Pellagra

Pelagra (pelle agra - szorstka, szorstki) to choroba, która powstaje w wyniku niedoboru w organizmie nikotynamidu, tryptofanu i witamin z grupy B. Jeśli objawy kliniczne choroby po raz pierwszy opisał hiszpański lekarz G. Casal (1735), to włoski lekarz F. Frappoli nazwał chorobę pelagrą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Co powoduje pelagrę?

Istnieją naukowe fakty, że pelagra rozwija się z powodu niedoboru nikotynamidu (witaminy PP), witamin z grupy B (B1, B2, B6) i innych substancji białkowych (tryptofanu, leucyny, izoleucyny itp.) w organizmie. Dlatego choroba występuje w dużych ilościach w okresach głodu, wojny i klęsk żywiołowych. Pelagra występuje również w narodach lub wśród osób, których dieta jest zdominowana przez kukurydzę, ponieważ zawiera ona dużą ilość nikotynamidu, ale substancja ta występuje w formie związanej i dlatego jest słabo wchłaniana z jelita do krwi. Czasami, w przypadku chorób przewodu pokarmowego (przewlekłe zapalenie żołądka, zapalenie okrężnicy), alkoholizmu, lambliozy, acholii, marskości wątroby, witaminy z grupy B, witamina PP i tryptofan nie są całkowicie lub niewystarczająco wchłaniane.

Pelagra u pacjenta cierpiącego na marskość wątroby (objaw „rękawiczki”) w organizmie. W rezultacie występuje wtórna pelagra.

Spadek poziomu wyżej wymienionych substancji w organizmie powoduje zwiększoną wrażliwość skóry na światło słoneczne.

Objawy pelagry

Pelagra objawia się następującą klasyczną triadą: zapalenie skóry; dysfunkcja przewodu pokarmowego (biegunka); dysfunkcja nerwowo-mięśniowa (demencja). Pelagra występuje głównie wiosną i latem. Początkowe objawy kliniczne pelagry objawiają się zapaleniem skóry na odsłoniętych obszarach ciała wystawionych na działanie promieni słonecznych. Zapalenie skóry objawia się obrzękiem skóry, rumieniem, które mają ostre i wyraźne granice. Subiektywnie chorzy odczuwają silny świąd i pieczenie. Rumień, zlokalizowany na bocznej stronie dłoni lub stopy, palców i ręki, kończy się linią prostą. Ten objaw kliniczny przypomina rękawiczki (objaw „rękawiczki”). Rumień i granica obrzękniętej zmiany na skórze szyi są również nieco uniesione, jakby oddzielając ją od otaczającej skóry (objaw „kołnierzyka Kozala”). Nowo powstałe zmiany patologiczne są ciemnoczerwone, mają kolor czerwonej wiśni, a stare są brązowe, czerwonobrązowe. Następnie w centrum ogniska patologicznego rozpoczyna się złuszczanie, które kontynuuje się wzdłuż obwodu ogniska. Skóra jest sucha, jej powierzchnia jest szorstka i zanikowa, stopniowo naciekająca. Leucorrhea pelagra postępuje silnie, a na przekrwionej skórze pojawiają się pęcherze zawierające mętny lub krwotoczny płyn. Język, jak malina, jest czerwony, opuchnięty, a na jego bocznej stronie widoczne są ślady zębów. Brodawki języka są płaskie lub całkowicie zanikają. Takie uszkodzenie języka nazywa się zapaleniem języka.

U pacjentów z pelagrą następuje utrata lub zmniejszenie apetytu, odczuwają ból brzucha i mają biegunkę. Dysfunkcja nerwowo-mięśniowa występuje w postaci zapalenia wielonerwowego pelagrozycznego, depresji, lęku i demencji, którym towarzyszą parestezje i zmniejszona wrażliwość skóry. W łagodnych przypadkach, jeśli nie wykryto dysfunkcji żołądkowo-jelitowej lub zaburzeń psychicznych, a choroba objawia się jedynie zapaleniem skóry, stan ten nazywa się rumieniem pelagroidowym lub pelagrodermą. Pelagra może trwać latami, towarzyszy jej ciężka biegunka, a jej przebieg kliniczny przypomina szkorbut. W bardzo ciężkich przypadkach może symulować dur brzuszny. Pacjenci szybko umierają.

Jak rozpoznaje się pelagrę?

Pelagrę należy odróżnić od podobnych chorób klinicznych, takich jak słoneczne zapalenie skóry, porfiria, róża i choroba Hartnupa.

Leczenie pelagry

Leczenie pelagry jest złożone. Kwas nikotynowy stosuje się w postaci tabletek (0,1 g. 3-4 razy dziennie) lub zastrzyków (1-2% roztwór podaje się 4/10 ml domięśniowo lub dożylnie). Zaleca się witaminy z grupy B (B1, B2, B6, B12) i kwas askorbinowy. Dieta powinna być bogata w proteiny. Zewnętrznie stosuje się maści kortykosteroidowe.