Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - leczenie

Nie ma specyficznego leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. W przypadku żółtaczki zaleca się środki stosowane w przypadku przewlekłej cholestazy i świądu. Szczególnie ważne jest leczenie zastępcze witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczach. Nie udowodniono celowości systematycznej terapii kortykosteroidami. Przyjmowanie kwasu ursodeoksycholowego poprawia parametry biochemiczne i zmniejsza aktywność choroby zgodnie z danymi z biopsji wątroby.

Doustna terapia pulsacyjna metotreksatem lub kolchicyną jest nieskuteczna. Biorąc pod uwagę zmienność przebiegu i długie okresy bezobjawowe, skuteczność leczenia jest trudna do oceny klinicznej. Zapalenie dróg żółciowych należy leczyć antybiotykami o szerokim spektrum działania.

Kolektomia nie ma wpływu na przebieg pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych współistniejącego z nieswoistym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.

Leczenie endoskopowe umożliwia poszerzenie zwężeń dużych przewodów i usunięcie małych kamieni pigmentowych lub skrzepów żółciowych. Można umieścić stenty i cewniki nosowo-żółciowe. Wyniki testów czynnościowych wątroby ulegają poprawie, a wyniki cholangiografii są zmienne. Śmiertelność jest niska. Nie przeprowadzono kontrolowanych badań endoskopii w pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych.

Leczenie chirurgiczne, takie jak resekcja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i ich rekonstrukcja z użyciem stentów przezwątrobowych, jest niepożądane ze względu na duże ryzyko wystąpienia zapalenia dróg żółciowych.

Po przeszczepie wątroby u osób dorosłych 3-letni wskaźnik przeżycia wynosił 85%. W przewodach żółciowych przeszczepionej wątroby zwężenia wątroby rozwijają się częściej u pacjentów z PSC niż u pacjentów z innymi chorobami po przeszczepie.

Przyczynami mogą być niedokrwienie, reakcja odrzucenia i infekcja w obszarze zespoleń żółciowych. Możliwe są nawroty choroby przeszczepionej wątroby.

Cholangiocarcinoma w przeszczepie rozwinęły się u 11 z 216 pacjentów, przeżywalność tych pacjentów była bardzo niska. Biorąc to pod uwagę, przeszczep powinien zostać wykonany tak wcześnie, jak to możliwe.

Jeśli w wywiadzie są operacje dróg żółciowych, przeszczep jest trudniejszy do wykonania, wymagana jest duża transfuzja krwi. Ze względu na uszkodzenie dróg żółciowych biorcy konieczna jest choledochojejunostomia. Wszystko to prowadzi do wzrostu częstości występowania powikłań po przeszczepie ze strony dróg żółciowych.

Po przeszczepie zapalenie jelita grubego często ustępuje, jednak może rozwinąć się rak jelita grubego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]