Somatostatinoma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Somatostatinoma (guz sigma-komórkowy wysp Langerhansa) został opisany po raz pierwszy stosunkowo niedawno - w 1977 roku, więc idea zespołu objawów charakteryzującego tę chorobę nie została jeszcze uformowana. Guzy, w większości przypadków raki, wywodzą się z produkujących somatostatynę komórek D. Przerzuty występują głównie do wątroby. Niektórzy autorzy uważają, że nie ma w ogóle wyraźnego zespołu klinicznego somatostatinoma ze względu na heterogeniczność objawów. Obecnie w literaturze opisano nieco ponad 20 pacjentów z wydzielającymi somatostatynę guzami trzustki i dwunastnicy. Niewątpliwie chirurdzy spotkali się z tymi nowotworami wcześniej podczas operacji kamicy żółciowej, ale dopiero teraz stało się jasne, że nie jest to przypadkowa kombinacja. Oprócz kamicy żółciowej somatostatinoma towarzyszy cukrzyca, biegunka lub biegunka tłuszczowa, hipochlorhydria, anemia i utrata masy ciała.

Okazuje się, że wiele objawów jest wynikiem blokującego działania somatostatyny na czynność enzymatyczną trzustki i wydzielanie innych hormonów przez wyspy Langerhansa, dlatego też zespół ten nazywany jest niekiedy „zespołem hamującym”.

Większość somatostatyn opisanych przez naturę wydzielania okazała się polihormonalna. Jest prawdopodobne, że jest to jeden z powodów heterogeniczności objawów klinicznych choroby.

Objawy występujące w przypadku somatostatinoma odzwierciedlają znane efekty somatostatyny. Patologiczna tolerancja glukozy jest związana z zahamowaniem wydzielania insuliny, co nie jest kompensowane przez równoczesne zmniejszenie wydzielania glukagonu. Zwiększona częstość występowania kamicy żółciowej jest w dużej mierze spowodowana zmniejszoną kurczliwością pęcherzyka żółciowego pod wpływem nadmiaru somatostatyny (pacjenci mają duży atoniczny pęcherzyk żółciowy). Steatorrhea jest tłumaczona jako wynik niewystarczającej czynności zewnątrzwydzielniczej trzustki i upośledzonego wchłaniania jelitowego. Niedobór chlorowodorku żołądkowego jest konsekwencją hamującego działania somatostatyny na kwasotwórcze komórki okładzinowe, a także na uwalnianie gastryny przez błonę śluzową antrum.

Rozpoznanie somatostatinoma opiera się na dowodach podwyższonego poziomu peptydów w osoczu. W wątpliwych przypadkach należy wykonać test prowokacyjny z tolbutamidem, który stymuluje uwalnianie somatostatyny.

Z reguły po zabiegu operacyjnym konieczne jest powtarzanie cykli leczenia cytostatykami streptozotocyną i 5-fluorouracylem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]