Przyczyny i patogeneza zespołu policystycznych chorób nerek

Pierwszą próbą wyjaśnienia przyczyn policystycznych nerek było stworzenie teorii zapalnej retencji, wysuniętej w 1865 r. Przez R. Virchowa. Zaproponowano inne teorie (syfilityczne, teorię nowotworów), które obecnie są przedmiotem wyłącznie historycznych zainteresowań.

Większość autorów uważa, że przyczyny choroby policystycznych nerek ma działanie teratogenne, które powstają w wyniku naruszenia embrionalnego rozwoju nerek w stadium połączenia wydalniczy i aparatury wydzielniczej, gdy liczba nefronów ma kontaktu z rosnącą moczowodowy bud metanefrogennoy szmatką. Kanaliki nerkowe, niezwiązane z układem odpływowym, ulegają degeneracji torbielowatej. Proces ten prowadzi do zwiększenia kompresji miąższu i śmierci znacznej części nefronów.

Według nowych badań przyczyną policystycznych chorób nerek jest naruszenie podziału ampułki. Ampułka powoduje powstawanie nefronów. Po podziale połowa ampułki łączy się z nefronem, druga - indukuje nowy nefron, z którym następnie łączy się. Obie ampułki są ponownie podzielone i tworzą nowy nefron.

Wielkość torbieli zależy od wielkości ciśnienia wydzielniczego i oporności tkankowej niedorozwiniętych kanalików wydrążonych. To może tłumaczyć obecność cyst o różnych rozmiarach - od punktu, od małego do dużego. W związku z tym pytanie jest pilne: czy wszystkie nefrony w obszarach degenerowanych przez cystę umierają, czy niektóre z nich nadal funkcjonują? Wielotorbielowate sprawdzania funkcji nefronów nerkowych, poprzez wprowadzenie niektórych badaczy inuliny, kreatyniny wykazały, że zwłaszcza przy modyfikacji nefronów małych pęcherzyków, funkcji, od zawartości torbieli wykryte w moczu wstępnie uformowanych przez filtrację przez system glomerulokanaltsevuyu nerek. Wynika z tego, ważne w praktycznych warunkach: podczas pracy Ignipunktury nie powinny niszczyć torbiele, którego średnica jest mniejsza niż 1,0-1,5 cm.

Cysty znajdują się na całej powierzchni nerek pomiędzy normalną tkanką nerkową. Potwierdzają to dane z badania histologicznego, gdy wraz ze zmianą i kłębuszkami oraz nefronami występują normalne kłębuszki i kanaliki w preparatach. R. Scarpell i in. W 1975 r. Wysunęła hipotezę, że rozwój cyst w nerkach jest związany z immunologiczną niekompatybilnością komórek nerczyc metanowych i kiełków moczowodów. Potwierdzają swoje przypuszczenie faktem, że w surowicy pacjentów z zespołem policystycznych nerek stężenie dopełniacza C3-dopełniacz układu dopełniacza maleje.

Wielotorbielowatość nerek, choroby - zawsze dwustronna anomalii rozwojowych, z liczby i wielkości torbieli są często zmieniane zarówno pochkah.Neredko jednocześnie pacjentów choroba policystycznych nerek identyfikacji policystycznych wątroby, trzustki, ze względu na ścisłe morfologicznych i funkcjonalnych korelacji tych organach.

Głównym czynnikiem decydującym o wystąpieniu i progresji niewydolności nerek u pacjentów z niewydolnością nerek struktury nieprawidłowości służy odmiedniczkowe zapalenie nerek, co stanowi długi czas upłynie utajony, a czas opóźnienia przejawia się klinicznie. Przyczynia się to w znacznym stopniu do naruszenia przepływu moczu i zaburzeń krążenia krwi i limfocytów w nerkach. Rozwój i progresja niewydolności nerek zależy nie tylko od stopnia i ciężkości odmiedniczkowego zapalenia nerek, ale także od liczby wykluczonych neuronów. Zastój żylny, wywołany uciskiem żyły nerkowej i gałęzi z dużymi cystami, również przyczynia się do powstania i rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek. Stwardnienie żył w nerce prowadzi do niedotlenienia i zwiększenia przepuszczalności ściany naczynia, co z kolei pociąga za sobą obrzęk zrębu nerki, stwarzając najkorzystniejsze warunki do rozwoju infekcji w tkance śródmiąższowej tego narządu.

Pojawienie się i rozwój obustronnego przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek w policystycznych nerkach prowadzi do nagłych zmian czynnościowych nie tylko w nerkach, ale także w wątrobie. Obniżone białko, protrombina, antytoksyczny, węglowodanowy, tłuszczowy, deaminujący, enzymatyczny i metabolizm sterydowy. Poprawa czynności wątroby w procesie zachowawczej terapii przedoperacyjnej jest korzystnym znakiem prognostycznym.

Pojawiła się opinia, że rozwój policystycznych nerek przebiega tak samo, jak u noworodków i dorosłych. Jednak N.A. Łopatkin i A.V. Lulko (1987) stwierdził, że policystyczna choroba nerek u dzieci i dorosłych różni się zarówno patogenicznie, jak i klinicznie.

Klasyfikacja zespołu policystycznych chorób nerek

Wielu autorów, biorąc pod uwagę cechy morfologiczne i przebieg kliniczny policystycznych nerek, rozróżnia polycystozę noworodków, dzieci, młodzieży, dorosłych. Dogłębna kliniczna analiza genetyczna i morfologiczna wykazała, że mimo znacznych różnic między policystycznymi nerkami u noworodków, dzieci i młodzieży, ten stan patologiczny jest zasadniczo taki sam. W przypadku policystycznych dzieci, typ autosomalny recesywny dziedziczenia choroby jest charakterystyczny, ale mutacja występuje w różnych genach.

U noworodków policystyczne nerki są równomiernie powiększone, a ich zarodkowe krwawienie utrzymuje się. Na ranie torbieli nerek mają ten sam rozmiar, a forma, są lokalnie rozproszone w normalnych miążrzach, warstwy korowe i mózgowe nie są wyraźnie ograniczone. U starszych dzieci i młodzieży obraz morfologiczny policystycznych wyróżnia się tym, że ponad 25% kanalików bierze udział w patologicznym procesie. Nerki są znacznie powiększone, powierzchnia jest bulwiasta. Cysty świecą przez włóknistą kapsułkę. Na ranie między tępym miąższem nerek zestaw torbieli nie jest już tej samej wielkości co u noworodków, ale inny, chociaż jest mniejszy niż u dorosłych. Światło kanalików jest poszerzone, czasami ściśnięte, nefrony są słabo rozwinięte.

U osób dorosłych ilość niezmienionego miąższu znacznie się zmniejsza. Płyn w torbieli jest przejrzysty, ze stanem zapalnym - ropny, z krwotokiem pomalowanym na brązowy kolor. Zawartość cyst różni się od osocza w składzie podstawowych elektrolitów i składa się z mocznika, kwasu moczowego, cholesterolu. Na powierzchni nerek ich powierzchnia jest usłana cystami o różnych średnicach. Co do zasady, duże torbiele naprzemiennie z małymi cystami, rozproszone w miąższu nerki, przypominające plaster miodu o nieregularnym kształcie.

W zależności od czasu trwania procesu i stopnia wtórnych powikłań parenchyma uzyskuje szarawy odcień, a jego zdolność funkcjonalna stopniowo maleje.

Badanie mikroskopowe nieskomplikowanych torbieli wykazuje, że ich wewnętrzna powierzchnia jest pokryta sześciennym nabłonkiem. Ściany cyst składają się z cienkiej warstwy gęstej tkanki łącznej, przesiąkniętej małymi, nie brudzącymi się wiązkami nerwowymi, które rozprzestrzeniają się w słabo rozwiniętych mięśniach gładkich. Liczba struktur nerwowych ulega znacznemu zmniejszeniu po dołączeniu infekcji. Śmierć elementów nerwowych w policystycznych nerkach jest spowodowana niedotlenieniem na glebie niedokrwienia tkanki nerkowej.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]