Choroba Itsenko-Cushinga: przegląd informacji
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Choroba Itenko-Cushinga jest jedną z najcięższych chorób neuroendokrynnych, której patogeneza jest spowodowana naruszeniem mechanizmów regulacyjnych, które kontrolują układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Choroba rozwija się często w wieku od 20 do 40 lat, ale występuje również u dzieci i osób powyżej 50 roku życia. Kobiety są 5 razy bardziej prawdopodobne niż mężczyźni.
Choroba została nazwana na cześć naukowców. W 1924 r. Sowiecki neurolog NM Itenko z Woroneża zgłosił dwóch pacjentów ze zmianą okolicy śródmiąższowo-przysadkowej. Amerykański chirurg Garvey Cushing z 1932 r. Opisał zespół kliniczny zwany "bazofili- zmem przysadki".
Od choroby Itenko-Cushinga konieczne jest rozróżnienie zespołu Itenko-Cushinga. Ten ostatni termin jest stosowany w przypadku guza nadnerczy (łagodnego lub złośliwego) lub ektopowego guza różnych narządów (oskrzeli, grasicy, trzustki, wątroby).
[Przyczyny i patogeneza
Przyczyna choroby nie została ustalona. U kobiet choroba Itenko-Cushinga często występuje po porodzie. W historii pacjentów obojga płci występują urazy głowy, wstrząśnienie mózgu, urazy czaszki, zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki i inne uszkodzenia OUN.
Patogenetyczne podstawy choroby Itenko-Cushinga to zmiana w mechanizmie kontroli sekrecji ACTH. Ze względu na zmniejszenie aktywności dopaminy, odpowiedzialne za hamujący wpływ na wydzielanie CRH i ACTH tonusu i zwiększenia układu serotoninergicznego zakłócone mechanizm regulacji podwzgórze-przysadka-nadnercza systemu i okołodobowego rytmu wydzielania kortyzolu CRH-ACTH; zasada "sprzężenia zwrotnego" z jednoczesnym wzrostem poziomu ACTH i kortyzolu ustaje; reakcja na stres jest tracona - wzrost poziomu kortyzolu pod wpływem hipoglikemii insuliny.
Objawy choroby Itenko-Cushinga
U pacjentów skóra jest cienka, sucha, na twarzy, w klatce piersiowej i plecach koloru purpurowo-cyjanotycznego. Żyły wzór na klatce piersiowej i nogach jest wyraźnie widoczny. Jest akrocyjanoza. Na skórze brzucha wewnętrzne powierzchnie ramion, ud, w okolicy gruczołów piersiowych, wydają się szerokie, czerwonofioletowe. Często występuje przebarwienie skóry, często w miejscach tarcia. Na grzbiecie, klatce piersiowej i twarzy pojawiają się erupcje krostkowe, nadmierne owłosienie. Włosy na głowie często wypadają, a łysienie u kobiet występuje u mężczyzn. Występuje zwiększona tendencja do występowania fruktozy i rozwoju różycy.
Występuje nadmierne osadzanie się tłuszczu w szyi, tułowiu, brzuchu i twarzy, które staje się "pełnią księżyca". W obszarze górnych kręgów piersiowych występują złogi tłuszczu w postaci garbu. Kończyny są cienkie, tracą swój normalny kształt.
Rozpoznanie choroby Itenko-Cushinga
Rozpoznanie choroby Itenko-Cushinga opiera się na danych klinicznych, radiologicznych i laboratoryjnych.
Metody badań rentgenowskich mają ogromne znaczenie w diagnostyce. Z ich pomocą ujawnia się osteoporoza szkieletu o różnym nasileniu (u 95% pacjentów). Wielkość siodła tureckiego może pośrednio scharakteryzować stan morfologiczny przysadki, jej wielkość. W przysadce mózgowej przysadki mózgowej (około 10% wszystkich przypadków) siodło powiększa się. Gruczolakowate można wykryć za pomocą obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego (60% przypadków) oraz przy chirurgicznej adenomektomii (90% przypadków).
Badania rentgenowskie gruczołów nadnerczy wykonuje się różnymi metodami: metodą chromatografii tlenowej, angiografii, obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego. Suprarentgenografiya utrzymywane w warunkach odmy, to jest najtańszym sposobem na wizualizację nadnerczy, ale często trudno jest ocenić prawdziwość ich wzrost, ponieważ są one otoczone grubą warstwą tkanki tłuszczowej. Angiograficzne badanie nadnerczy z równoczesnym określeniem zawartości hormonów we krwi pobranej z żył nadnerczowych daje wiarygodną informację o stanie funkcjonalnym tych gruczołów. Ale ta inwazyjna metoda nie zawsze jest bezpieczna dla pacjentów z chorobą Isena-Cushinga.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie choroby Itenko-Cushinga
W leczeniu tej choroby stosuje się metody patogenetyczne i objawowe. Metody patogenetyczne mają na celu normalizację zależności przysadkowo-nadnerczowej, objawowej - w celu zrekompensowania zaburzeń metabolicznych.
Normalizację produkcji ACTH i kortyzolu osiąga się za pomocą naświetlania przysadki, chirurgicznej adenomektomii lub blokerów układu podwzgórzowo-przysadkowego. Niektórym pacjentom usuwa się jedno lub oba nadnercza, przepisują inhibitory biosyntezy hormonów w korze nadnerczy. Wybór metody zależy od ciężkości i nasilenia objawów klinicznych choroby.