Nowotwory złośliwe ucha zewnętrznego

Z raportu J. Leroux-Roberta i A. Ennuyera, którzy przeanalizowali dane statystyczne z wielu klinik onkologicznych w Europie, wiadomo, że w 1957 r. złośliwe nowotwory ucha zewnętrznego stanowiły 1,35-2,25% wszystkich złośliwych nowotworów i 5-8% wszystkich podobnych nowotworów skóry. Według tych samych autorów złośliwe nowotwory ucha zewnętrznego lokalizują się w małżowinie usznej w 93-98%, a w przewodzie słuchowym zewnętrznym tylko w 3,3-16,6%.

W 1957 roku w Paryżu odbył się IV Międzynarodowy Kongres pod auspicjami Francuskiego Towarzystwa Otolaryngologów na temat problemu „złośliwych nowotworów ucha”, na którym światowej sławy otolaryngolodzy J. Leroux-Robert i A. Ennuyer wygłosili przemówienie otwierające. Wydawałoby się, że złośliwe nowotwory ucha są chorobą bardzo rzadką, nie zasługującą na tak dużą uwagę czołowych specjalistów, ale ze sprawozdań wyżej wymienionych naukowców stało się wiadome, że problem leży nie w częstości występowania choroby, ale we wczesnym jej rozpoznaniu, gdyż np. rak ucha środkowego w przytłaczającej większości przypadków najpierw przebiega „pod flagą” przewlekłego, powikłanego próchnicą, ziarniną i cholesteatomą, ropnego zapalenia ucha środkowego, a dopiero gdy proces wykracza poza ucho środkowe do tylnego lub środkowego dołu czaszki, a pacjent nabywa „statusu” pacjenta beznadziejnego, rozpoznaje się prawdziwą diagnozę tej podstępnej choroby. Większość nieoperacyjnych przypadków odpowiada opisowi powyżej.

Klasyfikacje guzów ucha mogą opierać się na tych samych zasadach, co klasyfikacje guzów innych narządów laryngologicznych: według lokalizacji, rozpowszechnienia, struktury morfologicznej, charakteru wzrostu i stopnia złośliwości. Każda z tych zasad odgrywa pewną rolę w ogólnym łańcuchu zdarzeń holistycznego procesu leczenia, w którego centrum znajduje się osoba chora. Proces ten podlega pewnemu algorytmowi sekwencji działań, zgodnie z którym stawia się diagnozę, określa metodę leczenia i ustala się rokowanie. Aby wdrożyć określone zasady klasyfikacji i ich zastosowanie w praktyce, istnieje zestaw strukturalnie powiązanych metod, które stanowią zestaw narzędzi holistycznego procesu leczenia i diagnostyki. Z poniższych wszystkich powyższych postanowień staną się oczywiste w kontekście konkretnego materiału klinicznego.

Według A. Lewisa, spośród 150 przypadków raka ucha, 60% dotyczyło małżowiny usznej, a 28% zewnętrznego przewodu słuchowego. Mężczyźni chorują na raka małżowiny usznej cztery razy częściej niż kobiety, podczas gdy rak zewnętrznego przewodu słuchowego występuje równie często u mężczyzn i kobiet. Choroba najczęściej występuje w wieku 60-70 lat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Jakie są przyczyny powstawania złośliwych nowotworów ucha zewnętrznego?

Do czynników sprzyjających rozwojowi złośliwych nowotworów ucha zewnętrznego zalicza się: długotrwałe nasłonecznienie, narażenie na promieniowanie jonizujące, urazy itp. Według autorów zagranicznych (Rozengans) w 77,7% przypadków nowotwory te powstają w wyniku różnych chorób małżowiny usznej (przewlekłego wyprysku, łuszczycy, tocznia, starych blizn, łagodnych nowotworów).

Anatomia patologiczna nowotworów złośliwych ucha zewnętrznego

Makroskopowo złośliwe nowotwory małżowiny usznej mogą występować w trzech postaciach: samotna postać wegetatywna (20%), postać wrzodziejąca (20%), postać wrzodziejąco-naciekająca (60%). Każda z tych postaci, zwłaszcza wrzodziejąca, może ulec wtórnemu zakażeniu, powikłanemu zapaleniem ochrzęstnym chrząstek ucha zewnętrznego.

Ze względu na rozprzestrzenienie nowotwory złośliwe dzielimy na następujące stopnie:

• Stopień I – guz lub owrzodzenie o średnicy nie większej niż 5 mm, obejmujące wyłącznie skórę i nie wrastające w tkankę chrzęstną;
• Stopień II – guz penetrujący chrząstkę z objawami jej zniszczenia;
• Stopień III – guz obejmujący całe ucho zewnętrzne z regionalną adenopatia;
• Stopień IV – guz rozprzestrzenił się poza małżowinę uszną i dał przerzuty do węzłów chłonnych szyi.

Histologicznie, zdecydowana większość złośliwych guzów ucha zewnętrznego to nabłoniaki. Mięsaki w różnych formach występują rzadko i tylko w małżowinie usznej. Czerniaki są również rzadkie, a nerwiaki, guzy kłębuszkowe i złośliwe naczyniaki limfatyczne są niezwykle rzadkie w uchu zewnętrznym.

Objawy złośliwych nowotworów ucha zewnętrznego

Objawy złośliwych nowotworów ucha zewnętrznego w dużej mierze zależą od typu histologicznego guza.

Nabłoniaki nabłonkowe kolczystokomórkowe, najczęstsze, rozwijają się bardzo szybko i są zlokalizowane najczęściej na małżowinie usznej, pojawiają się jako brodawkowata formacja, wrastająca w tkankę podskórną całą swoją podstawą, często krwawiąca, gdy jest pocierana o poduszkę podczas snu lub nieostrożnie dotykana małżowiną uszną. J. Leroux-Robert i A. Ennuyer opisują trzy formy nabłoniaka małżowiny usznej:

1. ograniczony, zrogowaciały węzeł zlokalizowany na zapalnej podstawie i rozwijający się przez długi okres czasu (kilka lat);
2. wrzodziejąco-rozrostowy guz o podniesionych brzegach, kosmkowym dnie pokrytym strupami;
3. Postać naciekowa to głęboki wrzód o poszarpanych krawędziach i krwawiącym dnie.

Najczęściej (50%) zaatakowana jest helisa, następnie, w coraz mniejszej częstotliwości, antihelisa, tylna powierzchnia małżowiny usznej, płat, skrawek i antitragus. Czasami nabłoniak małżowiny usznej rozprzestrzenia się do zewnętrznego przewodu słuchowego.

Nabłoniak przewodu słuchowego zewnętrznego może przybrać postać zapalenia ucha zewnętrznego (czyraka) o niezwykle długim przebiegu, bez tendencji do gojenia, albo postać pojedynczej, nerkowatej zmiany, krwawiącej przy dotknięciu, albo postać długotrwałego, niegojącego się owrzodzenia.

Objawy złośliwych nowotworów ucha zewnętrznego są typowe: oprócz opisanego powyżej obrazu obiektywnego należy zwrócić uwagę na takie skargi pacjenta, jak stały ból w małżowinie usznej, bardziej przypominający uczucie pieczenia, promieniowanie bólu do okolicy skroniowej. Na początku choroby ból występuje okresowo, głównie w nocy, następnie staje się stały i narastający, następnie występują bolesne napady. Gdy guz jest zlokalizowany w przewodzie słuchowym zewnętrznym, pacjenci skarżą się na krwisto-ropną wydzielinę z ucha, po której następuje opisany powyżej zespół bólowy (odróżnienie od czyraka przewodu słuchowego zewnętrznego). Przy całkowitej niedrożności przewodu słuchowego zewnętrznego w odpowiednim uchu pojawia się utrata słuchu.

W nabłonku nabłonkowym kolczystokomórkowym w zewnętrznym przewodzie słuchowym wykrywa się ciemnoczerwoną erozję przypominającą zastoinową ziarninę, ograniczoną rozmiarem lub rozprzestrzeniającą się w zewnętrznym przewodzie słuchowym zarówno na szerokość, jak i głębokość; podczas palpacji dna owrzodzenia sondą guzikową wyczuwa się albo poluzowaną tkankę chrzęstną, albo gęstą kość o szorstkiej powierzchni (objaw skrobaka). Po ostrożnym i delikatnym zeskrobaniu łyżeczką lub ostrą łyżką całej patologicznej zawartości określa się rozległość guza i to, czy pochodzi on z przestrzeni nadbębenkowej, w której tkanka ziarninowa często staje się złośliwa w przewlekłym ropnym zapaleniu nadbębenkowym. Często w złośliwych guzach zewnętrznego przewodu słuchowego proces, czy to przerzutowy, czy zapalny, obejmuje regionalne węzły chłonne i śliniankę przyuszną, co objawia się obrzękiem i zagęszczeniem odpowiednich obszarów.

Nabłoniaki podstawnokomórkowe nienaskórkowe przewodu słuchowego zewnętrznego występują rzadziej niż nabłoniaki kolczystokomórkowe, charakteryzują się wolniejszym rozwojem i późniejszymi przerzutami. Gdy zaatakowana jest małżowina uszna, guz ten przyjmuje postać wrzodu rodens lub płaskiego guza bliznowaciejącego na powierzchni przedusznej i tylnej małżowiny usznej; gdy guz zlokalizowany jest u podstawy małżowiny usznej, w miejscu jej przyczepu do czaszki, może dojść do jej częściowej lub całkowitej amputacji.

Mięsak małżowiny usznej występuje rzadko i charakteryzuje się powolnym rozwojem, gęstym przyleganiem do tkanki podskórnej, późnym owrzodzeniem i brakiem adenopatia. Mięsak zewnętrznego przewodu słuchowego charakteryzuje się wzrostem proliferacyjnym, wcześnie wrasta do ucha środkowego i objawia się zaburzeniami czynnościowymi, często występującymi w dzieciństwie.

Diagnostyka nowotworów złośliwych ucha zewnętrznego

Diagnozę „złośliwych guzów ucha zewnętrznego” ustala się zazwyczaj na podstawie wyglądu guza, ale często przez pewien czas choroba ta przebiega pod postacią skomplikowanego wyprysku ziarninowego zewnętrznego przewodu słuchowego lub nawet przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego. Guzy małżowiny usznej są łatwiej rozpoznawalne. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego. Diagnostyka różnicowa złośliwych guzów ucha zewnętrznego ma duże znaczenie, ponieważ istnieje wiele różnych chorób ucha zewnętrznego, które w swoim wyglądzie są bardzo podobne do początkowych postaci złośliwych guzów ucha zewnętrznego. Tak więc, gdy guz występuje w okolicy małżowiny usznej, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z następującymi chorobami:

• dyskeratoza wieku podeszłego, objawiająca się licznymi żółtawymi lub brązowymi strupami zlokalizowanymi w różnych okolicach twarzy i głowy;
• odmrożenia powikłane bolesnymi pęknięciami, owrzodzeniami, ziarniniakami;
• wyprysk, objawiający się sączeniem się lub złuszczaniem, naciekaniem tkanki podskórnej, ale nie zjawiskiem wrastania w nią;
• łuszczyca, która objawia się charakterystyczną erytrodermią łuszczycową obejmującą całe ciało i błony śluzowe;
• różne specyficzne ziarniniaki (toczeń, kiła itp.);
• różne łagodne nowotwory.

W przypadku nowotworów złośliwych przewodu słuchowego zewnętrznego należy je różnicować:

• z powodu polipa ucha będącego powikłaniem przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego;
• z powodu przetoki Gelle'a, która występuje w przebiegu przewlekłego zapalenia nadbębenkowego z próchnicą kości i zniszczeniem górnych tylnych odcinków kości przewodu słuchowego zewnętrznego;
• z powodu rozlanego wyprysku zewnętrznego przewodu słuchowego, objawiającego się świądem, okresami remisji i zaostrzeń;
• z czyraka przewodu słuchowego zewnętrznego, charakteryzującego się nagłym początkiem, ostrym bólem i innymi objawami typowymi dla tej choroby;
• od ropnej świnki, objawiającej się przetoką w przewodzie słuchowym zewnętrznym i innymi objawami charakterystycznymi dla tej choroby;
• z łagodnych nowotworów przewodu słuchowego zewnętrznego.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Leczenie nowotworów złośliwych ucha zewnętrznego

Leczenie złośliwych nowotworów ucha zewnętrznego zależy od charakteru guza i jego rozpowszechnienia. W każdym indywidualnym przypadku wybiera się jedną lub drugą metodę w zależności od doświadczenia dostępnego w danej placówce medycznej, środków technologicznych i na podstawie wskazań do jednej lub drugiej metody. Metodami z wyboru są diatermokoagulacja, chirurgia laserowa, radioterapia i terapia jonizująca korpuskularna (radioterapia i terapia kobaltowa). Częste nowotwory przewodu słuchowego zewnętrznego, tylnej powierzchni małżowiny usznej i dołu uszno-sutkowego są trudne do leczenia. Zwykle w zaawansowanych przypadkach śmierć następuje z powodu wtórnych powikłań wewnątrzczaszkowych, przerzutów do okołonaczyniowych węzłów chłonnych szyjnych z ich późniejszym rozpadem i krwawieniem erozyjnym, wyniszczenie nowotworowe.

Jakie są rokowania w przypadku złośliwych nowotworów ucha zewnętrznego?

Złośliwe nowotwory ucha zewnętrznego, nawet we wczesnych stadiach tej choroby, mają zawsze ostrożną prognozę, poważną w przypadku rozsianych guzów w obrębie tkanek przewodu słuchowego zewnętrznego i pesymistyczną, gdy guz rozrasta się do ucha środkowego, tylnego lub przedniego dołu czaszki.