Wrodzona polidaktylia: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wrodzona polidaktylia to wada rozwojowa charakteryzująca się ilościowym zwiększeniem poszczególnych segmentów palca lub promienia jako całości (promień to wszystkie paliczki palca i odpowiadająca im kość śródręcza). W zależności od stopnia zdwojenia anomalię tę dzieli się na polifalangię, polidaktylię i zdwojenie promienia. Pod względem lokalizacji wyróżnia się polidaktylię promieniową (lub przedosiową), centralną i łokciową (lub pozaosiową). Najczęściej diagnozuje się polidaktylię pierwszego promienia ręki. W zdecydowanej większości przypadków polidaktylia kciuka jest połączona z deformacją głównego i (lub) dodatkowego segmentu.

Kod ICD-10

• Q69.0 Wrodzona polidaktylia.

Leczenie wrodzonej polidaktylii

Leczenie jest chirurgiczne. W przypadkach, gdy dodatkowy palec jest połączony z palcem głównym cienkim mostkiem skórnym, można go usunąć w pierwszych miesiącach życia. W innych przypadkach wskazania wiekowe przesuwają się na 1 rok życia. Przy wyborze metody leczenia chirurgicznego niezbędnym wymogiem jest jasne zrozumienie, który palec jest palcem głównym, a który dodatkowym. Według literatury w 71,4% przypadków po prostym usunięciu dodatkowego paliczka w trakcie wzrostu powstają wtórne deformacje palca głównego. Według naszych obserwacji tylko 33% pacjentów z polipalangią promieniową, polidaktylią i zdwojeniem promienia nie miało patologii palca głównego. W innych przypadkach odnotowuje się deformacje segmentu głównego w postaci hipoplazji, klinodaktylii, przykurczu zgięciowego lub syndaktylii palców głównych i dodatkowych lub kombinacji tych anomalii. W związku z tym za niedopuszczalną należy uznać powszechną praktykę usuwania dodatkowego segmentu w młodym wieku, bez zbadania stanu palca głównego.

Charakter interwencji chirurgicznej w zależności od stopnia niedorozwoju głównych i dodatkowych segmentów palca w przypadku polidaktylii:

• usunięcie dodatkowego segmentu bez ingerencji w palec główny:
• usunięcie dodatkowego segmentu z korekcją deformacji palca głównego bez użycia lub z wykorzystaniem tkanek dodatkowego segmentu:
• usunięcie dodatkowego segmentu przy użyciu jego tkanek w celu rekonstrukcji pozostałych palców ręki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]