Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Choroba Icenko-Cushinga - przegląd informacji
Ostatnia recenzja: 05.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Choroba Itsenko-Cushinga jest jedną z ciężkich chorób neuroendokrynnych, której patogeneza opiera się na naruszeniu mechanizmów regulacyjnych, które kontrolują układ podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowy. Choroba rozwija się najczęściej w wieku 20-40 lat, ale występuje również u dzieci i osób powyżej 50 roku życia. Kobiety chorują 5 razy częściej niż mężczyźni.
Choroba została nazwana na cześć naukowców. W 1924 roku radziecki neurolog NM Itsenko z Woroneża opisał dwóch pacjentów z uszkodzeniem regionu śródmiąższowo-przysadkowego. Amerykański chirurg Harvey Cushing w 1932 roku opisał zespół kliniczny zwany „bazofilizmem przysadkowym”.
Chorobę Itsenko-Cushinga należy odróżnić od zespołu Itsenko-Cushinga. Ten ostatni termin jest używany w przypadku guza nadnerczy (łagodnego lub złośliwego) lub ektopowego guza różnych narządów (oskrzeli, grasicy, trzustki, wątroby).
[ Przyczyny i patogeneza
Przyczyny choroby nie zostały ustalone. U kobiet choroba Itsenko-Cushinga występuje najczęściej po porodzie. W wywiadzie u pacjentów obu płci występują urazy głowy, wstrząsy mózgu, urazy czaszki, zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki i inne zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym.
Podłoże patogenetyczne choroby Itsenko-Cushinga to zmiana mechanizmu kontroli wydzielania ACTH. Na skutek spadku aktywności dopaminy, odpowiedzialnej za hamujący wpływ na wydzielanie CRH i ACTH oraz wzrostu napięcia układu serotoninergicznego, zaburzony zostaje mechanizm regulacji układu podwzgórze-przysadka-nadnercza i dobowy rytm wydzielania CRH-ACTH-kortyzolu; przestaje działać zasada „sprzężenia zwrotnego” z jednoczesnym wzrostem poziomu ACTH i kortyzolu; zanika reakcja na stres - wzrost kortyzolu pod wpływem hipoglikemii insulinowej.
Objawy choroby Itsenko-Cushinga
Skóra pacjentów jest cienka, sucha i purpurowo-sinicza na twarzy, klatce piersiowej i plecach. Wzór żylny na klatce piersiowej i kończynach jest wyraźnie widoczny. Obserwuje się akrocyjanozę. Szerokie czerwono-fioletowe pręgi pojawiają się na skórze brzucha, wewnętrznej stronie ramion, ud i w okolicy gruczołów piersiowych. Często obserwuje się hiperpigmentację skóry, najczęściej w miejscach tarcia. Na plecach, klatce piersiowej i twarzy pojawiają się wysypki krostkowe i nadmierne owłosienie. Włosy na głowie często wypadają, a u kobiet obserwuje się łysienie zgodnie ze schematem męskim. Istnieje zwiększona skłonność do czyraczności i rozwoju róży.
Nadmierne odkładanie się tłuszczu występuje na szyi, tułowiu, brzuchu i twarzy, która przybiera wygląd „pełni księżyca”. W okolicy górnych kręgów piersiowych występują złogi tłuszczu w formie garbu. Kończyny są cienkie, tracąc swój normalny kształt.
Rozpoznanie choroby Itsenko-Cushinga
Rozpoznanie choroby Itsenko-Cushinga ustala się na podstawie danych klinicznych, radiologicznych i laboratoryjnych.
W diagnostyce duże znaczenie mają metody badań rentgenowskich. Pomagają wykryć osteoporozę szkieletową o różnym nasileniu (u 95% pacjentów). Wielkość siodła tureckiego może pośrednio charakteryzować stan morfologiczny przysadki mózgowej, jej wielkość. W przypadku mikrogruczolaków przysadki (około 10% wszystkich przypadków) rozmiar siodła ulega zwiększeniu. Mikrogruczolaki można wykryć za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego (60% przypadków) oraz chirurgicznej adenomektomii (90% przypadków).
Badania rentgenowskie nadnerczy wykonuje się różnymi metodami: nadradiografią tlenową, angiografią, tomografią komputerową i obrazowaniem metodą rezonansu magnetycznego. Nadradiografia wykonywana w warunkach pneumoperitoneum jest najbardziej dostępną metodą obrazowania nadnerczy, ale często trudno jest ocenić ich rzeczywiste powiększenie, ponieważ są otoczone gęstą warstwą tkanki tłuszczowej. Badanie angiograficzne nadnerczy z jednoczesnym określeniem zawartości hormonów we krwi pobranej z żył nadnerczowych dostarcza wiarygodnych informacji o stanie czynnościowym tych gruczołów. Jednak ta inwazyjna metoda nie zawsze jest bezpieczna dla pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie choroby Itsenko-Cushinga
W leczeniu choroby stosuje się metody patogenetyczne i objawowe. Metody patogenetyczne mają na celu normalizację relacji przysadkowo-nadnerczowej, metody objawowe mają na celu kompensację zaburzeń metabolicznych.
Normalizację produkcji ACTH i kortyzolu uzyskuje się poprzez napromieniowanie przysadki, chirurgiczną adenomektomię lub blokery układu podwzgórzowo-przysadkowego. U niektórych pacjentów usuwa się jedno lub oba nadnercza i przepisuje się im inhibitory biosyntezy hormonów w korze nadnerczy. Wybór metody zależy od stopnia ekspresji i nasilenia objawów klinicznych choroby.