Twardzina i uszkodzenie nerek: diagnoza
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Diagnostyka laboratoryjna twardziny i uszkodzenia nerek
W badaniach laboratoryjnych u pacjentów z twardziną układową może ujawnić niedokrwistość umiarkowany wzrost OB, leukocytoza i leukopenii, hyperproteinemia z hipergammaglobulinemia, podwyższone stężenie białka C-reaktywnego białka i fibrynogenu. Immunologicznych badań wskazują przeciwjądrowe czynnikiem (80% pacjentów), czynnika reumatoidalnego (przede wszystkim u pacjentów z zespołem Sjogrena) i specyficznych przeciwciał przeciwjądrowych „twardziną”. Należą do nich:
- antitopizomeraznye (wcześniej nazywane aHTH-Scl-70), wykrywane głównie w rozproszonej skórnej postaci sklerodermy układowej;
- środek przeciwkrzepliwy - u 70-80% pacjentów z ograniczoną postacią sklerodermy układowej;
- polimeraza anty-RNA - związana z wysoką częstością uszkodzenia nerek.
Twardziny choroby nerek charakteryzujących się zwiększonym poziomie aktywności reniny w osoczu, które w niektórych przypadkach nawet wykrywane u pacjentów z lekkim nadciśnieniem lub normalnym ciśnieniem krwi. U 30% pacjentów z twardziną prawda nefropatia rozwija mikroangiopatycznej niedokrwistość hemolityczna, które mogą być rozpoznane na podstawie nagłego ostrego spadku stężenia hemoglobiny i hematokrytu retikulocytozą zwiększenie stężenia bilirubiny i dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w surowicy i wykrywanie shizotsitov w rozmazach krwi obwodowej.
Instrumentalna diagnoza twardziny i uszkodzenia nerek
Do diagnozowania uszkodzeń mikrokrą naczyniowej w twardziną układową użyciem szerokokątnego paznokci metoda łóżko kapilaroskopia który pozwala wykryć ekspansji i krętość pętle naczyń włosowatych, obniżenie sieć naczyń włosowatych (zmniejszenie liczby naczyń włosowatych, „avascular pole”).
Ocenić stan przepływu nerkowego umożliwia nowoczesną metodą nieinwazyjną z USG Doppler tętnic wewnątrznerkowym, dzięki której udaje się zidentyfikować naruszenia nawet przed rozwojem objawów klinicznych twardziny nefropatii.
Diagnostyka różnicowa twardziny
W formułowaniu diagnozy twardziny układowej kluczowe znaczenie ma kliniczna symptomatologia choroby. Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne zaproponowało proste kryteria diagnostyczne dla sklerodermy układowej, w tym:
- Kryteria "duże":
- proksymalna sklerodermia - zmiany skórne skóry w pobliżu stawów śródręczno-paliczkowych, rozciągające się do klatki piersiowej, szyi i twarzy;
- "Małe kryteria":
- sklerodaktylia;
- cyfrowe owrzodzenia lub blizny na powierzchni dłoniowej falangi paznokci palców;
- obustronne podstawowe włóknienie płuc.
Rozpoznanie twardziny jest oparte na połączeniu dużych i co najmniej dwóch małych kryteriów. Pojawienie się objawów uszkodzenia nerek u pacjentów z rozpoznaną twardziną układową wskazuje na rozwój nefropatii twardziny. Rozpoznanie prawdziwej nerki twardziny nie jest wątpliwe z rozwojem ostrej niewydolności nerek, w połączeniu z ciężkim lub złośliwym nadciśnieniem tętniczym, u pacjentów z twardziną układową. Jednak ten sam obraz kliniczny, który rozwinął się w trakcie debiutu choroby, nawet przed weryfikacją rozpoznania twardziny układowej, przedstawia istotne trudności diagnostyczne. W tej sytuacji charakterystyczna triada wczesnych objawów sklerodermy układowej może pomóc w wyjaśnieniu diagnozy: zespół Raynauda, zespół stawowy (częściej - wielostawowy) i gęsty obrzęk skóry. Ponadto ważne jest wykrywanie swoistych przeciwciał - anty-centromerowej, antytomerycznej, polimerazy anty-RNA. Dwie ostatnie grupy przeciwciał są najczęściej wykrywane w rozproszonej skórnej postaci sklerodermy układowej i wiążą się z niekorzystnym rokowaniem.
Inną ważną metodą diagnostyczną w tym przypadku jest biopsja nerki. Pozwoli to na różnicowanie prawdziwego twardziny nerki inne choroby, które występują z ostrą niewydolnością nerek - ostre śródmiąższowe zapalenie nerek, hemolityczno-mocznicowy sindroma.Hronicheskuyu twardzina nefropatia należy odróżnić od choroby lek nerek, których rozwój jest możliwe do leczenia układowego stwardnienia penicylamina. Terapia penicylamina może powodować zespół nerczycowy, w niektórych przypadkach z objawami dysfunkcji nerek. Morfologicznie sposób odsłonić obraz błoniastą nefropatii. Usunięcie leku, a następnie zwiększając dawkę prednizolonu prowadzi do eliminacji zespołu nerczycowego, zanik białkomoczu i czynności nerek normalizacji.
[