Nieprawidłowe odgałęzienie lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej: objawy, diagnostyka, leczenie

Nieprawidłowe odchodzenie lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej stanowi 0,22% wszystkich wrodzonych wad serca. Lewa tętnica wieńcowa odchodzi od lewej, rzadziej od prawej zatoki tętnicy płucnej, jej dalszy przebieg i gałęzie są takie same jak w normie. W przypadku wyraźnych zespoleń międzywieńcowych jest ona poszerzona i kręta. Ujście prawej tętnicy wieńcowej znajduje się w prawej zatoce wieńcowej aorty. Na przedniej powierzchni serca widoczna jest szeroka sieć zespoleń. Przy wystarczającej liczbie zespoleń objawy kliniczne wady pojawiają się później, często w drugiej dekadzie życia; przy niewystarczających zespoleniach, a zatem przy niedostatecznym ukrwieniu mięśnia sercowego, objawy wady wykrywane są wcześnie, czasami już w okresie noworodkowym. Wyróżnia się typy niemowlęce i dorosłe nieprawidłowego odchodzenia lewej tętnicy wieńcowej. Niedokrwienie mięśnia sercowego może być wtórne do niskiego ciśnienia perfuzji w wyniku przepływu krwi przez naczynia oboczne z prawej do lewej tętnicy wieńcowej, a następnie do tętnicy płucnej. W ciężkim „zespole podkradania” szczególnie dotknięty jest podwsierdziowy przepływ krwi. Jest to jeden z powodów rozwoju wtórnej fibroelastozy wsierdzia i mięśnia sercowego w tym wadzie.

Objawy nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej mogą pojawić się w każdym wieku. Pierwsze objawy: pogorszenie ogólnego stanu, letarg, pocenie się. U połowy pacjentów mogą wystąpić napady nagłego lęku, duszność. Na tym tle możliwy jest wzrost temperatury ciała, pojawienie się luźnych stolców (ma charakter odruchowy, jak w dusznicy bolesnej i zawale mięśnia sercowego). Wiele dzieci w stadium dekompensacji opóźnia się w rozwoju fizycznym, wcześnie rozwija się lewostronny garb serca. Impuls wierzchołkowy jest rozproszony, osłabiony. Granice względnej tępości serca rozszerzają się głównie w lewo. Dźwięki serca są stłumione, słychać szmer skurczowy. Niewydolność serca rozwija się w większym stopniu w zależności od typu lewej komory. Jak wynika z powyższego, na podstawie charakteru dolegliwości i objawów klinicznych, dość trudno jest podejrzewać nieprawidłowe odchodzenie lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej, dlatego rozpoznanie opiera się na dość szczegółowych wynikach badania instrumentalnego.

Nieprawidłowe odchodzenie lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej można podejrzewać po raz pierwszy na podstawie EKG. Występuje wyraźne odchylenie osi elektrycznej serca w lewo, głęboka fala Q (ponad 4 mm lub ponad 1/4 jej R) w odprowadzeniach I, aVL i lewej klatki piersiowej (maksymalnie w odprowadzeniu aVL). W tych samych odprowadzeniach (szczególnie ważne diagnostycznie w odprowadzeniach I i aVL) stwierdza się ujemną falę T. W przypadku niewydolności zespoleń międzywieńcowych na EKG pojawiają się objawy przebytego zawału mięśnia sercowego.

Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej ujawniają kardiomegalię, głównie w częściach lewych.

Badanie echokardiograficzne ujawnia poszerzenie lewej komory z objawami hipokinezji, zwiększoną echogeniczność mięśni brodawkowatych. Podczas badania korzenia aorty stwierdza się prawidłowo rozpoczynającą się prawą tętnicę wieńcową i brak lewej tętnicy wieńcowej. Nieprawidłowemu pochodzeniu tętnicy wieńcowej często towarzyszy niedomykalność zastawki mitralnej.

Kardiocewnikowanie i angiokardiografię wykonuje się w celu wykluczenia innych anomalii i wad naczyń wieńcowych.

Leczenie nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej

Nie ma konkretnego leczenia farmakologicznego. Jeśli występują objawy niewydolności serca, wskazana jest odpowiednia farmakoterapia. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się tak wcześnie, jak to możliwe. Operacją z wyboru jest bezpośrednia reimplantacja lewej tętnicy wieńcowej do aorty, która przywraca układ dwóch tętnic wieńcowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]