Niedomykalność mitralna

Niedomykalność mitralna - niewydolność zastawki mitralnej, prowadząca do pojawienia się przepływu z lewej komory (LV) do lewego przedsionka podczas skurczu. Objawami niedomykalności mitralnej są kołatanie serca, duszność i hałas holozistoliczny na szczycie serca. Rozpoznanie niedomykalności mitralnej ustala się za pomocą badania fizykalnego i echokardiografii. Pacjenci z umiarkowaną, bezobjawową niedomykalnością mitralną powinni być monitorowani, ale postępująca lub objawowa niedomykalność mitralna jest wskazaniem do przywrócenia lub wymiany zastawki mitralnej.

[1], [2], [3], [4], [5],

Przyczyny niedomykalność mitralna

Najczęstsze przyczyny to wypadanie zastawki mitralnej, niedokrwienne zaburzenia mięśni brodawkowych, gorączka reumatyczna i rozszerzenie pierścienia zastawki mitralnej, wtórne do dysfunkcji skurczowej i ekspansji lewej komory.

Niedomykalność zastawki mitralnej może być ostra lub przewlekła. Przyczyny ostrej niedomykalności mitralnej obejmują niedokrwienne zaburzenia mięśni brodawkowatych lub ich pęknięcie; infekcyjne zapalenie wsierdzia, ostra gorączka reumatyczna; spontaniczne, urazowe lub niedokrwienne pęknięcia lub łzy guzków zastawki mitralnej lub aparatu podwarstwowego; ostre rozszerzenie lewej komory z powodu zapalenia mięśnia sercowego lub niedokrwienia i uszkodzenia mechanicznego protezy zastawki mitralnej.

Powszechne przyczyny przewlekłej niedomykalności mitralnej są identyczne z przyczynami ostrej niedomykalności mitralnej, a także wypadaniem płatka zastawki mitralnej (MVP), rozszerzaniem pierścienia zastawki mitralnej i dysfunkcją niedokrwienną mięśni brodawkowych (na przykład z powodu poszerzenia lewej komory). Rzadkie przyczyny przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej obejmują śluzaka przedsionka, wrodzoną wadę wsierdzia z rozszczepieniem płatka zastawki przedniej, SLE, akromegalię i zwapnienie pierścienia mitralnego (głównie u starszych kobiet).

U noworodków najbardziej prawdopodobnymi przyczynami niedomykalności mitralnej są dysfunkcja mięśni brodawkowatych, fibroelastoza wsierdzia, ostre zapalenie mięśnia sercowego, rozszczepiona zastawka mitralna z defektem podstawy wsierdzia (lub bez niej) i zwyrodnienie śluzakowe zastawki mitralnej. Niedomykalność zastawki mitralnej można łączyć ze zwężeniem zastawki dwudzielnej, jeśli grube płatki zastawki nie zamykają się.

Ostra niedomykalność mitralna może powodować ostry obrzęk płuc i niewydolność obu komór z wstrząsem kardiogennym, zatrzymaniem oddechu lub nagłą śmiercią sercową. Powikłania przewlekłej niedomykalności mitralnej obejmują stopniowe rozszerzanie lewego przedsionka (LP); rozszerzenie i przerost lewej komory, które początkowo kompensują przepływ niedomykalności (utrzymując objętość skoku), ale ostatecznie dochodzi do dekompensacji (zmniejszenie objętości skoku); migotanie przedsionków (AI) z chorobą zakrzepowo-zatorową i infekcyjnym zapaleniem wsierdzia.

[6], [7], [8], [9]

Objawy niedomykalność mitralna

Ostra niedomykalność mitralna powoduje takie same objawy jak ostra niewydolność serca i wstrząs kardiogenny. Większość pacjentów z przewlekłą niedomykalnością mitralną nie ma początkowo objawów, a objawy kliniczne pojawiają się stopniowo, ponieważ lewe przedsionek zwiększa się, wzrasta ciśnienie w płucach i zachodzi przebudowa lewej komory. Objawy obejmują duszność, zmęczenie (z powodu niewydolności serca) i kołatanie serca (często z powodu migotania przedsionków). Czasami u pacjentów rozwija się zapalenie wsierdzia (gorączka, utrata masy ciała, zator).

Objawy pojawiają się, gdy niedomykalność mitralna staje się umiarkowana lub ciężka. Podczas badania i badania palpacyjnego, intensywne pulsowanie w obszarze projekcji wierzchołka serca i wyraźne ruchy lewego obszaru przymostkowego mogą być wykryte z powodu powiększonego lewego przedsionka. Skurcze lewej komory, które są wzmocnione, powiększone i przesunięte w dół i w lewo, wskazują na przerost i rozszerzenie lewej komory. Rozlany przedwczesny wzrost w tkankach klatki piersiowej występuje w ciężkiej niedomykalności mitralnej z powodu wzrostu lewego przedsionka, co powoduje przemieszczenie serca do przodu. Hałas niedomykalności (lub drżenia) może być odczuwalny w ciężkich przypadkach.

Podczas osłuchiwania I ton serca (S1) może być osłabiony lub nieobecny, jeśli płatki zastawki są sztywne (na przykład z połączonym zwężeniem zastawki dwudzielnej i niedomykalnością mitralną na tle reumatycznej choroby serca), ale zwykle jest tak, jeśli zawory są miękkie. Ton serca II (S2) można rozdzielić, jeśli nie rozwinęło się ciężkie nadciśnienie płucne. III ton serca (S3), którego objętość na wierzchołku jest proporcjonalna do stopnia niedomykalności mitralnej, odzwierciedla wyraźne rozszerzenie lewej komory. IV ton serca (S4) jest charakterystyczny dla niedawnego pęknięcia akordu, gdy lewa komora nie miała wystarczająco dużo czasu na rozszerzenie.

Głównym objawem niedomykalności mitralnej jest szum holozystoliczny (pansystoliczny), który najlepiej słychać na szczycie serca przez stetoskop z przeponą, gdy pacjent leży po lewej stronie. Przy umiarkowanej niedomykalności mitralnej szmer skurczowy ma wysoką częstotliwość lub charakter wydmuchu, ale wraz ze wzrostem przepływu staje się on niski lub średni. Hałas zaczyna się od S1 w warunkach, które powodują wady podczas całego skurczu (na przykład zniszczenie), ale często zaczyna się po S (na przykład, gdy rozszerzenie komory do skurczu zniekształca aparat zastawki, a także, gdy niedokrwienie mięśnia sercowego lub zwłóknienie zmienia dynamikę). Jeśli szum zaczyna się po S2, zawsze przechodzi do S3. Hałas przenosi się na lewą pachę; intensywność może pozostać taka sama lub zmienić. Jeśli zmienia się intensywność, hałas ma tendencję do zwiększania głośności w kierunku S2. Hałas niedomykalności mitralnej wzrasta wraz z uściskiem dłoni lub przysiadem, ponieważ zwiększa się opór naczyń obwodowych, zwiększając niedomykalność w lewym przedsionku. Intensywność hałasu zmniejsza się, gdy pacjent stoi lub podczas manewru Valsalvy. Krótki nieokreślony średni szmer rozkurczowy wynikający z obfitego przepływu rozkurczu mitralnego może natychmiast podążać za S2 lub wydawać się jego kontynuacją.

Hałas niedomykalności mitralnej można pomylić z niedomykalnością zastawki trójdzielnej, ale w ostatnim przypadku hałas wzrasta podczas inhalacji.

[10], [11], [12], [13]

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania obejmują postępującą niewydolność serca, zaburzenia rytmu i zapalenie wsierdzia.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Diagnostyka niedomykalność mitralna

Wstępną diagnozę przeprowadza się klinicznie i potwierdza echokardiografią. Echokardiografia dopplerowska służy do wykrywania przepływu niedomykalności i oceny jej ciężkości. Echokardiografia dwuwymiarowa służy do identyfikacji przyczyn niedomykalności mitralnej i wykrywania tętniczego nadciśnienia płucnego.

W przypadku podejrzenia zapalenia wsierdzia lub skrzepliny zastawki echokardiografia przezprzełykowa (TEE) może zapewnić bardziej szczegółową wizualizację zastawki mitralnej i lewego przedsionka. Również TEE jest przepisywany w przypadkach, w których plastyka zastawki mitralnej jest planowana zamiast jej zastąpienia, ponieważ badanie potwierdza brak ciężkiego zwłóknienia i zwapnienia.

Początkowo zwykle wykonuje się EKG i radiografię klatki piersiowej. EKG może ujawnić rozszerzenie lewego przedsionka i przerost lewej komory z niedokrwieniem lub bez. Rytm zatokowy występuje zwykle, gdy niedomykalność mitralna jest ostra, ponieważ nie było czasu na rozciąganie i przebudowę przedsionków.

RTG klatki piersiowej w ostrej niedomykalności mitralnej może wykazywać obrzęk płuc. Zmiany w cieniu serca nie są wykrywane, jeśli nie towarzyszy im przewlekła patologia. RTG klatki piersiowej w przewlekłej niedomykalności mitralnej może wskazywać na powiększenie lewego przedsionka i lewej komory. Objawy naczyniowe i obrzęk płuc są również możliwe z niewydolnością serca. Obrzęk naczyniowy w płucach jest ograniczony do prawego górnego płata około 10% pacjentów. Prawdopodobnie ta opcja jest związana z ekspansją prawego górnego płata i centralnych żył płucnych z powodu selektywnej niedomykalności w tych żyłach.

Przed zabiegiem wykonuje się cewnikowanie serca, głównie w celu wykrycia choroby wieńcowej. Wyraźna fala skurczowa przedsionków jest wykrywana podczas określania ciśnienia zamknięcia tętnicy płucnej (ciśnienie klinowe w naczyniach włosowatych płuc) podczas skurczu komorowego. Ventrikulografia może być wykorzystana do ilościowego określenia niedomykalności mitralnej.

[22], [23], [24], [25]

Leczenie niedomykalność mitralna

Ostra niedomykalność mitralna jest wskazaniem do awaryjnej naprawy lub wymiany zastawki mitralnej. Pacjenci z niedokrwiennym łzawieniem mięśni brodawkowych mogą również wymagać rewaskularyzacji wieńcowej. Przed wykonaniem zabiegu chirurgicznego można podawać nitroprusydek sodu lub nitroglicerynę w celu zmniejszenia obciążenia następczego, co poprawia objętość udaru i zmniejsza objętość komorową i nasilenie niedomykalności.

Radykalne leczenie przewlekłej niedomykalności mitralnej to plastyczna lub protetyczna zastawka mitralna, ale u pacjentów z bezobjawową lub umiarkowaną przewlekłą niedomykalnością mitralną i brakiem tętniczego nadciśnienia płucnego lub MA można ograniczyć się do okresowego monitorowania.

Obecnie nie jest określony idealny czas na operację, ale wykonanie operacji przed wystąpieniem dekompensacji komorowej (ostateczna średnica rozkurczowa określona podczas echokardiografii> 7 cm, końcowa średnica skurczowa> 4,5 cm, frakcja wyrzutowa <60%) poprawia wyniki i zmniejsza prawdopodobieństwo pogorszenie funkcji lewej komory. Po rozwoju dekompensacji funkcjonowanie komory zależy od zmniejszenia obciążenia następczego przy niedomykalności mitralnej, a u około 50% pacjentów z dekompensacją wymiana zastawki prowadzi do zauważalnego zmniejszenia frakcji wyrzutowej. U pacjentów z umiarkowaną niedomykalnością mitralną i istotnie ciężką chorobą wieńcową śmiertelność okołooperacyjna wynosi 1,5% przy izolowanym pomostowaniu aortalno-wieńcowym i 25% przy jednoczesnej wymianie zastawki. Jeśli istnieje techniczna możliwość, lepiej jest plastykować zawór niż protetykę; śmiertelność okołooperacyjna wynosi 2–4% (w porównaniu z 5–10% w przypadku protetyki), a długoterminowe rokowanie jest całkiem dobre (przeżycie 80–94% przez 5–10 lat w porównaniu z 40–60% dla protetyki).

Profilaktyka antybiotykowa jest wskazana przed zabiegami, które mogą powodować bakteriemię. W przypadku reumatycznej niedomykalności mitralnej, która jest umiarkowanie ciężka, preparaty penicyliny są zalecane w sposób ciągły do osiągnięcia około 30 roku życia w celu zapobiegania nawrotom ostrej gorączki reumatycznej. W większości krajów zachodnich reumatyzm występuje bardzo rzadko po 30 latach, co ogranicza czas niezbędnej profilaktyki. Ponieważ długotrwała terapia antybiotykami może prowadzić do rozwoju oporności drobnoustrojów, które mogą powodować zapalenie wsierdzia, pacjentom, którzy stale otrzymują leki penicylinowe, można dodatkowo podawać inne antybiotyki, aby zapobiec zapaleniu wsierdzia.

Aby zapobiec chorobie zakrzepowo-zatorowej, leki przeciwzakrzepowe stosuje się u pacjentów z niewydolnością serca lub MA. Chociaż ciężka niedomykalność mitralna ma tendencję do oddzielania skrzepów przedsionkowych, a zatem do pewnego stopnia zapobiega zakrzepicy, większość kardiologów zaleca stosowanie leków przeciwzakrzepowych.

Prognoza

Rokowanie zależy od funkcji lewej komory, ciężkości i czasu trwania niedomykalności mitralnej oraz ciężkości i przyczyny niedomykalności mitralnej. Gdy tylko niedomykalność mitralna staje się wyraźna, co roku po 10% pacjentów rozwija się kliniczna manifestacja niedomykalności mitralnej. Około 10% pacjentów z przewlekłą niedomykalnością mitralną spowodowaną wypadaniem płatka zastawki mitralnej wymaga interwencji chirurgicznej.

[26]