Przyczyny i patogeneza przewlekłej niewydolności nadnerczy

Najczęstszą przyczyną niewydolności nadnerczy pierwotnego powinien obejmować procesy autoimmunologiczne i gruźlica, rzadko - guzy (naczyniaki, ganglioneuroma), przerzuty, zakażenia grzybicze, ( Kiła ). Kora nadnerczy załamuje się z powodu zakrzepicy żył i tętnic. Całkowite usunięcie gruczołów nadnerczy stosuje się w leczeniu choroby Itenko-Cushinga, choroby nadciśnieniowej. Martwica nadnerczy może wystąpić w zespole nabytego niedoboru odporności u homoseksualistów.

W ostatnim dziesięcioleciu nastąpił wzrost autoimmunologicznego zajęcia nadnerczy. W literaturze zagranicznej choroba ta jest określana jako "choroba autoimmunologiczna Addisona". Autoprzeciwciała przeciwko tkance nadnerczy występują u większości pacjentów. W tej postaci choroby zakłada się predyspozycje genetyczne, ponieważ zdarzają się przypadki chorób w jednej rodzinie i bliźniętach. Zdarzają się przypadki rozwoju choroby w obecności przeciwciał przeciwko receptorom ACTH. Liczne publikacje na temat połączenia choroby autoimmunologicznej Addisona z innymi chorobami autoimmunologicznymi w jednej rodzinie. Autoprzeciwciała przeciwko tkance nadnerczy są immunoglobulinami i należą do klasy M. Mają one swoistość narządową, ale nie gatunek, są bardziej powszechne u kobiet. Wraz z przebiegiem choroby poziom autoprzeciwciał może się zmieniać. Główną rolę w łamaniu immunoregulacji mają komórki T: niedobór supresorów T lub zaburzone oddziaływanie T-pomocników i T-supresorów prowadzi do chorób autoimmunologicznych. Choroba autoimmunologiczna Choroba Addisona często łączy się z innymi chorobami: przewlekłym zapaleniem tarczycy, niedoczynnością przytarczyc, niedokrwistością, cukrzycą, hipogonadyzmem, astmą oskrzelową.

Z większą częstotliwością występuje syndrom opisany w 1926 roku przez Schmidta, w którym występuje autoimmunologiczne uszkodzenie nadnerczy, tarczycy i gonad. W takim przypadku przewlekłe zapalenie tarczycy może przebiegać bez objawów upośledzenia funkcji gruczołów i jest wykrywane tylko za pomocą autoprzeciwciał narządowych. Czasami zapalenie tarczycy towarzyszy niedoczynność tarczycy lub tyreotoksykoza. Sugeruje się, że pomimo różnicy w klinicznych przejawach stanów immunopatologicznych, istnieje pojedynczy mechanizm agresji przeciwko tkankom produkującym hormony.

[1], [2], [3]

Patogeneza przewlekłej niewydolności nadnerczy

Zmniejszenie choroby Addison wytwarzanie glukokortykoidów, mineralokortykoidów i androgenów wraz z korą nadnerczy prowadzi do naruszenia wszystkich rodzajów metabolizmu w organizmie. W wyniku niedoboru glukokortykoidów, które zapewniają glukoneogenezę, zapasy glikogenu w mięśniach i skurczu wątroby zmniejszają się, poziom glukozy we krwi i tkanki. Zawartość cukru we krwi nie zmienia się po załadowaniu glukozy. Charakterystyczna jest płaska krzywa glikemiczna. Pacjenci często rozwijają się w stanach hipoglikemicznych. Obniżenie poziomu glukozy w tkankach i narządach prowadzi do adynamii i osłabienia mięśni. Glikokortykoidy aktywnie wpływają na syntezę i katabolizm białek, przejawiając jednocześnie działanie antykataboliczne i kataboliczne. Wraz ze spadkiem produkcji hormonów glukokortykoidowych hamowana jest synteza białek w wątrobie, a niedostateczne tworzenie androgenów osłabia procesy anaboliczne. Z tych powodów u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy masa ciała spada, głównie z powodu tkanki mięśniowej.

Glukokortykoidy znacząco wpływają na rozmieszczenie płynów w tkankach i wydalanie wody z organizmu. Dlatego u pacjentów zmniejsza się zdolność do szybkiego usuwania płynu po obciążeniu wodą. Zmiana aktywności emocjonalnej u pacjentów z niewystarczającą produkcją glukokortykoidów jest spowodowana działaniem ACTH, która wpływa na różne procesy w ośrodkowym układzie nerwowym.

Patanatomia przewlekłej niewydolności nadnerczy

Zmiany morfologiczne nadnerczy w przewlekłej niewydolności nadnerczy zależą od przyczyny, która spowodowała chorobę. W procesie gruźliczym cały gruczoł nadnerczy ulega zniszczeniu, ze zmianą autoimmunologiczną, tylko warstwa korowa. W obu przypadkach proces jest dwustronny. Zmiany gruźlicy są charakterystyczne i można wykryć prątki gruźlicy. Proces autoimmunologiczny prowadzi do znacznego zaniku kory, czasem do całkowitego wygaśnięcia. W innych przypadkach występuje obfity naciek limfocytów, proliferacja tkanki włóknistej.