Powoli postępujące lub podostre zaburzenia widzenia

Powoli postępująca lub podostra utrata wzroku

I. Na jedno oko

1. 1. Neuropatia nerwu wzrokowego lub zapalenie nerwu pozaoczodołowego
2. 2. Neuropatia niedokrwienna
3. 3. Neuropatia wzrokowa wywołana alkoholem i tytoniem (niedobór witaminy B12).
4. 4. Guz przedniego dołu czaszki i oczodołu, guz rzekomy oczodołu.
5. 5. Choroby oczu (zapalenie błony naczyniowej oka, centralna retinopatia surowicza, jaskra itp.)

II. Na obu oczach

1. Przyczyny okulistyczne (zaćma, niektóre retinopatie).
2. Dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego Lebera i zespół Wolframa.
3. Neuropatia nerwu wzrokowego spowodowana mocznicą.
4. Choroby mitochondrialne, w szczególności zespół Kearnsa-Sayre'a (częściej - retinopatia barwnikowa, rzadziej - neuropatia nerwu wzrokowego).
5. Orbitopatia tarczycowa (neuropatia nerwu wzrokowego spowodowana uciskiem nerwu wzrokowego przez powiększone mięśnie proste na szczycie oczodołu).
6. Neuropatia spowodowana odżywianiem.
7. Nerwiakowłókniakowatość Recklinghausena typu I.
8. Choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego obejmujące nerwy wzrokowe i siatkówkę.
9. Przewlekły wzrost ciśnienia śródczaszkowego.
10. Jatrogenne (chloramfenikol, amiodaron, stepomycyna, izoniazyd, penicylamina, digoksyna).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Powoli postępujące lub podostre pogorszenie widzenia w jednym oku

Neuropatia wzrokowa lub zapalenie nerwu wzrokowego. Podostra jednooczna utrata wzroku u młodych dorosłych bez bólu głowy i prawidłowego obrazowania ultrasonograficznego sugeruje możliwość rozwoju neuropatii wzrokowej.

Można podejrzewać guz, jeśli tarcza nerwu wzrokowego się uwypukla. Przy obrzęku tarczy nerwu wzrokowego wzrok również stopniowo się pogarsza. W przypadku zapalenia nerwu wzrokowego proces zapalny zachodzi w części nerwu oczodołowego. Dlatego w ostrej fazie oftalmoskopia niczego nie ujawnia. Przeprowadzenie wzrokowych potencjałów wywołanych ujawnia zaburzenia czynnościowe nerwu wzrokowego. W ponad 30% przypadków zapalenie nerwu wzrokowego jest pierwszym objawem stwardnienia rozsianego, ale może wystąpić również w późniejszych stadiach choroby. Jeśli wiadomo, że pacjent ma stwardnienie rozsiane, nie ma problemów diagnostycznych. Jeśli nie, należy dokładnie zapytać pacjenta o typowe objawy i oznaki choroby oraz dokładnie go zbadać metodami klinicznymi i paraklinicznymi. Jeśli zapalenie nerwu wzrokowego pojawi się we wstępnej fazie stwardnienia rozsianego, wówczas kliniczne poszukiwania innych ogniskowych objawów mogą być bezskuteczne. W takim przypadku należy wykonać pełny program badań elektrofizjologicznych, obejmujący obustronne potencjały wzrokowe wywołane (nerwy czaszkowe II), odruch mrugania (nerwy czaszkowe V i VII), potencjały somatosensoryczne wywołane ze stymulacją nerwu pośrodkowego i piszczelowego, a także badanie neuroobrazowe.

Retinopatia niedokrwienna. U osób starszych niedokrwienne uszkodzenie nerwu wzrokowego może powodować powolny rozwój podobnych objawów. Angiografia fluoresceinowa jest wymagana w celu wykazania upośledzenia perfuzji tętniczej. Często obserwuje się zwężenie miażdżycowe tętnicy szyjnej wewnętrznej.

Neuropatia wzrokowa „alkoholowo-tytoniowa” (niedobór witaminy B12) może rozpocząć się od pogorszenia widzenia w jednym oku, chociaż możliwe jest uszkodzenie obu oczu. Czas rozwoju jest raczej niepewny. Przyczyną choroby nie jest toksyczne działanie tytoniu lub alkoholu, ale niedobór witaminy B12. Obecność niedoboru witaminy B12 często obserwuje się przy nadużywaniu alkoholu. Niedobór witaminy B12, powodujący podostre zwyrodnienie rdzenia kręgowego, prowadzi również do mroczków i zaniku nerwu wzrokowego.

Mierzy się poziom alkoholu we krwi, wykonuje się badania ogólne i neurologiczne. Często stwierdza się utratę czucia typu „rękawiczki i skarpetki”, brak odruchów w nogach i elektrofizjologiczne dowody procesu demielinizacyjnego, głównie w rdzeniu kręgowym. Świadczy o tym pewne upośledzenie SSEP (potencjałów wywołanych somatosensorycznych) przy prawidłowym lub prawie prawidłowym przewodzeniu nerwów obwodowych. Niedobór wchłaniania witaminy B12 wykrywa się za pomocą badań krwi i moczu.

Guz. Guzy przedniego dołu czaszki i oczodołu mogą objawiać się stale postępującym pogorszeniem widzenia w jednym oku. U młodych pacjentów jest to zwykle przypadek glejaka nerwu wzrokowego (neuropatia uciskowa nerwu wzrokowego). Oprócz utraty wzroku, trudno jest na początku zidentyfikować jakiekolwiek inne objawy. Następnie ucisk nerwu wzrokowego lub skrzyżowania wzrokowego objawia się bladością tarczy nerwu wzrokowego, często różnymi ubytkami w polu widzenia obu oczu, bólem głowy. Choroba postępuje przez kilka miesięcy lub lat. Przyczyny ucisku obejmują guz (oponiak, glejak nerwu wzrokowego u dzieci, guzy skórzaste), tętniaka tętnicy szyjnej (prowadzącego do upośledzenia ruchów gałek ocznych), zwapnienie tętnicy szyjnej itp.

Często dzieci nawet nie skarżą się na bóle głowy. Rutynowe badanie rentgenowskie może ujawnić rozszerzenie kanału wzrokowego. Neuroobrazowanie (TK, MRI) umożliwia wykrycie guza.

U pacjentów dorosłych guzy mogą pojawić się w dowolnym miejscu przedniego dołu czaszki i ostatecznie doprowadzić do uciskowej neuropatii nerwu wzrokowego (oponiak, guz przerzutowy itp.).

Często upośledzeniu wzroku towarzyszą zmiany osobowości. Pacjenci stają się nieuważni w pracy i rodzinie, nie dbają o swój wygląd, a sfera ich zainteresowań ulega zmianie. Ludzie wokół nich zauważają spadek inicjatywy. Stopień tych zmian jest znośny. Pacjenci rzadko szukają pomocy medycznej z tego powodu.

Badanie neurologiczne ujawnia bladość tarczy nerwu wzrokowego i zmniejszone bezpośrednie i konsensualne reakcje źrenic na światło. Inne „odkrycia przedniego dołu czaszki” mogą obejmować jednostronną anosmię, która nie zmienia węchu ani smaku pacjenta, ale jest wykrywalna specjalnymi metodami badania, a czasami przekrwioną brodawkę nerwu wzrokowego po drugiej stronie (zespół Fostera-Kennedy'ego).

Powolny rozwój neuropatii uciskowej obserwuje się w przypadku tętniaka, malformacji tętniczo-żylnej, kraniopharyngioma, gruczolaka przysadki, guza rzekomego mózgu.

Pseudoguz oczny (oczodołowy), spowodowany powiększeniem jednego lub więcej mięśni oczodołu, towarzyszy upośledzone ruchy gałek ocznych, łagodny wytrzeszcz i przekrwienie spojówki, ale rzadko powoduje pogorszenie ostrości wzroku. Zespół ten jest jednostronny, ale czasami zaangażowane jest drugie oko. Badanie ultrasonograficzne ujawnia powiększenie (wzrost objętości) mięśni oczodołu, jak w zespole dystyreopatii tarczycowej.

Niektóre choroby okulistyczne (zapalenie błony naczyniowej oka, centralna retinopatia surowicza, jaskra itp.) mogą prowadzić do powolnego pogarszania się widzenia w jednym oku.

II. Powoli postępujące lub podostre pogorszenie widzenia w obu oczach

Przyczyny okulistyczne (zaćma; niektóre retinopatie, w tym paraneoplastyczne, toksyczne, odżywcze) prowadzą do bardzo powolnego spadku ostrości wzroku w obu oczach; są one łatwo rozpoznawalne przez okulistę. Retinopatia cukrzycowa jest jedną z częstych przyczyn takiego spadku widzenia. Retinopatia może rozwijać się wraz z chorobami układowymi (toczeń rumieniowaty układowy), hematologicznymi (policytemia, makroglobulinemia), sarkoidozą, chorobą Behçeta, kiłą. U osób starszych czasami rozwija się tzw. starcze zwyrodnienie plamki żółtej. Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki towarzyszy wielu chorobom spichrzeniowym u dzieci. Jaskra, jeśli jest nieodpowiednio leczona, może prowadzić do postępującego pogorszenia widzenia. Choroby objętościowe i zapalne oczodołu mogą wiązać się nie tylko ze spadkiem widzenia, ale także z bólem.

Dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego Lebera i zespół Wolframa. Dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego Lebera to wieloukładowe zaburzenie mitochondrialne spowodowane jedną lub większą liczbą mutacji mitochondrialnego DNA. Mniej niż połowa dotkniętych pacjentów ma rodzinną historię choroby. Początek choroby występuje zwykle między 18. a 23. rokiem życia, ze zmniejszonym widzeniem w jednym oku. Drugie oko jest nieuchronnie dotknięte w ciągu kilku dni lub tygodni, tj. podostro (rzadko po kilku latach). Badanie pola widzenia ujawnia centralny mroczek. Badanie dna oka wykazuje charakterystyczną mikroangiopatię z teleangiektazjami włośniczkowymi. Dystonia, spastyczna paraplegia i ataksja są czasami związane z tym zaburzeniem. Niektóre rodziny mogą mieć te zespoły neurologiczne bez zaniku nerwu wzrokowego; inne rodziny mogą mieć zanik nerwu wzrokowego bez powiązanych zespołów neurologicznych.

Zespół Wolframa jest również chorobą mitochondrialną i charakteryzuje się połączeniem cukrzycy i moczówki prostej, zaniku nerwu wzrokowego i obustronnej odbiorczej utraty słuchu (w skrócie zespół DID-MOAM). Cukrzyca rozwija się w pierwszej dekadzie życia. Utrata wzroku postępuje w drugiej dekadzie, ale nie prowadzi do całkowitej ślepoty. Cukrzyca nie jest uważana za przyczynę zaniku nerwu wzrokowego. Odbiorcza utrata słuchu postępuje również powoli i rzadko prowadzi do ciężkiej głuchoty. Choroba opiera się na postępującym procesie neurodegeneracyjnym. Niektórzy pacjenci mają współistniejące zespoły neurologiczne, w tym anosmię, dysfunkcję autonomiczną, opadanie powieki, zewnętrzną oftalmoplegię, drżenie, ataksję, oczopląs, napady padaczkowe, centralną moczówkę prostą i endokrynopatię. Częste są różne zaburzenia psychiczne. Diagnozę ustala się klinicznie i za pomocą metod diagnostycznych DNA.

Neuropatia nerwu wzrokowego wywołana mocznicą - obustronny obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i pogorszenie ostrości wzroku, czasami odwracalne dzięki dializie i kortykosteroidom.

Zespół Kearnsa-Sayre’a (wariant cytopatii mitochondrialnej) jest spowodowany delecją mitochondrialnego DNA. Choroba zaczyna się przed ukończeniem 20. roku życia i objawia się postępującą zewnętrzną oftalmoplegią i zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki. Ponadto, aby postawić diagnozę, musi występować co najmniej jeden z następujących trzech objawów:

1. zaburzenia przewodzenia śródkomorowego lub całkowity blok przedsionkowo-komorowy,
2. zwiększone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym,
3. Dysfunkcja móżdżku.

Orbitopatia dystyreoidalna rzadko prowadzi do neuropatii wzrokowej z powodu ucisku nerwu wzrokowego przez rozszerzone mięśnie proste oka na szczycie oczodołu. Jednak takie przypadki zdarzają się w praktyce neurologicznej. Do diagnozy stosuje się ultrasonografię oczodołu.

Neuropatia żywieniowa nerwu wzrokowego jest znana w alkoholizmie, niedoborze witaminy B12. W literaturze opisano podobną tzw. neuropatię jamajską i kubańską neuropatię epidemiczną.

Neurofibromatoza Recklinghausena typu I - liczne brązowe plamy na skórze w kolorze „café au lait”, hamartoma tęczówki, liczne nerwiakowłókniaki skóry. Obrazowi temu mogą towarzyszyć glejak nerwu wzrokowego, nerwiakowłókniaki rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych, makrocefalia, deficyty neurologiczne lub poznawcze, skolioza i inne nieprawidłowości kości).

Choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego, obejmujące nerwy wzrokowe i siatkówkę (mukopolisacharydozy, abetalipoproteinemia, ceroidolipofuscynozy, choroba Niemanna-Picka, choroba Refsuma, zespół Bardeta-Biedla itp.) W chorobach tych obserwuje się powoli postępującą utratę wzroku w kontekście masywnych, wielonarządowych objawów neurologicznych, które determinują rozpoznanie kliniczne.

Przewlekły wzrost ciśnienia śródczaszkowego, niezależnie od przyczyny, może prowadzić do powolnego postępującego pogorszenia widzenia nawet przy braku miejscowego wpływu na drogi wzrokowe. Choroby te są połączone z bólem głowy, obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego i zwiększeniem rozmiaru plamki ślepej. Ogniskowe objawy neurologiczne związane ze spadkiem widzenia zależą od lokalizacji i przyczyny procesu patologicznego (guzy płata potylicznego lub skroniowego, inne procesy objętościowe tej lokalizacji, pseudotumor cerebri).

Jatrogenna neuropatia nerwu wzrokowego może rozwinąć się w wyniku długotrwałego stosowania niektórych leków (chloramfenikolu, kordaronu, streptomycyny, izoniazydu, penicylaminy, digoksyny).

Rzadkie przyczyny ostrego i (lub) przewlekłego postępującego upośledzenia wzroku, takie jak choroba Behçeta, uszkodzenie nerwu wzrokowego popromienne, zakrzepica zatok, zakażenia grzybicze i sarkoidoza, nie zostały opisane w tym artykule.

Diagnostyka

Aby wyjaśnić przyczynę powoli postępującego upośledzenia wzroku, konieczne jest zmierzenie ostrości wzroku, przeprowadzenie badania okulistycznego w celu wykluczenia choroby oczu, wyjaśnienie charakteru ograniczenia pola widzenia, przeprowadzenie badania neuroobrazowego, zbadanie płynu mózgowo-rdzeniowego, potencjałów wywołanych różnych modalności oraz badanie somatyczne.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]