Przyczyny bólu twarzy

Najczęstszą przyczyną bólu twarzy jest neuralgia nerwu trójdzielnego (trigeminia). Częstość występowania neuralgii nerwu trójdzielnego jest dość wysoka i wynosi 30-50 pacjentów na 100 000 ludności, a zapadalność według WHO mieści się w granicach 2-4 osób na 100 000 ludności. Neuralgia nerwu trójdzielnego występuje najczęściej u kobiet w wieku 50-69 lat i ma prawostronną lateralizację. Rozwojowi choroby sprzyjają różne zaburzenia naczyniowe, endokrynologiczne, alergiczne, a także czynniki psychogenne. Neuralgia nerwu trójdzielnego jest uważana za chorobę idiopatyczną. Istnieje jednak kilka teorii wyjaśniających patogenezę choroby. Najbardziej prawdopodobną przyczyną neuralgii nerwu trójdzielnego jest ucisk nerwu trójdzielnego na poziomie wewnątrz- lub zewnątrzczaszkowym, dlatego rozróżnia się neuralgię ośrodkowego i obwodowego pochodzenia.

Przyczynami wewnątrzczaszkowego ucisku mogą być: proces objętościowy w tylnym dole czaszki (guzy: nerwiak akustyczny, oponiak, glejak mostu), zwichnięcie i poszerzenie krętych tętnic móżdżku, żył, tętniak tętnicy podstawnej, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zrosty po urazach, zakażenia. Do czynników zewnątrzczaszkowych zalicza się: powstawanie zespołu tunelowego (ucisk II i III gałęzi w kanałach kostnych - podoczodołowej i żuchwowej z ich wrodzoną ciasnotą i dodaniem chorób naczyniowych w podeszłym wieku), miejscowy odonto- lub rhinogenny proces zapalny.

Rola ucisku nerwu trójdzielnego stała się jaśniejsza wraz z pojawieniem się „teorii bramkowej bólu”. Ucisk zaburza aksotok, prowadzi do aktywacji procesów autoimmunologicznych i powoduje ogniskową demielinizację. Pod wpływem długotrwałych patologicznych impulsów z obwodu w jądrze rdzeniowym nerwu trójdzielnego tworzy się „ognisko” podobne do padaczkowego, generator patologicznie wzmocnionego pobudzenia (GPE), którego istnienie nie zależy już od impulsów aferentnych. Impulsy z punktów spustowych docierają do wiodących neuronów generatora i powodują jego ułatwioną aktywację. GPE aktywuje twory siatkowate, śródmózgowia, jądra wzgórzowe, korę mózgową, angażuje układ limbiczny, tworząc w ten sposób patologiczny układ algogeniczny.

Choroba może rozwinąć się po ekstrakcji zęba (zaatakowany jest nerw zębodołowy) - neuralgia zębopochodna; w wyniku zaburzeń krążenia w pniu mózgu, zakażenia wirusem opryszczki; rzadko - z powodu demielinizacji korzenia nerwu trójdzielnego w stwardnieniu rozsianym. Czynnikami prowokującymi mogą być infekcje (grypa, malaria, kiła itp.), hipotermia, zatrucia (ołowiem, alkoholem, nikotyną), zaburzenia metaboliczne (cukrzyca).

Inne przyczyny bólu twarzy

Mniej powszechne, ale z wyraźnym zespołem bólowym, są neuralgie poszczególnych stref nerwu trójdzielnego - zespół Charlina, zespół Freya, nerw językowy. Uszkodzenia nerwu twarzowego, pośredniego, językowo-gardłowego i błędnego, zwojów wegetatywnych twarzy towarzyszą nie mniej wyraźnym bólom twarzy z charakterystycznymi objawami klinicznymi i również wymagają pilnej odpowiedniej terapii we wczesnych stadiach.

Neuralgia nosowo-rzęskowa (zespół Charlina). Towarzyszy jej silny ból w przyśrodkowym kącie oka promieniujący do nasady nosa, czasem ból oczodołowy i okołooczodołowy. Atak trwa od kilku godzin do dnia. Bólowi twarzy towarzyszy łzawienie, światłowstręt, przekrwienie twardówki i błony śluzowej nosa, obrzęk, przeczulica po stronie dotkniętej chorobą i jednostronne nadmierne wydzielanie błony śluzowej nosa. Leczenie: nienarkotyczne leki przeciwbólowe i NLPZ; 0,25% roztwór dikainy wkrapla się do oka i nosa 1-2 krople, w celu wzmocnienia działania - 0,1% roztwór adrenaliny (3-5 kropli na 10 ml dikainy).

Neuralgia uszno-skroniowa (zespół Freya). Charakteryzuje się występowaniem napadowego bólu po stronie dotkniętej głęboko w uchu, w okolicy ściany przedniej, przewodu słuchowego zewnętrznego i skroni, szczególnie w okolicy stawu skroniowo-żuchwowego, często promieniującego do żuchwy. Towarzyszy mu zaczerwienienie skóry, wzmożone pocenie się w tej okolicy, ślinienie, zmiana wielkości źrenicy po stronie dotkniętej. Ataki są wywoływane przez spożycie niektórych pokarmów, a nawet ich prezentację, a także przez zewnętrzne czynniki drażniące. Leczenie: leki przeciwbólowe w połączeniu z lekami przeciwhistaminowymi, uspokajającymi, neuroleptykami; NLPZ, wegetatropowe (belloid, bellaspon).

Neuralgia nerwu językowego. Diagnoza opiera się na danych klinicznych: napady piekącego bólu w twarzy, przednich 2/3 języka, które pojawiają się spontanicznie lub są wywoływane przez spożycie grubych, pikantnych potraw, ruchy języka, infekcje (zapalenie migdałków, ból gardła, grypa), zatrucia itp. Na odpowiadającej połowie języka często pojawiają się zaburzenia wrażliwości, częściej według typu przeczulicy, z długim przebiegiem - utrata bólu i wrażliwości smakowej. Leczenie: środki przeciwbólowe - analgin, sigan, na język - 1% roztwór lidokainy, leki przeciwdrgawkowe, witaminy z grupy B.

Neuralgia nerwu twarzowego. W obrazie neuropatii nerwu twarzowego zespół bólowy objawia się strzelającym lub tępym bólem w okolicy zewnętrznego przewodu słuchowego, z napromieniowaniem do homolateralnej połowy głowy, migracją do okolicy brwi, policzków, wewnętrznego kącika oka, skrzydełka nosa, brody, który nasila się przy stresie emocjonalnym na zimnie i ustępuje pod wpływem ciepła. Bólowi twarzy towarzyszy asymetria twarzy wraz ze swoistym defektem mimiki twarzy, patologiczna synkineza i hiperkineza, rozwój niedowładu i wtórnego przykurczu mięśni twarzy, występuje po hipotermii, rzadziej na tle ostrej infekcji wirusowej dróg oddechowych. Kompleksowe leczenie obejmuje „lekarską dekompresję” nerwu w kanale twarzowym (przepisanie prednizolonu, leków moczopędnych), terapię wazoaktywną (eufylina, kwas nikotynowy), witaminy z grupy B, fizjoterapię, ćwiczenia lecznicze, masaż.

Neuralgia nerwu językowo-gardłowego. Napadowy ból twarzy, zawsze rozpoczynający się od nasady języka lub migdałka i rozprzestrzeniający się na podniebienie miękkie, gardło, promieniujący do ucha, czasami do oka, kąta żuchwy do policzka. Towarzyszy mu nadmierne ślinienie się, zaczerwienienie połowy twarzy, suchy kaszel. Napady bólu trwają od 1 do 3 minut. Podczas napadu występuje suchy kaszel, zaburzenia smaku, jednostronne zwiększenie wrażliwości w tylnej trzeciej części języka, rzadko obserwuje się spadek ciśnienia krwi i utratę przytomności. Zazwyczaj napad jest prowokowany przez mówienie, jedzenie, kaszel, ziewanie.

Neuralgia nerwu krtaniowego górnego (gałąź nerwu błędnego). Charakteryzuje się jednostronnym napadowym bólem twarzy w okolicy krtani, który promieniuje do okolicy ucha i wzdłuż żuchwy, występuje podczas jedzenia lub połykania. Czasami rozwija się skurcz krtani; kaszel i ogólne osłabienie pojawiają się podczas ataku bólu.

Zespół zwoju skrzydłowo-podniebiennego (zespół Sludera). Ataki ostrego bólu w oku, nosie i górnej szczęce. Ból może rozprzestrzeniać się na skroń, ucho, tył głowy, szyję, łopatkę, bark, przedramię i dłoń. Napadom towarzyszą wyraźne objawy wegetatywne: zaczerwienienie połowy twarzy, obrzęk tkanek twarzy, łzawienie i obfite wydzielanie wydzieliny z połowy nosa (burza wegetatywna). Czas trwania ataku waha się od kilku minut do dnia.

Zespół mięśniowo-powięziowy twarzy. Głównym objawem klinicznym jest połączenie neuralgii jednego z nerwów czaszkowych (ból twarzy, języka, jamy ustnej, gardła, krtani), zaburzeń motorycznych mięśni żucia, zaburzeń smaku, dysfunkcji stawu skroniowo-żuchwowego. Ból twarzy nie ma wyraźnych granic, jego czas trwania i natężenie są różne (od stanu dyskomfortu do ostrego, przeszywającego bólu). Ból twarzy nasila się pod wpływem stresu emocjonalnego, zaciskania szczęk, przeciążenia mięśni żucia, zmęczenia. Ból zależy od stanu aktywności i lokalizacji punktów spustowych. Mogą wystąpić objawy wegetatywne: pocenie się, skurcz naczyń, katar, łzawienie i ślinienie się, zawroty głowy, szum w uszach, uczucie pieczenia języka itp.

Leczenie tych zespołów chorobowych prowadzi się we współpracy z neurologiem.

Ból twarzy i neuralgia nerwu trójdzielnego

Neuralgia nerwu trójdzielnego (synonimy: neuralgia nerwu trójdzielnego, tik bólowy, choroba Fothergilla) jest przewlekłą chorobą przebiegającą z okresami remisji i zaostrzeń, charakteryzującą się napadami niezwykle intensywnego, przeszywającego bólu w strefach unerwienia II, III lub, wyjątkowo rzadko, I gałęzi nerwu trójdzielnego.

Terminologia

Tradycyjnie rozróżnia się pierwotną (idiopatyczną) i wtórną (objawową) neuralgię nerwu trójdzielnego. Neuralgia objawowa rozwija się jako jeden z objawów innych chorób ośrodkowego układu nerwowego (stwardnienie rozsiane, glejak pnia mózgu, guzy okolicy mostowo-móżdżkowej, udar pnia mózgu itp.).

Obecnie ustalono, że pierwotna neuralgia nerwu trójdzielnego w zdecydowanej większości przypadków jest związana z uciskiem korzenia nerwu trójdzielnego w okolicy jego ujścia do pnia mózgu. Ucisk jest zwykle spowodowany przez patologicznie krętą pętlę tętnicy móżdżkowej górnej (ponad 80% przypadków). Dlatego jeśli pacjent przeszedł operację neurochirurgiczną, podczas której wykryto ucisk korzenia nerwu przez patologicznie kręte naczynie krwionośne, należy zdiagnozować wtórną neuralgię. Jednak zdecydowana większość pacjentów nie przechodzi operacji. W takich przypadkach, chociaż zakłada się uciskową etiologię neuralgii nerwu trójdzielnego, nadal używa się terminu „pierwotna” (klasyczna, idiopatyczna), a termin „wtórna neuralgia nerwu trójdzielnego” jest używany u pacjentów z procesami patologicznymi innymi niż ucisk naczyń (guzy, demielinizacja itp.) zidentyfikowanymi podczas neuroobrazowania (lub neurochirurgii).

Patogeneza

Mechanizm powstawania neuralgii nerwu trójdzielnego (a także neuralgii językowo-gardłowej) jest wyjaśniany z punktu widzenia teorii „kontroli bramkowej bólu” Melzacka i Walla (1965). Teoria „kontroli bramkowej bólu” sugeruje, że szybko przewodzące (antynocyceptywne), dobrze mielinowane włókna typu A i niezmielinizowane (nocyceptywne) włókna C pozostają w konkurencyjnej relacji, a normalnie przeważa przepływ impulsów wzdłuż włókien wrażliwości proprioceptywnej. W neuralgii par V i IX nerwów czaszkowych, spowodowanej uciskiem ich korzeni przy wejściu do pnia mózgu, dochodzi do demielinizacji włókien A z pojawieniem się wielu dodatkowych kanałów sodowych zależnych od napięcia w obszarach zdemielinizowanych, a także do utworzenia kontaktów tych obszarów z włóknami typu C. Wszystko to prowadzi do powstawania długotrwałej i wysokoamplitudowej aktywności patologicznie zmienionych włókien A, co objawia się bolesnymi napadami w obrębie twarzy i jamy ustnej.

Epidemiologia

Typowa neuralgia nerwu trójdzielnego pojawia się w 5. dekadzie życia. Częściej chorują kobiety (5 na 100 tys. ludności; u mężczyzn - 2,7 na 100 tys.). Neuralgia nerwu trójdzielnego najczęściej występuje po prawej stronie (70%), po lewej stronie - (28%), w rzadkich przypadkach może być obustronna (2%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Obraz kliniczny i diagnostyka

Pełnoobjawowy atak klasycznej neuralgii nerwu trójdzielnego charakteryzuje się typowym obrazem klinicznym i zwykle nie sprawia trudności diagnostycznych. Najbardziej charakterystyczne cechy zespołu bólowego są następujące.

• Ból jest napadowy, niezwykle silny, promieniujący do twarzy, porównywany przez pacjentów do porażenia prądem.
• Czas trwania napadu bólu nigdy nie przekracza 2 minut (zwykle 10-15 sekund).
• Pomiędzy dwoma oddzielnymi atakami występuje okres „lekki” (okres refrakcji), którego długość zależy od nasilenia zaostrzenia.
• W okresie zaostrzenia ból ma określoną lokalizację w obrębie stref unerwienia nerwu trójdzielnego, która nie zmienia się znacząco przez wiele lat trwania choroby.
• Atak bólu zawsze ma określony kierunek – ból pojawia się w jednej części twarzy i rozprzestrzenia się na inną.
• Obecność stref wyzwalających, czyli obszarów na skórze twarzy i w jamie ustnej, których lekkie podrażnienie powoduje typowy paroksyzm. Najczęstszą lokalizacją stref wyzwalających jest trójkąt nosowo-wargowy i wyrostek zębodołowy.
• Obecność czynników wyzwalających - czynności lub stany, które powodują typowe ataki bólu. Najczęściej takimi czynnikami są mycie, szczotkowanie zębów, żucie, mówienie.
• Typowe zachowanie podczas ataku. Z reguły pacjenci nie płaczą, nie krzyczą ani nie poruszają się, ale zamierają w pozycji, w której atak ich dopadł. Czasami pacjenci pocierają bolące miejsce lub wykonują ruchy polegające na uderzaniu.
• W szczytowym momencie ataku bólu czasami pojawia się drżenie mięśni twarzy lub mięśni żucia (obecnie, ze względu na stosowanie leków przeciwdrgawkowych w leczeniu neuralgii nerwu trójdzielnego, objaw ten jest obserwowany rzadko).
• Brak defektu czuciowego (utrata czucia powierzchniowego) w obszarze ataków bólowych. Ten objaw nie jest obowiązkowy, ponieważ po nerwektomii, retrogazeralnej termorizotomii lub blokadach etanolowych, hipoestezja utrzymuje się przez długi czas w miejscach, gdzie nerw wychodzi na twarzy.

U niektórych pacjentów z czasem rozwija się wtórny zespół prozopalgiczny mięśniowo-powięziowy. Wszyscy pacjenci z neuralgią nerwu trójdzielnego, zarówno w fazie zaostrzenia, jak i remisji, używają do żucia zdrowej połowy jamy ustnej. Dlatego w mięśniach homolateralnej strony twarzy zachodzą zmiany zwyrodnieniowe z rozwojem typowych zagęszczeń mięśniowych (najbardziej narażone są mięśnie skrzydłowe wewnętrzne i tylny brzuśiec mięśnia dwubrzuścowego). Podczas osłuchiwania stawu skroniowo-żuchwowego czasami słychać typowe chrupnięcie.

Przy długotrwałym przebiegu choroby możliwe jest rozwinięcie się stadium neuralgicznego (dystroficznego), w którym występuje umiarkowany zanik mięśni żucia i zmniejszenie czucia w dotkniętej chorobą połowie twarzy.

Objawowa neuralgia nerwu trójdzielnego nie różni się w objawach klinicznych od klasycznej idiopatycznej neuralgii, na której objawowy charakter może wskazywać stopniowo narastający deficyt czuciowy w strefie unerwienia odpowiedniej gałęzi, brak okresu refrakcji po bolesnym napadzie na początku choroby, a także pojawienie się innych ogniskowych objawów uszkodzenia pnia mózgu lub sąsiednich nerwów czaszkowych (oczopląs, ataksja, utrata słuchu). Jedną z najczęstszych przyczyn objawowej neuralgii nerwu trójdzielnego jest stwardnienie rozsiane. Występowanie neuralgii nerwu trójdzielnego u młodego pacjenta, a także zmiany po stronie neuralgii, są szczególnie podejrzane o stwardnienie rozsiane.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Neuralgia poszczególnych gałęzi nerwu trójdzielnego

Neuralgia nosowo-rzęskowa

Neuralgia nosowo-rzęskowa (neuralgia Charlina) jest obserwowana stosunkowo rzadko. Objawia się jako kłujący ból promieniujący do środkowej części czoła przy dotykaniu zewnętrznej powierzchni nozdrza.

Neuralgia nadoczodołowa

Choroba jest obserwowana równie rzadko jak neuralgia nosowo-rzęskowa. Charakteryzuje się napadowym lub stałym bólem w obrębie wcięcia nadoczodołowego i środkowej części czoła, czyli w strefie unerwienia nerwu nadoczodołowego. Palpacja ujawnia ból w obrębie wcięcia nadoczodołowego.

Neuralgia innych gałęzi nerwu trójdzielnego

Uszkodzenie lub ucisk gałęzi nerwu trójdzielnego może powodować ból w okolicy ich unerwienia.

• Neuralgia (neuropatia) nerwu podoczodołowego jest zwykle objawowa i jest spowodowana procesami zapalnymi w zatoce szczękowej lub uszkodzeniem nerwu podczas skomplikowanych zabiegów stomatologicznych. Ból jest zwykle o niewielkim nasileniu, dominującym uczuciem jest drętwienie błony śluzowej szczęki górnej i okolicy podoczodołowej.
• Przyczyną neuralgii nerwu językowego może być długotrwałe podrażnienie języka przez protezę, ostrą krawędź zęba itp. Umiarkowany ból w połowie języka jest stały i czasami nasila się podczas jedzenia, mówienia lub wykonywania gwałtownych ruchów twarzy.
• Neuralgia (neuropatia) nerwu zębodołowego dolnego występuje przy urazach i chorobach zapalnych żuchwy, przy wypełnieniu poza wierzchołek zęba, przy równoczesnym usunięciu kilku zębów. Charakteryzuje się umiarkowanym, stałym bólem zębów żuchwy, w okolicy brody i dolnej wargi. W niektórych przypadkach obserwuje się neuropatię końcowej gałęzi nerwu zębodołowego dolnego - nerwu bródkowego. Objawia się ona niedoczulicą lub parestezją w okolicy brody i dolnej wargi.
• Neuropatia nerwu policzkowego zwykle łączy się z neuropatią nerwu zębodołowego dolnego. Nie występuje zespół bólowy, typowe jest niedoczulica błony śluzowej policzka, a także skóry odpowiedniego kącika ust.
• Termin „neuralgia tikowa” odnosi się do połączenia okresowej neuralgii migrenowej i neuralgii pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego.

Neuralgia nerwu trójdzielnego popółpaścowa

Neuralgia trójdzielna popółpaścowa (postherpetic trigeminal neuropathy) to uporczywy lub okresowy ból twarzy trwający co najmniej 3 miesiące od wystąpienia zakażenia wirusem półpaśca. Neuralgia trójdzielna popółpaścowa występuje znacznie częściej niż klasyczna neuralgia trójdzielna (2 na 1000, a u osób powyżej 75 roku życia – jedna na 1000 osób w populacji). Uszkodzenie nerwu trójdzielnego stwierdza się u 15% osób z półpaścem, a w 80% przypadków w procesie bierze udział nerw wzrokowy (co wiąże się z jego najmniejszą mielinizacją w porównaniu do II i III gałęzi V pary nerwów czaszkowych). Do wystąpienia choroby predysponuje spadek odporności w podeszłym wieku, co przyczynia się do aktywacji wirusa ospy wietrznej-półpaśca, który długo utrzymuje się w organizmie. Rozwój choroby przechodzi przez kilka stadiów: prodromalny, poprzedzający wysypkę (ostry ból, świąd); jednostronna wysypka (pęcherzyki, krostki, strupy); gojenie się skóry (2-4 tygodnie); neuralgia postherpetyczna. Dla neurologa ważne jest rozpoznanie fazy prodromalnej, kiedy nie ma jeszcze wysypek, ale pojawił się już zespół bólowy. Półpasiec można podejrzewać, identyfikując różowe plamy na skórze, w okolicy których występuje swędzenie, pieczenie, ból. Po 3-5 dniach znika rumieniowe tło, a na zdrowej skórze pojawiają się pęcherze. Po pojawieniu się wysypki diagnoza nie jest trudna. W przypadku neuralgii postherpetycznej nerwu trójdzielnego, po odpadnięciu strupów i wygojeniu się skóry z elementami bliznowacenia, wiodącą skargą pacjentów jest stały ból, który pojawia się w ciągu 1 miesiąca u 15% pacjentów, a w ciągu roku - u 25%. Czynniki ryzyka rozwoju neuralgii postherpetycznej obejmują podeszły wiek, płeć żeńską, obecność silnego bólu w fazie prodromalnej i ostrej, a także obecność silnych wysypek skórnych i późniejszych zmian bliznowatych na skórze. Objawy kliniczne w zaawansowanej fazie neuralgii postherpetycznej są dość typowe.

• Blizny na skórze (na tle jej hiper- i hipopigmentacji) w okolicy czoła i skóry głowy.
• Obecność obszarów wyzwalających na skórze głowy (objaw czesania), czole, powiekach.
• Połączenie zespołów bólowych stałych i napadowych.
• Obecność allodynii, niedoczulicy, dysestezji, hiperalgezji, hiperpatii.

Zespół Hunta

W przypadku zakażenia wirusem opryszczki, oprócz nerwu trójdzielnego, zaatakowane mogą zostać także pary nerwów czaszkowych III, IV i/lub VI, a w przypadku infekcyjnego uszkodzenia zwoju kolankowatego możliwe jest zaburzenie czynności nerwu twarzowego i/lub nerwu przedsionkowo-ślimakowego.

• Zespół Hunta 1 (neuralgia zwoju kolankowatego, zespół zwoju kolankowatego, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), opisany przez amerykańskiego neurologa J. Hunta w 1907 r., jest jedną z postaci półpaśca, występującą z uszkodzeniem zwoju kolankowatego. W okresie ostrym wysypka jest zlokalizowana w zewnętrznym przewodzie słuchowym, małżowinie usznej, podniebieniu miękkim i migdałkach podniebiennych. Obraz kliniczny neuralgii postherpetycznej zwoju kolankowatego składa się z jednostronnego stałego lub okresowego bólu ucha, w tej samej połowie twarzy, zewnętrznym przewodzie słuchowym, zaburzeń smaku w przednich 2/3 języka, umiarkowanego niedowładu obwodowego mięśni twarzy.
• Zespół Hunta-2 jest spowodowany uszkodzeniem węzłów czuciowych kilku nerwów czaszkowych - przedsionkowo-ślimakowego, językowo-gardłowego, błędnego, a także drugiego i trzeciego nerwu rdzeniowego szyjnego. Wykwity opryszczkowe pojawiają się w zewnętrznym przewodzie słuchowym, przednich 2/3 języka, na skórze głowy. Ból w tylnej części jamy ustnej promieniuje do ucha, tyłu głowy, szyi i towarzyszy mu zaburzenie wydzielania śliny, oczopląs poziomy, zawroty głowy.

Zespół Tolosy-Hunta

Zespół Tolosy-Hunta pojawia się nagle i charakteryzuje się okresowym bólem oczodołu, obrzękiem i uszkodzeniem jednego lub więcej nerwów czaszkowych (III, IV i/lub VI), które zwykle ustępują samoistnie. W niektórych przypadkach choroba występuje z naprzemiennymi remisjami i zaostrzeniami. Niektórzy pacjenci doświadczają zaburzeń w unerwieniu współczulnym źrenicy.

Zajęcie nerwu czaszkowego zbiega się z początkiem bólu lub występuje w ciągu 2 tygodni od wystąpienia bólu. Zespół Tolosy-Hunta jest spowodowany wzrostem tkanki ziarniniakowej w zatoce jamistej, górnej szczelinie oczodołowej lub jamie oczodołowej. Bolesna oftalmoplegia może również wystąpić w przypadku zmian nowotworowych w górnej szczelinie oczodołowej.

Neuralgia językowo-gardłowa

Klasyczna neuralgia językowo-gardłowa ma podobne objawy kliniczne do neuralgii nerwu trójdzielnego (która często jest przyczyną błędów diagnostycznych), ale występuje znacznie rzadziej niż neuralgia językowo-gardłowa (0,5 na 100 000 populacji).

Choroba występuje w postaci bolesnych napadów, rozpoczynających się w okolicy nasady języka lub migdałka i rozprzestrzeniających się na podniebienie miękkie, gardło, ucho. Ból czasami promieniuje do kąta żuchwy, oka, szyi. Napady są zwykle krótkotrwałe (1-3 minuty), prowokowane ruchami języka, szczególnie podczas głośnego mówienia, jedzenia gorącego lub zimnego jedzenia, podrażnienia nasady języka lub migdałka (stref spustowych). Ból jest zawsze jednostronny. Podczas napadu chorzy skarżą się na suchość w gardle, a po napadzie pojawia się nadmierne ślinienie. Ilość śliny po stronie bólu jest zawsze zmniejszona, nawet w okresie ślinienia (w porównaniu ze stroną zdrową). Ślina po stronie bólu jest bardziej lepka, jej ciężar właściwy wzrasta z powodu zwiększenia zawartości śluzu.

W niektórych przypadkach podczas ataku u pacjentów rozwijają się stany presynkopalne lub omdlenia (krótkotrwałe nudności, zawroty głowy, spadek ciśnienia krwi, utrata przytomności). Prawdopodobnie rozwój tych stanów jest związany z podrażnieniem nerwu depresyjnego (gałąź IX pary nerwów czaszkowych), w wyniku czego ośrodek naczynioruchowy zostaje stłumiony, a ciśnienie krwi spada.

Podczas obiektywnego badania pacjentów z neuralgią nerwu językowo-gardłowego zwykle nie stwierdza się żadnych zmian. Tylko w niewielkiej części przypadków występuje ból przy palpacji kąta żuchwy i poszczególnych odcinków przewodu słuchowego zewnętrznego (głównie podczas ataku), zmniejszenie odruchu gardłowego, zmniejszenie ruchomości podniebienia miękkiego i zaburzenie wrażliwości smakowej w tylnej trzeciej części języka (wszystkie bodźce smakowe są odbierane jako gorzkie).

Choroba, podobnie jak neuralgia nerwu trójdzielnego, przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Po kilku atakach odnotowuje się remisje o różnym czasie trwania, czasami do 1 roku. Jednak z reguły ataki stopniowo stają się częstsze, a intensywność zespołu bólowego wzrasta. W przyszłości może pojawić się stały ból, nasilający się pod wpływem różnych czynników (na przykład podczas połykania). U niektórych pacjentów mogą wystąpić objawy utraty odpowiadające unerwieniu nerwu językowo-gardłowego (stadium neurytyczne neuralgii językowo-gardłowej) - niedoczulica w tylnej trzeciej części języka, okolicy migdałków, podniebieniu miękkim i górnej części gardła, zaburzenia smaku u nasady języka, zmniejszone wydzielanie śliny (z powodu ślinianki przyusznej).

Klasyczna neuralgia językowo-gardłowa, podobnie jak neuralgia nerwu trójdzielnego, jest najczęściej spowodowana uciskiem nerwu przez gałąź naczynia w rdzeniu przedłużonym.

Neuralgia objawowa nerwu językowo-gardłowego różni się od klasycznej częstą obecnością stałego bólu w okresie międzynapadowym, a także postępującym upośledzeniem czucia w strefie unerwienia nerwu językowo-gardłowego. Najczęstszymi przyczynami neuralgii objawowej nerwu językowo-gardłowego są guzy wewnątrzczaszkowe, malformacje naczyniowe i procesy objętościowe w obrębie wyrostka rylcowatego.

Neuralgia splotu bębenkowego

Neuralgia splotu bębenkowego (zespół Reicherta) objawia się zespołem objawów podobnym do uszkodzenia zwoju kolankowatego (chociaż nerw bębenkowy jest odgałęzieniem nerwu językowo-gardłowego). Jest to rzadka postać bólu twarzy, której etiologia i patogeneza do dziś pozostają niejasne. Istnieją sugestie dotyczące roli infekcji i czynników naczyniowych.

Typowe są ostre, strzelające bóle w okolicy przewodu słuchowego zewnętrznego, pojawiające się napadowo i stopniowo ustępujące. Bóle pojawiają się bez widocznych zewnętrznych przyczyn. Na początku choroby częstotliwość napadów nie przekracza 5-6 razy dziennie. Choroba przebiega z zaostrzeniami trwającymi kilka miesięcy, a następnie ustępują one remisjom (również trwającym kilka miesięcy).

U niektórych pacjentów rozwój choroby może być poprzedzony nieprzyjemnymi doznaniami w okolicy przewodu słuchowego zewnętrznego, które niekiedy rozprzestrzeniają się na całą twarz. Podczas badania zwykle nie wykrywa się obiektywnych objawów, jedynie w niektórych przypadkach odczuwa się ból podczas palpacji przewodu słuchowego.

Neuralgia nerwu pośredniego

Neuralgia nerwu pośredniego to rzadkie schorzenie charakteryzujące się krótkimi napadami bólu głęboko w kanale słuchowym. Głównym kryterium diagnostycznym są okresowo występujące napady bólu głęboko w kanale słuchowym trwające od kilku sekund do kilku minut, głównie na tylnej ścianie kanału słuchowego, gdzie znajduje się strefa wyzwalająca. Czasami bólowi mogą towarzyszyć łzawienie, ślinienie i/lub zaburzenia smaku, a często stwierdza się związek z półpaścem.

Neuralgia nerwu krtaniowego górnego

Neuralgia krtaniowa górna to rzadkie schorzenie charakteryzujące się intensywnym bólem (napady bólu trwające od kilku sekund do kilku minut) w bocznej ścianie gardła, okolicy podżuchwowej i poniżej ucha, wywoływanym przez ruchy połykania, głośne mówienie lub obracanie głowy. Strefa wyzwalająca znajduje się na bocznej ścianie gardła nad błoną tarczową. W postaci idiopatycznej ból nie jest związany z innymi przyczynami.

Zespół Freya

Zespół Freya (neuropatia nerwu uszno-skroniowego, nadmierna potliwość uszno-skroniowa) to rzadka choroba, która objawia się niewielkim, okresowym bólem w okolicy przyusznicy, a także nadmierną potliwością i przekrwieniem skóry w okolicy przyusznicy podczas jedzenia. Choroba jest zwykle spowodowana urazem lub zabiegiem chirurgicznym w tym obszarze.

Mięśniowo-szkieletowe bóle prosokranialne

Bóle prosokranialistyczne o charakterze mięśniowo-szkieletowym najczęściej wiążą się z dysfunkcją stawu skroniowo-żuchwowego i zespołem bólu mięśniowo-powięziowego.

Termin „zespół dysfunkcji bólowej stawu skroniowo-żuchwowego” po raz pierwszy wprowadził Schwartz (1955), który opisał jego główne objawy - zaburzoną koordynację mięśni żucia, bolesny skurcz mięśni żucia i ograniczone ruchy żuchwy. Następnie Laskin (1969) zaproponował inny termin - „zespół dysfunkcji bólowej mięśniowo-powięziowej twarzy” z czterema głównymi objawami: ból twarzy, bolesność podczas badania mięśni żucia, ograniczone otwieranie ust i klikanie podczas ruchów w stawie skroniowo-żuchwowym. W rozwoju zespołu występują dwa okresy - okres dysfunkcji i okres bolesnego skurczu mięśni żucia. Początek jednego lub drugiego okresu zależy od różnych czynników wpływających na mięśnie żucia, z których głównymi są zaburzenia psychoemocjonalne prowadzące do odruchowego skurczu mięśni żucia. Podczas skurczu mięśni powstają bolesne obszary - strefy spustowe, z których ból promieniuje do sąsiednich obszarów twarzy i szyi.

Za charakterystyczne objawy diagnostyczne zespołu bólu mięśniowo-powięziowego twarzy uważa się obecnie ból mięśni żucia, nasilający się przy ruchach żuchwy, ograniczenie jej ruchomości (otwarcie ust do 15-25 mm między siekaczami zamiast 46-56 mm w normie), trzaski i trzeszczenie w stawie, esowate odchylenie żuchwy na bok lub do przodu przy otwieraniu ust, ból przy palpacji mięśni unoszących żuchwę. Podczas palpacji mięśni żucia wykrywane są bolesne pieczęcie (punkty spustowe mięśni). Rozciąganie lub ściskanie tych obszarów powoduje ból, który rozprzestrzenia się na sąsiednie obszary twarzy, głowy, szyi (tzw. wzorzec bólu mięśniowego). Wzór bólu nie odpowiada unerwieniu nerwowemu, ale określonej części sklerotomu.

Rozwój zespołu dysfunkcji bólu mięśniowo-powięziowego wiąże się z długotrwałym napięciem mięśni żucia bez ich późniejszego rozluźnienia. Początkowo w mięśniu występuje napięcie resztkowe, następnie w przestrzeni międzykomórkowej tworzą się miejscowe zagęszczenia na skutek przekształcenia płynu międzykomórkowego w guzki miogeloidalne. Guzki te stanowią źródło impulsów patologicznych. Najczęściej punkty spustowe mięśni tworzą się w mięśniach skrzydłowych.

Stwierdzono, że prosopalgie mięśniowo-szkieletowe występują częściej u osób w średnim wieku z asymetryczną adentią, a także z pewnymi nawykami behawioralnymi (zaciskanie szczęk w sytuacjach stresowych, podpieranie brody ręką, wysuwanie żuchwy na bok lub do przodu). Zmiany radiologiczne mogą być nieobecne. W wielu przypadkach wiodącą rolę w rozwoju choroby odgrywają przyczyny psychologiczne (depresja, hipochondria, nerwice).

Ból szyjny i prosokranialny

Zespół szyjno-językowy objawia się bólem w okolicy potylicznej lub górnej części szyi, który pojawia się przy gwałtownym skręcie głowy i któremu towarzyszą nieprzyjemne odczucia w połowie języka (dyzestezja, uczucie drętwienia i bólu).

Ból języka ma charakter odbity i jest spowodowany patologią kręgosłupa szyjnego, najczęściej podwichnięciem stawu szczytowo-potylicznego. Rozwój tego zespołu chorobowego jest związany z faktem, że włókna proprioceptywne z języka wchodzą do rdzenia kręgowego jako część drugiego korzenia grzbietowego szyjnego i są połączone z nerwami językowymi i podjęzykowymi. Fakt ten wyjaśnia pojawienie się nieprzyjemnych doznań w języku przy ucisku C2 ₍ co często obserwuje się przy podwichnięciu stawu szczytowo-obrotowego).

Zespół wyrostka rylcowatego charakteryzuje się bólem o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu w tylnej części jamy ustnej, który występuje podczas połykania, opuszczania żuchwy, obracania głowy na bok i palpacji projekcji więzadła rylcowo-gnykowego. Zespół jest spowodowany zwapnieniem więzadła rylcowo-gnykowego, ale może również rozwinąć się przy urazie szyi lub żuchwy. Aby zapobiec atakom, pacjenci starają się trzymać głowę prosto, z lekko uniesioną brodą (stąd jedna z nazw choroby - „zespół orła”).

[ 13 ], [ 14 ]

Ból centralnej części twarzy

Centralny ból twarzy obejmuje bolesny znieczulenie (anaesthesia dolorosa) i centralny ból po udarze.

• Bolesne znieczulenie twarzy objawia się pieczeniem, przewlekłym bólem, przeczulicą w strefie unerwienia nerwu trójdzielnego, występującym zwykle po przecięciu nerwów gałęzi obwodowych V pary nerwów czaszkowych lub termokoagulacji zwoju półksiężycowatego.
• Ból w centralnej części twarzy po udarze mózgu najczęściej występuje w połączeniu z hemidyzestezją po przeciwnej stronie ciała.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Glossalgia

Częstość występowania choroby w populacji wynosi 0,7-2,6%, a w 85% przypadków rozwija się u kobiet w okresie menopauzy. Często łączy się ją z patologią przewodu pokarmowego. Nieprzyjemne doznania mogą być ograniczone tylko do przednich 2/3 języka lub rozprzestrzeniać się na przednie odcinki podniebienia twardego, błonę śluzową dolnej wargi. Charakterystyczne są objawy „lustra” (codzienne oglądanie języka w lustrze w celu wykrycia jakichkolwiek zmian), „dominacji pokarmowej” (ból zmniejsza się lub ustaje podczas posiłków), zaburzenia wydzielania śliny (najczęściej suchość w jamie ustnej), zmiany smaku (gorzki lub metaliczny smak), problemy psychologiczne (drażliwość, lęk, depresja). Choroba charakteryzuje się długim przebiegiem.

Ból twarzy o podłożu psychogennym

Bóle twarzy o podłożu psychogennym są dość często obserwowane w praktyce neurologa, zwykle w ramach zespołu depresyjnego lub nerwic (histerii).

• Bóle halucynogenne towarzyszą chorobom psychicznym, takim jak schizofrenia i psychoza maniakalno-depresyjna. Charakteryzują się złożonością i trudnością w rozumieniu cech werbalnych oraz wyraźnym komponentem senestopatycznym („węże zjadają mózg”, „robaki poruszają się wzdłuż szczęki” itp.).
• Histeryczne bóle twarzy są zazwyczaj symetryczne, często połączone z bólami głowy, ich intensywność zmienia się w ciągu dnia. Pacjenci opisują je jako „straszne, nie do zniesienia”, ale jednocześnie mają niewielki wpływ na codzienne czynności.
• Bóle twarzy w depresjach są często obustronne, zwykle połączone z bólami głowy, często zauważa się sensoropatię, wyrażaną prostymi cechami werbalnymi. W połączeniu z głównymi objawami depresji (opóźnienie ruchowe, bradyfrenia, markery twarzy depresji, takie jak opadające kąciki ust, fałd Verhauta itp.).

Nietypowy ból twarzy

Bóle, które nie mieszczą się w opisie neurogennej, wegetatywnej, szkieletowo-mięśniowej prosopalgii, zaliczane są do nietypowych bólów twarzy. Z reguły ich nietypowość wiąże się z równoczesną obecnością objawów charakterystycznych dla kilku typów zespołów bólowych, ale w tym przypadku dominuje zwykle komponent psychopatologiczny.

Jedną z odmian atypowego bólu twarzy jest przewlekły idiopatyczny ból twarzy. Ból może być wywołany przez interwencję chirurgiczną na twarzy, uraz twarzy, zębów lub dziąseł, ale jego stałości nie można wytłumaczyć żadną lokalną przyczyną. Ból nie spełnia kryteriów diagnostycznych żadnej z opisanych postaci neuralgii czaszkowej i nie jest związany z żadną inną patologią. Początkowo ból występuje w ograniczonym obszarze na jednej połowie twarzy, na przykład w bruździe nosowo-wargowej lub po jednej stronie brody. W niektórych przypadkach pacjenci w ogóle nie są w stanie dokładnie zlokalizować swoich odczuć. W strefie bólu nie wykrywa się żadnych zaburzeń wrażliwości ani innych zaburzeń organicznych. Dodatkowe metody badawcze nie ujawniają żadnej klinicznie istotnej patologii.

Inną formą atypowego bólu twarzy jest atypowa odontalgia. Termin ten jest używany do opisania długotrwałego bólu zębów lub ich łożyska po ekstrakcji zęba przy braku jakiejkolwiek obiektywnej patologii. Zespół ten jest podobny do tzw. „plexalgii zębowej”. Wśród pacjentów przeważają kobiety w wieku menopauzalnym (9:1). Typowy jest stały piekący ból w okolicy zębów i dziąseł, często z reperkusjami po stronie przeciwnej. Obiektywne objawy zaburzeń stomatologicznych lub neurologicznych są zwykle nieobecne, chociaż u niektórych pacjentów zespół ten rozwija się po zabiegach stomatologicznych (jednoczesne usunięcie kilku zębów lub materiału wypełniającego wykraczającego poza wierzchołek zęba). W niektórych przypadkach ból zmniejsza się podczas posiłków i nasila pod wpływem emocji, niekorzystnych czynników meteorologicznych i hipotermii.

Gdy dotknięty jest górny splot zębowy, ból może promieniować wzdłuż drugiej gałęzi nerwu trójdzielnego i mogą mu towarzyszyć objawy autonomiczne, prawdopodobnie powstające w wyniku połączeń splotu ze zwojami autonomicznymi (zwojem skrzydłowo-podniebiennym i górnym zwojem współczulnym szyjnym). Z reguły nie występuje ból w punktach wyjścia gałęzi nerwu trójdzielnego i nie występują wyraźne zaburzenia czucia w strefach unerwienia jego drugiej i trzeciej gałęzi.

Obustronna pleksalgia zębowa rozwija się prawie wyłącznie u kobiet po 40 roku życia i charakteryzuje się długim przebiegiem. Palący ból pojawia się zwykle po jednej stronie, ale wkrótce pojawia się po stronie przeciwnej. Prawie wszyscy pacjenci odczuwają ból po obu stronach w ciągu 1 roku. Możliwe jest również jednoczesne pojawienie się bólu obustronnego. Podobnie jak w przypadku jednostronnej pleksalgii zębowej, górny splot zębowy jest dotknięty 2 razy częściej niż dolny.

Do możliwych czynników etiologicznych obustronnego zapalenia zębodołowego zalicza się: skomplikowane ekstrakcje zębów mądrości, przedtrzonowców i trzonowców, znieczulenie przewodowe, zapalenie szpiku kostnego zębodołów, zabiegi chirurgiczne w obrębie szczęki, wprowadzanie materiału wypełniającego do kanału żuchwy przez kanały korzeniowe zębów, ekstrakcję dużej liczby zębów w krótkim czasie podczas przygotowywania jamy ustnej do uzupełnień protetycznych, infekcje, zatrucia, urazy psychiczne itp.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]