Niedomykalność zastawki mitralnej

Niedomykalność zastawki mitralnej to nieszczelność zastawki mitralnej, która powoduje przepływ z lewej komory (LV) do lewego przedsionka podczas skurczu. Objawy niedomykalności zastawki mitralnej obejmują kołatanie serca, duszność i holosystoliczny szmer na szczycie. Rozpoznanie niedomykalności zastawki mitralnej ustala się na podstawie badania fizykalnego i echokardiografii. Pacjenci z łagodną, bezobjawową niedomykalnością zastawki mitralnej powinni być monitorowani, ale postępująca lub objawowa niedomykalność zastawki mitralnej jest wskazaniem do naprawy lub wymiany zastawki mitralnej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny niedomykalność mitralna

Do najczęstszych przyczyn zalicza się wypadanie płatka zastawki mitralnej, niedokrwienną dysfunkcję mięśnia brodawkowatego, gorączkę reumatyczną i poszerzenie pierścienia zastawki mitralnej wtórne do dysfunkcji skurczowej i poszerzenia lewej komory.

Niedomykalność zastawki mitralnej może być ostra lub przewlekła. Przyczyny ostrej niedomykalności zastawki mitralnej obejmują niedokrwienną dysfunkcję mięśni brodawkowatych lub pęknięcie; infekcyjne zapalenie wsierdzia, ostrą gorączkę reumatyczną; samoistne, pourazowe lub niedokrwienne pęknięcie lub oderwanie płatków zastawki mitralnej lub aparatu podzastawkowego; ostre rozszerzenie lewej komory spowodowane zapaleniem mięśnia sercowego lub niedokrwieniem; i mechaniczną awarię protezy zastawki mitralnej.

Najczęstsze przyczyny przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej są podobne do przyczyn ostrej niedomykalności zastawki mitralnej i obejmują również wypadanie płatka zastawki mitralnej (MVP), poszerzenie pierścienia mitralnego i nieischemiczną dysfunkcję mięśnia brodawkowatego (np. z powodu poszerzenia lewej komory). Rzadkie przyczyny przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej obejmują mięśniaka przedsionka, wrodzoną wadę wsierdzia z rozszczepem przedniego płatka, SLE, akromegalię i zwapnienie pierścienia zastawki mitralnej (głównie u starszych kobiet).

U noworodków najczęstszymi przyczynami niedomykalności zastawki mitralnej są dysfunkcja mięśni brodawkowatych, fibroelastoza wsierdzia, ostre zapalenie mięśnia sercowego, rozszczep zastawki mitralnej z wadą podstawy wsierdzia lub bez niej oraz zwyrodnienie śluzakowe zastawki mitralnej. Niedomykalność zastawki mitralnej może być związana ze zwężeniem zastawki mitralnej, jeśli pogrubione płatki zastawki nie zamkną się.

Ostra niedomykalność zastawki mitralnej może powodować ostry obrzęk płuc i niewydolność dwukomorową z wstrząsem kardiogennym, zatrzymaniem oddechu lub nagłą śmiercią sercową. Powikłania przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej obejmują stopniowe powiększanie się lewego przedsionka (LA); rozszerzenie lewej komory i przerost, który początkowo kompensuje przepływ wsteczny (zachowując objętość wyrzutową), ale ostatecznie ulega dekompensacji (zmniejszając objętość wyrzutową); migotanie przedsionków (AF) z zakrzepicą; i infekcyjne zapalenie wsierdzia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy niedomykalność mitralna

Ostra niedomykalność zastawki mitralnej powoduje objawy podobne do objawów ostrej niewydolności serca i wstrząsu kardiogennego. Większość pacjentów z przewlekłą niedomykalnością zastawki mitralnej początkowo nie wykazuje objawów, a objawy kliniczne rozwijają się stopniowo, gdy lewy przedsionek się powiększa, wzrasta ciśnienie płucne i przebudowuje się lewa komora. Objawy obejmują duszność, zmęczenie (z powodu niewydolności serca) i kołatanie serca (często z powodu migotania przedsionków). Czasami u pacjentów rozwija się zapalenie wsierdzia (gorączka, utrata masy ciała, zator).

Objawy pojawiają się, gdy niedomykalność zastawki mitralnej staje się umiarkowana lub ciężka. Badanie i palpacja mogą ujawnić intensywne pulsowanie w obszarze projekcji wierzchołka serca i wyraźne ruchy lewego obszaru przymostkowego z powodu powiększonego lewego przedsionka. Skurcze lewej komory, które są nasilone, powiększone i przesunięte w dół i w lewo, wskazują na przerost i rozszerzenie lewej komory. Rozlane przedsercowe uniesienie tkanek klatki piersiowej występuje przy ciężkiej niedomykalności zastawki mitralnej z powodu powiększonego lewego przedsionka, powodując przednie przemieszczenie serca. W ciężkich przypadkach można odczuć szmer wsteczny (lub dreszcz).

Podczas osłuchiwania pierwszy ton serca (S1) może być osłabiony lub nieobecny, jeśli płatki zastawki są sztywne (na przykład w przypadku jednoczesnego zwężenia zastawki mitralnej i niedomykalności zastawki mitralnej z powodu choroby reumatycznej serca), ale zwykle jest obecny, jeśli płatki są miękkie. Drugi ton serca (S2) może być rozdzielony, chyba że rozwinęło się ciężkie nadciśnienie tętnicze płucne. Trzeci ton serca (S3), którego głośność na szczycie jest proporcjonalna do stopnia niedomykalności zastawki mitralnej, odzwierciedla wyraźne rozszerzenie lewej komory. Czwarty ton serca (S4) jest charakterystyczny dla niedawnego pęknięcia struny strunowej, gdy lewa komora nie miała wystarczająco dużo czasu, aby się rozszerzyć.

Głównym objawem niedomykalności zastawki mitralnej jest szmer holosystoliczny (pansystoliczny), najlepiej słyszalny na szczycie serca przez stetoskop i przeponę, u pacjenta leżącego na lewym boku. W przypadku umiarkowanej niedomykalności zastawki mitralnej szmer skurczowy ma wysoki ton lub charakter dmuchania, ale wraz ze wzrostem przepływu staje się niski lub średniotonowy. Szmer zaczyna się w S1 w warunkach powodujących niewydolność płatków przez cały skurcz (np. zniszczenie), ale często zaczyna się po S (np. gdy rozszerzenie komór podczas skurczu zniekształca aparat zastawkowy lub gdy niedokrwienie lub zwłóknienie mięśnia sercowego zmienia dynamikę). Jeśli szmer zaczyna się po S2, zawsze trwa przez S3. Szmer promieniuje do przodu do lewej pachy; intensywność może pozostać taka sama lub się zmieniać. Jeśli intensywność się zmienia, szmer ma tendencję do zwiększania głośności w kierunku S2. Szmer niedomykalności mitralnej nasila się podczas uścisku dłoni lub kucania, ponieważ wzrasta opór naczyniowy, zwiększając regurgitację do lewego przedsionka. Szmer zmniejsza swoją intensywność, gdy pacjent stoi lub wykonuje manewr Valsalvy. Krótki, niewyraźny szmer w połowie rozkurczu, spowodowany obfitym przepływem rozkurczowym mitralnym, może występować bezpośrednio po S2 lub wydawać się ciągły z nim.

Szmer niedomykalności zastawki mitralnej można pomylić z szmerem niedomykalności zastawki trójdzielnej, jednak w tym drugim przypadku szmer narasta podczas wdechu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikacje i konsekwencje

Do powikłań zalicza się postępującą niewydolność serca, arytmię i zapalenie wsierdzia.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostyka niedomykalność mitralna

Wstępną diagnozę stawia się klinicznie i potwierdza się ją echokardiografią. Echokardiografia Dopplera służy do wykrywania przepływu wstecznego i oceny jego nasilenia. Dwuwymiarowa echokardiografia służy do identyfikacji przyczyny niedomykalności zastawki mitralnej i wykrywania nadciśnienia tętniczego płucnego.

Jeśli podejrzewa się zapalenie wsierdzia lub skrzepliny zastawkowe, echokardiografia przezprzełykowa (TEE) może zapewnić bardziej szczegółową wizualizację zastawki mitralnej i lewego przedsionka. TEE jest również wskazane, gdy planowana jest naprawa zastawki mitralnej zamiast jej wymiany, ponieważ może potwierdzić brak poważnego zwłóknienia i zwapnienia.

Początkowo wykonuje się zazwyczaj EKG i zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. EKG może wykazać powiększenie lewego przedsionka i przerost lewej komory z niedokrwieniem lub bez. Rytm zatokowy jest zwykle obecny, jeśli niedomykalność zastawki mitralnej jest ostra, ponieważ nie było czasu na rozciąganie i przebudowę przedsionków.

Radiografia klatki piersiowej w ostrej niedomykalności zastawki mitralnej może wykazać obrzęk płuc. Zmiany w cieniu serca nie są wykrywane, chyba że występuje współistniejąca przewlekła patologia. Radiografia klatki piersiowej w przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej może wykazać powiększenie lewego przedsionka i lewej komory. Przekrwienie naczyń i obrzęk płuc są również możliwe w przypadku niewydolności serca. Przekrwienie naczyń w płucach jest ograniczone do prawego górnego płata u około 10% pacjentów. Ten wariant jest prawdopodobnie związany z rozszerzeniem prawego górnego płata i centralnych żył płucnych z powodu selektywnej regurgitacji do tych żył.

Kardiocewnikowanie wykonuje się przed operacją, głównie w celu wykrycia choroby tętnic wieńcowych. Wyraźną falę skurczową przedsionków wykrywa się poprzez pomiar ciśnienia okluzji tętnicy płucnej (ciśnienie zaklinowania naczyń włosowatych płucnych) podczas skurczu komór. Wentrykulografia może być stosowana do ilościowego określenia niedomykalności zastawki mitralnej.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Leczenie niedomykalność mitralna

Ostra niedomykalność zastawki mitralnej jest wskazaniem do pilnej naprawy lub wymiany zastawki mitralnej. Pacjenci z niedokrwiennym pęknięciem mięśnia brodawkowatego mogą również wymagać rewaskularyzacji wieńcowej. Nitroprusydek sodu lub nitrogliceryna mogą być podawane przed operacją w celu zmniejszenia obciążenia następczego, poprawiając w ten sposób objętość wyrzutową i zmniejszając objętość komór i niedomykalność.

Radykalnym leczeniem przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej jest operacja plastyczna zastawki mitralnej lub jej wymiana, ale u pacjentów z bezobjawową lub umiarkowaną przewlekłą niedomykalnością zastawki mitralnej i bez nadciśnienia płucnego lub migotania przedsionków okresowe monitorowanie może być wystarczające.

Idealny moment interwencji chirurgicznej nie został określony, ale wykonanie zabiegu przed dekompensacją komór (echokardiograficzny wymiar końcoworozkurczowy > 7 cm, wymiar końcowoskurczowy > 4,5 cm, frakcja wyrzutowa < 60%) poprawia wyniki i zmniejsza prawdopodobieństwo pogorszenia czynności lewej komory. Po dekompensacji czynność komór zależy od zmniejszenia obciążenia następczego niedomykalności zastawki mitralnej, a u około 50% pacjentów z dekompensacją wymiana zastawki powoduje znaczne zmniejszenie frakcji wyrzutowej. U pacjentów z umiarkowaną niedomykalnością zastawki mitralnej i znaczną chorobą tętnic wieńcowych śmiertelność okołooperacyjna wynosi 1,5% w przypadku samego pomostowania aortalno-wieńcowego i 25% w przypadku jednoczesnej wymiany zastawki. Jeśli jest to technicznie wykonalne, naprawa zastawki jest preferowana zamiast wymiany; Śmiertelność okołooperacyjna wynosi 2-4% (w porównaniu do 5-10% w przypadku protez), a prognozy długoterminowe są dość dobre (80-94% przeżycia w ciągu 5-10 lat w porównaniu do 40-60% w przypadku protez).

Profilaktyka antybiotykowa jest wskazana przed zabiegami, które mogą powodować bakteriemię. W reumatycznej niedomykalności zastawki mitralnej, która jest umiarkowanie ciężka, penicylina jest zalecana w sposób ciągły do około 30 roku życia, aby zapobiec nawrotowi ostrej gorączki reumatycznej. W większości krajów zachodnich gorączka reumatyczna jest niezwykle rzadka po 30 roku życia, co ogranicza czas trwania niezbędnej profilaktyki. Ponieważ długotrwała terapia antybiotykowa może prowadzić do rozwoju oporności u organizmów, które mogą powodować zapalenie wsierdzia, pacjentom otrzymującym przewlekłą penicylinę można podawać inne antybiotyki w celu zapobiegania zapaleniu wsierdzia.

Leki przeciwzakrzepowe są stosowane w celu zapobiegania zakrzepicy u pacjentów z niewydolnością serca lub AF. Chociaż ciężka niedomykalność zastawki mitralnej ma tendencję do oddzielania skrzepów przedsionkowych i w ten sposób zapobiegania zakrzepicy w pewnym stopniu, większość kardiologów zaleca stosowanie leków przeciwzakrzepowych.

Prognoza

Rokowanie zależy od funkcji lewej komory, ciężkości i czasu trwania niedomykalności mitralnej oraz ciężkości i przyczyny niedomykalności mitralnej. Gdy niedomykalność mitralna stanie się ciężka, około 10% pacjentów rozwija kliniczne objawy niedomykalności mitralnej każdego roku. Około 10% pacjentów z przewlekłą niedomykalnością mitralną spowodowaną wypadaniem płatka zastawki mitralnej wymaga interwencji chirurgicznej.

[ 25 ]