Przyczyny i patogeneza ostrej niewydolności nadnerczy

Kryzysy nadnerczowe lub addisonowskie rozwijają się częściej u pacjentów z pierwotną lub wtórną chorobą nadnerczy. Są one rzadsze u pacjentów bez wcześniejszej choroby nadnerczy.

Dekompensacja procesów metabolicznych u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy, będąca wynikiem nieodpowiedniej terapii zastępczej na tle ostrych infekcji, urazów, operacji, zmian klimatycznych i dużego wysiłku fizycznego, towarzyszy rozwojowi ostrej postaci choroby. Rozwój kryzysu addisonowskiego jest niekiedy pierwszym objawem choroby w utajonej i niezdiagnozowanej chorobie Addisona, zespole Schmidta. Ostra niewydolność nadnerczy stale zagraża pacjentom, u których wykonuje się obustronną adrenalektomię u pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga i innymi schorzeniami.

Choroby nadnerczy, które mogą powodować kryzysy addisonowskie, obejmują zespół adrenogenitalny i izolowany niedobór wydzielania aldosteronu. Ostra niedoczynność nadnerczy występuje u dzieci z postacią zespołu adrenogenitalnego z utratą soli oraz u dorosłych w przebiegu chorób współistniejących i stanów ekstremalnych. Jej rozwój jest możliwy przy wtórnej niedoczynności nadnerczy: chorobach pochodzenia podwzgórzowo-przysadkowego i chorobach nieendokrynologicznych spowodowanych egzogennym podawaniem kortykosteroidów. Przy niedoczynności podwzgórzowo-przysadkowej z towarzyszącym niedoborem ACTH i innych hormonów tropowych, przy zespole Simonda, zespole Sheehana itp., chirurgicznym usunięciu gruczolaków przysadki i radioterapii akromegalii, choroby Itsenko-Cushinga, prolaktynoma w sytuacjach stresowych istnieje możliwość wystąpienia kryzysów nadnerczy.

Szczególną grupę stanowią pacjenci wcześniej leczeni glikokortykosteroidami z powodu chorób nieendokrynologicznych. W wyniku długotrwałego stosowania leków glikokortykosteroidowych ich funkcja układu podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowego ulega pogorszeniu, najczęściej podczas stresu chirurgicznego lub infekcyjnego ujawnia się niewydolność funkcji kory nadnerczy - rozwija się kryzys addisonowski. Zespół odstawienia, występujący jako ostra niewydolność nadnerczy, występuje u pacjentów z szybkim odstawieniem hormonów, przy ich długotrwałym stosowaniu w różnych chorobach, najczęściej o podłożu autoimmunologicznym. Objawy ostrej niewydolności nadnerczy rozwijają się nawet bez poprzedzającego procesu patologicznego w nadnerczach. Choroba spowodowana zakrzepicą lub zatorem żył nadnerczowych nazywana jest zespołem Waterhouse'a-Friderichsena. Zawał krwotoczny nadnerczy w tym zespole występuje na tle bakteriemii meningokokowej (odmiana klasyczna), pneumokokowej lub paciorkowcowej, ale można go również zaobserwować w przypadkach zakażenia wirusem polio. Zespół Waterhouse'a-Friderichsena występuje w każdym wieku. U noworodków najczęstszą przyczyną udaru nadnerczy jest uraz okołoporodowy, a następnie czynniki zakaźne i toksyczne.

Ostre krwotoki do nadnerczy opisano w różnych stresach, dużych operacjach, sepsie, oparzeniach, podczas leczenia ACTH i lekami przeciwzakrzepowymi, u kobiet w ciąży i u pacjentów z AIDS. Ciężkie sytuacje stresowe prowadzą do obustronnych krwotoków do nadnerczy u personelu wojskowego. Ostre zawały występują podczas operacji serca w przypadku raka żołądka i przełyku. Sepsa i stany septyczne w zapaleniu otrzewnej i odoskrzelowym zapaleniu płuc mogą być połączone z krwotokami do nadnerczy. W chorobie oparzeniowej zarówno ostre zawały, jak i zmniejszone wydzielanie hormonów przez korę nadnerczy występują w wyniku długotrwałego stresu.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogeneza ostrej niewydolności nadnerczy

Patogeneza ostrej niedoczynności kory nadnerczy opiera się na dekompensacji wszystkich typów metabolizmu i procesów adaptacyjnych, związanych z ustaniem wydzielania hormonów kory nadnerczy.

W przypadku choroby, z powodu braku syntezy hormonów gluko- i mineralokortykoidowych przez korę nadnerczy, organizm traci jony sodowe i chlorkowe z moczem, a ich wchłanianie w jelitach maleje. Wraz z tym z organizmu wydalane są płyny. W przypadku nieleczonej ostrej niewydolności nadnerczy dochodzi do odwodnienia z powodu utraty płynu pozakomórkowego i wtórnego przejścia wody z przestrzeni pozakomórkowej do komórki. Z powodu ostrego odwodnienia organizmu zmniejsza się objętość krwi, co prowadzi do wstrząsu. Utrata płynów następuje również przez przewód pokarmowy. Wystąpienie niekontrolowanych wymiotów, częste luźne stolce są objawem poważnej nierównowagi elektrolitowej.

Zaburzenia metabolizmu potasu biorą również udział w patogenezie ostrej niewydolności nadnerczy. W przypadku braku hormonów kory nadnerczy ich poziom wzrasta w surowicy krwi, w płynie międzykomórkowym i w komórkach. W warunkach niewydolności nadnerczy wydalanie potasu z moczem zmniejsza się, ponieważ aldosteron promuje wydalanie potasu przez dystalne części kanalików krętych nerek. Nadmiar potasu w mięśniu sercowym prowadzi do naruszenia kurczliwości mięśnia sercowego, mogą wystąpić zmiany miejscowe, a rezerwy czynnościowe mięśnia sercowego maleją. Serce nie jest w stanie odpowiednio reagować na zwiększony stres.

W ostrej postaci choroby dochodzi do zaburzenia metabolizmu węglowodanów w organizmie: obniża się poziom cukru we krwi, zmniejszają się rezerwy glikogenu w wątrobie i mięśniach szkieletowych, a wzrasta wrażliwość na insulinę. Przy niewystarczającym wydzielaniu glikokortykoidów synteza i metabolizm glikogenu w wątrobie są zaburzone. W odpowiedzi na hipoglikemię wątroba nie zwiększa uwalniania glukozy. Podawanie glikokortykoidów poprzez nasilenie glukoneogenezy w wątrobie z białek, tłuszczów i innych prekursorów prowadzi do normalizacji metabolizmu węglowodanów. Objawy kliniczne hipoglikemii towarzyszą ostrej niewydolności nadnerczy, ale w niektórych przypadkach rozwija się śpiączka hipoglikemiczna w wyniku ostrego niedoboru glukozy w tkankach.

Przy niedoborze glukokortykoidów poziom mocznika, końcowego produktu metabolizmu azotu, spada. Działanie glukokortykoidów na metabolizm białek nie jest tylko kataboliczne lub antyanaboliczne. Jest o wiele bardziej złożone i zależy od wielu czynników.

Anatomia patologiczna ostrej niewydolności nadnerczy

Zmiany nadnerczy w zespole Waterhouse-Friderichsena mogą być ogniskowe i rozsiane, martwicze i krwotoczne. Najbardziej typowa dla tego zespołu jest postać mieszana - martwiczo-krwotoczna. Zmiany częściej obserwuje się w dwóch nadnerczach, rzadziej w jednym.