Skorygowana transpozycja głównych naczyń: objawy, diagnoza, leczenie

Skorygowane przełożenie wielkich naczyń jest uważane za rzadką wrodzoną wadę serca. Jednak nieprawidłowości kliniczne w skorygowanym przełożeniu wielkich naczyń są minimalne i najprawdopodobniej wada często pozostaje niezdiagnozowana. Skorygowane przełożenie wielkich naczyń charakteryzuje się następującymi zmianami. Morfologicznie uformowana prawa komora z zastawką trójdzielną znajduje się po lewej stronie, krąży w niej krew tętnicza i odgałęzia się od niej aorta, która zajmuje położenie lewostronne; morfologicznie uformowana lewa komora z zastawką dwudzielną znajduje się po prawej stronie. Otrzymuje krew żylną, która jest kierowana do tętnicy płucnej, znajdującej się po prawej stronie aorty. Skorygowane przełożenie wielkich naczyń charakteryzuje się nieprawidłowym położeniem układu bodźcoprzewodzącego serca. Węzeł przedsionkowo-komorowy znajduje się w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej powyżej i na lewo od centralnego ciała włóknistego, pęczek Hisa wydłuża się, przechodząc od prawego do lewego przedsionka, a następnie do tylnej części przegrody międzykomorowej. Hemodynamika w tej anomalii bez innych współistniejących wrodzonych wad serca nie wykazuje żadnych osobliwości, z wyjątkiem związanej z wiekiem niewydolności zastawki tętniczej (trójdzielnej), która nie jest przystosowana do funkcjonowania w warunkach wysokiego ciśnienia. Stan czynnościowy mięśnia sercowego prawej (lewej) komory ma duże znaczenie, ponieważ pompuje krew do krążenia systemowego. Wraz z jego rozszerzeniem może wystąpić względna niewydolność „mitralna”.

W przypadku braku innych współistniejących wrodzonych wad serca dzieci nie zgłaszają żadnych dolegliwości. Na tle nieprawidłowego położenia układu przewodzącego mogą wystąpić ataki napadowej tachykardii i bloku przedsionkowo-komorowego wysokiego stopnia, co często przypisuje się możliwemu zapaleniu mięśnia sercowego. Podejrzenie skorygowanej transpozycji wielkich naczyń jest możliwe na podstawie danych z badania elektrokardiograficznego: odchylenie osi elektrycznej serca w lewo od 0 do -20°, czasami zjawisko Wolffa-Parkinsona-White'a, objawy przeciążenia komory tętniczej, brak załamka Q w odprowadzeniach klatki piersiowej lewej i jego obecność w odprowadzeniach klatki piersiowej II, III, aVF i prawej. Należy jednak pamiętać, że nie ma specyficznych objawów EKG skorygowanej transpozycji wielkich naczyń.

Ta wada jest często przypadkowym znaleziskiem podczas badania echokardiograficznego. Główne objawy wady to:

• zmiany w echogramie zastawki trójdzielnej, znajdującej się za przegrodą międzykomorową, świadczą o inwersji komór;
• echogram aorty położonej z przodu i z lewej strony oraz brak kontaktu zastawki tętniczo-żylnej z naczyniami głównymi, co wskazuje na odwrócone ułożenie naczyń.

Kardiografia i angiokardiografia nie mają żadnych zalet w porównaniu z echokardiografią; prowadzone są badania mające na celu wyjaśnienie natury nadciśnienia płucnego.

Leczenie skorygowanej transpozycji wielkich naczyń

W wariancie nieskomplikowanym przez inne wrodzone wady serca, wraz z wiekiem może pojawić się konieczność wymiany zastawki tętniczej w przypadku ciężkiej niewydolności.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]