Zespół Polski

Rzadka anomalia wewnątrzmacicznego rozwoju budowy ciała, która polega głównie na niedorozwoju mostkowo-żebrowej części mięśnia piersiowego większego lub jego całkowitym braku. Nosi nazwę od nazwiska angielskiego chirurga, który opisał okaz z wadą mięśniowo-żebrową, na którą natknął się podczas pracy na pół etatu w kostnicy, będąc jeszcze studentem. A. Polska nie była pierwsza; przed nim pojedyncze przypadki zwracały już uwagę we Francji i Niemczech na początku XIX wieku, ale to jego publikacja zapoczątkowała poważne badanie tej wrodzonej patologii. Na progu XX wieku J. Thompson opublikował pełny opis tej choroby. Od tego czasu w światowej literaturze medycznej opisano około 500 takich przypadków.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Statystyki zachorowalności pokazują, że wrodzone anomalie żebrowo-mięśniowe, wyrażone w różnym stopniu, występują średnio u jednego noworodka na 30 tysięcy lub nieco więcej dzieci urodzonych żywych. Chłopcy rodzą się z takimi wadami rozwojowymi częściej.

Do 80% deformacji w zespole Polanda jest prawostronnych. Zaburzenia są wyrażone w różnym stopniu, a nie ma żadnej zgodności między ciężkością anomalii w budowie klatki piersiowej i ręki.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny Zespół Polski

Przyczyny narodzin dzieci z tą anomalią pozostają do dziś hipotetyczne. Nie ustalono sposobu dziedziczenia ani genu przenoszącego tę patologię, istnieją jednak opisy rzadkich historii rodzinnych z zespołem Polanda. Zakłada się dziedziczenie recesywne. Uważa się, że prawdopodobieństwo przekazania choroby od chorego rodzica na jego dzieci wynosi około 50%. Większość przypadków jest samotna. Czynnikami ryzyka urodzenia dzieci z tą anomalią są zewnętrzne i wewnętrzne skutki teratogenne na zarodek w okresie składania i rozwoju narządów i układów. Istnieje kilka hipotez wyjaśniających etiologię i patogenezę tej wady żebrowo-mięśniowej, ale żadna z nich nie została w pełni potwierdzona. Najbardziej prawdopodobnym założeniem jest to, że jakiś niekorzystny czynnik wywołuje niedostateczne ukrwienie zarodka w szóstym tygodniu ciąży, kiedy powstaje tętnica podobojczykowa. Powoduje to jej niedorozwój (zwężenie światła) i niedostateczne ukrwienie, co prowadzi do miejscowej hipoplazji tkanek miękkich i kości. Zakres uszkodzenia określa się na podstawie stopnia uszkodzenia tętnicy i/lub jej odgałęzień.

Do przyczyn zalicza się również zaburzenie migracji komórek mięśnia żebrowo-piersiowego zarodka lub ich wewnątrzmaciczny uraz. Jednak żadna z tych hipotez nie ma do tej pory wystarczających wiarygodnych dowodów.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Objawy Zespół Polski

Pierwsze objawy tej wrodzonej anomalii są widoczne już w niemowlęctwie poprzez charakterystyczny wygląd mięśnia piersiowego i pachy. A w przypadku hipoplazji ręki - od urodzenia.

Zespół objawów jest następujący:

• jednostronne niedorozwój mięśnia piersiowego większego lub jego fragmentów, najczęściej mostkowo-żebrowego;
• po tej samej stronie – hipoplazja ręki: skrócone, zrośnięte palce lub ich aplazja; niedorozwój gruczołu piersiowego lub jego brak, atelia; ścieńczenie warstwy tłuszczu podskórnego; brak włosów pachowych; anomalie w budowie tkanki chrzęstno-kostnej żebrowej lub ich całkowity brak (zwykle III i IV).

Obecność wszystkich objawów opisanych w części drugiej nie jest obowiązkowa, można je łączyć z pierwszymi na wiele sposobów.

Oprócz wymienionych mogą wystąpić niezwykle rzadkie nieprawidłowości w budowie mięśnia najszerszego grzbietu, powodujące asymetrię tułowia, hipoplazję lub aplazję mięśnia piersiowego mniejszego, nieprawidłowy rozwój łopatki i obojczyka, klatkę piersiową lejkowatą, krzywiznę kręgosłupa oraz garb żebrowy.

Przy lewej stronie wadliwej często obserwuje się transpozycję narządów wewnętrznych, w szczególności przesunięcie serca na prawą stronę. Przy prawidłowym położeniu serca w połączeniu z brakiem żeber jest ono praktycznie niechronione, a jego bicie jest wyczuwalne pod skórą.

Zespół Polanda u dzieci jest zazwyczaj widoczny już od urodzenia, ale w niektórych przypadkach drobne wady nie są wykrywane aż do ukończenia trzeciego roku życia.

W zależności od lokalizacji wady elementów strukturalnych klatki piersiowej dzielą się na deformacje ściany przedniej, tylnej i bocznych.

Zespół Polanda u dziewcząt w okresie dojrzewania, nawet w najłagodniejszej postaci, daje o sobie znać tym, że pierś po stronie z wadą nie tworzy się lub jest opóźniona w rozwoju i jest położona zauważalnie wyżej niż po stronie prawidłowej. W łagodnych przypadkach choroby u chłopców zespół ten jest niekiedy wykrywany dość późno, w okresie dojrzewania, kiedy nie jest możliwe „napompowanie” mięśnia po stronie z wadą.

Zespół Polanda u kobiet nie wpływa na poziom hormonów ani zdolność do poczęcia dziecka.

W większości przypadków zespół Polanda jest defektem kosmetycznym: najczęściej mięsień piersiowy jest zdeformowany lub nieobecny, nie ma wady klatki piersiowej, a ręka jest w pełni funkcjonalna. Funkcje motoryczne kończyny górnej są zachowane i nic nie stoi na przeszkodzie, aby tacy pacjenci intensywnie uprawiali sport.

Istnieją jednak inne, bardziej traumatyczne typy tej patologii. Konsekwencje i powikłania takich przypadków są nieco poważniejsze. W zależności od ciężkości deformacji u pacjenta mogą rozwinąć się zaburzenia oddechowe i hemodynamiczne. W przypadkach całkowitego braku szkieletu chrzęstno-żebrowego zwykle wykrywa się przepuklinę płucną, a zaburzenia oddechowe ujawniają się od urodzenia.

W rzadszych przypadkach patologii lewostronnych w połączeniu z brakiem żeber przy prawidłowym rozmieszczeniu narządów, serce znajduje się bezpośrednio pod skórą. Życie takiego pacjenta jest stale zagrożone niebezpieczeństwem związanym z możliwym urazem i zatrzymaniem akcji serca.

Dziecko z wyraźnym defektem klatki piersiowej ma zazwyczaj problemy z hemodynamiką z powodu obniżonego skurczowego i podwyższonego rozkurczowego ciśnienia tętniczego w połączeniu ze zwiększonym ciśnieniem żylnym. Takie dzieci charakteryzują się zwiększoną męczliwością, zespołem astenicznym, mogą pozostawać w tyle za rówieśnikami pod względem rozwoju fizycznego.

Objawy zespołu Polanda dotyczą również budowy tętnicy podobojczykowej i/lub jej odgałęzień, co stwarza warunki do zaburzenia przepływu krwi tętniczej po stronie ubytku.

Obserwuje się pewne anatomiczne anomalie budowy i rozmieszczenia ważnych narządów wewnętrznych. Stopień ich ekspresji może znacznie komplikować stan pacjenta. Jest to odchylenie serca od prawidłowego położenia w jednym lub drugim kierunku aż do transpozycji, rozszerzenia jego brzegów lub obrotu zgodnie z ruchem wskazówek zegara, hipoplazji płuc i nerek po stronie uszkodzonej.

Gradacja

W tej chorobie można wyróżnić cztery stadia kształtowania się klatki piersiowej.

Pierwszy typ jest typowy dla większości znanych przypadków, kiedy nieprawidłowo rozwinięte są jedynie tkanki miękkie, a kształt klatki piersiowej i struktura chrzęstnej i kostnej części żeber są prawidłowe.

Drugim przypadkiem jest sytuacja, gdy deformacje dotyczą klatki piersiowej: strona uszkodzona, z zachowanymi kośćmi i chrząstkami żeber, jest lekko zagłębiona w okolicy chrząstek żebrowych, mostek jest obrócony w połowie na bok, a po przeciwnej stronie często można zaobserwować wystającą (w kształcie kila) część klatki piersiowej.

W trzecim stadium struktura części kostnej żeber jest zachowana, ale część chrzęstna jest słabo rozwinięta, klatka piersiowa jest asymetryczna, mostek jest ścięty w kierunku deformacji, ale nie stwierdza się żadnych poważnych anomalii.

Czwarty etap charakteryzuje się brakiem chrzęstnej i kostnej części żeber od jednego do czterech (od III do VI). Po stronie uszkodzonej, w miejscu brakujących żeber, występuje wgłębienie, mostek jest wyraźnie obrócony.

Jednak na każdym etapie kształtowania się elementów struktury klatki piersiowej stan organizmu dziecka może być normalny (skompensowany), z okresowymi poprawami (subkompensowany) i ze wzrastającym pogorszeniem funkcjonowania narządów wewnętrznych i układu kostnego (dekompensowany). Zależy to od indywidualnych cech organizmu, tempa rozwoju, chorób współistniejących i stylu życia.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostyka Zespół Polski

Wrodzoną patologię mięśniowo-żebrową określa się wzrokowo, lekarz bada palpacyjnie pacjenta i zleca wykonanie zdjęcia rentgenowskiego. Zazwyczaj wystarcza to do określenia stopnia i rodzaju uszkodzenia klatki piersiowej. Dokładniejszy obraz choroby można uzyskać za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego.

Zalecane jest także badanie ultrasonograficzne tętnicy podobojczykowej w celu określenia jej średnicy, badanie ultrasonograficzne mózgu i inne badania diagnostyczne instrumentalne, jeśli zajdzie taka potrzeba.

Aby ocenić współistniejące wady anatomiczne, konieczna jest konsultacja kardiologiczna oraz wykonanie elektrokardiografii, badania ultrasonograficznego serca, ergometrii rowerowej, echokardiografii i dopplerografii głównych naczyń.

W przypadku zaburzeń oddychania konieczna jest konsultacja pulmonologa, który może zlecić badanie stanu czynnościowego płuc, np. spirografię.

Wyniki badań w kierunku tej choroby zazwyczaj mieszczą się w granicach normy, pod warunkiem, że nie występują żadne współistniejące patologie.

Staranne badania diagnostyczne pozwalają na dokładną ocenę zakresu interwencji rekonstrukcyjnych.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa powinna obejmować wykluczenie wad rozwojowych ręki bez uszkodzeń mięśni, wrodzonych deformacji klatki piersiowej, akrocefalosyndaktylii, zespołu Moebiusa, który obejmuje także kończynę górną i klatkę piersiową.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Leczenie Zespół Polski

Ta patologia podlega leczeniu operacyjnemu. Często, według wskazań, zaczyna się we wczesnym dzieciństwie. Czasami może być konieczne przeprowadzenie kilku interwencji chirurgicznych, na przykład w przypadku wyraźnego ubytku klatki piersiowej lub aplazji żeber, aby zapewnić bezpieczeństwo serca lub znormalizować układ oddechowy. Takie operacje wykonuje się w oddziałach chirurgii klatki piersiowej. Ich celem jest ukształtowanie najlepszej ochrony narządów wewnętrznych, zapewnienie ich prawidłowego funkcjonowania, wyeliminowanie krzywizn klatki piersiowej, jej przywrócenie i odtworzenie naturalnych stosunków anatomicznych tkanek miękkich.

Głównym i najtrudniejszym etapem leczenia operacyjnego tego zespołu jest eliminacja krzywizny elementów szkieletowych klatki piersiowej i wymiana brakujących żeber. Stosuje się różne metody torakoplastyki. W przypadku prawostronnego umiejscowienia wady i braku np. żeber III i IV wykonuje się rozszczepienie żeber II i V. Niedobór czterech żeber koryguje się przeszczepiając część żeber pobranych ze zdrowej strony klatki piersiowej pacjenta. We współczesnej praktyce medycznej preferuje się implanty tytanowe do przeszczepu tkanek pacjenta.

U dzieci w wieku przedszkolnym w miejscu ubytku żeber umieszcza się gęstą siateczkę, która chroni narządy wewnętrzne i nie zaburza dalszego rozwoju żeber, gdyż plastyka żeber u dzieci może prowadzić do wtórnej krzywizny elementów szkieletu klatki piersiowej, spowodowanej nierównomiernym kształtowaniem się zdrowych i operowanych żeber u dziecka.

Operacyjną korekcję znacznego skrzywienia mostka wykonuje się metodą sternotomii klinowej.

W przypadku niedorozwoju ręki pomoc chirurgiczna udzielana jest przez ortopedów traumatologów.

W pierwszym etapie zespołu Polanda jedynym celem interwencji chirurgicznej jest usunięcie defektu kosmetycznego. Jeśli występuje defekt mięśni klatki piersiowej, normalny stosunek anatomiczny przywraca się albo poprzez wykorzystanie tkanki mięśniowej pacjenta (w tym celu można wykorzystać część mięśnia zębatego przedniego lub mięśnia prostego brzucha), albo poprzez zastosowanie protezy silikonowej. W przypadku mężczyzn bardziej pożądane są pojedyncze protezy silikonowe, ponieważ przeszczep mięśnia nie zapewnia pełnego efektu kosmetycznego i zamiast jednego defektu mięśnia pojawiają się dwa. Jednak wybór metody chirurgicznej zawsze ustala się w zależności od konkretnego przypadku.

U kobiet mięsień najszerszy grzbietu jest przenoszony z tyłu do przodu, co jednocześnie tworzy ramę mięśniową i warstwę. Po wygojeniu wykonuje się rekonstrukcyjną mammoplastykę.

Operacje te uważa się za czyste, profilaktykę lekową przepisuje się indywidualnie, biorąc pod uwagę zakres operacji, obecność implantów, tolerancję leków, wiek i choroby współistniejące pacjenta. Minimalna objętość profilaktyki lekowej obejmuje przedoperacyjną antybiotykoterapię (przepisaną godzinę przed rozpoczęciem operacji i kończącą się nie później niż dzień lub dwa później), łagodzenie bólu i sedację, przywrócenie czynności jelit i drenaż jamy opłucnej (jeśli wykonuje się torakoplastykę). Najczęściej stosowane w profilaktyce powikłań bakteryjnych są antybiotyki cefalosporynowe drugiej i trzeciej generacji.

Cefuroksym jest szerokospektralnym ß-laktamowym bakteriobójczym, którego mechanizm działania polega na przerwaniu syntezy błony komórkowej bakterii. Jest antagonistą szczepów bakterii Gram-dodatnich i Gram-ujemnych, w tym opornych na syntetyczne penicyliny – ampicylinę i amoksycylinę. Po domięśniowym podaniu 0,75 g leku maksymalne stężenie w surowicy obserwuje się po nie więcej niż godzinie, dożylnie – po 15 minutach. Wymagane stężenia utrzymują się odpowiednio przez ponad pięć i osiem godzin i są rejestrowane w kościach i tkankach miękkich oraz skórze. Jest całkowicie eliminowany w ciągu 24 godzin. Przeciwwskazany w przypadku uczulenia na inne cefalosporyny, a ostrożnie w przypadku alergii na leki z grupy penicylin.

W przypadku uczulenia na cefalosporyny można przepisać wankomycynę. Lek ten stosuje się wyłącznie dożylnie w kroplówce przez godzinę (0,5 g po sześciu godzinach lub 1 g po dwunastu). U pacjentów z dysfunkcją nerek dawkę dostosowuje się.

Przed przepisaniem antybiotyku zazwyczaj wykonuje się test wrażliwości, aby uniknąć komplikacji operacji. Efekty uboczne, z wyjątkiem reakcji alergicznych, można pominąć przy krótkoterminowej profilaktyce.

W pierwszej dobie po zabiegu chirurgicznym łagodzenie bólu zapewniają narkotyczne środki przeciwbólowe. Na przykład Promedol, opioidowy lek przeciwbólowy, który znacznie podnosi próg bólu, hamuje reakcje na czynniki drażniące, uspokaja i przyspiesza proces zasypiania. Stosuje się go w postaci zastrzyków, podskórnie i domięśniowo. Najwyższa dawka wynosi 160 mg na dobę. Organizm sporadycznie reaguje na wprowadzenie tego leku nudnościami, zawrotami głowy i rozwojem euforii.

Drugiego dnia po zabiegu lek narkotyczny podaje się naprzemiennie z lekiem nienarkotycznym, następnie Promedol przepisuje się wyłącznie przed snem.

W okresie pooperacyjnym, przed wystąpieniem samoistnego wypróżnienia, pacjentom podaje się lewatywy hipertoniczne, wyklucza się spożywanie słodyczy i wody gazowanej, przepisuje się Proserin, który pobudza czynność wydzielniczą gruczołów przewodu pokarmowego, a także gruczołów potowych i oskrzelowych, tonizuje mięśnie gładkie jelit i pęcherza moczowego, a także mięśnie szkieletowe. Przeciwwskazane w przypadku uczulenia, tyreotoksykozy, ciężkich patologii układu sercowo-naczyniowego. Przyjmowany doustnie pół godziny przed posiłkiem, dawkę dzienną (nie więcej niż 50 mg) dzieli się na dwie lub trzy dawki.

Zalecane są również leki poprawiające krążenie krwi w tkankach i ich dotlenienie: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - poprawiające procesy metaboliczne, mikrokrążenie krwi i gojenie się ran pooperacyjnych.

W celu monitorowania jam opłucnowych we wczesnym okresie pooperacyjnym stosuje się badanie ultrasonograficzne w celu wykonania drenażu opłucnej, jeżeli zostanie w niej stwierdzona krew i przesięk.

Po operacji przeszczepu żeber pacjent pozostaje pod obserwacją w szpitalu przez około 14 dni, okres rekonwalescencji trwa kilka miesięcy. Po operacji zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej oraz unikanie wstrząsów i uderzeń w okolicę interwencji chirurgicznej przez rok.

Operacja plastyczna mięśni jest zabiegiem mniej traumatycznym; pacjenta wypisuje się ze szpitala zazwyczaj po dwóch, trzech dniach; przez miesiąc należy ograniczyć aktywność fizyczną.

Działania rehabilitacyjne powinny sprzyjać szybkiej detoksykacji organizmu i normalizacji procesów metabolicznych, poprawie mikrokrążenia krwi i odbudowie tkanek w obszarze operacji. Pacjentom przepisuje się witaminy (C, A, E, grupa B, D3, wapń, cynk), które wspomagają gojenie się skóry, tkanek miękkich i kości, wzmacniają układ odpornościowy i poprawiają ogólny stan organizmu. W szpitalu witaminy podaje się domięśniowo i doustnie; po wypisie lekarz może zalecić przyjmowanie kompleksów witaminowo-mineralnych.

Po leczeniu chirurgicznym układ krążenia i oddechowy dobrze adaptują się do snu wywołanego lekami. Od pierwszego do dziesiątego dnia leczenia pacjentom zaleca się ćwiczenia oddechowe, masaż i ćwiczenia terapeutyczne.

W okresie rehabilitacji stosuje się zabiegi fizjoterapeutyczne mające na celu zwiększenie napięcia mięśni szkieletowych i oddechowych, wyrobienie prawidłowej postawy ciała i chodu: elektroforezę, elektroterapię i magnetoterapię, zabiegi cieplne (borowina, parafina, ozokeryt), hydroterapię (pływanie, hydromasaż, kąpiele perełkowe).

Leczenie alternatywne

Medycyna tradycyjna może pomóc w przygotowaniu organizmu do operacji i stymulować procesy rekonwalescencji, dostarczając mu naturalnych, a nie syntetycznych witamin.

Warto spożywać mieszanki witaminowo-mineralne, które wzmacniają układ odpornościowy, poprawiają krążenie krwi i przyspieszają gojenie się ran pooperacyjnych.

1. Zmiel w dowolny sposób 500 g żurawin, szklankę obranych orzechów włoskich, cztery duże jabłka z zieloną skórką, usuwając gniazda nasienne. Dodaj pół szklanki wody i 500 g cukru, postaw na małym ogniu. Zagotuj, regularnie mieszając. Przechowuj w słoiku z pokrywką. Zażywaj kilka razy dziennie po łyżce.
2. Zmiel w dowolny sposób równe części wagowe suszonych moreli, rodzynek, orzechów włoskich, cytryn, usuwając pestki, ale ze skórką. Wlej tyle samo miodu, dobrze wymieszaj. Przechowuj w lodówce w szklanym słoiku z pokrywką. Rano, 30 minut przed jedzeniem, zjedz łyżkę tej mieszanki.

Dobrze jest pić świeżo przygotowane soki z dostępnych warzyw i owoców (zimą - marchewka, jabłko, cytrusy), można je mieszać, np. klasyczne połączenie to marchewka i jabłko. Kuracja sokowa trwa trzy tygodnie, 1 tydzień - raz dziennie rano przed posiłkami pół szklanki, 2 tydzień - tyle samo, ale rano i przed obiadem, 3 tydzień - znowu raz dziennie po pół szklanki. Kurację można powtórzyć, ale nie wcześniej niż po dziesięciu dniach.

Z suszonych kawałków skórki cytrusowej można parzyć herbatę, zarówno czarną, jak i zieloną.

Możesz wzmocnić swoją odporność i poprawić krążenie krwi, szczególnie zimą i wiosną, gdy organizmowi brakuje witamin, stosując arsenał ziołowych kuracji. Poniższe mieszanki ziołowe pije się zamiast herbaty na śniadanie po posiłkach.

1. Zmieszaj rozgniecione liście pokrzywy i trawy cytrynowej (po 150 g) z 50 g szałwii. Zaparz łyżeczkę mieszanki ziołowej w termosie z 200 ml wrzącej wody. Odcedź po dwóch godzinach, dodaj łyżeczkę miodu.
2. Przygotuj mieszankę ziołową z posiekanego ziela glistnika, liści truskawki i kwiatów rumianku. Zaparz łyżkę mieszanki wrzątkiem (250 ml), przecedź po 20 minutach.

Napar z suszonej jarzębiny czerwonej pije się po pół szklanki cztery razy dziennie: dwie łyżki owoców zaparzyć w ½ litra wrzącej wody, odstawić na co najmniej kwadrans, przecedzić, można dodać miodu.

Homeopatia jest konserwatywną metodą leczenia i mało prawdopodobne jest, aby pomogła skorygować wrodzone deformacje, ale preparaty homeopatyczne są w stanie przygotować do operacji lub aktywować proces zdrowienia. Arsenicum album, Arnica, Mancinella wspomagają gojenie się ran, Calcarea fluorica i Calcarea phosphorica wspomagają zrost kości. Należy zauważyć, że preparaty homeopatyczne powinny być przepisywane przez lekarza homeopatycznego.

Lek homeopatyczny Traumeel S można stosować w okresie pooperacyjnym, wykorzystując jego wysokie właściwości regeneracyjne. Skuteczność leku wynika z jego zdolności do aktywowania łańcucha reakcji układu odpornościowego, stymulując klon limfocytów Th3. W rezultacie normalizuje się równowaga cytokin pro- i przeciwzapalnych w miejscu operacji, co pomaga wyeliminować obrzęk, ból, przekrwienie. Przywraca zaburzone mikrokrążenie krwi i funkcje tkanek.

Iniekcje wykonuje się domięśniowo i śródskórnie, podskórnie, metodą biopunktury i homeosiniatrii. Dzienna dawka dla pacjentów w wieku sześciu lat i starszych wynosi 2,2 ml, dla osób poniżej szóstego roku życia – nie więcej niż 0,55 ml. W ciężkich przypadkach osobom dorosłym można podać dwie ampułki w ciągu dnia.

Gdy stan się poprawi, należy przejść na formę tabletkową leku (podjęzykowo): pacjentom od trzeciego roku życia można przepisać jedną tabletkę trzy razy, 0-2 lata - pół tabletki trzy razy. W celu złagodzenia ostrych stanów tabletki rozpuszcza się w odstępach kwadransowych. Zabieg ten można wykonywać przez dwie godziny (nie więcej niż osiem razy).

[ 23 ], [ 24 ]

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków zapobiegających tej wrodzonej chorobie. Zdrowy styl życia obojga rodziców i odpowiedzialna postawa wobec prokreacji znacznie zwiększają prawdopodobieństwo posiadania zdrowych dzieci.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognoza

Większość przypadków tej wrodzonej wady budowy ciała sprowadza się do niedorozwoju mięśni, który nie wpływa na funkcjonowanie kończyny i narządów wewnętrznych, płodność u kobiet i jest usuwalnym defektem kosmetycznym. Nawet przy bardziej złożonych, złożonych zmianach, terminowe leczenie gwarantuje pacjentowi możliwość prowadzenia w pełni satysfakcjonującego życia.