Objawy zespołu ektopowej produkcji ACTH

Objawy zespołu produktów ektopowych ACTH to inny stopień hiperkortyzy. W przypadku szybkiego postępu procesu nowotworowego i wysokiej produkcji hormonów kora nadnercza rozwija typowy zespół Itenko-Cushinga. U pacjentów stwierdza się nadmierne odkładanie się tłuszczu podskórnego w obrębie twarzy, szyi, tułowia, brzucha. Twarz nabiera postaci "pełni księżyca". Kończyny są cienkie, skóra staje się sucha, uzyskuje purpurowo-cyjanotyczny kolor. Pojawiają się czerwono-fioletowe paski "rozciągania" na skórze brzucha, ud, wewnętrznych powierzchni ramion. W miejscu tarcia występuje ogólne, nadmierne przebarwienie skóry. Na skórze twarzy, klatki piersiowej, pleców pojawia się nadmierne owłosienie. Istnieje tendencja do występowania fruktozy i rozwoju różycy. Ciśnienie tętnicze jest zwiększone. Szkielet został zmieniony osteoporotycznie, z ciężkim przebiegiem są złamania żeber i kręgów. Cukrzycę steroidową cechuje insulinooporność. Hipokaliemia w różnym stopniu zależy od stopnia hiperkortyzy. Rozwój jego objawów zależy od aktywności biologicznej i ilości hormonów wydzielanych przez nowotwór i wydzielanych przez korę nadnerczy kortyzolu, kortykosteronu, aldosteronu i androgenów.

Jednym z charakterystycznych i uporczywych objawów zespołu ektopowej produkcji ACTH jest postępujące osłabienie mięśni. Wyraża się to szybkim zmęczeniem, wyraźnym zmęczeniem. W większym stopniu obserwuje się to w kończynach dolnych. Mięśnie stają się zwiotczałe i miękkie. Pacjenci nie mogą wstać z krzesła ani wspiąć się po schodach bez pomocy. Często astenii fizycznej u tych pacjentów towarzyszą zaburzenia psychiczne.

Objawy te są spowodowane przez hipokaliemię, która jest następstwem zwiększonego wydalania potasu pod wpływem nadmiernej produkcji kortyzolu. Zawartość potasu w osoczu wynosi zwykle 3 mmol / l. Jego wydalanie w zespole ektopowej produkcji ACTH czasami osiąga duże rozmiary i prowadzi do rozwoju tak zwanej cukrzycy potasowej. Jednocześnie zmniejsza się poziom potasu w mięśniach i sercu, co wyraża się charakterystycznymi zmianami w EKG, wzrasta alkaliczna rezerwa krwi i poziom wodorowęglanów. W wyniku usunięcia dużych ilości tej substancji z komórek i zastąpienia przez nią jonów sodu i wodoru jonami sodu i wodoru, powstaje zasadowica hipokalcemiczna, która w połączeniu z kompensacyjną redukcją chloru u większości pacjentów obserwuje się hipochloremię. Zwiększona objętość krwi przyczynia się do rozwoju nadciśnienia tętniczego u pacjentów.

Przebarwienia skóry i błon śluzowych są charakterystyczną manifestacją zespołu ektopowej produkcji AKTH. Odcienie pigmentacji mogą być inne (dymny, czekoladowy, brązowy, prawie czarny z niebieskim odcieniem). Czasami wzmocnienie koloru skóry przez długi czas może być jedynym objawem manifestacji guza ektopowego. U niektórych pacjentów przebarwienie rozwija się jednocześnie z objawami hiperkortyzacji.

Rozwój zwiększonej pigmentacji skóry zależy od wydzielania guza-ektopic ACTH. A jego właściwości mogą różnić się od ACTH pochodzenia przysadkowego. Dlatego hormon w różny sposób wpływa na zabarwienie skóry i stymulację nadnerczy. Melanoderma, która rozwija się w zespole ektopowego wydzielania hormonu adrenokortykotropowego, można porównać z przebarwieniami skóry u pacjentów z nowotworami przysadki, z zespołem Nelson i choroba Addisona.

Dla większości pacjentów kliniczny obraz hiperkortykalny jest nietypowy. Nie mają otyłości, wręcz przeciwnie, często rozwija się kacheksja. Przeważającymi objawami są postępujące osłabienie mięśni, przebarwienia skóry i błon śluzowych, zasadowica hipokalemiczna, nadciśnienie tętnicze, tolerancja na węglowodany, labilność emocjonalna.

U niektórych pacjentów wykryto ACTH i CRF w nowotworach, ale nie zaobserwowano klinicznych objawów ich obecności. Powodem tego jest albo mała aktywność związków wydzielanych przez nowotwór, albo brak czasu na rozwój objawów hiperkortykoidyzmu. Zatem objawy kliniczne u pacjentów z zespołem ektopowej ACTH mogą być typowe dla zespołu Itenko-Cushinga lub częściowego.

Objawy choroby mogą rozwijać się szybko (przez kilka miesięcy) lub powoli (w ciągu kilku lat). Oprócz zmian związanych z hiperkortyzacją u pacjentów z zespołem ektopowego wydzielania ACTH pojawiają się objawy charakterystyczne dla procesu nowotworowego. Często mają odurzenie, przejawy przerzutów w różnych narządach, objawy kompresji splotów naczyniowo-splotowych. Objawy kliniczne zespołu ektopowej produkcji ACTH zależą nie tylko od hiperkortalizacji, ale także od innych hormonów, które mogą wydzielać nowotwór.

Opisano pacjentów z jajowatym guzem oskrzeli, którzy oprócz wytwarzania ACTH mają wydzielanie ADH. Wspólne działanie tych hormonów maskowało rozwój hipokaliemii. Uważa się, że bezobjawowy wzrost wydzielania ADH występuje dość często.

Bardzo rzadkie przypadki połączenia produktów ektopowych ACTH i hormonu wzrostu. Pacjent jest opisany jako 37 lat z klinicznymi objawami akromegalii, hiperkortykalności; Złośliwy rakowiak oskrzelowy zawierał ACTH i STH

Istnieją dane dotyczące 18-letniego pacjenta z gigantyzmem, zespołem Itenko-Cushinga. Po autopsji izolowano ACTH i STH z przerzutów rakowych w wątrobie. Ponadto stwierdzono somatotropinomę.

Wykazano wydzielanie guza wraz z wazopresyną ACTH, oksytocyną i neurofiziną. Autorzy polegają na oznaczaniu osmolalności surowicy i moczu. Obecność wazopresyny wykrywa się, zmniejszając zdolność pacjentów do reagowania na stres wodny.