Nieprawidłowy wypływ lewej tętnicy wieńcowej z tętnicy płucnej: objawy, rozpoznanie, leczenie

Anomalna rozbieżność lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej stanowi 0,22% wszystkich wrodzonych wad serca. Lewa tętnica wieńcowa odchodzi od lewej, rzadziej od prawej zatoki tętnicy płucnej, jej dalszy przebieg i rozgałęzienia są takie same jak w normie. W przypadku wyraźnych zespoleń międzykoronowych jest on rozszerzany i poddawany torturom. Usta prawej tętnicy wieńcowej znajdują się w prawej zatoce wieńcowej aorty. Szeroka sieć zespoleń widoczna jest na przedniej powierzchni serca. Przy wystarczającej liczbie zespoleń kliniczne objawy wad rozwojowych pojawiają się później, często w drugiej dekadzie życia; przy niewystarczających zespoleniach, aw konsekwencji z niedostatecznym dopływem krwi do mięśnia sercowego, oznaki defektu są wykrywane wcześnie, czasami nawet w okresie noworodka. Wyizolować niemowlęcy i dorosły typ nieprawidłowego wycofania lewej tętnicy wieńcowej. Niedokrwienie mięśnia sercowego może być wtórne do niskiego ciśnienia perfuzji w wyniku przepływu krwi przez elementy zabezpieczające od prawej do lewej tętnicy wieńcowej, a następnie do tętnicy płucnej. W wyrażanym "syndromie kradzieży" szczególnie wpływa na podwłośniowy przepływ krwi. Jest to jedna z przyczyn rozwoju wtórnej fibroelastozy endo- i miokardium dla danego defektu.

Objawy nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej mogą objawiać się w każdym wieku. Pierwsze oznaki: naruszenie ogólnego stanu, letarg, pocenie się. Połowa pacjentów może mieć napady nagłego lęku, duszności. Na tym tle temperatura ciała może wzrosnąć, pojawienie się płynnego stolca (ma odruch, jak w dusznicy bolesnej i zawał mięśnia sercowego, charakter). Wiele dzieci na etapie dekompensacji pozostaje w tyle za rozwojem fizycznym, lewostronny garb serca rozwija się wcześnie. Impuls wierzchołkowy jest rozproszony, osłabiony. Granice względnej otępienia poszerzają się głównie w lewo. Dźwięki serca są stłumione, słychać skurczowy hałas. Niewydolność serca rozwija się w większym stopniu w rodzaju lewej komory. Jak wynika z powyższego, ze względu na charakter dolegliwości i objawów klinicznych podejrzewa się, że anomalne odchylenie lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej jest dość trudne, dlatego diagnoza opiera się na dostatecznie konkretnych wynikach badania instrumentalnego.

Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej można po raz pierwszy podejrzewać w EKG. Wykazują wyraźne odchylenie osi w lewo, głęboki ząb Q (więcej niż 4 mm lub więcej niż 1/4 jego r) I aVL i lewej prowadzi klatki piersiowej (w maksymalnie porwania AVL). W tych samych przewodów (szczególnie ważnych diagnostycznie w odprowadzeniach I i aVL) ujawniają negatywne zębów T. Kiedy zespoleń awaria mezhkoronarnyh na EKG wzór doznał zawału mięśnia sercowego.

Podczas radiografii narządów klatki piersiowej, kardiomegalię wykrywa się głównie kosztem lewych podziałów.

W badaniach echokardiograficznych poszerzenie komory lewej komory z objawami hipokinezy, zwiększenie echogeniczności mięśni brodawkowatych. Podczas badania korzenia aorty dochodzi do odejścia prawej tętnicy wieńcowej i braku lewej tętnicy wieńcowej. Anomalnemu rozdzielaniu tętnic wieńcowych często towarzyszy niedomykalność mitralna.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia są wykonywane w celu wykluczenia innych anomalii i wad serca.

Leczenie nieprawidłowej rozbieżności lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej

Nie ma konkretnego leczenia uzależnień. Przy objawach niewydolności serca wskazana jest odpowiednia terapia lekowa. Leczenie operacyjne odbywa się w najwcześniejszym możliwym terminie. Operacją z wyboru jest bezpośrednia reimplantacja lewej tętnicy wieńcowej do aorty, w wyniku której przywracany jest układ dwóch tętnic wieńcowych.

[1], [2], [3], [4]