanów niedoboru odporności. Mężczyźni chorują 2,5 razy częściej. Średni wiek pacjentów wynosi 55 lat. Obecnie złośliwy chłoniak nieziarniczy jest uważany za nowotwór układu odpornościowego. W procesie biorą udział głównie elementy limfoidalne przynależności limfocytów T i B, a także elementy populacji zerowych. Podczas badania morfologicznego najczęściej diagnozuje się chłoniaka B-komórkowego o niskim stopniu złośliwości w oczodole, który zawiera dość dojrzałe komórki guza i plazmatyczne. Z reguły dotknięty jest jeden oczodół. Charakterystyczne jest nagłe wystąpienie bezbolesnego wytrzeszczu, często z przesunięciem oka na bok, oraz obrzęk tkanek okołooczodołowych. Wytrzeszcz może być łączony z opadaniem powieki. Proces ten postępuje miejscowo, rozwija się czerwona chemoza, repozycjonowanie oka staje się niemożliwe, zachodzą zmiany w dnie oka, najczęściej przekrwienie nerwu wzrokowego. Wzrok gwałtownie się pogarsza. W tym okresie może pojawić się ból w dotkniętym oczodole.

Rozpoznanie złośliwego chłoniaka oczodołu jest trudne. Spośród instrumentalnych metod badania bardziej informatywne są skanowanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa i biopsja aspiracyjna cienkoigłowa z badaniem cytologicznym. Badanie przez hematologa jest konieczne w celu wykluczenia zmian układowych.

Zewnętrzne napromieniowanie oczodołu jest praktycznie bezsporną, wysoce skuteczną metodą leczenia złośliwego chłoniaka oczodołu. Polichemioterapia jest stosowana w przypadku zmian układowych. Efekt leczenia objawia się ustąpieniem objawów procesu patologicznego w oczodole i przywróceniem utraconego wzroku. Rokowanie co do życia i wzroku w pierwotnym chłoniaku złośliwym jest korzystne (83% pacjentów przeżywa okres 5 lat).

Rokowanie co do przeżycia jest znacznie gorsze w przypadku postaci rozsianej, ale częstość uszkodzeń oczodołu w tej drugiej postaci wynosi nieco ponad 5%.