Nowotwory nerwu wzrokowego u dzieci

Glejaki (gwiaździaki) mogą wpływać na przednią część ścieżki wzrokowej.

Możliwe jest również rozwinięcie glejaków na orbicie i jamie czaszki.

Glejak nerwu wzrokowego (jego część orbitalna)

W dzieciństwie guzy te przejawiają się w różnych objawach:

• osiowe wytrzeszcz;
• zmniejszone widzenie z powodu atrofii wzrokowej;
• zeza z ruchomością gałki ocznej lub bez;
• zastoinowa tarcza nerwu wzrokowego;
• tworzenie bocznych zastawek obwodowych.

Charakterystyczne objawy tej patologii w badaniu radiograficznym to:

• krętość nerwu wzrokowego bezpośrednio w obszarze pozagałkowym;
• rozszerzenie kanału nerwu wzrokowego.

Glejaki nerwu wzrokowego odnoszą się do wolno rosnących gwiaździaków piloidowych. Taktyka dotychczasowego leczenia pozostaje kontrowersyjna. W wielu przypadkach funkcje pozostają niezmienione, a sytuacja jest stabilna przez długi czas.

Giasoma Chiasma

Częsty wzrost niż glejak orbity. Objawy kliniczne zwykle obejmują:

• obustronne pogorszenie widzenia;
• oczopląs (możliwy mimiczny spasmus nutans);
• zez;
• obustronna zanik nerwu wzrokowego;
• zastałe sutki;
• opóźnienie w rozwoju;
• Exophthalmos są rzadkie, jeśli nerw wzrokowy nie bierze udziału w patologicznym procesie.

Taktyka leczenia pozostaje kontrowersyjna, ponieważ u wielu pacjentów sytuacja pozostaje stabilna przez długi czas. Obowiązkowe składniki leczenia to badanie endokrynologiczne i korekta rozpoznanych zaburzeń endokrynologicznych, a także, w razie konieczności, leczenie wodogłowia. U pacjentów z postępującą redukcją wzroku uzasadnione jest stosowanie promieniowania i chemioterapii.

Oponiak

Bardzo rzadko występuje u dzieci, ale występuje w okresie dojrzewania.

Łuskanie oponiaka nerwu wzrokowego

Pokazuje się:

• utrata wzroku;
• niewielkie egzophthalmos;
• zez i podwójne widzenie;
• zanik nerwu wzrokowego;
• obecność zastawek bocznych.

Utrata wzroku może się pojawić wcześnie w przebiegu choroby i jest zakończona, gdy nowotwór znajduje się wewnątrz wyżłobienia nerwu wzrokowego, leczniczej zazwyczaj niepraktyczne, chociaż czasami wytwarzać chirurgicznym usunięciu guza lub radioterapii podawany. Ta patologia często towarzyszy NF2.

Nadwzroczny oponiak

W tej patologii zaangażowane jest skrzydło kości klinowej, obszar powyżej tureckiego siodła lub bruzda węchowa. Zmniejszenie widzenia wiąże się z kompresją przedniej części ścieżki wzrokowej. Rzadko spotykane w dzieciństwie.

Rabdomyosarcoma

Pierwotne nowotwory złośliwe na orbicie u dzieci występują niezwykle rzadko, najczęstszym z nich jest mięsak prążkowanokomórkowy. W większości przypadków guz rozwija się w wieku 4-10 lat, ale istnieją dane na temat pojawiania się tej patologii u niemowląt. Opisane są przypadki rodzinne, które przypisuje się mutacji genu p53 zlokalizowanego na krótkim ramieniu chromosomu 17.

Objawami klinicznymi choroby są:

• exophthalmos, który może pojawić się nieoczekiwanie, przez kilka dni i ma tendencję do wzrostu;
• rumień i obrzęk powieki;
• oftalmoplegia;
• ptoz;
• nowotwór w grubości powieki, dostępny poprzez badanie dotykowe.

Mięsień prążkowanokomórkowy jest aktywnie rozprzestrzeniony ze względu na wzrost inwazyjny, w niektórych przypadkach obserwuje się zajęcie przedniego lub środkowego dołu czaszkowego, dołu bruzdowego lub jamy nosowej.

W typowych przypadkach CT wykazuje jednorodny nowotwór z rozmytymi granicami. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczna jest biopsja.

Klasyfikacja histologiczna mięsaka prążkowanokomórkowego obejmuje następujące trzy grupy:

1. anaplastyczny;
2. monomorficzny;
3. mieszane.

Długowieczność tych pacjentów wzrosła z powodu wczesnego rozpoznania choroby i nowoczesnych metod leczenia. Taktyka zarządzania obejmuje biopsję lub częściowe usunięcie guza w połączeniu z radioterapią i chemioterapią. Ze względu na możliwość wystąpienia poważnych powikłań związanych z wczesnym napromienianiem oczodołu i gałki ocznej, preferowanym sposobem wyboru metody ekspozycji jest długotrwała chemioterapia.

Dysplazja orbitalna

Dysplazja włóknista na orbicie jest rzadkim zaburzeniem niewyjaśnionej etiologii, w którym zachodzi zastąpienie normalnej tkanki kostnej przez porowatą tkankę włóknistą. Z reguły pojawia się w dzieciństwie. Objawy kliniczne zależą od tego, która ściana orbity była początkowo zaangażowana w proces patologiczny.

1. Górna ściana orbity:
   • wytrzeszcz;
   • przemieszczenie gałki ocznej i orbity w dół.
2. Szczęka górna:
   • przesunięcie gałki ocznej w górę;
   • uporczywe objawienie się.
3. Kość klinowa: atrofia nerwu wzrokowego, gdy kanał nerwu wzrokowego jest zaangażowany w proces patologiczny.
4. Tureckie siodło: ucisk chiasmy, a następnie zanik nerwu wzrokowego.

Dysplazja włóknista jest łatwo diagnozowana przez badanie rentgenowskie. Wygląda jak zgrubiała kość z obszarami stwardnienia i cyst.

Taktyka dyrygentury polega na zapobieganiu utracie wzroku z powodu atrofii nerwu wzrokowego i resekcji dotkniętych obszarów kości.