Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - rodzaje

Zakaźne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Nawet jeśli stwardniające zapalenie dróg żółciowych ma niewątpliwy charakter zakaźny, to na podstawie cech biochemicznych, histologicznych i cholangiograficznych może się ono niczym nie różnić od pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Bakteryjne zapalenie dróg żółciowych

Bakteryjne zapalenie dróg żółciowych przy braku mechanicznej, zazwyczaj częściowej, niedrożności dróg żółciowych rzadko się rozwija. Najczęściej infekcja jest wstępująca, z jelita. Niedrożność dróg żółciowych powoduje nadmierny wzrost mikroflory w górnych częściach jelita cienkiego.

W ścianach uszkodzonych przewodów dochodzi do infiltracji leukocytów polimorfonuklearnych i zniszczenia nabłonka. Ostatecznie przewód żółciowy zostaje zmieciony przez włóknisty sznur. Przyczyną może być choroba kamicy żółciowej, zwężenia dróg żółciowych i zwężenie zespolenia żółciowo-jelitowego. Utrata przewodów żółciowych jest nieodwracalna. Po ich zniszczeniu marskość żółciowa utrzymuje się, nawet jeśli przyczyna niedrożności przewodu zostanie wyeliminowana (na przykład poprzez usunięcie kamieni żółciowych).

Jeśli zostanie wykonane zespolenie między przewodem żółciowym wspólnym lub przewodem wątrobowym a dwunastnicą, stały przepływ mikroorganizmów z jelita do przewodów żółciowych może prowadzić do bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych (zespołu ślepego worka) nawet przy braku niedrożności przewodów żółciowych. Podobne powikłania mogą rozwinąć się po sfinkteroplastyce.

Zarażenie przywrą wątrobową (Clonorchis sinensis) powodującą niedrożność dróg żółciowych sprzyja rozwojowi zakażenia wtórnego, zwykle wywołanego przez Escherichia coli, która jest przyczyną stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Liczne ropne ropnie świadczą o obrazie stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Zapalenie dróg żółciowych wywołane przez mikroorganizmy oportunistyczne i niedobór odporności

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych może rozwinąć się, gdy drogi żółciowe zostaną zaatakowane przez oportunistyczne mikroorganizmy, zwykle na tle wrodzonego lub nabytego niedoboru odporności.

U noworodków nabłonek dróg żółciowych jest wybiórczo atakowany przez wirus CMV i reowirus typu III, które powodują zarośnięcie dróg żółciowych.

Zaburzenia niedoboru odporności, które często powodują zapalenie dróg żółciowych, obejmują rodzinny złożony niedobór odporności, niedobór odporności z produkcją hiperIgM, limfadenopatię angioimmunoblastyczną, niedobór odporności sprzężony z chromosomem X i niedobór odporności z przemijającymi zaburzeniami komórek T. Choroba jest najczęściej powodowana przez CMV, kryptosporydia lub kombinację obu. Możliwe są również zakażenia Cryptococcus, Candida albicans i Klebsiella pneumoniae.

AIDS powoduje również patologię dróg żółciowych. W grupie 26 pacjentów z AIDS i patologią dróg żółciowych, 20 miało istotne zmiany na cholangiogramach. Czternastu z nich wykazało obraz stwardniającego zapalenia dróg żółciowych z lub bez zwężającego zapalenia brodawki.

Uszkodzenie dróg żółciowych w pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych i AIDS różni się charakterem nacieku zapalnego. W pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych nacieki zawierają dużą liczbę limfocytów T4, podczas gdy w AIDS ta subpopulacja limfocytów jest nieobecna.

Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi

W odrzuceniu przeszczepionej wątroby i chorobie przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD) rozwijającej się po allogenicznym przeszczepie szpiku kostnego, w drogach żółciowych wykrywa się patologiczną ekspresję antygenów HLA klasy II. Odrzucenie objawia się postępującym nieropnym zapaleniem dróg żółciowych, którego najbardziej uderzającym objawem jest zanik międzyzrazikowych dróg żółciowych. Nabłonek dróg żółciowych jest naciekany limfocytami, rozwijają się ogniska martwicy, a jego integralność zostaje naruszona. Podobne zmiany wykrywa się w GVHD po allogenicznym przeszczepie szpiku kostnego. U jednego z tych pacjentów trwała ciężka żółtaczka cholestatyczna

10 lat i podczas biopsji wątroby, postępujące włóknienie dróg żółciowych i marskość wątroby zostały wykryte w dynamice. Pacjent zmarł z powodu niewydolności wątroby.

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych po przeszczepie wątroby

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych może rozwinąć się w nieudanym przeszczepie. Biopsja wątroby nie zawsze jest diagnostyczna, a zmiany mogą po prostu wskazywać na niedrożność dużego przewodu. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych może być spowodowane niezgodnością przeszczepu, zakrzepicą tętnicy wątrobowej i przewlekłym odrzuceniem.

Zapalenie dróg żółciowych

Drogi żółciowe są bogato ukrwione przez tętnicę wątrobową, która tworzy okołożółciowy splot naczyniowy. Zaburzenie dopływu krwi prowadzi do martwicy niedokrwiennej zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, a ostatecznie do ich całkowitego zaniku. Uszkodzenie dużych gałęzi tętnicy wątrobowej, na przykład podczas cholecystektomii, prowadzi do niedokrwienia ściany przewodu, uszkodzenia ich błony śluzowej i przedostania się żółci do ściany, co powoduje włóknienie i zwężenie przewodu. Podobne procesy mogą zachodzić podczas przeszczepu wątroby, zwłaszcza jeśli odcinek przewodu biorcy jest zbyt krótki i w efekcie jest pozbawiony dopływu krwi tętniczej.

W rzadkich przypadkach u mężczyzn z przewlekłym odrzuceniem przeszczepu rozwija się niedokrwienie dróg żółciowych z powodu pogrubienia błony wewnętrznej tętniczek wątrobowych.

Zanik dróg żółciowych może również wystąpić w przypadku zapalenia naczyń, które charakteryzuje się rozlanym zapaleniem małych tętnic.

W leczeniu przerzutów raka odbytnicy lub jelita grubego do wątroby floksurydyna (5-FUDR) jest podawana do tętnicy wątrobowej za pomocą pompy infuzyjnej. Może być powikłana zwężeniami dróg żółciowych. Obraz przypomina pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Proces zaniku dróg żółciowych może być tak wyraźny, że konieczny będzie przeszczep wątroby.

Zapalenie dróg żółciowych wywołane lekami

Zapalenie dróg żółciowych może wystąpić, gdy leki przeciwrobacze zostaną wstrzyknięte do torbieli echinokokowej. Zazwyczaj zmiana ogranicza się tylko do części dróg żółciowych. W ciągu kilku miesięcy rozwija się zwężenie, prowadzące do żółtaczki, marskości żółciowej i nadciśnienia wrotnego.

Histiocytoza X

Obraz cholangiograficzny podobny do pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych można zaobserwować w histiocytozie X. W miarę postępu zmian w drogach żółciowych zmiany hiperplastyczne są zastępowane przez ziarniniakowatość, ksantomatozę i w końcu włóknienie. Obraz kliniczny jest podobny do obrazu pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]