Zespół Isenko-Cushinga

Wyróżnij chorobę Itenko-Cushinga, która ma podwzgórzowo-przysadkowe pochodzenie oraz rzeczywisty zespół Itenko-Cushinga - chorobę związaną z pierwotną porażką nadnerczy. W tym artykule rozważa się tylko mózgową postać choroby Itenko-Cushinga.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny zespołu Itenko-Cushinga

Oprócz guzów przysadki wydzielających ACTH (zazwyczaj gruczolaków zasadniakowatych), choroba rzadko rozwija się w wyniku uszkodzenia neurotransplantacyjnego lub pourazowego w regionie podwzgórze-przysadka mózgowa. Dekompensację instytucjonalnej dysfunkcji osi podwzgórze-przysadka-nadnercza często wykrywa się pod wpływem przewlekłego stresu, zmian hormonalnych, zatruć i chorób zakaźnych.

[5], [6], [7]

Patogeneza zespołu Itenko-Cushinga

Obraz kliniczny zależy od zwiększenia stężenia ACTH i kortyzolu w osoczu. Przerost warstwy kory nadnerczy jest wtórnie określany centralnie. Nadprodukcji ACTH można określić jako podstawowy patologii podwzgórza (nadprodukcji czynnika uwalniającego kortykotropinę), a pierwotnym uszkodzeniem przysadki wydzielające ACTH (gruczolaki przysadki mózgowej). Uważa się, że w genezie wydzielające ACTH-gruczolaków przysadki kluczową rolę odgrywaną przez poprzedniego stymulacji długoterminowego nadmiernie produkowane przez czynnik uwalniający kortykotropinę.

Objawy zespołu Itenko-Cushinga

Stwierdza selektywne umiejscowienie tłuszczu na powierzchni czołowej (księżyca), pierś, brzuch, szyję, powyżej VII kręgu szyjnego ( „menopauzalny garb”), w połączeniu ze stosunkowo cienkiej części. Twarz jest purpurowoczerwona, skóra sucha, łuszcząca się, liczne trądzik. Charakteryzuje się szerokimi dystroficznymi pasmami rozciągliwymi, zwykle purpurowo-cyjanotycznymi kolorami na skórze brzucha, bioder, ramion, gruczołów sutkowych. Obraz kliniczny - nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, nadmierne owłosienie w połączeniu z przerzedzenie włosów na głowie, osteoporozy, złamań kompresyjnych, osłabienie mięśni, kruchość naczyń włosowatych, złe gojenie się ran, zmniejszona odporność na infekcje.

Zaburzenia psychopatologiczne są zróżnicowane - od bezsenności do nadmierna, od euforii do depresji, czasami są prawdziwe psychoza. Nastąpiła zmiana morfologicznych i funkcjonalnych cech płciowych. Dla kobiet, oprócz hirsutyzmu, pogłębianie notatek głosowych, brak miesiączki lub skąpe, zmniejszone libido, maskulinizacja. U mężczyzn, są czasami feminizacja, ginekomastia, jąder wyniszczająca, zmniejszone libido i spermatogenezy. Często skóra pacjentów doświadcza presji na terenach wokół sutków i w ciemnych miejscach powstawania blizn.

Diagnostyka różnicowa zespołu Isenko-Cushinga

W przypadku objawów hiperadrenergii należy wykluczyć pierwotną patologię gruczołów nadnerczy, tj. Zespół Itenko-Cushinga. W tym celu określa się poziomy ACTH i kortyzolu we krwi i przeprowadza się test deksametazonu. Test z deksametazonem oparty jest na hamowaniu endogennej produkcji ACTH na zasadzie sprzężenia zwrotnego. W przypadku choroby Isenko-Cushinga deksametazon podaje się wewnętrznie 2 mg co 6 godzin przez 2 dni, a wydalanie z moczem 17-ACS zmniejsza się o więcej niż 50%; Zespół Cushinga wydalania 17-ACS z moczem nie zmienia się.

Konieczne jest wykluczenie przypadków ektopowej produkcji ACTH w drobnokomórkowym raku płuca, rakowiakach, guzach wysepek trzustkowych. W przypadku ektopowych guzów przebieg zespołu jest bardziej złośliwy, nie obserwuje się znaczącego wzrostu masy ciała, hipokaliemia odgrywa wiodącą rolę w obrazie klinicznym; Z reguły test deksametazonu jest ujemny. Występujące w wątrobie guzy ektopowe uwalniające czynnik uwalniający kortykotropinę są częstsze u mężczyzn.

[8]

Zespół Nelsona

Na objawy kliniczne jest podobny do choroby Itenko - Cushing. Stwierdzono występowanie guzów przysadki ACTH po obustronnej adrenalektomii, wykonanych w celu rozrostu kory nadnerczy. Pojawienie się po adrenalektomii, zwiększone wytwarzanie kortykotropiny i zwiększona aktywność adrenokortykotropowa w osoczu mogą sprzyjać rozwojowi guzów przysadki wydzielających ACTH w przyszłości.

Choroba Madelunga

Głównym objawem choroby jest wyraźne lokalne odkładanie tłuszczu w okolicy szyi. Tłusta poduszka na szyi, daje pacjentom tak specyficzny rodzaj, że diagnoza różnicowa zwykle nie jest wymagana. Patogeneza i etiologia nie są w pełni zrozumiałe. Są one odnoszone do mózgowej postaci otyłości.

Leczenie: czasami stosuje się chirurgiczne wycięcie tkanki tłuszczowej.

Choroba Barrakera-Simonsa (postępująca lipodystrofia)

Tylko kobiety są chore, zwykle po osiągnięciu dojrzałości płciowej. Choroba przejawia się w nierównomiernym rozkładzie tkanki tłuszczowej wraz z zanikaniem warstwy tłuszczu w górnej połowie ciała i nadmiernym rozwojem złogów tłuszczu w dolnej połowie ciała. Odkładanie tłuszczu obserwuje się głównie na biodrach w postaci "bryczesów konnych". Utrata masy górnej części tułowia i twarzy jest bardzo wyraźna. Objawy choroby o charakterze symetrycznym są częściej obserwowane, ale mogą pojawić się asymetryczne formy, z przewagą nierównomiernego rozmieszczenia tłuszczu po jednej stronie ciała. Lokalnie zanikowe postaci lipodystrofii obserwuje się z reguły u pacjentów z cukrzycą w miejscu podania insuliny. Istnieją doniesienia o przyleganiu do lipodystrofii obustronnego lub jednostronnego atrofii twarzy z atrofią nie tylko podskórnej warstwy tłuszczu, ale także mięśni.

Szczególne znaczenie mają czynniki dziedziczne i trauma.

Leczenie zespołu Isenko-Cushinga

W obecności guza przysadki wydzielającego ACTH zaleca się odpowiednią ekspozycję chirurgiczną lub radiacyjną. Z farmakologicznego stosując leki wpływające albo na biosyntezy kortyzolu w nadnerczach (metapyron) lub na metabolizm neuroprzekaźnika w ośrodkowym układzie nerwowym (Parlodelum, cyproheptadyna, rezerpina). Parlodel stosuje się w dawce od 4 do 7,5 mg / dobę. W ciągu 6-8 miesięcy; cyproheptadyna (peritol, deseril) - w dawce 25 mg / dobę. Również przez długi czas; rezerpine - w dawce 2 mg / dobę. Wraz z tą terapią stosowane są tradycyjne metody zmniejszania masy ciała.