Powolne postępujące lub podostre uszkodzenie wzroku

Powolne postępujące lub podostre uszkodzenie wzroku

I. Dla jednego oka

1. 1. Neuropatia nerwu wzrokowego lub zapalenie nerwu pozagałkowego
2. 2. Neuropatia niedokrwienna
3. 3. Neuropatia optyczna "Alkohol-tytoń" (z niedoborem B12).
4. 4. Guz przedniego dołu czaszki i orbity, guz rzekomy orbity.
5. 5. Choroby oka (zapalenie błony naczyniowej oka, centralna retinopatia surowiczowska, jaskra itp.)

II. Na oba oczy

1. Przyczyny okulistyczne (zaćma, niektóre retinopatie).
2. Dziedziczna neuropatia wzrokowa Zespół Lebera i Wolframa (Wolfram).
3. Neuropatia nerwu wzrokowego.
4. Choroby mitochondrialne, w szczególności zespół Kirns-Seyr (częściej - retinopatia pigmentowa, rzadko - neuropatia nerwu wzrokowego).
5. Obwodowa orbitopatia (neuropatia nerwu wzrokowego spowodowana uciskiem nerwu wzrokowego z rozwiniętymi mięśniami prostymi na wierzchołku orbity).
6. Nutritional neuropatia.
7. Neurofibromatoza Recklinghausena typu I.
8. Choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego, obejmujące zaangażowanie nerwów wzrokowych i siatkówki.
9. Chroniczny wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
10. Jagrogenone (levo-micecin, amiodarone, steptomycin, izoniazyd, penicylamina, digoksyna).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Powoli postępujące lub podostre pogorszenie widzenia w jednym oku

Neuropatia nerwu wzrokowego lub pozagałkowego zapalenia nerwu. Podostre niedowidzenie jednooczkowe u osób młodych bez bólu głowy i prawidłowy obraz ultrasonograficzny sugeruje rozwój neuropatii nerwu wzrokowego.

Nowotwór można się spodziewać, w przypadku, gdy tarcza nerwu działa. W przypadku obrzęku tarczy wzrokowej również stopniowo pogarsza się wzrok. W przypadku, gdy proces zapalny nerwu pozagałkowe odbywa się w części oczodołowej nerwu. W konsekwencji, w trakcie ostrego stadium okulistycznym nic nie jest wykryty. Przeprowadzenie wzrokowe potencjały wywołane wykryć funkcjonalne nieprawidłowości w nerwie wzrokowym. Ponad 30% z zapaleniem nerwu wzrokowego - pierwsza manifestacja, manifestacja stwardnienie rozsiane, ale może wystąpić w późniejszych stadiach choroby. Jeśli wiesz, że pacjent - stwardnienie rozsiane, problemy diagnostyczne nie powstać. Jeśli nie, pacjent powinien być uważnie pytani o typowych objawów choroby i pełnego zbadania klinicznych i parakliniczne metod. Jeśli zapalenie nerwu wzrokowego pojawia się we wczesnych stadiach stwardnienia rozsianego, wyszukuje kliniczne objawy ogniskowe inne mogą być nieskuteczne. W tym przypadku, cały program elektrofizjologiczne badania, w tym dwustronne wizualnych wywołanych potencjałów (II pary nerwów czaszkowych), miganie odruchu (V i VII nerwów czaszkowych), somatosensorycznych potencjałów wywołanych ze stymulacją mediany i strzałkowej nerwów i badania neuroobrazowania powinny być przeprowadzane.

Retinopatia niedokrwienna. U osób starszych, niedokrwienne uszkodzenie nerwu wzrokowego może być przyczyną powolnego rozwoju podobnych objawów. Angiografia fluorescencyjna jest wymagana do wykazania zaburzonej perfuzji tętniczej. Często ujawnia miażdżycowe zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej.

Neuropatia optyczna "alkoholowa" (niedobór witaminy B12) może rozpoczynać się od pogorszenia widzenia w jednym oku, chociaż możliwe jest uszkodzenie obu oczu. Harmonogram rozwoju jest raczej niepewny. Przyczyną choroby prawdopodobnie nie jest toksyczny wpływ tytoniu lub alkoholu, ale brak witaminy B12. Obecność niedoboru witaminy B12 często obserwuje się w przypadku nadużywania alkoholu. Niewydolność B12, która powoduje podostre połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego, prowadzi również do skostomii i atrofii optycznej.

Zbadano stężenie alkoholu we krwi, przeprowadzono ogólne i neurologiczne badanie. Często występuje zmniejszenie wrażliwości ze względu na rodzaj "rękawiczek i skarpetek", brak odruchów na nogach i dane elektrofizjologiczne procesu demielinizacji, głównie w rdzeniu kręgowym. Dowodzi tego pewne zaburzenie SSVP (somatosensoryczne wywołane potencjały) z normalnym lub prawie normalnym przewodnictwem zachowanych nerwów obwodowych. Niedobór wchłaniania witaminy B12 wykrywany jest za pomocą analizy krwi i analizy moczu.

Obrzęk. Guzy przedniego dołu czaszki i orbity mogą wykazywać stale rosnące pogorszenie widzenia w jednym oku. U młodych pacjentów jest to zwykle kwestia glejaka nerwu wzrokowego (neuropatia nerwu kompresyjnego nerwu wzrokowego). Oprócz utraty wzroku, trudno jest odróżnić jakiekolwiek inne objawy na początku. Następnie ucisk nerwu wzrokowego lub chiasma objawia się bladością tarczy nerwu wzrokowego, często różnymi wadami w polu widzenia obu oczu, bólem głowy. Choroba rozwija się przez kilka miesięcy lub lat. Powody kompresji obejmują obrzęk (oponiak, glejak dzieci optycznych, guzy dermoid), tętniak tętnicy szyjnej (prowadzącą do zaburzeń ruchów gałek ocznych), itp zwapnienia tętnic szyjnych.

Często dzieci nawet nie skarżą się na ból głowy. Planowane badanie rentgenowskie może ujawnić rozszerzenie kanału optycznego. Neuroobrazowanie (CT, MRI) umożliwia identyfikację guza.

U dorosłych pacjentów w dowolnym miejscu przedniego dołu czaszkowego mogą pojawić się nowotwory, które mogą ostatecznie spowodować kompresyjną neuropatię nerwu wzrokowego (oponiak, guz przerzutowy itp.).

Często do zaburzeń widzenia dochodzi zmiana osobowości. Pacjenci stają się nieuważni na swoją pracę i rodzinę, nie podążają za swoim wyglądem, zmienia się sfera zainteresowań. Inni zauważają spadek inicjatywy. Stopień tych zmian jest do zaakceptowania. Pacjenci rzadko sami szukają pomocy medycznej w tej sprawie.

Podczas blanszowania wykazują neurologiczne badanie tarczy nerwu wzrokowego i bezpośredniej redukcji i przyjazny reakcji pupils porodu. Inne „znajdzie dół czaszki przedni” może obejmować jednostronnego brak węchu, co nie zmienia smaku i zapachu pacjenta zostało wykryte, ale specjalnych metod badawczych, czasami - stagnacja brodawki nerwu wzrokowego po drugiej stronie (Foster-Kennedy syndrome).

Powolny rozwój neuropatii kompresyjnej obserwuje się w przypadku tętniaka, malformacji tętniczo-żylnej, czaszkowo-nerkowej, gruczolaka przysadki, rzekomego mózgu.

Pseudoguzów oczny (orbitalny), ze względu na wzrost jednego lub więcej mięśni na orbicie, towarzyszy naruszenie ruchów gałek ocznych, łagodne zapalenie spojówek i spojówek, ale zmniejszenie ostrości widzenia jest rzadkie. Ten zespół jest jednostronny, ale czasami dotyczy to innego oka. Ultradźwięki ujawniają ekspansję (wzrost objętości) mięśni na orbicie, tak jak w zespole orbitopatii dystriotycznej.

Niektóre choroby oczu (zapalenie błony naczyniowej oka, centralna retinopatia surowiczowska, jaskra, itp.) Mogą prowadzić do powolnego pogorszenia widzenia w jednym oku.

II. Powoli postępujące lub podostre pogorszenie widzenia w obu oczach

Przyczyny oczne (zaćma, niektóre retinopatie, w tym paraneoplastyczne, toksyczne, odżywcze) prowadzą do bardzo powolnego spadku ostrości wzroku w obu oczach; są one łatwo rozpoznawalne przez okulistę. Retinopatia cukrzycowa jest jedną z najczęstszych przyczyn tego pogorszenia widzenia. Retinopatia może rozwijać się układowo (układowy toczeń rumieniowaty), choroby hematologiczne (policytemia, makroglobulinemia), sarkoidoza, choroba Behceta, kiła. Starsi ludzie czasem rozwijają się tak zwane starcze zwyrodnienie plamki żółtej. Barwna degeneracja siatkówki towarzyszy wielu chorobom akumulacyjnym u dzieci. Jaskra z niewystarczającym leczeniem może prowadzić do narastającego spadku widzenia. Obwodom wolumetrycznym i zapalnym może towarzyszyć nie tylko osłabienie wzroku, ale także ból.

Dziedziczna neuropatia wzrokowa Zespół Lebera i Wolframa (Wolfram). Dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego Lebera jest wielosystemową chorobą mitochondrialną spowodowaną przez jedną lub więcej mutacji mitochondrialnego DNA. Mniej niż połowa tych pacjentów ma podobną chorobę w rodzinie. Początek choroby wynosi zwykle od 18 do 23 lat ze zmniejszeniem widzenia na oko. Drugie oko jest nieuchronnie zaangażowane w kilka dni lub tygodni, to jest podostre (rzadko - za kilka lat). Podczas badania pola widzenia ujawnia się centralny scotoma. Na dnie znajduje się obraz charakterystycznej mikroangiopatii z napromienianiem naczyń włosowatych. Obrazowi temu towarzyszą czasem dystonia, paraplegia spastyczna i ataksja. W niektórych rodzinach te zespoły neurologiczne mogą występować bez zaniku optycznego; w innych rodzinach - atrofia optyczna bez współistniejących zespołów neurologicznych.

Zespół Wolframa dotyczy także choroby mitochondrialne i kombinacja przejawia cukrzycy i moczówki prostej, zanik nerwu wzrokowego i dwustronnej niedosłuchem odbiorczym (w Skrót DID MOAM zespołem angielskim.). Cukrzyca rozwija się w pierwszej dekadzie życia. Zmniejszenie postępu w drugiej dekadzie, ale nie prowadzi do całkowitej ślepoty. Cukrzyca nie jest uważana za przyczynę atrofii optycznej. Odbiorczy ubytek słuchu jest również postępuje powoli i rzadko prowadzi do ciężkiego głuchoty. Na choroby serca jest postępującym procesem neurodegeneracyjnym Niektórzy pacjenci opisują pokrewnych zespołów neurologicznych, obejmujących: brak węchu, zaburzeń układu autonomicznego, opadanie powiek, zewnętrznej oftalmoplegii, drżenie, oczopląs, ataksja, drgawki, moczówki prostej pochodzenia ośrodkowego, endokrynopatią. Często zdarzają się różne zaburzenia psychiczne. Rozpoznanie ustala się klinicznie i metodami diagnostycznymi DNA.

Neuropatia nerwu wzrokowego - obustronny obrzęk krążka i obniżona ostrość wzroku, czasami odwracalna z dializą i kortykosteroidami.

Zespół Kearns-Seyr (wariant cytopatii mitochondrialnej) jest spowodowany przez delecję mitochondrialnego DNA. Choroba rozpoczyna się w wieku do 20 lat i objawia się postępującą zewnętrzną oftalmoplegią i pigmentowaną degeneracją siatkówki. Ponadto diagnoza powinna obejmować przynajmniej jedno z następujących trzech objawów:

1. naruszenie przewodzenia śródkomorowego lub całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego,
2. zwiększenie zawartości białka w ługu,
3. dysfunkcja móżdżku.

Orbitopatia dysthyreoidalna rzadko prowadzi do neuropatii wzrokowej ze względu na ucisk nerwu wzrokowego z rozwiniętymi mięśniami prostymi na wierzchołku orbity. Niemniej jednak takie przypadki występują w praktyce neurologicznej. Dla diagnozy uciekaj się do ultradźwięków orbity.

Nutritive neuropatia nerwu wzrokowego jest znany z alkoholizmu, niedoboru witaminy B12. W literaturze opisano podobną tak zwaną neuropatię Jamajki i neuropatię epidemii kubańskiej.

Neurofibromatosis Recklinghausen typ I - wiele brązowych plam na skórze koloru "kawa z mlekiem", tęczówka tęczówki, wiele neurofibromów skóry. Obrazowi temu mogą towarzyszyć glejaki wzrokowe, neurofibromy rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych, makrocefalia, deficyty neurologiczne lub poznawcze, skolioza i inne anomalie kości.

Choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego, występuje z zaangażowaniem nerwu wzrokowego i siatkówki (mukopolisacharydozy, abetalipoproteinemia, ceroid lipofuscinosis, chorobę Niemanna-Picka, choroba Refsuma, syndrom Bardet-Beedle i inni). W tych chorób powoli postępujące upośledzenie wzroku się w kontekście stałych polysystemic objawów neurologicznych , który określa diagnozę kliniczną.

Przewlekły wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, niezależnie od przyczyny, może prowadzić do stopniowego zmniejszania się widzenia nawet w przypadku braku lokalnego wpływu na ścieżki wzrokowe. Chorobie tej towarzyszy ból głowy, obrzęk dysku nerwu wzrokowego, wzrost wielkości martwego pola. Ogniskowe objawy neurologiczne związane ze zmniejszeniem wzroku zależą od umiejscowienia i przyczyny procesu patologicznego (guzy płata potylicznego lub skroniowego, inne procesy objętościowe tej lokalizacji, guz rzekomy cerebri).

Jatrogenną neuropatia nerwu wzrokowego może razvivatsyapri przedłużone stosowanie niektórych leków (chloramfenikol, amiodaron, streptomycyna, izoniazyd, penicylamina, digoksyny).

Tutaj nie opisano tak rzadkich przyczyn ostrego i (lub) chronicznie postępującego pogorszenia widzenia, jak choroba Behçet; uszkodzenie promieniowania nerwu wzrokowego; zakrzepica zatok, zmiany grzybicze, sarkoidoza.

Diagnostyka

Wyjaśnienie przyczyn powolnego postępującego pogorszenia wzroku wymaga pomiar ostrości wzroku, badanie okulisty w celu wykluczenia chorób oczu, wyrafinowanie ograniczeń charakter pola widzenia, badań neuroobrazowych, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, potencjały wywołane różnych sposobów, badania fizykalnego.

[8], [9], [10], [11]