Guzy mózgu

Według różnych źródeł guzy mózgu stanowią 2-8,6% wszystkich nowotworów u ludzi. Wśród chorób organicznych ośrodkowego układu nerwowego guzy stanowią 4,2-4,4%. Liczba nowo zdiagnozowanych guzów ośrodkowego układu nerwowego wzrasta corocznie o 1-2%. Jednocześnie śmiertelność z powodu guzów mózgu u dorosłych plasuje się na 3-5 miejscu wśród wszystkich przyczyn zgonów. U dzieci śmiertelność z powodu rozwoju procesu onkologicznego ośrodkowego układu nerwowego plasuje się na 2 miejscu po chorobach układu krwiotwórczego i limfatycznego.

Epidemiologia

Na Ukrainie częstość występowania guzów mózgu u mężczyzn wynosi 10,2 na 100 000 ludności. U kobiet wskaźnik ten wynosi 7,6 na 100 000. W USA częstość występowania guzów mózgu u mężczyzn sięga 12,2 na 100 000, a u kobiet - 11 na 100 000 ludności. Liczba guzów mózgu u kobiet w wieku 40-50 lat jest 1,5-1,8 razy większa niż u mężczyzn. Mężczyźni chorują głównie na guzy glejowe, podczas gdy kobiety częściej mają oponiaki i nerwiaki.

Podział nowotworów według struktury histologicznej w dużej mierze zależy od średniego wieku pacjentów w badanej próbie. Tak więc u dorosłych 40-45% guzów pierwotnych to glejaki, 18-20% to oponiaki, 8% to nerwiaki nerwu VIII, 6-8% to gruczolaki przysadki. U dzieci glejaki stanowią 75% wszystkich guzów; oponiaki - 4%, podczas gdy nerwiaki i gruczolaki są niezwykle rzadkie. U pacjentów powyżej 70 roku życia 40% guzów mózgu to oponiaki.

W ostatnim czasie obserwuje się tendencję wzrostową występowania tego typu przerzutowych guzów mózgu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Przyczyny guzy mózgu

Rozwój guzów mózgu, jak każdej innej lokalizacji, opiera się na trwałym naruszeniu integralności aparatu genetycznego komórki, przede wszystkim tych części, które odpowiadają za kontrolę inicjacji i progresji cyklu komórkowego. Z reguły są to geny kodujące czynniki białkowe, które stanowią podstawę mechanizmu progresji podziału komórkowego (Hb, E2F, cykliny i kinazy białkowe zależne od cyklin), białka transdukcji sygnału (na przykład kaskada Ras), czynniki wzrostu (na przykład PDGF) i ich receptory, a także czynniki hamujące rozwój cyklu komórkowego i aktywujące kaskady apoptotycznej eliminacji komórki, podczas gdy defekty w miejscach związanych z systemem regulacji progresji cyklu komórkowego prowadzą do hiperekspresji promotorów aktywności mitotycznej lub do pojawienia się nowych trwałych form patologicznych czynników promitozy o zwiększonej aktywności funkcjonalnej. Natomiast uszkodzenie genów systemu apoptozy w kontekście onkogenezy ma charakter utraty.

Obecnie pojawiły się dane pozwalające przypuszczać, że pierwotne uszkodzenia genetyczne występują w komórkach z aktywną ekspresją aparatu regulacji cyklu komórkowego, czyli w komórkach mitotycznie aktywnych. Zwiększona aktywność aparatu mitotycznego komórki prowadzi do jej podziału, a informacja genetyczna jest zachowywana w tkance, podczas gdy zwiększona aktywność apoptotyczna prowadzi do eliminacji komórki i zniszczenia wszelkich odchyleń genomu komórkowego. Ale jednocześnie wyspecjalizowane progenitory tkankowe, komórki macierzyste tkanki mogą pozostawać w stanie pomiędzy apoptozą i mitozą przez długi czas, co otwiera możliwość stopniowej degeneracji loci genetycznych zarówno układu mitotycznego, jak i apoptotycznego z możliwością przekazywania powstających defektów kolejnym pokoleniom komórkowym.

Ważnym warunkiem przejścia proliferującej komórki z kategorii komórek o zwiększonej aktywności mistycznej do komórek o niekontrolowanej aktywności mitotycznej jest stopniowa akumulacja szeregu zmian mutacyjnych w genomie linii komórkowej. Tak więc rozwojowi glejaka astrocytarnego i jego degeneracji w formę złośliwą - glejaka wielopostaciowego - towarzyszy akumulacja zmian mutacyjnych w genomie komórek nowotworowych. Obecnie ustalono, że mutacje w chromosomach 1, 6, Er, lGq, lip, 13q, 14, 17p, 18, 19q, 22q są kluczowym momentem w powstawaniu i progresji głównych typów guzów mózgu.

Mutacyjna degeneracja loci genetycznych może wystąpić z różnych powodów. Należy zauważyć, że niektóre z nich mogą mieć bezpośredni szkodliwy wpływ na genom komórek mózgowych. Inną grupę stanowią czynniki, które pośrednio zwiększają obciążenie transkrypcyjne określonych genów lub zmniejszają aktywność układu naprawy genetycznej.

Podsumowując, połączenie kilku negatywnych czynników na tle wrodzonej predyspozycji, która może wyrażać się w różnych odchyleniach genetycznych, prowadzi do naruszenia integralności informacji genetycznej mitotycznie aktywnej komórki, co jest podstawowym zdarzeniem na drodze do degeneracji onkogennej. Nierównowaga układu transkrypcji, naprawy i replikacji genetycznej, która nieuchronnie występuje w tym przypadku, zwiększa podatność genomu klonu komórkowego, co zwiększa prawdopodobieństwo późniejszych zdarzeń mutacyjnych.

Do niekorzystnych czynników w tym zakresie należy zaliczyć promieniowanie jonizujące, pola elektromagnetyczne, pestycydy i inne czynniki chemicznego zanieczyszczenia środowiska.

Ogromne znaczenie ma nosicielstwo wirusów onkogennych, które mogą wywoływać lub promować postęp opisanych procesów. Należą do nich wirusy Epsteina-Barr, wirusy brodawczaka ludzkiego (typy 16 i 18), HIV itp.

Złe nawyki, jak również czynnik „dietetyczny”, od dawna uważane są za grupę klasycznych czynników, które zwiększają ryzyko zachorowania na raka. W tym względzie guzy mózgu nie są wyjątkiem.

Obecnie wpływ przebytego urazu mózgu na możliwy rozwój guza mózgu należy uważać głównie za hipotetyczny, ponieważ czasowe połączenie obu patologii mózgu zdarza się niezwykle rzadko i jest klasyfikowane jako przypadkowe odkrycie.

Biorąc pod uwagę większą predyspozycję przedstawicieli różnych płci do występowania niektórych rodzajów nowotworów mózgu (np. oponiaki częściej występują u kobiet), wskazane jest uwzględnienie wpływu hormonów płciowych na progresję i ewentualne zwiększenie prawdopodobieństwa ujawnienia się, a nawet wystąpienia pierwotnych ognisk nowotworu.

Wreszcie, posiadanie bliskich krewnych z guzami układu nerwowego lub chorobami takimi jak choroba Recklinghausena zwiększa ryzyko wystąpienia guza mózgu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Objawy guzy mózgu

Z punktu widzenia patogenezy, podstawowe znaczenie i rozwój objawów klinicznych ma zwiększenie objętości guza, co prowadzi do bezpośredniego i pośredniego rozwoju zespołu zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego oraz całego spektrum objawów ogniskowych.

Powstawanie zespołu nadciśnieniowego następuje z trzech powodów. Po pierwsze, wzrost ogniska guza prowadzi do zwiększenia objętości składnika tkankowego w jamie czaszki. Po drugie, przy określonej lokalizacji guza może dojść do zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do zwiększenia jego objętości w jamach układu komorowego.

I wreszcie po trzecie, ekspansywny wzrost guza w pewnych przypadkach może powodować ucisk otaczającej tkanki mózgowej, w tym naczyń o różnym kalibrze, co warunkuje jej niedokrwienie, zmniejszenie produkcji ATP, zaburzenie ATP-zależnych wymieniaczy jonowych, które utrzymują prawidłową równowagę jonów między przedziałami tkankowymi (środowisko wewnątrzkomórkowe, przestrzeń międzykomórkowa, łożysko naczyniowe). Temu ostatniemu towarzyszy wzrost osmolalności środowiska pozanaczyniowego i gromadzenie się wody w ogniskach niedokrwienia tkanki mózgowej. Szybki rozwój obrzęku-obrzęku tkanki mózgowej, zapoczątkowany na obwodzie węzła guza, może być głównym czynnikiem dalszego rozprzestrzeniania się tego procesu i angażowania coraz większych obszarów mózgu.

Ucisk obszarów mózgu bezpośrednio sąsiadujących z ogniskiem guza prowadzi do rozwoju objawów ogniskowych. Ucisk obszarów tkanki mózgowej położonych w pewnej odległości od ogniska guza, pod wpływem rozprzestrzeniającego się procesu obrzęku-obrzęku, niedokrwienia lub w wyniku wzrostu guza, prowadzi do rozwoju objawów w odległości. W najbardziej zaawansowanych przypadkach powstają warunki do przemieszczenia tkanki mózgowej i powstawania zespołów klinowych.

Miejscowy ucisk tkanki mózgowej lub zwiększone ciśnienie śródczaszkowe i podrażnienie receptorów opon mózgowych stają się możliwe ze względu na stałość objętości jamy czaszki. Zgodnie z doktryną Monroe-Kelly'ego, zmiana objętości jednego z trzech składników zawartości jamy czaszki (tkanki, krwi, płynu mózgowo-rdzeniowego) następuje z powodu zmniejszenia objętości dwóch pozostałych. Wzrost guza prowadzi przede wszystkim do lokalnego zmniejszenia przepływu krwi i towarzyszy mu zmniejszenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w jamie czaszki. Zmniejszenie objętości krwi w jamie czaszki ma znaczące konsekwencje, z reguły pogarszając sytuację perfuzji w tkance mózgowej. Biorąc pod uwagę mechanizm rozwoju obrzęku-obrzęku mózgu, można przewidzieć, że stan kompensacji prędzej czy później zostanie zaburzony, co doprowadzi do powstania błędnego koła: niedokrwienie - obrzęk - zwiększone ciśnienie tkankowe - niedokrwienie.

Opisane patogenetyczne cechy rozwoju procesu nowotworowego tłumaczą z jednej strony możliwość długotrwałego wzrostu guza w funkcjonalnie obojętnych obszarach mózgu przy braku wyraźnych objawów, a z drugiej strony obecność guzów mózgu, które nawet przy niewielkich rozmiarach i ograniczonym okresie wzrostu dają wyraźne objawy kliniczne.

Z klinicznego punktu widzenia, w związku z rozwojem guza mózgu występują ogólne objawy mózgowe i ogniskowe guza mózgu.

Najważniejszym i jednym z najwcześniejszych objawów rozwoju nadciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu wzrostu guza jest ból głowy. Objaw ten obserwuje się u 92% pacjentów z guzami podnamiotowymi i 77% z guzami nadnamiotowymi i występuje z powodu napięcia i ucisku opony twardej. Na początku choroby ból głowy jest najczęściej rozproszony, tępy, przerywany, pękający.

Wraz ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego ból nasila się i staje się trwały. Charakterystyczną, ale nietrwałą cechą bólów głowy powstających w wyniku rozwoju nadciśnienia śródczaszkowego jest ich występowanie lub nasilenie w drugiej połowie nocy, nad ranem, co wiąże się ze wzrostem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego w tym okresie dnia. Czasami na tle stałego bólu głowy występuje jego napadowe nasilenie, któremu towarzyszą wymioty, zawroty głowy i obniżenie poziomu świadomości.

Typowe dla guzów mózgu należy uznać występowanie lub nasilenie bólu głowy przy pobudzeniu, wysiłku fizycznym. Do kategorii klasyków zalicza się zależność między nasileniem bólu a położeniem głowy pacjenta w guzach czwartej komory: ból zmniejsza się, gdy pacjent jest ułożony po stronie lokalizacji guza (objaw Vrunsa), co tłumaczy się przesunięciem grawitacyjnym węzła guza. Jednocześnie u osób starszych, nawet przy dużym guzie, objawy bólowe mogą być nieobecne przez długi czas. W łagodnych nowotworach opon mózgowych ból ma charakter miejscowy, czasami promieniujący do określonych obszarów i przy powierzchownej lokalizacji węzła guza może mu towarzyszyć miejscowy ból przy opukiwaniu. Jednak takie warianty objawów bólowych mają mniejsze znaczenie przy stawianiu wstępnej diagnozy.

Wymioty występują u 68% pacjentów z guzami mózgu. Najczęściej ten objaw guza mózgu jest związany z rozwojem nadciśnienia śródczaszkowego, ale czasami może być spowodowany obecnością guza w okolicy czwartej komory lub móżdżku, który ma bezpośredni wpływ mechaniczny na ośrodek wymiotny. Klasyczną cechą tzw. wymiotów guzowych jest ich występowanie rano, bez wstępnych nudności, na czczo i w szczycie bólu głowy. Po wymiotach intensywność bólu głowy zmniejsza się z czasem, co jest związane z wystąpieniem odwadniającego wpływu i spadkiem ciśnienia śródczaszkowego. Częstotliwość wymiotów jest zmienna.

Częstym objawem neurookulistycznym, który odzwierciedla obecność nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, jest przekrwienie tarcz nerwu wzrokowego. W większości przypadków objaw ten jest wykrywany jednocześnie po obu stronach, ale czasami jego występowanie może się zmieniać w czasie. Szybkość rozwoju tego objawu zależy od szybkości narastania nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Przekrwienie tarcz nerwu wzrokowego jest najczęściej określane w połączeniu z innymi objawami nadciśnienia. I tylko w niektórych przypadkach (na przykład u dzieci) objaw ten może mieć charakter debiutancki.

Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe prowadzi do zaburzeń w aktywności obwodowych części analizatora wzrokowego, co wiąże się przede wszystkim z obrzękiem nerwu wzrokowego i siatkówki. Subiektywnie pacjent zauważa okresowe pojawianie się zasłony przed oczami, „muchy” nad ranem. Długotrwały wzrost ciśnienia śródczaszkowego prowadzi do rozwoju wtórnego zaniku nerwów wzrokowych.

W tym przypadku spadek ostrości wzroku, który następuje w wyniku rozwoju zaniku, jest nieodwracalny. Radykalna interwencja chirurgiczna lub długotrwała normalizacja ciśnienia śródczaszkowego często nie prowadzą do zatrzymania postępu utraty wzroku. W przypadku rozwoju procesu nowotworowego w przednim lub środkowym dole czaszki często obserwuje się ucisk nerwu wzrokowego po stronie guza objaw F. Kennedy'ego: połączenie pierwotnego zaniku nerwu wzrokowego po stronie wzrostu guza z wtórnym zanikiem przeciwległego nerwu wzrokowego z powodu rozwoju zespołu nadciśnieniowego.

Zawroty głowy są obserwowane jako ogólny objaw mózgowy w nadciśnieniu wewnątrzczaszkowym u 40-50% pacjentów z guzami mózgu. Występowanie tego objawu jest związane z rozwojem przekrwienia w błędniku przedsionkowym i zwiększonym ciśnieniem endolimfy w kanałach półkolistych. W niektórych przypadkach może się objawiać jako element objawów ogniskowych w guzach móżdżku, nerwu VIII, mostu i komory IV.

Pacjenci opisują manifestację objawu jako uczucie wirowania otaczających przedmiotów i własnego ciała, uczucie spadania. Zawroty głowy spowodowane nadciśnieniem śródczaszkowym występują w późniejszych stadiach rozwoju procesu patologicznego. W każdym razie objaw ten występuje zwykle w napadach, często po znacznym wzroście ciśnienia śródczaszkowego. Zawrotom głowy często towarzyszą nudności, wymioty, szumy uszne, zaburzenia autonomiczne, a nawet zmniejszona jasność świadomości.

Zaburzenia psychiczne w kontekście rozwoju ogólnych objawów mózgowych guza mózgu występują u 63-78% pacjentów. Główne momenty patogenetyczne w rozwoju tego typu zaburzeń należy rozpatrywać jako naruszenie ukrwienia tkanki mózgowej, zwłaszcza jej odcinków pniowych, co jest bezpośrednią konsekwencją wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, zatrucia mózgu produktami rozpadu i czynnikami wytwarzanymi w ognisku guza, a także rozproszoną dysfunkcję i integralność anatomiczną dróg asocjacyjnych mózgu. Należy również zauważyć, że zaburzenia psychiczne są elementami objawów ogniskowych w guzach okolicy czołowej. W tym przypadku rozwój zaburzeń psychicznych pacjenta następuje pod wpływem zarówno ogólnych mózgowych, jak i lokalnych mechanizmów patogenetycznych.

Natura zaburzeń psychicznych występujących przy guzach mózgu może być różna. Tak więc na tle jasnej świadomości mogą wystąpić zaburzenia pamięci, myślenia, percepcji i koncentracji. W niektórych przypadkach na pierwszy plan wysuwa się agresywność, tendencja do zachowań niezmotywowanych, przejawy negatywizmu i obniżona krytyczność. Czasami takie objawy guza mózgu mogą przejść w fazę apatii i letargu. W niektórych przypadkach obserwuje się rozwój stanu majaczeniowego i halucynacji.

U pacjentów w podeszłym wieku rozwojowi zaburzeń psychicznych prawie zawsze towarzyszy wzrost ciśnienia śródczaszkowego i często jest to najwcześniejszy objaw kliniczny, zwłaszcza przy współistnieniu nadciśnienia tętniczego i miażdżycy.

Poziom świadomości jest głównym klinicznym odpowiednikiem perfuzji mózgowej krwią i ciśnieniem śródczaszkowym. Dlatego postęp nadciśnienia śródczaszkowego nieuchronnie prowadzi do stopniowego tłumienia świadomości, które bez odpowiedniego leczenia przechodzi w stan otępienia i śpiączki.

Rozwój zespołu padaczkowego należy również w pewnym stopniu zaliczyć do kategorii ogólnych objawów mózgowych guzów mózgu i zespołów objawowych. Według różnych danych występowanie tego zespołu obserwuje się u 22-30,2% chorych z guzami mózgu, zwykle o lokalizacji nadnamiotowej. Episyndrom najczęściej towarzyszy rozwojowi guzów astrocytarnych, rzadziej - oponiaków. U 37% chorych napady padaczkowe są debiutanckim objawem guza mózgu.

Dlatego ich występowanie bez oczywistych przyczyn w wieku powyżej 20 lat należy rozpatrywać przede wszystkim z punktu widzenia czujności onkologicznej. Podobnie jak w przypadku zaburzeń psychicznych, w rozwoju episyndromu rolę odgrywają nie tylko ogólne mechanizmy patogenetyczne mózgu, ale także miejscowe (ogniskowe) skutki guza na tkankę mózgową. Jest to szczególnie ważne przy analizie przyczyn rozwoju guzów płata skroniowego i blisko położonych obszarów mózgu.

W tym przypadku powstawanie ogniska padaczkowego o zwiększonej pobudliwości komórek nerwowych (np. w obszarach asocjacyjnych płata skroniowego) następuje w kontekście rozwoju objawów ogniskowych „w sąsiedztwie”. Lokalny składnik w powstawaniu zespołu padaczkowego determinuje również charakter aury poprzedzającej napad. Na przykład tak zwane aury ruchowe obserwuje się podczas rozwoju zespołu padaczkowego w guzach płata czołowego, halucynacje sensoryczne - w guzach płata ciemieniowego, węchowe, słuchowe i złożone wzrokowe - w guzach płata skroniowego, proste wzrokowe - w guzach płata potylicznego.

Charakter napadów padaczkowych, które występują podczas rozwoju guza mózgu, waha się od drobnych napadów (petit mal) do uogólnionych napadów drgawkowych (grand mal). Ważnym objawem, który pozwala skojarzyć napad padaczkowy z rozwojem procesu nowotworowego, jest utrata funkcji motorycznych lub mowy po napadzie.

Objawy ogniskowe powstają w wyniku miejscowego bezpośredniego lub pośredniego oddziaływania guza na tkankę mózgową i odzwierciedlają zaburzenia pewnych jej części (lub poszczególnych nerwów czaszkowych). Wyróżnia się objawy ogniskowe pierwotne (bezpośrednie), które odzwierciedlają wynik oddziaływania guza na bezpośrednio sąsiadujące części mózgu, a także objawy ogniskowe wtórne, w których rozwoju główną rolę odgrywa nie tyle bezpośrednie oddziaływanie mechaniczne guza, co niedokrwienie i obrzęk-obrzęk otaczającej tkanki mózgowej. W zależności od stopnia oddalenia ogniska objawów wtórnych od węzła guza zwyczajowo rozróżnia się tzw. objawy „bliskie” i „odległe”.

Mechanizmy powstawania objawów ogniskowych są różne. Tak więc pierwotne objawy ogniskowe guza mózgu powstają w wyniku bezpośredniego mechanicznego i chemicznego oddziaływania ogniska guza na sąsiednią tkankę mózgową i jej niedokrwienie. Stopień ekspresji i czas trwania takiego oddziaływania determinują charakter pierwotnych objawów ogniskowych: początkowo pojawiają się objawy podrażnienia lub hiperfunkcji określonego obszaru tkanki mózgowej, które następnie są zastępowane objawami utraty.

Objawy podrażnienia obejmują napady padaczkowe Jacksona i Kozhevnikova, halucynacje uformowane i nieuformowane, odpowiedniki padaczkowe, aury. Objawy utraty obejmują niedowład, paraliż, wady wzroku, afazję, znieczulenie.

Występowanie objawów „w sąsiedztwie” wiąże się z niedokrwieniem odpowiednich obszarów mózgu z powodu pierwotnego ucisku, a także z powodu mechanicznego oddziaływania guza na główne naczynia krwionośne, które zaopatrują w krew odpowiednie obszary mózgu (na przykład objawy pnia mózgu w guzach móżdżku, afazja ruchowa w guzach bieguna lewego płata czołowego, uszkodzenie nerwów par III i IV w guzach płata skroniowego).

Objawy guza mózgu „na odległość” pojawiają się tylko w przypadku rozległego procesu i wraz z postępem ogólnych objawów mózgowych mogą rozwinąć się w zespoły zwichnięć. Przykładami objawów „na odległość” są halucynozy słowne w guzach tylnego dołu czaszki, zespoły objawów, które pojawiają się przy ucisku pewnych obszarów mózgu podczas zwichnięć.

Gdy tkanka mózgowa jest przemieszczona, może zostać uwięziona w anatomicznych otworach wewnątrz czaszki lub przy jej wyjściu. Sytuacja ta jest określana jako „klin” określonego obszaru mózgu.

[ 15 ]

Diagnostyka guzy mózgu

Przedoperacyjna diagnostyka guza mózgu obejmuje następujące elementy: diagnostykę nozologiczną, miejscową i patomorfologiczną. Jeśli u pacjenta podejrzewa się guza mózgu, priorytetem jest przeprowadzenie badania ogólnego i neurologicznego z rozpoznaniem miejscowym. Badania towarzyszące powinny obejmować badania neurookulisty i otoneurologa, a jeśli podejrzewa się przerzutowy charakter procesu onkologicznego, innych specjalistów.

Konsultacja okulistyczna jest obowiązkowym warunkiem procesu diagnostycznego i powinna obejmować ocenę ostrości wzroku, określenie pól widzenia i badanie dna oka. To ostatnie pozwala na identyfikację pośrednich objawów zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego w postaci przekrwienia tarcz nerwów wzrokowych, ich wtórnego zaniku, a także na stwierdzenie obecności pierwotnego zaniku nerwu wzrokowego, co może wskazywać na lokalizację węzła guza.

Aby ustalić rozpoznanie kliniczne, konieczne jest zastosowanie dodatkowych metod badawczych, spośród których obecnie najbardziej przydatne są MRI i TK.

Metody te, przy ich współczesnej dostępności, pozwalają na wizualizację ogniska guza, ocenę jego wielkości oraz cech anatomicznych i topograficznych, co stanowi zasadniczą część informacji niezbędnych do wyboru taktyki leczenia operacyjnego. W przypadkach, gdy informacje uzyskane za pomocą CT lub MRI są niewystarczające do wyboru taktyki leczenia, przewidywania jego wyników, a także poprawy jakości interwencji chirurgicznej, stosuje się metody angiograficzne (obecnie uważane za obowiązkowe w kontekście przygotowania przedoperacyjnego).

Aby szybko ocenić stopień przemieszczenia struktur linii środkowej, można zastosować metodę echoencefalografii. Do wyjaśnienia diagnozy stosuje się takie metody, jak pozytonowa tomografia emisyjna (PET), tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu (SPECT), elektroencefalografia (EEG) i dopplerografia.

Metody badań rentgenowskich (przede wszystkim kraniografia) w diagnostyce guzów mózgu straciły obecnie swoje kluczowe znaczenie. Klasycznymi objawami rentgenowskimi obecności zespołu nadciśnieniowego i guza mózgu są osteoporoza grzbietu i guzka siodła tureckiego, wyrostka pochyłego tylnego, a także uwidocznienie wyraźnego wzoru odcisków palców na wewnętrznej powierzchni kości sklepienia czaszki, rozproszone wzmocnienie kanałów żył dwudzielnych, poszerzenie i pogłębienie dołków ziarnistości pakchionu. We wczesnym dzieciństwie obecność nadciśnienia wewnątrzczaszkowego prowadzi do rozejścia się szwów czaszki, zmniejszenia grubości kości i zwiększenia rozmiarów jej części mózgowej.

Oprócz objawów radiologicznych osteoporozy nadciśnieniowej tkanki kostnej, w rzadkich przypadkach osteoliza lub hiperostoza mogą być obserwowane w obszarach wzrostu niektórych typów guzów. Czasami obserwuje się zwapnienie obszarów guza lub przemieszczenie zwapniałej szyszynki.

Metody SPECT i scyntygrafii radioizotopowej pozwalają na określenie ogniska pierwotnego przy podejrzeniu przerzutowego charakteru guza mózgu, ocenę niektórych cech biologii guza i na tej podstawie wyjaśnienie założeń co do jego ewentualnego typu histologicznego.

Obecnie powszechnie stosowana jest metoda stereotaktycznej biopsji punkcyjnej ogniska nowotworowego, która pozwala na postawienie dokładnej diagnozy histologicznej.

Oprócz metod instrumentalnych można również posłużyć się szeregiem badań laboratoryjnych, jak np. oznaczeniem profilu hormonalnego (w przypadku podejrzenia gruczolaka przysadki) i badaniami wirusologicznymi.

Pełne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (określenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, jego składu cytologicznego i biochemicznego) nie jest obecnie wykonywane. Określenie i diagnozowanie guza mózgu, a często wykonanie nakłucia lędźwiowego jest niebezpieczne ze względu na ryzyko wystąpienia przepukliny. Zmiany ciśnienia i składu płynu mózgowo-rdzeniowego nieuchronnie towarzyszą rozwojowi procesu nowotworowego. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, a w konsekwencji ciśnienie wewnątrzczaszkowe, może wzrosnąć 1,5-2 razy w porównaniu do wartości prawidłowych.

Z reguły stopień zmiany ciśnienia wewnątrzczaszkowego jest nieco niższy od podanego zakresu skrajnych wartości górnych. Za klasyczny uważa się tzw. objaw dysocjacji białko-komórka, który odzwierciedla znaczny wzrost stężenia białka w płynie mózgowo-rdzeniowym przy prawidłowej lub nieznacznie zwiększonej liczbie komórek. Taki obraz obserwuje się tylko w przypadku wewnątrzkomorowej lub zbliżonej do układu komorowego lokalizacji węzła guza. Znaczny wzrost komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się w nowotworach złośliwych mózgu ze zjawiskami rozpadu węzłów guza (glejak). W tym przypadku wirowanie płynu mózgowo-rdzeniowego pozwala uzyskać pozostałość komórkową, w której komórki guza można wykryć u 25% pacjentów. W rzadkich przypadkach, wraz z rozwojem krwotoku w ognisku guza, przy rozległym rozpadzie węzła guza i intensywnym rozwoju sieci naczyniowej guza śródkomorowego, płyn mózgowo-rdzeniowy może stać się ksantochromowy.

W przypadku objawów klinicznych wskazujących na wzrost ciśnienia śródczaszkowego, przemieszczenie części mózgowia, a także przy stwierdzeniu przekrwienia dna oka, nakłucie lędźwiowe jest kategorycznie przeciwwskazane ze względu na ryzyko zaklinowania się migdałków móżdżku w lejku szyjno-rdzeniowym, co nieuchronnie prowadzi do śmierci pacjenta.

Do diagnostyki nowotworów przerzutowych zalicza się tomografię komputerową (TK) i rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem, stereotaktyczną biopsję guza, radiografię (TK) narządów klatki piersiowej, układu kostnego, tomografię komputerową narządów jamy brzusznej i miednicy, scyntygrafię (kręgosłupa, miednicy i kończyn), a u kobiet mammografię.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Leczenie guzy mózgu

Leczenie guzów mózgu opiera się na złożoności. Obecnie w większości przypadków w leczeniu guzów mózgu stosuje się metody chirurgiczne, chemioterapeutyczne i radioterapeutyczne.

Obecnie za metody chirurgiczne leczenia guzów mózgu należy uznać całkowite lub częściowe usunięcie masy komórek nowotworowych (właściwe interwencje chirurgiczne) lub wywołanie ostrej martwicy popromiennej komórek nowotworowych (interwencje radiochirurgiczne).

Chemio- i radioterapeutyczne metody oddziaływania na ognisko nowotworowe prowadzą do długotrwałego obumierania określonej liczby komórek nowotworowych, co ma ogromne znaczenie dla redukcji populacji onkogennych komórek progenitorowych w zdrowej tkance mózgowej - na obwodzie lub w pewnej odległości od ogniska nowotworowego.

Leczenie chirurgiczne guzów mózgu obejmuje radykalne zabiegi operacyjne, mające na celu jak najpełniejsze usunięcie guza, a także interwencje paliatywne, przeprowadzane w celu obniżenia ciśnienia śródczaszkowego i przedłużenia życia pacjenta.

W zależności od stopnia kompletności, chirurgiczne usunięcie guza może być całkowite, częściowe lub częściowe.

Obecnie wykonywanie zabiegów chirurgicznych w celu usunięcia guzów mózgu wymaga wykorzystania najnowszych osiągnięć technologicznych i nowoczesnego sprzętu, do którego należą systemy powiększania optycznego (mikroskopy chirurgiczne), śródoperacyjne systemy neuroobrazowania (śródoperacyjne aparaty MRI i CT), śródoperacyjne systemy monitorowania rentgenowskiego, aparaty stereotaktyczne. W połączeniu, śródoperacyjne metody wizualizacji pozwalają na nawigacyjne monitorowanie działań chirurga w odniesieniu do struktur mózgu.

Do usunięcia ogniska nowotworowego często stosuje się niszczenie termiczne (laserowe niszczenie termiczne, kriodestrukcję) oraz niszczenie z aspiracją ultradźwiękową.

Radiochirurgiczne niszczenie guzów mózgu opiera się na pojedynczym ukierunkowanym napromieniowaniu węzła guza przez nienaruszoną skórę przy użyciu instalacji radiochirurgicznych - y-Knife, akceleratora liniowego (Linac), Cyber-Knife itp. Całkowita dawka promieniowania na węzeł guza wynosi 15-20 Gy. Błąd przestrzenny w ogniskowaniu promieni y dla instalacji y-Knife nie przekracza 1,5 mm. W tym przypadku rozmiar guza mózgu nie powinien przekraczać 3 - 3,5 cm maksymalnej średnicy. Leczenie radiochirurgiczne stosuje się głównie w przypadku ognisk przerzutowych w mózgu, oponiaków i nerwiaków.

Leczenie paliatywne guzów mózgu (mające na celu zmniejszenie nasilenia zespołu nadciśnieniowego i zwichnięcia):

1. metody chirurgiczne obniżania ciśnienia śródczaszkowego (do najskuteczniejszych należą: dekompresja zewnętrzna poprzez kraniotomię, dekompresja wewnętrzna poprzez usunięcie znacznej części zmiany nowotworowej lub resekcję tkanki mózgowej);
2. przywrócenie prawidłowego ciśnienia śródczaszkowego i uwolnienie obszarów tkanki mózgowej uciśniętych podczas zwichnięcia (tentoriotomia w przypadku przepukliny skroniowo-namiotowej);
3. przywrócenie prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (operacje drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego: wentrykulostomia, wentrykulocysternostomia, wentrykuloperitocyostomia, wentrykulokardiostomia).

Biorąc pod uwagę główne momenty patofizjologiczne rozwoju obrzęku-obrzęku tkanki mózgowej w guzach mózgu, leczenie patogenetyczne tych zespołów zakłada:

1. normalizacja oddychania zewnętrznego;
2. optymalizacja poziomu ciśnienia tętniczego w układzie krążenia;
3. ułatwianie odpływu krwi żylnej z jamy czaszki (górna połowa ciała uniesiona pod kątem 15 stopni) oraz inne zachowawcze metody bezpośredniego lub pośredniego obniżania ciśnienia śródczaszkowego (umiarkowana hiperwentylacja, hipotermia czaszkowo-mózgowa, podawanie diuretyków osmotycznych).

Radioterapia jest stosowana w celu częściowego usunięcia niektórych typów guzów mózgu lub w złożonym leczeniu nowotworów złośliwych. Istnieją różne rodzaje tego leczenia: tradycyjna, hiperfrakcjonowana, terapia fotodynamiczna, brachyterapia, terapia wychwytu neutronów borowych.

Całkowita dawka promieniowania w trakcie radioterapii wynosi do 60 Gy. Cykl radioterapii przepisuje się 2 dni po usunięciu guza i trwa 6 tygodni z codziennymi frakcyjnymi sesjami napromieniowania dawką 180-200 mGy. Najbardziej radiowrażliwymi nowotworami mózgu są: glejak złośliwy, oligodendroglioma (z częściową resekcją lub wariantem anaplastycznym), dysgerminoma, pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego, medulloblastoma, ependymoma, meningioma (warianty złośliwe, częściowe lub częściowe usunięcie), gruczolak przysadki (po częściowym usunięciu lub w przypadku nieskuteczności terapii farmakologicznej), struniak podstawy czaszki.

W zależności od sposobu podawania leku, chemioterapia może być systemowa, regionalna, wewnątrztętnicza (selektywna), dooponowa i śródmiąższowa. Obowiązkowym warunkiem rozpoczęcia cyklu chemioterapii jest wstępne badanie guza pod kątem wrażliwości na stosowane leki. Najbardziej chemiowrażliwe są guzy mózgu, takie jak złośliwe glejaki, pierwotne chłoniaki ośrodkowego układu nerwowego i nacieki nowotworowe opon mózgowych.

Terapia hormonalna (mająca na celu zmniejszenie obrzęku mózgu, a także terapia hormonalna zastępcza), immunoterapia (specyficzna, niespecyficzna, skojarzona, podawanie przeciwciał monoklonalnych, stosowanie szczepionek przeciwnowotworowych itp.) i terapia genowa są obecnie uważane za obiecujące metody leczenia guzów mózgu.

Leczenie przerzutowych guzów mózgu ma swoje własne cechy: jeśli występuje jedna zmiana przerzutowa zlokalizowana bocznie, jest ona usuwana chirurgicznie i zalecany jest cykl radioterapii. Jeśli pojedyncza zmiana jest zlokalizowana przyśrodkowo, wskazane jest leczenie radiochirurgiczne i cykl radioterapii.

Jeśli ognisk jest kilka, wśród których wyróżnia się jedno duże, dające wyraźne objawy kliniczne i położone bocznie, usuwa się je i przepisuje cykl radioterapii. Jeśli ognisk jest trzy lub więcej, wskazane jest zastosowanie leczenia radiochirurgicznego i cykl radioterapii na cały obszar głowy. Jeśli ogniska są położone bocznie, możliwe jest ich chirurgiczne usunięcie. Jeśli ognisk jest dużo, wskazana jest seria radioterapii.