Objawy niedoczynności przysadki

Objawy kliniczne choroby są bardzo zróżnicowane i składają się ze specyficznych objawów niedoboru hormonalnego i polimorficznych objawów neurowegetatywnych.

Panhypopituitarism jest znacznie częstszy u młodych i średnich kobiet (20-40 lat), ale zdarzają się pojedyncze przypadki choroby w młodszym i starszym wieku. Opisano rozwój zespołu Sheehana u 12-letniej dziewczynki po młodzieńczym krwawieniu macicznym.

W zespole Simmondsa obraz kliniczny jest zdominowany przez stale zwiększającą się utratę masy ciała, średnio 2-6 kg miesięcznie, ale sięgającą 25-30 kg w ciężkiej, galopującej chorobie. Z powodu anoreksji objętość spożywanego pokarmu ulega znacznemu zmniejszeniu, ale stopień i intensywność utraty masy ciała w tych przypadkach nie są adekwatne do zmienionych warunków żywieniowych i są uwarunkowane pierwotnymi zaburzeniami podwzgórzowej regulacji metabolizmu tłuszczów i spadkiem poziomu hormonu somatotropowego w organizmie.

W rzadkich przypadkach, wraz z wyniszczeniem, nie występuje spadek apetytu, ale jego patologiczny wzrost (bulimia). Wyczerpanie jest zazwyczaj równomierne, ponieważ podskórna warstwa tłuszczu zanika wszędzie, mięśnie zanikają, a narządy wewnętrzne zmniejszają swoją objętość. Obrzęki, z reguły, nie występują.

Charakterystyczne zmiany w skórze obejmują suchość, zmarszczki, łuszczenie, połączone z bladożółtym, woskowym kolorem. Czasami na tle ogólnej bladości pojawiają się obszary brudnej, ziemistej pigmentacji na twarzy i w naturalnych fałdach skóry. Często obserwuje się akrocyjanozę.

Zaburzenia troficzne prowadzą do kruchości i utraty włosów, wczesnego siwienia, procesów zanikowych w tkance kostnej z odwapnieniem kości i rozwojem osteoporozy. Żuchwa zanika, zęby ulegają zniszczeniu i wypadają. Objawy marazmu i starczej inwolucji szybko nasilają się. Skrajne ogólne osłabienie, apatia, adynamia aż do całkowitego unieruchomienia; rozwija się hipotermia. Pacjenci zauważają zawroty głowy i częste omdlenia. Charakterystyczne są omdlenia ortostatyczne i stany śpiączki, prowadzące do śmierci bez specyficznej terapii.

Jedno z czołowych miejsc w objawach klinicznych zajmują zaburzenia seksualne spowodowane spadkiem lub całkowitą utratą regulacji gonadotropowej gruczołów płciowych. Zaburzenia te często poprzedzają pojawienie się wszystkich innych objawów. Pożądanie seksualne zanika, zmniejsza się potencja, wypadają włosy łonowe i pod pachami. Zewnętrzne i wewnętrzne narządy płciowe stopniowo zanikają. U kobiet miesiączka zanika wcześnie i szybko, gruczoły piersiowe zmniejszają się, otoczki sutków ulegają odbarwieniu. Gdy choroba rozwija się po porodzie, laktacja jest nieobecna, a miesiączka nie powraca. W rzadkich przypadkach przewlekłego i zatartego przebiegu choroby cykl menstruacyjny, chociaż zaburzony, jest możliwy. U mężczyzn zanikają drugorzędne cechy płciowe (włosy łonowe, pachowe, wąsy, broda), zanikają jądra, gruczoł krokowy, pęcherzyki nasienne i prącie. Występuje oligozoospermia. W rzadkich przypadkach łysienie może mieć charakter ogólny, tzn. utrata włosów występuje na głowie, brwiach i rzęsach.

Spadek produkcji hormonu tyreotropowego prowadzi do szybkiego lub stopniowego rozwoju niedoczynności tarczycy. Występuje senność, letarg, adynamia, zmniejsza się aktywność umysłowa i fizyczna. Niedoczynność tarczycy prowadzi do zaburzenia procesów metabolicznych w mięśniu sercowym. Skurcze mięśnia sercowego zwalniają, dźwięki serca stają się stłumione, ciśnienie tętnicze spada. Rozwija się atonia przewodu pokarmowego i zaparcia.

Zaburzenia wydalania wody, typowe dla niedoczynności tarczycy, manifestują się inaczej u pacjentów z niedoczynnością śródmiąższowo-przysadkową. W przypadkach ciężkiego wyczerpania zwykle nie występuje obrzęk, natomiast u pacjentów z zespołem Sheehana i przewagą objawów hipogonadyzmu i niedoczynności tarczycy zwykle nie występuje znacząca utrata masy ciała, ale zatrzymanie płynów jest znaczne. Twarz staje się opuchnięta, język grubieje, na jego bocznych powierzchniach tworzą się wgłębienia od zębów, może wystąpić chrypka i obniżenie głosu (obrzęk strun głosowych). Mowa jest powolna, dyzartryczna.

Ciężkość choroby i charakter jej postępu (szybki lub stopniowy) w dużej mierze zależą od stopnia spadku funkcji nadnerczy. Ciężka hipokortyzacja obniża odporność pacjentów na współistniejące infekcje i różne sytuacje stresowe. Hipokortycyzm nasila ogólne osłabienie, adynamię, niedociśnienie i przyczynia się do rozwoju hipoglikemii.

Do tego ostatniego dochodzi w wyniku spadku poziomu hormonów centralnych i przeciwwyspowych (ACTH, STH) oraz biosyntezy glikokortykoidów w korze nadnerczy. Spadek procesów glukoneogenezy, w których pośredniczą glikokortykoidy, prowadzi do spadku poziomu cukru we krwi do 1-2 mmol/l i rozwoju względnego hiperinsulinizmu, który gwałtownie zwiększa wrażliwość pacjentów na insulinę podawaną zewnętrznie. W niektórych przypadkach wstrzyknięcia 4-5 U leku prowadziły do ciężkich stanów hipoglikemicznych, a nawet śpiączki.

Patogeneza śpiączki przysadkowej w końcowej fazie wyniszczenia Simmondsa lub ciężkiej panhipopituitaryzmu innej etiologii jest uwarunkowana głównie postępującą hipokortycznością i niedoczynnością tarczycy. Stan śpiączki rozwija się z reguły stopniowo, ze wzrastającą adynamią, przechodząc w osłupienie, hiponatremię, hipoglikemię, drgawki i hipotermię.

Hipokortycyzm powoduje również ciężkie zaburzenia dyspeptyczne: utratę apetytu, dochodzącą do całkowitego braku apetytu, uporczywe nudności i wymioty po posiłkach lub niezwiązane z trawieniem, bóle brzucha w wyniku skurczu mięśni gładkich jelita. Charakterystyczne są również procesy zanikowe w błonie śluzowej ze spadkiem wydzielania żołądkowo-jelitowego i trzustkowego.

Składowa podwzgórzowa w objawach klinicznych może objawiać się zaburzeniami termoregulacji, najczęściej hipotermią, ale czasami stanami podgorączkowymi i kryzysami wegetatywnymi z hipoglikemią, dreszczami, zespołem tężcowym i wielomoczem.

Często rozwija się odwapnienie kości, osteoporoza, zaburzenia obwodowego układu nerwowego z zapaleniem wielonerwowym, zapaleniem wielokorzeniowym i zespołem silnego bólu.

Zaburzenia psychiczne obserwuje się we wszystkich wariantach niedoczynności podwzgórzowo-przysadkowej. Charakterystyczne są obniżona aktywność emocjonalna, obojętność na otoczenie, depresja i inne odchylenia psychiczne aż do schizofreniczno-halucynacyjnej psychozy paranoidalnej. Niewydolność podwzgórzowo-przysadkowa spowodowana guzem przysadki lub podwzgórza łączy się z szeregiem objawów zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego: okulistycznych, radiologicznych i neurologicznych (bóle głowy, pogorszenie ostrości wzroku i ograniczenie pól widzenia).

Przebieg choroby może być różny. U pacjentów z wyniszczeniem i dominującymi objawami hipokortyzmu obserwuje się postęp wszystkich objawów, co w krótkim czasie prowadzi do zgonu. W zespole Sheehana przeciwnie, choroba rozwija się stopniowo, stopniowo, czasami pozostając niezdiagnozowana przez wiele lat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]