Rozpoznanie niedoczynności przysadki

W typowych przypadkach diagnoza panhipopituitaryzmu jest prosta. Pojawienie się zespołu objawów hipokortyczności, niedoczynności tarczycy i hipogonadyzmu po skomplikowanym porodzie lub z powodu innej przyczyny wskazuje na niewydolność podwzgórzowo-przysadkową. Wczesne rozpoznanie jest opóźnione u pacjentów z zespołem Sheehana ospałego, chociaż brak laktacji po porodzie, któremu towarzyszy krwotok, przedłużająca się utrata zdolności do pracy i zaburzenia miesiączkowania powinny sugerować niedoczynność przysadki.

Wiele parametrów laboratoryjnych ma wartość diagnostyczną. Można zaobserwować niedokrwistość hipochromiczną i normochromową, szczególnie w ciężkiej niedoczynności tarczycy, czasami leukopenię z eozynofilią i limfocytozę. W połączeniu z moczówką prostą, niedoczynności przysadki towarzyszy niska gęstość względna moczu. Poziom glukozy we krwi jest niski, a krzywa glikemiczna z obciążeniem glukozą jest spłaszczona (hiperinsulinizm). Zawartość cholesterolu we krwi jest zwiększona. Udział hormonów przysadki mózgowej (ACTH, TSH, STH, LH i FSH) zmniejsza się we krwi i moczu.

W przypadku braku możliwości bezpośredniego oznaczenia hormonów można stosować testy pośrednie. Tak więc rezerwę ACTH w przysadce mózgowej szacuje się za pomocą testu z metopironem (Su=4885), który blokuje biosyntezę kortyzolu w korze nadnerczy, oraz za pomocą mechanizmu ujemnego sprzężenia zwrotnego, powodując wzrost poziomu ACTH we krwi. Ostatecznie zwiększa się produkcja kortykosteroidów, prekursorów kortyzolu, głównie 17-hydroksy- i 11-deoksykortyzolu. W związku z tym gwałtownie wzrasta zawartość 17-OCS w moczu. W niedoczynności przysadki mózgowej nie obserwuje się znaczącej reakcji na wprowadzenie metopironu. Test wykonuje się w następujący sposób: 750 mg leku w granulkach podaje się doustnie co 6 godzin przez 2 dni. Zawartość 17-OCS w moczu dobowym analizuje się przed testem i drugiego dnia przyjmowania metopironu.

Początkowy poziom kortykosteroidów we krwi i moczu jest zazwyczaj obniżony. Wraz z wprowadzeniem ACTH zawartość kortykosteroidów wzrasta, w przeciwieństwie do pacjentów z chorobą Addisona, czyli pierwotnym niedoczynnością kory nadnerczy. Jednak wraz z długim trwaniem choroby reaktywność nadnerczy na wprowadzenie ACTH stopniowo maleje. O występowaniu hipogonadyzmu u kobiet świadczy spadek poziomu estrogenów, a u mężczyzn – testosteronu we krwi i moczu.

Niski podstawowy metabolizm, obniżone poziomy jodu związanego z białkiem lub jodu ekstrahowanego butanolem we krwi, wolnej tyroksyny, trójjodotyroniny, hormonu tyreotropowego i wchłanianie ¹³¹ I przez tarczycę wskazują na zmniejszenie jej aktywności funkcjonalnej. Wtórny charakter niedoczynności tarczycy potwierdza wzrost akumulacji ¹³¹ I w tarczycy i poziomu hormonów tarczycy we krwi po podaniu hormonu tyreotropowego.

Diagnostyka różnicowa panhipopituitaryzmu nie zawsze jest prosta. Wiele chorób prowadzących do utraty wagi (nowotwory złośliwe, gruźlica, zapalenie jelit, zespoły sprue i sprue-podobne, porfiria) należy różnicować z niewydolnością podwzgórzowo-przysadkową. Jednak wyczerpanie w powyższych chorobach, w przeciwieństwie do niewydolności podwzgórzowo-przysadkowej, rozwija się stopniowo, jest wynikiem choroby, a nie jej dominującym objawem; jedynie w przypadku upośledzonego wchłaniania w jelitach (sprue, zapalenie jelit itp.) wyczerpaniu może towarzyszyć wtórna niewydolność endokrynologiczna.

Stopień niedokrwistości niekiedy stanowi podstawę do różnicowania jej z chorobami krwi, a ciężka hipoglikemia może stymulować rozwój guzów trzustki – insulinomów.

Pierwotną niedoczynność tarczycy można wykluczyć, stwierdzając niskie stężenie hormonu tyreotropowego we krwi oraz zwiększając aktywność czynnościową tarczycy po podaniu egzogennego hormonu tyreotropowego.

Diagnostyka różnicowa panhipopituitaryzmu jest szczególnie trudna w przypadkach, gdy pierwotna niedoczynność tarczycy jest powikłana zaburzeniami w sferze seksualnej oraz obwodową niedoczynnością wielogruczołową (zespół Schmidta), która obejmuje pierwotne uszkodzenie autoimmunologiczne nadnerczy, tarczycy i często gonad.

W praktyce klinicznej najistotniejsze jest różnicowanie wyniszczenia przysadkowego od wyczerpania z powodu anoreksji psychogennej, która występuje u młodych dziewcząt, a bardzo rzadko u młodych mężczyzn z powodu sytuacji konfliktu psychotraumatycznego lub aktywnej chęci utraty wagi i wymuszonej odmowy jedzenia. Zmniejszonemu apetytowi aż do całkowitej niechęci do jedzenia towarzyszy w anoreksji psychogennej zaburzenie lub zanik miesiączki jeszcze przed rozwojem ciężkiego wyczerpania. Aparat płciowy stopniowo zanika, występują zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego i liczne objawy niewydolności endokrynologicznej. Czynnikiem decydującym w diagnostyce różnicowej jest wywiad, zachowanie aktywności fizycznej, intelektualnej, a czasem nawet twórczej przy skrajnym stopniu wyczerpania, zachowanie drugorzędnych cech płciowych w połączeniu z głęboką atrofią narządów płciowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]