Rozproszony gwiaździak mózgu

Według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia rozproszony astrocytoma mózgu należy do II stopnia nowotworów nowotworów nowotworów - pierwotnych nowotworów mózgu. Przedrostek „rozproszony” oznacza brak wyróżnialnej granicy między patologicznie zmienioną i zdrową tkanką mózgową. Wcześniej rozproszony astrocytoma nazywano włóknistą.

Stopień złośliwości patologii jest niski. Leczenie jest głównie chirurgiczne. [1]

Epidemiologia

Rozproszony mózgowy astrocytom o niskiej nowotworu występuje częściej u pacjentów w wieku od 20 do 45 lat. Średni wiek pacjentów wynosi 35 lat.

Specjaliści rozmawiają o dwóch szczytach występowania choroby przez całe życie. Pierwszy szczyt ma miejsce w dzieciństwie - od sześciu do dwunastu lat, a drugi szczyt ma od około 26 do 46 lat.

Rozproszone astrocytomy pediatryczne częściej wpływają na trzon mózgu. Choroba diagnozuje się w większej liczbie przypadków u mężczyzn, a kobiety są zdiagnozowane rzadziej.

I kilka statystyk:

• Około 10% pacjentów umiera przed zdiagnozowaniem astrocytoma mózgu;
• W 15% przypadków pacjenci nie mogą tolerować złożonej terapii;
• Około 9% leczenia odmowy;
• 12-14% przypadków jest leczonych samą operacją lub radioterapią.

Przyczyny rozlany gwiaździak mózgowy.

Naukowcy nie mogą podać wyraźnej przyczyny rozproszonego astrocytoma mózgu. Przypuszczalnie guz ma wieloczynnikowe pochodzenie - to znaczy rozwija się w wyniku sekwencyjnego lub jednoczesnego narażenia na szereg czynników niepożądanych.

Obserwatorzy wskazują na zwiększoną skłonność do choroby u osób mieszkających w dużych miastach z rozwiniętą infrastrukturą przemysłową i transportową. Według niektórych raportów negatywny wpływ jest spowodowany przez:

• Wdychające opary spalin;
• Napromieniowanie ultrafioletowe;
• Kontakt z chemikaliami domowymi;
• Ogólna lub zlokalizowana ekspozycja na promieniowanie.

Występowanie rozproszonego astrocytoma jest również promowane przez niewłaściwe odżywianie większości ludzi. Rakotwórcze, składniki chemiczne (wzmacniacze smaku, aromaty, barwniki itp.), Tłuszcze trans mają swój negatywny wpływ: często żywność o niskiej jakości wywołuje pierwotne patologiczne zmiany wewnątrzkomórkowe.

Jednak wszystkie powyższe powody są tylko możliwymi powiązaniami w łańcuchu rozwoju patologii. Prawie niemożliwe jest znanie dokładnego pochodzenia rozproszonego astrocytoma: w tym celu konieczne jest szczegółowe przeanalizowanie historii życia i chorób, prześledzić najmniejsze zmiany stanu zdrowia pacjenta od momentu urodzenia, określić specyfikę odżywiania itp. [2]

Czynniki ryzyka

Zarówno przyczyny, jak i możliwe czynniki ryzyka rozproszonego astrocytoma nie zostały jak dotąd w pełni wyjaśnione. Jednak badania wykazały, że choroba występuje częściej u niektórych osób. Na przykład:

• Mężczyźni częściej dostają astrocytomę niż kobiety;
• Rozproszone astrocytomy częściej zostaną zdiagnozowane w białych;
• W niektórych przypadkach istotna jest również dziedziczna historia.

Guzy w mózgu mogą być również związane z czynnikami takimi jak:

• Ekspozycja na promieniowanie (według badań ryzyko patologii jest wyższe u pracowników w branży nuklearnej).
• Narażenie na formalinę (formaldehyd, zatrucie zawodowe).
• Wpływ chlorku winylu (stosowany w produkcji tworzyw sztucznych, zatrucie zawodowe).
• Wpływ akrylonitrytu (stosowany w produkcji plastiku i tekstyliów, zatrucie zawodowym).

Według ekspertów urazy głowy i używanie telefonu komórkowego nie stają się przyczyną rozwoju rozproszonego astrocytoma mózgu.

Patogeneza

Rozproszony astrocytoma odnosi się do nowotworów glejowych, które rozwijają się z komórek astrocytowych, które podtrzymują komórki dla neuronów. Za pomocą astrocytów dostarczane są nowe kompleksy asocjacyjne, ale w pewnych warunkach negatywnych komórki masowo gromadzą się, w wyniku czego pojawia się guz.

Rozproszony astrocytoma jest najczęstszym guzem neuroektodermalnym charakteryzującym się głównie powolnym wzrostem. Chociaż w niektórych przypadkach skupienie patologiczne wciąż osiąga duży rozmiar i zaczyna ściskać pobliskie struktury mózgu. Wyraźne konfiguracje nowotworu są nie do odróżnienia.

Dokładne patogenetyczne mechanizmy rozwoju patologii nie zostały zbadane. Wiadomo, że w białej materii mózgu powstaje rozproszony astrocytoma, zwykle ma średniej wielkości i rozmyte granice. Jest podatny na leczenie chirurgiczne, uzupełnione chemioterapią i radioterapią. W niektórych przypadkach rośnie do wielkości olbrzymie, wyrastając do sąsiednich tkanek. Prawdopodobne jest transformacja niskiego złośliwego astrocytoma w wysokie złośliwe.

Objawy rozlany gwiaździak mózgowy.

Rozproszony astrocytoma mózgu nie zawsze objawia się w ten sam sposób. Może wystąpić kombinacja lokalnych, ogólnych objawów. Często wzrost guza staje się przyczyną zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, kompresji struktur śródmózgowych, wyraźnym zatruciem.

Najczęstsze pierwsze oznaki patologii:

• Silny ból głowy, przedłużony lub stały;
• Wizualna podwójna wizja;
• Utrata apetytu;
• Nudności do wymiotów;
• Ogólna i poważna słabość;
• Spadek poznawczy;
• Utrata pamięci, nieuwagę.

Ogólna intensywność objawów zależy w dużej mierze od lokalizacji i wielkości rozproszonego astrocytoma, jak można zobaczyć w poniższej tabeli.

Astrocytoma móżdżku	Pierwszym znakiem jest upośledzona koordynacja motoryczna. Możliwe są zaburzenia psychiczne, neurozy, zaburzenia snu, zachowanie agresywne. Ponieważ struktury mózgu są ściśnięte, obserwuje się zmiany metaboliczne, objawy ogniskowe - w szczególności osłabienie mięśni, parestezje.
Astrocytoma płata skroniowego	Widać zauważalne pogorszenie mowy, zmniejszona zdolność do reprodukcji informacji, osłabienie pamięci. Możliwe są halucynacje gustacyjne i słuchowe.
Astrocytoma między płatami potylicznymi i czasowymi	Istnieją zaburzenia wizualne, podwójne obrazy, pojawienie się mglistej osłony przed oczami. Może wystąpić pogorszenie drobnych umiejętności motorycznych.

W niektórych przypadkach symptomatologia pojawia się stopniowo, więc trudno jest rozróżnić objawy. W agresywnym przebiegu obraz kliniczny natychmiast staje się wymawiany i szybko się rozwija.

Formularze

Astrocytomy są klasyfikowane zgodnie z ich cechami mikroskopowymi. Im bardziej wyraźne zmiany w strukturach komórkowych, tym wyższy stopień złośliwości.

Rozproszony stopień astrocytoma 1 jest uważany za najmniej złośliwy, a jego komórki nowotworowe mają podobieństwa do normalnych struktur. Guz rozwija się bardzo powoli i występuje częściej w dzieciństwie i okresie dojrzewania.

Rozproszony stopień 2 astrocytoma odnosi się również do niskich nowotworów złośliwych, które charakteryzują się powolnym wzrostem. Guz występuje częściej u pacjentów w wieku od 30 do 40 lat.

Rozproszony astrocytoma stopnia 3 i wyższego jest zawsze bardziej złośliwy niż początkowe stopnie patologii. Charakteryzuje się agresywnością i szybszym rozwojem, z prawdopodobnym rozprzestrzenianiem się na wszystkie struktury mózgu.

U pacjentów w wieku 40-60 lat stwierdzono trzeci i czwarty stopień rozproszonego astrocytoma. Prognozy takich patologii są rozczarowujące.

Rozproszony astrocytoma mózgu jest terminem, który nie jest wspólnie sklasyfikowany jako nieinfiltracyjny astrocytoma. Zatem pleomorficzne, piloidowe i podlegające gigantyczne astrocytomy komórek są wyraźnymi patologiami o własnych cechach i taktykach leczenia.

Bezpośrednio rozproszony astrocytoma jest podzielony na dwie linie molekularne, co odpowiada statusowi IDH:

1. IDH Mutant Series.
2. Idh Wild Row.

Jeżeli status nowotworu jest niepewny, mówi się, że jest to rozproszony astrocytoma NOS (nie określony inaczej).

Należy zrozumieć, że marker IDH musi zawierać mutacje i zdefiniować status 1p19q bez kodeliny. Nowe nowotwory z kodElatem 1P19Q są obecnie określane jako oligodendrogliomas. [3]

Komplikacje i konsekwencje

Prawdopodobieństwo działań niepożądanych w rozproszonym astrocytomie jest dość wysokie. Rosnący proces nowotworu jest podatny na nawrót, w tym w pierwszych latach po chirurgicznym usunięciu nowotworu. Terminowo wykryte i skutecznie obsługiwane astrocytomy rzadziej powtarzają się.

Przedwczesna rozpoznana patologia może prowadzić do stopniowego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, co z kolei spowoduje ataki nudności i wymiotów, bóle głowy. Z czasem pacjenci mają upośledzenie widzenia (do całkowitej utraty funkcji wizualnej), mowy, słuchu, pogorszenia pamięci.

Początkowo niską chorobę złośliwą można przekształcić w wysoką chorobę złośliwą. Leczenie takiej patologii będzie znacznie trudniejsze, a rokowanie będzie gorsze.

U niektórych pacjentów nie można wykluczyć możliwości częściowego lub pełnego paraliżu. Aby zapobiec powikłaniom, bardzo ważne jest wykrycie guza, zanim zagraża życiu. [4]

Diagnostyka rozlany gwiaździak mózgowy.

Badanie ogólne, zbieranie informacji o objawach, ogólnym zdrowiu pacjenta i przeszłych chorobach pozwala na podejrzenie obecności rozproszonego astrocytoma mózgu. W ramach diagnostyki neurologicznej lekarz ocenia takie aspekty funkcjonowania mózgu, jak pamięć, słuch i widzenie, zdolności mięśni, przedsionka, koordynacja i aktywność odruchowa.

Podczas badania okulistycznego lekarz ocenia jakość funkcji wzroku, mierzy ciśnienie wewnątrzgałkowe.

Diagnostyka instrumentalna jest stosowana bezpośrednio do wykrywania rozproszonego astrocytoma, określania jego wielkości i stopnia zmiany:

• MRI - Obrazowanie rezonansu magnetycznego jest podstawową metodą obrazowania, która zawiera pełne informacje o rodzaju procesu guza i jego zasięgu. Ponadto MRI przeprowadza się po interwencji chirurgicznej w celu oceny jej jakości.
• CT - skan CT pomaga uzyskać przekrojowy widok struktur mózgu. Procedura obejmuje stosowanie promieni rentgenowskich. Metoda pozwala zidentyfikować nawet małe guzy.

Wśród dodatkowych badań diagnostycznych prowadzą elektroencefalografia, angiografia, okulistyka i badanie histologiczne guza. [5]

Badania krwi są reprezentowane przez następujące badania:

• Ogólne badanie krwi z określeniem liczby erytrocytów, płytek krwi, leukocytów.
• Biochemia krwi.
• Oncomarkers.

W przypadku rozproszonego astrocytoma znacząco wpływa na układ krążenia, poziom hemoglobiny zmniejsza się. Auxicowanie negatywnie wpływa na błony erytrocytów, anemia pogarsza się. [6]

Analiza moczu jest zwykle niczym niezwykłym.

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa jest postawiona w przypadku takich patologii:

• Udar mózgu niedokrwienny;
• Ostre rozprzestrzeniane zapalenie mózgu mózgu, lepetyczne zapalenie mózgu (zapalenie mózgu, zapalenie mózgu);
• Anaplastyczna astrocytoma;
• Korowe nowotwory, glejak z angiocentrycznym, oligodendroglioma.

Rozproszony astrocytoma rdzenia kręgowego wykrywany jest podczas CT lub MRI: określono lokalizację i wielkość ogniska guza, oceniono stan pobliskich tkanek i struktur. Stopień złośliwości jest określany za pomocą analizy histologicznej. Patologicznie zmienione tkanki są usuwane podczas biopsji stereotaktycznej, po czym są dokładnie badane w laboratorium i wydano raport medyczny.

Leczenie rozlany gwiaździak mózgowy.

Leczenie pacjentów z rozproszonym astrocytoma mózgu jest zawsze pilne i złożone. Kluczowe metody terapeutyczne są zwykle następujące:

• Procedura chirurgiczna;
• Radioterapia;
• Chemoterapia;
• Ukierunkowana terapia i ich kombinacja.

Chemioterapia polega na przyjmowaniu leków wewnętrznych lub wstrzykiwanie ich dożylnie. Celem tego traktowania jest całkowite zniszczenie złośliwych komórek. Składnik leku wchodzi do układu krążenia i jest transportowany na wszystkie narządy i tkanki. Niestety działanie leków znajduje również odzwierciedlenie w zdrowych komórkach, które towarzyszą intensywne objawy boczne.

Terapia ukierunkowana (lub molekularna) jest leczeniem specyficznymi lekami, które mogą blokować wzrost i rozprzestrzenianie się komórek złośliwych poprzez wpływ na poszczególne powiązania molekularne zaangażowane w rozwój guza. W przeciwieństwie do chemioterapii, środki ukierunkowane wpływają jedynie na patologicznie zmienione struktury, więc są one bezpieczniejsze dla zdrowych narządów.

Leczenie radioterapii jest przepisywane przed i po operacji. W pierwszym przypadku stosuje się go do zmniejszenia wielkości astrocytoma, aw drugim przypadku zapobieganie możliwości nawrotu.

Radioterapia pomaga zmniejszyć wielkość nowotworu. Metodę można przedstawić:

• Stereotaktyczna radioterapia i radiochirurgia (możliwa jest sesja lub kurs terapii);
• Brachyterapia (ograniczone wewnętrzne napromieniowanie tkanki patologicznej);
• Radioterapia czaszkowa (promieniowanie rdzenia kręgowego).

Jednak operacja jest uważana za główną opcję leczenia rozproszonego astrocytoma.

Leki

Temozolamid po przyjmowaniu doustnie jest szybko wchłaniany, ulega spontanicznej hydrolizy w układzie krążenia, przekształca się w aktywną substancję metaboliczną zdolną do penetracji bariery krew-mózg. Lek ma aktywność antyproliferacyjną.

Avastin jest nie mniej skuteczny, zapewnia wyraźne korzyści kliniczne i eliminując obrzęk mózgu, zmniejszając potrzebę kortykosteroidów, optymalizując odpowiedź radiologiczną u 30% pacjentów. Ponadto Avastin zmniejsza przepuszczalność naczyniową, eliminuje obrzęk otrzewnej, zmniejsza nasilenie objawów neurologicznych.

Ukierunkowane leki, które selektywnie blokują VEGF, są uważane za najbardziej obiecujące pod względem leczenia. Erlotynib, gefitynib (inhibitory EGFR), bewacyzumab (Avastin, inhibitor VEGF) są obecnie najbardziej dostępnymi lekami.

Dawki i czas leczenia lekami są zindywidualizowane. Na przykład Avastin można przepisać w tempie od 7 do 12 mg/kg masy, która wynosi średnio około 800 mg na kurs. Liczba takich kursów waha się od 4 do 8 z trzytygodniowymi odstępami między nimi. Lek można połączyć z chemioterapią uzupełniającą temozolomidem.

Dermatologiczne niepożądane reakcje mogą obejmować trądzik, suchą skórę i swędzenie, giełdność, przekładnicę, utratę włosów i zmiany struktury włosów.

Można zastosować lapatynib, imatynib. Objawowe leki są przepisywane w celu złagodzenia ogólnego stanu, zmniejszenia objawów rozproszonego astrocytoma i wyrównania skutków ubocznych chemioterapii:

• Przeciwbólowe (w tym opioidy);
• Antymietyka (cerucalna);
• Środki uspokajające, nootropiki;
• Antykonowniki;
• Leki hormonalne (kortykosteroidowe).

Skuteczność leczenia zależy w dużej mierze przez jego terminowość i kompetencje. Jeśli rozproszony astrocytoma mózgu zostanie zdiagnozowany na czas, to często nawet konserwatywna terapia może dać dobry wynik: pacjent jest wyleczony i żyje pełnym życiem. [7]

Leczenie chirurgiczne

W zależności od zakresu procesu guza i jego rozprzestrzeniania się przeprowadza się operacja:

• W postaci całkowitej resekcji astrocytoma;
• W postaci częściowego usunięcia najbardziej dostępnych tkanek patologicznych (w celu złagodzenia stanu pacjenta i zmniejszenia ciśnienia śródczaszkowego).

Oprócz bezpośredniego leczenia konieczna jest również operacja do wykonania biopsji - usunięcie biomateriału do późniejszego badania histologicznego.

Wybierając metodę interwencji chirurgicznej, lekarz kieruje się dostępnością ogniskowania guza, stanu fizycznego i wieku pacjenta, ocenia wszystkie ryzyko i prawdopodobne powikłania operacji.

Przed operacją pacjent wstrzykuje specjalną substancję fluorescencyjną. Zwiększa to wizualizację rozlanego astrocytoma rozproszonego rozmytego i zmniejsza ryzyko uszkodzenia pobliskich struktur.

Większość pacjentów przechodzi znieczulenie ogólne podczas operacji. Wyjątkiem są astrocytomy zlokalizowane w pobliżu obszarów funkcjonalnych odpowiedzialnych za mowę i zdolności wizualne. Podczas takiej interwencji rozmawia się pacjent, jego postrzeganie jest kontrolowane.

Resekcja rozproszonego astrocytoma mózgu jest najczęściej wykonywana na jeden z dwóch sposobów:

• Endoskopowa trepanacja czaszki (minimalnie inwazyjna interwencja z usuwaniem guza przy użyciu sprzętu endoskopowego przez małe otwory);
• Otwarta interwencja z usuwaniem elementu kości czaszki (operacja mikrochirurgiczna przy użyciu urządzeń nawigacyjnych, w przeciwieństwie do endoskopowej trepanacji, jest dłuższa i bardziej złożona).

Po leczeniu chirurgicznym pacjent jest przenoszony na oddział intensywnej terapii. Około 4-5 dni później przeprowadzono badanie kontroli CT lub MRI.

Pełny okres rehabilitacji po usunięciu rozproszonego astrocytoma może wynosić około trzech miesięcy. Schemat rehabilitacji jest przygotowywany przez lekarza indywidualnie i zwykle obejmuje fizykoterapię, terapię ręczną, pomoc psychiczno-logopedyczną itp.

Zapobieganie

Pierwotne środki zapobiegawcze powinny mieć na celu wyeliminowanie niekorzystnych wpływów, które mogą powodować rozwój rozproszonego astrocytoma. Po pierwsze, konieczne jest całkowite wyeliminowanie lub znaczne zmniejszenie wpływu czynników rakotwórczych. Dlatego ważne jest, aby zwrócić uwagę na takie czynniki:

• Odżywianie;
• Złe nawyki (palenie, alkoholizm, uzależnienie od narkotyków, nadużywanie substancji);
• Infekcje (szczególnie infekcje wirusowe);
• Siedzący tryb życia;
• Zanieczyszczone środowisko;
• Czynniki napromieniowania (promienie ultrafioletowe, promieniowanie jonizujące itp.).

Pacjenci z historią raka powinni regularnie spotykać się z lekarzem pod kątem miar diagnostycznych.

Regularne kontrole zapobiegawcze i badania według grupy wiekowej lub ryzyka pomagają zapobiec pojawieniu się rozproszonego astrocytoma mózgu lub wykryć patologię na wczesnym etapie jego rozwoju, co pozwoli na udane leczenie specyficzne dla narządów.

Aby zapobiec nawrotom astrocytomy po kompleksowym leczeniu, pacjenci są rejestrowani na całe życie w instytucji onkologicznej, gdzie regularnie wykonują niezbędne diagnostyki przepisane przez lekarzy.

Prognoza

Szanse na leczenie pacjentów z rozproszonego astrocytoma są zawsze różne i zależą od specyficznego nowotworu, jego lokalizacji i wielkości. Jeśli pacjent przeszedł udaną interwencję chirurgiczną, wskaźnik przeżycia może wynosić 90 procent lub więcej (w przypadku wysoce złośliwego guza - około 20 procent). [8]

Informacje prognostyczne mogą być zmieniane przez czynniki takie jak:

• Stopień nowotworów złośliwości astrocytoma (guzy o niskiej złośliwej złośliwej rosną powoli i są mniej podatne na nawrót, podczas gdy guzy o wysokim złośliwym czasie reagują słabo na leczenie i mogą się powtórzyć).
• Lokalizacja ogniskowania guza (rokowanie jest bardziej pocieszające dla nowotworów z lokalizacją na półkulach mózgowych lub móżdżku).
• Dostępność guza (tylko Nidus, który znajduje się w miejscu dostępnym w przyrządach, można całkowicie usunąć bez pozostałości).
• Wiek pacjenta w momencie rozpoznania rozproszonego astrocytoma (u małych dzieci w wieku poniżej trzech lat, wynik leczenia niskiego złośliwego astrocytoma jest mniej korzystny i pod względem złośliwym - przeciwnym, bardziej korzystnym).
• Częstość występowania procesu raka (astrocytoma z przerzutami jest gorszy w leczeniu).
• Nawrót guza jest gorszy w leczeniu niż pierwotny proces.

Nawet jeśli rozproszony astrocytoma mózgu został pomyślnie leczony, pacjent powinien nadal przejść rutynowe badania i procedury diagnostyczne w celu monitorowania możliwego nawrotu lub zmiany dynamiki patologii. W zależności od odpowiedzi terapeutycznej, rodzaju nowotworu i poszczególnych cech pacjenta lekarz prowadzący opracowuje schemat regularnych badań.