Patogeneza hipotrofii

Patogeneza hipotrofii jest skomplikowana. Na serca, pomimo wielu czynników etiologicznych, jest przewlekła reakcja stresowa - jeden z powszechnych niespecyficznych reakcji patofizjologicznych ciała, powodując w leczeniu wielu chorób, a także wydłużone działanie różnych szkodliwych czynników.

Wpływ czynników stresowych powoduje złożone zmiany i złożoną reakcję wszystkich połączeń układu neuroendokrynno-immunologicznego, prowadząc do kardynalnej zmiany procesów metabolicznych i zmiany reaktywności organizmu. Intensywność podstawowego metabolizmu gwałtownie wzrasta, a zapotrzebowanie na energię i tworzywa sztuczne znacznie wzrasta.

Zwiększone zapotrzebowanie na białko i kalorie dla patologii u dzieci)

Stan	Objawy kliniczne	Potrzebujesz
		Energia,%	Białko,%
Zdrowy	Brak	100	100
Lekki stres	Niedokrwistość, gorączka, łagodna infekcja, drobne interwencje chirurgiczne	100-120	150-180
Umiarkowany stres	Uraz mięśniowo-szkieletowy, zaostrzenie przewlekłej choroby	120-140	200-250
Znaczący stres	Sepsa, ciężki uraz, poważne interwencje chirurgiczne	140-170	250-300
Wyrażony stres	Ciężkie oparzenia, szybka rehabilitacja z hipotrofią	170-200	300-400

Hormonalnej odpowiedzi po niedożywienie jest połączony w przyrodzie, lecz jest zdominowany przez dociskane procesach katabolicznych. Zwiększenie poziomu katecholamin, glukagonu i kortyzol (kataboliczne silne hormonów) prowadzi do zwiększonej tłuszczy i degradację białek i mobilizację aminokwasów (głównie z mięśni szkieletowych), jak również aktywację glukoneogenezy wątrobowej. Ponadto, wzrost aktywności hormonu tarczycy występuje wzrost poziomu hormonu antydiuretycznego i rozwój giperaldosteroniz-MA, co znacznie zmienia równowagę elektrolitową w ciele dziecka z niedożywienia. Oprócz produktów i wzmacniany katabolicznych hormonów anabolicznych, w tym hormonu wzrostu, ale jego stężenie wzrasta na tle niskich somatomedyny i insulinopodobnego czynnika wzrostu-like, który całkowicie eliminuje jego aktywność. Poziom drugiej anaboliczny hormon - insuliny - zwykle gipotrofii obniżona, co więcej, jego działanie jest zaburzona na poziomie receptora i postreceptorowy. Możliwe przyczyny insulinooporności w hipotrofii:

• znaczny wzrost aktywności kontroli hormonów;
• wysoki poziom niezestryfikowanych kwasów tłuszczowych w surowicy przeciwko aktywnej lipolizie;
• Brak równowagi elektrolitowej w postaci obniżonego poziomu chromu, potasu i cynku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nierównowaga wody i elektrolitu

Podobne naruszenia regulacji neuroendokrynnej u dzieci z hipotrofią prowadzą do wyraźnych zmian w środowisku wewnętrznym ciała i składu ciała. Znacznie zwiększa ogólny poziom nawilżenia: zawartość wody w organizmie jest zwiększona o 20-25%, a sięga 89% całkowitej masy ciała, podczas gdy normalne dzieci ta nie przekracza 60-67%. Poziom hydratacji jest zwiększony dzięki zarówno wewnątrzkomórkowemu, jak i (w większym stopniu) płynowi pozakomórkowemu. Jednocześnie redystrybucję płynów w organizmie: płyn koncentruje się głównie w przestrzeni pośredniej, a BCC jest znacznie zmniejszona (do 50% normalnego poziomu), które są prawdopodobnie związane z rozwojem hipoalbuminemią i zmniejszoną osoczu ciśnienie osmotyczne z niedożywieniem u dzieci.

Redukcja BCC powoduje zmniejszenie przepływu i filtracji osocza w nerkach, co stymuluje dalszy wzrost wytwarzania hormonu antydiuretycznego i aldosteronu oraz zatrzymywanie sodu i wody w organizmie, zamykając błędne koło. Dzieci z hipotrofią mają ostry nadmiar sodu w ciele, nawet przy braku obrzęku, a sód gromadzi się głównie w przestrzeni międzykomórkowej. Zawartość całkowitego sodu w organizmie podczas hipotrofii wzrasta prawie 8-krotnie, podczas gdy jej stężenie w surowicy może utrzymywać się w granicach normy lub być nieznacznie podwyższone. Poziom całkowitego potasu w organizmie zmniejsza się do 25-30 mmol / kg, u zdrowego dziecka liczba ta wynosi 45-50 mmol / kg. Zmniejszenie całkowitej zawartości potasu jest bezpośrednio związane z hamowaniem syntezy białek i retencji sodu w organizmie. Na poziomie hipotrofii innych minerałów również spada: magnez (na 20-30%), fosfor, żelazo, cynk, miedź. W większości witamin rozpuszczalnych w wodzie i tłuszczach występuje niedobór.

Zmiany w metabolizmie białka

Metabolizm białek ulega największym zmianom w hipotrofii. Zawartość białka całkowitego w ciele dziecka z hipotrofią zmniejsza się o 20-30%. Obniża się zarówno pulę mięśniową (o 50%), jak i trzewiową pulę białkową. Całkowity poziom albuminy w organizmie zmniejsza się o 50%, ale pula albuminy poza naczyniami jest aktywnie aktywowana i wraca do obiegu. Stężenie w osoczu większości białek transportowych maleje: transferyna, ceruloplazmina, białko wiążące retinol. Obniża poziom fibrynogenu i większości czynników krzepnięcia krwi (II, VII, X, V). Skład aminokwasowy białka zmienia się: poziom niezbędnych aminokwasów zmniejsza się o 50%, udział aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu bocznym zmniejsza się, zawartość waliny zmniejsza się 8-krotnie. Ze względu na hamowanie katabolizmu lizyny i histydyny ich poziom pozostaje praktycznie niezmieniony. Zawartość alaniny i innych aminokwasów glikogenu w organizmie jest znacznie zwiększona z powodu rozpadu białek mięśniowych i wzrostu aktywności transaminazowej w tkance mięśniowej.

Zmiana w metabolizmie białek jest stopniowa i adaptacyjna. Ciało dostosowuje się do znacznie zmniejszonego przepływu białka z zewnątrz, a dziecko z hipotrofią zauważa "zachowanie" metabolizmu białka. Oprócz hamowania syntezy obserwuje się opóźnienie degradacji albumin o średnio 50%. Okres półtrwania albuminy jest podwojony. Przy hipotonii skuteczność ponownego wykorzystania aminokwasów w organizmie wzrasta do 90-95%, w normie wskaźnik ten nie przekracza 75%. Aktywność enzymatyczna wątroby wzrasta z równoczesnym hamowaniem produkcji i wydalania mocznika (do 65-37% normalnego poziomu). Aby utrzymać odpowiedni poziom białka serwatki i białka w wątrobie, aktywnie wykorzystuje się białko mięśniowe. W tkance mięśniowej rozwija się hamowanie aktywności syntetycznej, wzrasta wydalanie z moczem kreatyniny, hydroksyproliny, 3-metylohistydyny.

[8], [9], [10], [11]

Zmiany w metabolizmie tłuszczów

Ze względu na zwiększoną lipolizę u dzieci z hipotrofią, występuje trzykrotny spadek objętości tkanki tłuszczowej. Tłuszcze są aktywnie wykorzystywane w procesach glukoneogenezy, co prowadzi do obniżenia poziomu triglicerydów, cholesterolu i fosfolipidów w surowicy. Lipoproteiny o bardzo niskiej gęstości w osoczu krwi są praktycznie nieobecne, a stężenie lipoprotein o małej gęstości jest znacznie zmniejszone. Z powodu niedoboru apoprotein, braku lizyny, choliny i karnityny w organizmie, synteza lipoprotein zostaje zakłócona. Występuje wyraźny niedobór niezbędnych kwasów tłuszczowych. Zmniejszona aktywność lipazy lipoproteinowej prowadzi do zaburzenia w wykorzystaniu triglicerydów w tkankach; przeciążenie trójglicerydami (ich zawartość jest zwiększona o 40%) z niewystarczającą ilością lipoprotein o małej gęstości negatywnie wpływa na czynność wątroby, co prowadzi do rozwoju balonu i degeneracji tłuszczowej hepatocytów.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Zmiany w przewodzie żołądkowo-jelitowym

Dystroficzne zmiany w błonie śluzowej jelita cienkiego prowadzącej do zaniku kosmków i pędzlem zniknięcie kaomki. Zakłócony wydzielniczej funkcji gruczołów trawiennych zmniejsza kwasowość żołądkową, depresja tworzy produkty i aktywności enzymów przewodu pokarmowego i dróg żółciowych tajemnicy. Cierpi funkcję bariery błony śluzowej jelita: enterocytów zakłócone interakcji komórka-komórka, hamuje wytwarzanie lizozym i wydzielniczej immunoglobuliny A. Ponieważ warstwy mięśniowej Duchenne'a ściany jelita jest zakłócony ruchliwości jelit, rozwija ogólnym hipotonię i rozstrzeń z falami okresowe antistalsis. Takie zmiany prowadzą do rozwoju złe trawienie pokarmowego, zaburzenia wchłaniania, rosnąco zanieczyszczenie bakteryjne w jelicie cienkim i nasilenie PEM.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym

Ze strony układu sercowo-naczyniowego u dzieci z niedożywieniem występuje tendencja do rozwijania krążenie krwi centralizacji, występuje na tle hipowolemii i objawia hyperdynamic sercowego reakcji, nadciśnienie płucne, skurcze przedwłośniczkowe tętniczek, naruszenie mikrokrążenie z objawami „syndromu osadu” w mikronaczyń. Zaburzenia hemodynamiczne są patogenetycznie związane z przewlekłą reakcją stresową. Gdy stopień Hipotrofii I i II, zauważyć rośnie sympathic i wzrastające działanie regulacji środkowej pętli, a stopień III - „dostosowanie stall” regulacji zdecentralizowanej przejścia stand-alone warstw. W ciężkim ujemny chronotropowego efektu znaku niedożywienie występowania hipoglikemii tensora bradykardii oraz wysokiego ryzyka wstrząsu hipowolemicznego. Jednakże, terapia infuzyjna należy stosować ze szczególną ostrożnością, ponieważ ze względu na wysokie uwodnienie tkanki i zmianami mikrokrążeniu rozwoju zaburzenia równowagi sodowo-ryzyko szybkiego rozwoju chorób sercowo-naczyniowych i nagłej śmierci z powodu asystolia.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37],

Zmiany w układzie odpornościowym

U dzieci z hypotrofią rozwija się przejściowy niedobór odporności (metaboliczna immunodepresja). Jako patogenetycznego zaburzenia łącza immunologicznej reaktywności z niedożywieniem wystają zmiany metaboliczne związane z wyraźnym brakiem tworzywa sztucznego (białka), niestabilność węglowodanowej z pikami przejściowy hiperglikemii i metaboliczne przełączania głównie lipidów. Oznaczyć naruszenia zarówno odporności wrodzonej, jak i nabytej. Zaburzenia wrodzonej obrony immunologicznej w hipotrofii są najbardziej istotne dla fagocytozy mikrocytarnej. W związku z zaburzeniami dojrzewania neutrofili oraz ich wykorzystania w szpiku kostnym krążących granulocytów obojętnochłonnych w gipotrofii nieznacznie spada, lecz ich aktywność funkcjonalną znacznie cierpi: Aktywność opsonizing hamował hemitaksicheskaya i neutrofilów naruszenia ich zdolność do lizy fagocytozie bakterie i grzyby. Funkcja makrofagów cierpi nieznacznie. Hipotrofia nie prowadzi do istotnych naruszeń układu dopełniacza, jednak gdy infekcja rozwarstwia się, ta druga szybko ulega wyczerpaniu. Obserwuje się spadek liczby i aktywności litycznej komórek NK. Ze względu na nabytą odporność w hipotrofii, ogniwo ochronne odporności jest najbardziej uszkodzone. Obserwuje się depresję zarówno pierwotnej, jak i wtórnej komórkowej odpowiedzi immunologicznej. Bezwzględna liczba limfocytów T spada, zwłaszcza CD4, stosunek CD4 / CD8 jest zaburzony. Poziom immunoglobulin zazwyczaj nie ulega zmianie, ale przeciwciała te mają niskie powinowactwo i swoistość.

[38], [39], [40], [41]

Quasiorkor

Kwashiorkor - specjalny wariant niedożywienia w rozwoju znaczącej roli przyłączany głównie węglowodany diety ostrym niedoboru protein i warstw wtórnej infekcji na tle niedożywienie i zaburzenia dostosowawcze, powodują znaczne zmiany procesów przemiany materii w organizmie, a w pierwszym rzędzie - funkcja wątroby białko syntetyczne . W wątrobie trzewny blokowana synteza białek transportowych (takie jak albumina, transferyna, lipoproteina) oraz produktów aktywowanego białka ostrej fazy niezbędne dla reakcji zapalnych w organizmie. Na tle niedoboru białek transportowych szybko rozwija się obrzęk hipo-na-uliczny i degeneracja tłuszczowa wątroby. Kwashiorkor, a także inne formy niedożywienia - przejaw klasycznej reakcji na stres, ale jej rozwój przyspieszył, więc powyższe naruszenia homeostazy ważny dla tej formy niedożywienia, ale są bardziej ostre i intensywne.