Objawy niedokrwistości aplastycznej

W badaniach retrospektywnych stwierdzono, że średni odstęp czasu od działania czynnika etiologicznego przed wystąpieniem pancytopenii wynosi 6-8 tygodni.

Objawy niedokrwistości aplastycznej są bezpośrednio związane ze stopniem zmniejszenia 3 ważnych parametrów krwi obwodowej - hemoglobiny, płytek krwi i neutrofili. Zdecydowana większość pacjentów z niedokrwistością aplastyczną zwraca się do lekarza z powodu krwawienia, a krwawienie zagrażające życiu jako pierwsza kliniczna manifestacja choroby występuje bardzo rzadko. W typowych przypadkach mówimy o wysypce polekowej, krwawiących dziąsłach i łatwo dochodzącym wybroczynie. Poważne krwotoki wisceralne - żołądkowo-jelitowe, nerkowe i wewnątrzczaszkowe - występują później. Zespół anemiczny objawia się łatwym zmęczeniem, hałasem w uszach, uczuciem pulsacji w głowie, zmęczeniem i innymi klasycznymi objawami niedokrwistości. Z reguły dzieci mogą tolerować nawet bardzo ciężką anemię. Według literatury ciężkie infekcje rzadko są pierwszymi objawami choroby, jednak według naszych danych nie jest to do końca prawdą. Nietypowy dla niedokrwistości aplastycznej, utraty masy ciała, powiększenia śledziony, powiększenia węzłów chłonnych i bólu. Pojawienie się tych objawów powoduje, że poszukuje się innej przyczyny pancytopenii.

Oprócz starannego badania klinicznego minimalne spektrum niezbędnych badań diagnostycznych na podejrzenie niedokrwistości aplastycznej obejmuje:

• hemogram z definicją retikulocytów i ręczne obliczanie wzoru leukocytów;
• mielogram 2-3 anatomicznie różnych punktów;
• trepanobiopsja szpiku kostnego;
• próbka kruchości chromosomów z diepoksybutanem lub mitomycyną (mitomycyna C);
• biochemiczne badanie krwi.

Niedokrwistość aplastyczną zwykle zgodnych wskaźniki redukcji pochodnych 3 główne zarazków rdzeniasty krwi (erytrocytów, granulocytów i płytek krwi), mimo różnych kinetyki dojrzałych krwinek. U większości pacjentów zmniejsza się również liczba limfocytów i monocytów. Bezwzględna liczba retikulocytów jest niewystarczająca do ciężkości niedokrwistości. Wzrost hemoglobiny płodowej wraz z makrocytozą jest typowy dla niedokrwistości aplastycznej. Zwiększona aktywność aminotransferaz w surowicy, z wyjątkiem przypadków niedokrwistości aplastycznej związanej z zapaleniem wątroby, nie jest charakterystyczna. Stosunkowo wysoka retikulocytoza, wzrost stężenia bilirubiny i dehydrogenazy mleczanowej sugerują zespół współistniejący - napadową nocną hemoglobinurię.

Szpik kostny stan z niedokrwistością aplastyczną Należy zauważyć, jak według aspiracja z kilku punktów, a według trepanobiopsy. Według punktowego badania ocenić morfologię komórek rezydentami erytromycyna, granulocytów i megakariocytopoezy. Dizeritropoez - bardzo wspólną cechą niedokrwistość aplastyczna, zwykle identyfikacji „megaloblastoidnosti” komórek erytroidalnych, asynchrony jądrze i cytoplazmie dojrzewanie erytroblastów - objawy te są bardzo trudne do odróżnienia od erytroidalnych dysplazji wykrywalny w mielodysplastycznych. Często punkcikowe wykazała zwiększenie ilości komórek plazmatycznych i makrofagów z fagocytujących erytrocytów zjawisk. Identyfikacja komórek białaczkowych hutniczych w siłach zassania do ponownego rozpoznania.

W 1976 i 1979 roku Bruce Camitta i in. Zidentyfikowano grupę najprostszych wskaźników krwi obwodowej i szpiku kostnego, które określają nasilenie przebiegu choroby i rokowanie u pacjentów z niedokrwistością aplastyczną.

Kryteria dla ciężkiej niedokrwistości aplastycznej

Liczba komórek krwinek, według trepanobiopsji, jest mniejsza niż 25% (lub <50% dla komórkowej nie-limfoidalnej części szpiku kostnego <30%) i 2 lub więcej z następujących:

• neutrofile mniejsze niż 500 / μl;
• płytki krwi mniej niż 20 000 / μL;
• Skorygowana retikulocytoza mniejsza niż 40 000 / μL (<1%).

Później wyodrębniono supergrawną postać niedokrwistości aplastycznej, dla której te same wskaźniki są charakterystyczne jak dla ciężkich, ale z liczbą neutrofili mniejszą niż 200 / μl. Pozostałe przypadki są kwalifikowane jako łagodna postać niedokrwistości aplastycznej (umiarkowana, umiarkowana).

Wrodzona niedokrwistość aplastyczna

Konstytucyjna niedokrwistość aplastyczna (niedokrwistość Fanconiego)

Wpływy z opresji wszystkich krwiotwórczych oraz wad wrodzonych. Opisano co najmniej 900 przypadków niedokrwistości Fanconiego. Jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób, istnieją rodzinne postacie choroby - bracia i siostry. Stwierdzono, że grupa pacjentów z Fanconiego niedokrwistości niejednorodny genetycznie - przydzielenie co najmniej 5 różnych grup (tzw komplementacji band) - A, B, C, D, E, i 3, które są określone przez lokalizację defektu genu i 2 zidentyfikowane białko specyficzne .

Choroba jest najczęściej diagnozowana w wieku 4-12 lat, kiedy pojawia się symptomatologia hematologiczna, jednak u niektórych pacjentów można ją zauważyć już przy urodzeniu.

Klinicznie charakteryzuje wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu, zmniejszenie masy ciała (<2500) oraz wzrost 45-48 cm po urodzeniu, a później zapisane opóźnienie rozwoju fizycznego. Wiek kostny za 2-5 lat z paszportem. Najbardziej charakterystyczne dla pacjentów z wad wrodzonych: mikrocefalia, mikroftalmia, zez, epikant, hiperteloryzm, aplazja lub niedorozwoju kciuka i kości śródręcza, brak kości promieniowej, stawu promieniowo-łokciowego zrostu, clubhand, syndaktylii, niedorozwój stawów biodrowych, rozwoju żebra nieprawidłową wrodzonych wad serca, wrodzone wady dróg moczowych i nerek, utratę słuchu. Około 10-33% pacjentów nie ma wady wrodzone. Nie brąz brązowe zabarwienie skóry (ze względu na osadzanie się melaniny w komórkach warstwy podstawnej naskórka), rozproszonego, zwiększając w dziedzinie naturalnych zmarszczek i plam „kawa z mlekiem.” Często występują zaburzenia troficzne skóry, paznokci i zębów. Część „przeziębienie” choroby. U niektórych chorych występują zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym zamkniętą „psychiczny infantylizm” mniejszym opóźnieniem. Rodzice narzekają bladości dziecka od urodzenia trwale zmniejszony apetyt, a później dzieci mówią, ból głowy, osłabienie, zmniejszenie tolerancji wysiłku. Wątroby i śledziony nie są powiększane.

Zmiany hematologiczne pojawiają się najczęściej w wieku 4-12 lat, u chłopców pojawienie się zmian hematologicznych jest rejestrowane wcześniej niż u dziewcząt. Średni wiek pankytopenii wśród chłopców wynosi 7,9 lat (0 do 32 lat), dziewcząt - 9 lat (0-48 lat). Często jest zespół pierwszy krwotoczny, trombocytopenia spowodowane w postaci samoistnej wybroczyny i wybroczynowe wysypka, nawracające krwawienie z nosa, a następnie przyłączyć postępującą niedokrwistość i leukopenii. Choroba może rozpocząć się od wyizolowanej leukopenii lub niedokrwistości lub równoczesnego wystąpienia niedokrwistości i trombocytopenii.

Krew obwodowa charakteryzuje się pancytopenią. Niedokrwistość jest normochromiczna, anizocytoza z tendencją do makrocytozy, charakterystyczna jest umiarkowana poikilocytoza. Retikulocyty początkowo osiągają 2-2,5%, w miarę postępu choroby zmniejsza się retikulocytoza. Leukopenia jest stabilna i osiąga najwyższą ekspresję w końcowym okresie (granulocyty dochodzą do 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombocytopenia w miarę postępu choroby osiąga znaczny stopień (do pojedynczych płytek krwi w rozmazie). Zasadniczo ESR wzrosła.

W przypadku niedokrwistości Fanconiego występuje erytropoeza stresu, która charakteryzuje się makrocytozą, wysokim poziomem Hb F, wysokim poziomem erytropoetyny w surowicy i obecnością antygenu i.

Punktacja w sercu na wczesnym etapie choroby, normo- lub hypo-komórkowa. Liczba wybuchów mieści się w granicach normy. Zawartość komórek erytrocytów wzrasta wraz z opóźnieniem w ich dojrzewaniu i zaburzeniami morfologicznymi w postaci anizocytozy, nakłucia bazofilowego w normoblastach, a czasami pojawieniem się megaloblastów. Zarodek granulocytów jest "zwężany", możliwe jest dojrzewanie na poziomie niepotrycznych mielocytów i metamielocytów. Zarodek megakariotyczny jest znacznie zawężony już we wczesnych stadiach choroby. W miarę postępu choroby obserwuje się znaczną hipochondrię szpiku kostnego przy ucisku wszystkich kiełków i wzrostu tkanki tłuszczowej. W szpiku wzrasta liczba komórek siatkowatych, plazmatycznych i mastocytów. Hipoplazja szpiku kostnego jest potwierdzona wynikami trepanobiopsji.

Od parametrów biochemicznych na niedokrwistość aplastyczna charakteryzujących się zwiększonym poziomem hemoglobiny płodowej do 15% (na poziomie 2%), przed wystąpieniem progresji niedobór krwinek aplazja hemoglobiny płodowej wynosi 45%.

Stwierdzono, że komórki pacjentów z Fanconiego niedokrwistości nie są w stanie naprawić sieciowania DNA, spowodowane przez tzw klastycznych. - Diepoxybutane, mitomycyna C, itd tego zjawiska jest oparta na nowoczesnej diagnostyki Fanconiego niedokrwistości u wszystkich pacjentów z podejrzeniem niedokrwistości Fanconiego należy przeprowadzić testy diepoxybutane.

Przebieg niedokrwistości Fanconiego charakteryzuje się okresami zaostrzenia i remisji. Bez leczenia, po 2 latach od rozpoznania pancytopenii, 80% pacjentów umiera, a po 4 latach - około 100%. Przyczyną zgonu, wraz z ciężką niedokrwistością, są najpoważniejsze objawy zespołu krwotocznego - krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotok wewnątrzczaszkowy i przywiązanie do różnych zakażeń.

U pacjentów z niedokrwistością Fanconiego istnieje wysokie ryzyko transformacji w zespół mielodysplastyczny, ostra białaczka (szczególnie mieloblastyczna lub monoblastowa), złośliwy przewód pokarmowy.

Dziedziczna niedokrwistość aplastyczna z typowym uszkodzeniem hemopoeza bez wrodzonych wad rozwojowych (anemia Estrena-Dameshek)

Jest to całkowita postać dziedzicznej niedokrwistości aplastycznej, odziedziczonej autosomalnie-recesywnie, pojawiającej się z pancytopenią, nie towarzyszą jej wrodzone wady rozwojowe. Choroba jest niezwykle rzadka, zaburzenia hematologiczne obserwuje się we wczesnym dzieciństwie. Perspektywa jest niekorzystna.

Wrodzona dyskeratoza (zespół Cinser-Cole-Engman)

Zespół ten charakteryzuje się cechami ektodermalnego dysplazję (nieprawidłowy keratynizacji pojedynczych komórek spinous warstwie naskórka, skóry i błony śluzowej), w połączeniu z zmian hematologicznych (około 50% pacjentów pojawiają się anemię aplastyczną). W 75% przypadków zespół ten dziedziczy się recesywnie w związku z chromosomem X i odpowiednio występuje u chłopców; U 25% dzieci pacjenci dziedziczą autosomalnie dominujący typ (opisano w przybliżeniu taką samą liczbę pacjentów). Dotyczy skóry i jej pochodnych, błon śluzowych. Obserwuje się wiele rozsianych hiperkeratoz z dominującą lokalizacją na twarzy, szyi, plecach, klatce piersiowej; zanik skóry dłoni i stóp, nadmierna potliwość dłoniowo-podeszwowa; dysplazja i dystrofia paznokci; rzęsy gipotrihoz; zablokowanie kanałów łzowych i łzawienie; leukoplakia błony śluzowej jamy ustnej, głównie języka i dziąseł; porażka gruczołów dokrewnych (nanizanizm, niedorozwój drugorzędowych cech płciowych). Zmiany hematologiczne są różne: pancytopenia, izolowana niedokrwistość, trombocytopenia, neutropenia. Wiek debiutu niedokrwistości aplastycznej w tym zespole może być bardzo zmienny, średni wiek debiutu AA to 15 lat.

W przeciwieństwie do pacjentów z anemii Fanconiego komórek pacjentów z wrodzonym dyskeratoza nie większą wrażliwość na antygeny powodujące sieciowanie, jednakże, jest to czasami fenotypowo zaburzenia związane można rozróżnić na podstawie testu z diepoxybutane.

Syndrom Schwamman-Diamond

Charakteryzuje się zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki, karłowatością, chondrodezą przynasadową, neutropenią, czasem anemią, trombocytopenią. Jest dziedziczony autosomalnie dominująco.

Choroba manifestuje się klinicznie we wczesnym wieku i charakteryzuje się oznakami uszkodzenia żołądkowo-jelitowego i zmian hematologicznych. Są biegunka, steatorrhea, spowolnienie przyrostu masy ciała, hipotrofia. Charakterystyczne zmiany w układzie kostnym w postaci metodontycznej metformizy i powstawania patologii ortopedycznej, opóźnienia wzrostu. Niektórzy pacjenci mogą mieć galaktozoię, która prowadzi do powiększenia wątroby i śledziony, opóźnia rozwój psychoruchowy. Charakterystyczne są nawracające choroby dróg oddechowych, zapalenie ucha, ropnie, zapalenie kości i szpiku. Niektóre dzieci doświadczają opóźnienia w okresie dojrzewania.

W badaniach krwi od wczesnego wieku występuje neutropenia absolutna, liczba neutrofili jest mniejsza niż 1 x 10 ⁹ / l. W przypadku dojrzałych neutrofili, charakterystyczna jest hiposegmentacja jąder, odnotowano spadek chemotaksji neutrofili. Wraz z neutropenią około 50% pacjentów ma niedokrwistość z retikulocytopenią, 60-70% dzieci ma trombocytopenię, około 25% pacjentów rozwija niedokrwistość aplastyczną. W punkcie wrotnym liczba myelokariocytów może być normalna, zmniejszona lub podwyższona; opóźnione dojrzewanie neutrofili w stadium metamielocytów. Prognoza jest najbardziej niekorzystna we wczesnym dzieciństwie, gdy około 25% dzieci umiera z powodu powikłań infekcyjnych; Końcowy wynik jest również możliwy od krwotoków do ważnych narządów.

Dziedziczna niedokrwistość aplastyczna z selektywnym uszkodzeniem erytropoezy (niedokrwistość ryjkowatego diamentu)

Częstość występowania tej choroby wynosi 1: 1 milion żywych noworodków; 5 - 7: 1 000 000 we Francji, 10: 1 000 000 w Skandynawii, we wszystkich grupach etnicznych, chłopcy i dziewczęta chorują równo. Zdecydowana większość (75%) to sporadyczne przypadki choroby; w niektórych przypadkach możliwe jest autosomalne dominujące dziedziczenie, autosomalne recesywne lub połączone z chromosomem X.

Pierwsze objawy choroby są wykrywane w pierwszych miesiącach lub w pierwszym roku życia - 35% pacjentów z niedokrwistością po urodzeniu, w 65% w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia, aw 90% przypadków rozpoznaje się przed rokiem. Rozpoznanie niedokrwistości Blackfen-Diamond u dzieci powyżej 2 lat jest mało prawdopodobne. Dzieci z reguły rodzą się w pełnym wymiarze z prawidłową masą ciała i wzrostem, rozwój psychoruchowy jest normalny. Bladość skóry i błony śluzowej obserwowanych od pierwszych dni życia, ale wyraźnych objawów klinicznych niedotlenienie: senność lub pobudzenie, niepokój, senność, odmowa jedzenia, niestrawność - pojawiają się, gdy stężenie hemoglobiny 60-30 g / l. Wrodzone wady rozwojowe występują rzadziej (w 25% przypadków) niż w przypadku niedokrwistości Fanconiego. Niektórzy pacjenci mają charakterystyczne cechy fenotypowe: kolor włosów w pakli, nos w nosie, duża górna warga, hiperteloryzm. Wraz z postępem choroby skóra staje woskowego i 5-6 latach, ze względu na rozwój hemosyderoza - o szarawej barwie, zwłaszcza w obszarze szyjki macicy, pach, pachwiny, fałd genitaliów. Zespół krwotoczny jest nieobecny. Występuje hepatomegalia, powiększenie śledziony, w dynamice choroby śledziona jest zwężona, a wątroba stopniowo się zwiększa. Wiek kości pozostaje w tyle za paszportem przez 4-5 lat, zmienia się tempo kostnienia. Zmiana zębów mlecznych jest spóźniona, często pojawia się próchnica.

W krwi obwodowej anemia normochromiczna makrocytomii niedoczynności lub niedokrwiennej (retikulocyty 0-0,1%) jest z reguły ciężka. Liczba leukocytów i płytek pozostaje na normalnym poziomie w pierwszych latach życia; czasami występuje tendencja do trombocytozy. Przy przedłużonym przebiegu choroby może rozwinąć się umiarkowana trombocytopenia. Po pierwszej dekadzie życia może pojawić się umiarkowana neutropenia, prawdopodobnie z powodu zmniejszenia skuteczności klonalnej progenitorów granulocytów.

Biochemicznie odnotowano wysoki poziom aktywności dezaminazowej adenozyny erytrocytów; poziom hemoglobiny płodowej jest prawidłowy lub umiarkowanie podwyższony; zwiększono zawartość antygenu i w erytrocytach; zwiększona zawartość erytropoetyny w surowicy.

W przypadku punktacji mostkowej, szpik kostny jest normokomórkowy, gdy choroba postępuje, pojawia się nuta hipokomórkowości. Kiełek erytroidalny jest ostro zwężony; kryterium diagnostycznym jest brak lub mała liczba erytroblastów (mniej niż 5% komórek jądrzastych) w szpiku kostnym. Mielone i megakariocytyczne kiełki nie ulegają zmianie. Liczba komórek siatkowatych i limfocytów jest zwiększona, komórki plazmatyczne nie ulegają zmianie.

Niedokrwistość Diament-Diament występuje przewlekle, u 80% pacjentów otrzymuje remisję z kortykosteroidami; 20% pacjentów opisało spontaniczną remisję. „Stałe niedotlenienie, zaburzenia wykorzystanie żelaza, potrzeba ratujących życie transfuzji krwi stopniowo prowadzić do hemosyderoza, które w przyszłości jest” killer „z chorym dzieckiem.” Transformację można zespołu mielodysplastycznego, ostrej białaczki limfoblastycznej (, białaczki, białaczki promielocytowej, megakariocytów) guzów litych (hepatoblastoma, rsteosarkomu, złośliwy włókniak histiocytarny), zakażenia chlamydią.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową w przypadku niedokrwistości Blackfellow-Diamond przeprowadza się z innymi rodzajami niedokrwistości, w których zmniejsza się liczba retikulocytów we krwi obwodowej.

Niedokrwistość w okresie rekonwalescencji po hemolitycznej chorobie noworodków.

Czasami można go łączyć ze zmniejszeniem intensywności erytropoezy. Kryzysy aplastyczne, charakteryzujące się retikulocytopenią i zmniejszeniem liczby prekursorów erytrocytów, mogą komplikować różne typy choroby hemolitycznej. Podobne epizody są przemijające, ponadto zwykle ujawnia się oznaki wcześniejszej choroby hemolitycznej. Rozwój kryzysów aplastycznych jest związany z infekcją parwowirusem B19. Taktyka postępowania z pacjentem, z reguły oczekująca: przy znacznym spadku poziomu hemoglobiny przeprowadza się transfuzję krwi.

Przejściowa erytroblastopenia dzieciństwa

Jedna z najczęstszych form aplazji zarodkowej erythroid. Etiologia choroby nie jest znana. U zdrowych, wcześniejszych dzieci w wieku 5 miesięcy - 6 lat, najczęściej w wieku 2 lat, powoli rozwija się niedokrwistość ogólnoustrojowa, spowodowana ostrym spadkiem erytrocytów w szpiku kostnym.

Niedokrwistość 1 - 2 miesięcy, może być poprzedzona przez infekcję wirusową, chociaż związek choroby z konkretnym patogenem nie udowodniono, jest często parwowirusa B19. Anamneza i badania fizyczne nie mają charakteru informacyjnego, przyciągają uwagę jedynie wyrazistą bladością skóry i błon śluzowych. We krwi obwodowej poziom hemoglobiny jest zmniejszona do 30-80 g / l, retikulocytów brakuje, liczby leukocytów i płytek krwi, zazwyczaj normalne, a 10% pacjentów ma neutropenia (<1,0h10 ⁹ / l) i 5% - trombocytopenia (<100 X 10 ⁹ / l). Laboratorium ujawnia prawidłowe poziomy erytrocytów dezaminazy i aktywności hemoglobiny płodowej; według charakterystyki enzymatycznej, czerwone krwinki są określane przez starzejącą się populację. Poziom żelaza w surowicy jest podwyższony. Przejściowa erytroblastopenia jest również wspierana przez normalne wyniki klinicznej analizy krwi przed chorobą. Mostka punkcikowe było ostre zwężenie erytrocytów, bez poprzedników, z wyjątkiem normocytes, erytrocytów. Hodowle szpiku kostnego ujawniła kilka mechanizmów patogenetycznych: obecność w osoczu inhibitorów komórek macierzystych lub nieprawidłowości tych ostatnich, ołowiu lub ich liczby, lub zdolność do odpowiedzi na erytropoetyny. Możliwe jest autoimmunologiczna geneza choroby pierwotnymi progenitorami erytroidalnymi, a nie dojrzałymi erytrocytami. Kilka miesięcy po wystąpieniu choroby pojawia się spontaniczna remisja. Przed rozpoczęciem regeneracji może być konieczne przetoczenie krwi, nie stosuje się kortykosteroidów.

Wtórna (nabyta) aplazja śledziony erytroidalnej

Objawia się także niedokrwistością, której towarzyszy retikulocytopenia i zmniejszenie liczby prekursorów erytrocytów w szpiku kostnym. Wtórna aplazja erytroidalnej kiełki może być spowodowana przez infekcje wirusowe (świąd, wirus Epsteina-Barr, parwowirus B19) i ti - przez zapalenie płuc i sepsę bakteryjną; leki (chloramfenikol, penicylina, fenobarbital, difenylhydantoina); przeciwciała przeciw erytrocytom; niedobór odporności; grasiczak; guzy złośliwe.

Epizody ostrego niedoboru erytropoezy mogą towarzyszyć wielu infekcjom wirusowym. To znacznie zmniejsza liczbę krążących retikulocytów (mniej niż 0,1%) i zwiększa poziom żelaza w surowicy. W szpiku kostnym zmniejsza się liczba prekursorów erytrocytów. Te odcinki z reguły zatrzymują się i nie powodują żadnych konsekwencji. Najczęściej wtórna aplazja erytroidalnej kiełki jest spowodowana parwowirusem B19.

U wszystkich pacjentów z zawałem w rozpoznaniu erytroblastopenii konieczne są następujące badania:

1. Przeciwciała w surowicy IgM i IgG (matka i dziecko).
2. Wirusowe DNA w surowicy.
3. Wirusowe DNA w szpiku kostnym.

Badania te mogą pomóc w różnicowaniu erytroblastopenii po zakażeniu parwowirusem B19 i erytroblastopenii innej genezie.

W leczeniu wtórnej erytroblastopenii ważne jest wyeliminowanie przyczyny, która spowodowała chorobę - wycofanie leku, leczenie podstawowej choroby lub tymektomii. Po wykryciu przeciwciał przeciwko erytrocytom, kortykosteroidy są pokazane z ich nieskutecznością - środkami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid lub azatiopryna). Kiedy zakażenie parwowirusem niedoboru odporności może być przewlekłe, należy dożylnie podać immunoglobulinę.

Nabyta niedokrwistość aplastyczna

Klinika nabytej niedokrwistości aplastycznej różni się w zależności od całkowitej lub selektywnej zmiany hemopoezowej. U pacjentów z nabytą niedokrwistością aplastyczną, w przeciwieństwie do dziedzicznych postaci, nie ma wrodzonych wad rozwojowych, fizyczny i psychiczny rozwój dzieci nie ulega zmianie, wiek kostny odpowiada wiekowi paszportowemu.

Dla postaci całkowitego niedokrwistość aplastyczna, charakteryzujących się kombinacją krwotoczny, anemii zakaźnej i gnilnych zespołów. Zespół małopłytkowości krwotocznym spowodowane wyrażone ostro wielu wybroczyny i wybroczyn na skórze i błonach śluzowych, zapalenie spojówek, nawracające nosa, dziąseł, macicy, krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek, krwotokiem w miejscach iniekcji. Bezpośrednią przyczyną śmierci u tych pacjentów są najczęściej krwotoki w narządach najważniejszych. Porażka erytrocytów prowadzi do rozwoju niedokrwistości, w której pacjent doświadcza osłabienie, utrata apetytu, zawroty głowy, zmęczenie, bladość skóry i błon śluzowych, falangi paznokci, zmiany w układzie sercowo-naczyniowym: rozszerzanie granic serca, wyciszenie dzwonka, tachykardia , skurczowy szmer o różnej intensywności, możliwe dodatkowe skurcze, duszność. Obecność leykogranulotsitopenii powoduje zespół zakaźnych septycznym: łatwe połączenie jakichkolwiek infekcji położenie, martwicze uszkodzenie skóry, błon śluzowych. Istotny jest ciężki przebieg infekcji wywołanych nie tylko przez patogenną florę, ale również przez patogeny warunkowo patogenne i grzybowe. Węzły chłonne, wątroba, śledziona nie są powiększone. W przypadku wybiórczego uszkodzenia erytroidalnej kiełki występują tylko objawy anemii.

Wszystkie objawy choroby mogą się manifestować i rosną bardziej lub mniej ostro.

Zmian hematologicznych, niedokrwistość aplastyczna składają się z neutropenią (bezwzględna liczba neutrofili mniej niż 1,5 x 10 ⁹ / l), niedokrwistości (Hb <110 g / l), trombocytopenii (płytek krwi <100 x 10 ⁹ / l) oraz retykulocytopenię nieistotne nasilenie anemii. Myelogram był gwałtowny spadek liczby komórek, zmniejszenie szpikowych i erytrocytów, zmienna limfocytozą i braku megakariocytów. U pacjentów z powolnym rozwojem aplazji obszary aktywnej hematopoezy - "gorące kieszenie" - mogą utrzymywać się przez długi czas. W trepanobioptate znaleziono ostry spadek hematopoeza przyczółek - dominuje kości tłuszczowych elementów krwiotwórczych szpiku resztkowego ogniska i erytro się szpiku, megakariocyty rzadko wykrywane.

Ciężkość nabytej niedokrwistości aplastycznej dzieli się w zależności od głębokości cytopenii, retikulocytozy i pozostałości komórkowej szpiku kostnego według trepanobiopsji. Kryteria ciężkości niedokrwistości aplastycznej opracowanej przez grupę międzynarodową do badania niedokrwistości aplastycznej są stosowane: "Kryteria Camitta":

1. liczba granulocytów jest mniejsza niż 500 w 1 μl;
2. liczba płytek krwi jest mniejsza niż 20 000 w 1 μl;
3. liczba retikulocytów jest mniejsza niż 40 000 w 1 μl (lub mniej niż 1% po korekcie dla prawidłowego hematokrytu).

Niedokrwistość aplastyczna jest uważana za ciężką, jeśli dowolne dwa z powyższych poziomów we krwi występują w połączeniu ze zmniejszoną liczbą komórek. Jeśli zespół hematologiczny spełnia kryteria ciężkiej niedokrwistości aplastycznej, ale liczba granulocytów mniejsza niż 200 w 1 μl jest superhe- rowatą niedokrwistością aplastyczną. Wszystkie inne przypadki są charakteryzowane jako łagodna niedokrwistość aplastyczna.

Rozpoznanie różnicowe korzystnie przeprowadzane z ostrą białaczką, niedokrwistość megaloblastyczna zespołem hipersplenizmem, guzów przerzutowych w szpiku kostnym, gdy uzyskała niedokrwistości aplastycznej.

[1], [2], [3]