Uszkodzenia oczu u dzieci i młodzieży z chorobami ogólnoustrojowymi: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Uszkodzenie oka u dzieci i młodzieży z chorobami ogólnoustrojowymi i zespołowymi występuje w 2-82% przypadków i obejmuje głównie zapalenie naczyniówki i sklerytów. Spektrum chorób ogólnoustrojowych, którym towarzyszą uszkodzenia oczu, jest niezwykle szerokie, ale w większości jest to choroba reumatologiczna. Ponadto, zgodnie z międzynarodową i krajową klasyfikacją chorób reumatycznych, grupa ta obejmuje choroby układowe niereumatycznej genetyki.

Choroby ogólnoustrojowe w połączeniu z uszkodzeniem oczu

• Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.
• Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
• Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów.
• Zespół Reitera.
• Choroba Behceta.
• Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady.
• Sarkoidoza.
• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Borelioza z Lyme.
• Rzadkie zespoły (CINCA, Kogan itp.).

Większość chorób ogólnoustrojowych z uszkodzeniem oczu obejmuje artretyzm i artropatie, więc ta grupa obejmuje reaktywne zapalenie stawów z uszkodzeniem oczu, a także niektóre rzadkie zespoły.

Klasyfikacja

Na podstawie kryteriów klinicznych odróżnienia przodu (w rodzaju ciała rzęskowego), obwodowa (obejmujące część płaską oraz obrzeże siatkówki ciała rzęskowego), tylny (retinovaskulit, neyrohorioretinit), zapalenie błony naczyniowej oka i panuveit (obejmującą wszystkie części oka).

Ze względu na charakter obecnych rozróżnia się ostre, podostre, przewlekłe i nawracające zmiany.

Na etiologicznym oznaka zapalenia błony naczyniowej w chorobach ogólnoustrojowych u dzieci i młodzieży są klasyfikowane zgodnie z typem choroby ogólnoustrojowej.

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Częstość występowania zapalenia błony naczyniowej w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów waha się od 6 do 18%, osiągając 78% w przypadku zapalenia opon mono i oligoartii. W większości przypadków (do 86,6%) zapalenie jajnika poprzedza choroby stawów.

Zapalenie błony naczyniowej oka, częściej obustronne (do 80%), jest bezobjawowe na zewnątrz, co prowadzi do późnej diagnozy. Co do zasady, zapalenie błony naczyniowej ma charakter przedniego, iridoklitycznego, ale są też mniej charakterystyczne obwodowe i panoveites.

Proces w oku w przypadku braku badań profilaktycznych przez okulistę jest częściej wykrywany na etapie rozwoju powikłań (dystrofia lektotyczna, zakażenie źrenic, skomplikowana zaćma) ze znacznym zmniejszeniem widzenia.

Cykle mogą towarzyszyć niedociśnienie, a nie tylko powstawanie osadów rogówki, ale wysięk do ciała szklistego o różnej intensywności, co prowadzi do rozwoju zmętnienia ciała szklistego pływających i pół-stałych. Tylna część oka jest bardzo rzadko zaangażowana w ten proces, jednak możliwe są oznaki zapalenia mięśnia brodawkowatego, małe żółtawe ogniska na środkowym obrzeżu dna oka i racemozowa makulodystrofia.

W przypadku organizacji badania profilaktyczne okulisty należy pamiętać, że czynniki ryzyka rozwoju zapalenia błony naczyniowej oka, w młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów - mono- lub kilku stawów, u kobiet, na początku debiutanckie stawów, obecność czynnika przeciwciał przeciwjądrowych. Zapalenie błony naczyniowej oka może wystąpić w różnym czasie od wystąpienia choroby ogólnoustrojowej, dlatego konieczne są regularne badania okulistyczne (co 6 miesięcy w przypadku braku dolegliwości).

Seronegatywne zapalenie stawów kręgosłupa

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest przewlekłą chorobą zapalną charakteryzującą się połączeniem zapalenia błony naczyniowej z obwodowym zapaleniem stawów. Jest rzadko rozpoznawany w debiucie.

Przeważnie chłopcy poniżej 15 roku życia są chorzy. Jednakże wiele przypadków wczesnego pojawienia się jest znanych. Zapalenie błony naczyniowej zazwyczaj przebiega w postaci ostrej obustronnej i stosunkowo łagodnej (w zależności od rodzaju zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej, szybko ustępuje w przypadku miejscowego leczenia). Ostremu zapaleniu tęczówki z młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa towarzyszy ból, światłowstręt, zaczerwienienie oczu. Zmiana tylnego odcinka oka jest rzadkością.

Większość pacjentów jest seropozytywnych według HLA-B27 i seronegatywnych dla RF.

Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów

Zapalenie błony naczyniowej oka z łuszczycowym zapaleniem stawów jest klinicznie podobne do reumatoidalnego, postępuje zgodnie z rodzajem przedniej, przewlekłej lub ostrej. Kurs jest często korzystny, dobrze nadaje się do standardowego leczenia. Należy podkreślić, że zapalenie błony naczyniowej z reguły występuje u pacjentów z kombinacją uszkodzeń skóry i stawów i prawie nie występuje w przypadku łuszczycy z izolowaną skórą.

Zespół Reitera (zespół podrożkowo-rdzeniowy)

Zespół Reitera z uszkodzeniem oka u dzieci występuje stosunkowo rzadko. Dzieci w wieku 5-12 lat mogą być chore, bardziej typowy rozwój procesu u młodzieży i młodych mężczyzn 19-40 lat.

Choroby oczu z zespołem Reitera, z reguły, występują w postaci zapalenia spojówek lub podnabłonkowego zapalenia rogówki z uszkodzeniem przednich warstw zrębu. Możliwy rozwój nawracających, nie-ziarniniakowatych zapalenia tęczówki. Znacznie rzadziej zapalenie błony naczyniowej może mieć charakter ciężkiego zapalenia jelit z rozwojem skomplikowanej katarakty, obrzękiem plamki żółtej, ogniskami siatkówki, odwarstwieniem siatkówki, ostrym osłabieniem widzenia.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy jest wieloukładową chorobą autoimmunologiczną ze zmianami skórnymi (wysypki, w tym na twarzy w postaci "motyla"); stawy (nie erozyjne zapalenie stawów); nerki (zapalenie nerek); serce i płuca (błony surowicze).

Uszkodzenie oka może wystąpić w postaci zapalenia nadtwardówki lub zapalenia twardówki. Więcej charakteryzuje rozwój ciężkiego retinovaskulita rozproszonego charakteru z niedrożnością żyły środkowej siatkówki i innych statków, istnieje obrzęk siatkówki, krwotoki, w ciężkich przypadkach - o charakterze powtarzającym hemophthalmus.

Choroba Behceta

Uszkodzenie oka w chorobie Behceta jest jednym z najcięższych i prognostycznie niekorzystnych objawów.

Zapalenie błony naczyniowej oka z chorobą Behceta jest obustronne i może przebiegać zarówno w rodzaju zapalenia błony naczyniowej przedniej jak i tylnej. Najczęściej rozwija się 2-3 lata po pierwszych oznakach choroby. Należy zauważyć, że zapalenie błony naczyniowej oka w chorobie Behceta jest nawracające, z czasem trwania zaostrzeń w zakresie od 2-4 tygodni do kilku miesięcy.

Wyraźnym objawem zapalenia błony naczyniowej w chorobie Behceta jest niedorozwoja o różnym nasileniu u jednej trzeciej pacjentów. W przypadku przedniej skośności prognozy na wzrok są w przeważającej mierze korzystne. Kiedy panuveite i zaangażowanie w procesie tylnej oka generowane ciężkie powikłania, co prowadzi do nieodwracalnych zmian w oku (zanik nerwu wzrokowego, zwyrodnienie, odklejenia siatkówki, nawracające hemophthalmus). Charakteryzuje się obecnością zapalenia nosa i kręgosłupa z niedrożnością naczyń siatkówki.

Sarkoidoza

Sarkoidoza jest przewlekłą wielotorową ziarniniakową chorobą o niejasnej etiologii.

U dzieci w wieku powyżej 8-10 lat sarkoidoza występuje z charakterystyczną zmianą w płucach, skórze i oczach, w wieku poniżej 5 lat, należy zwrócić uwagę na triadę - zapalenie naczyniówki, artropatię, wysypkę. Należy zauważyć, że zapalenie stawów w sarkoidozie występuje tylko u dzieci, u dorosłych stawy nie są zaangażowane w proces patologiczny.

Zapalenie błony naczyniowej z reguły przebiega zewnętrznie z małym znakiem. Ale jest to trudne, w zależności od rodzaju przewlekłego ziarniniakowatego zapalenia błony naczyniowej, z tworzeniem dużych "łojowych" osadów i tworzenia się guzków na tęczówce. Zaangażowani w proces segmentu tylnego, oko na dnie oka wykazuje małe żółtawe ogniska 1/8-1 / 4 RD (ziarniniak naczyniówki), zjawisko peryfoebitis, obrzęk plamki. Charakterystyczny jest szybki rozwój powikłań o zmniejszonym widzeniu.

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady (zespół błony naczyniowej oka)

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady jest układową chorobą obejmującą analizatory słuchowe i wizualne, skórę i opon mózgowych.

Diagnoza opiera się na identyfikacji kompleksu objawów: zmian w skórze i włosach - łysienie, poliosis, bielactwo; łagodna simtomatika neurologiczna (parastezja, ból głowy itp.). W postaci ciężkiego zapalenia błony naczyniowej u dzieci choroba występuje rzadko.

Zapalenie błony naczyniowej oka zespół Vogt-Koyanagi-Harada, przepływa przez dwustronną typu ciężkich przewlekłych lub nawracających ziarniniakowe panuveita celu utworzenia licznych dużych osadów guzki w tęczówce i jego zagęszczania, neowaskularyzację tęczówki oraz kąt przedniej komory, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Zjawisko żwacza jest wyrażone. Charakterystyka obrzęku nerwu wzrokowego, plamki żółtej, a czasami wysiękowego odwarstwienia siatkówki w strefie centralnej. Na obrzeżach (częściej w dolnej części) identyfikuje się żółtawe ogniska z wyraźnymi granicami. Szybko rozwijają się powikłania typu jaskry wtórnej, błony witalne. Prognoza na widzenie jest niekorzystna.

Lemo-Borriello

Borelioza z Lyme ( borelioza z Lyme) jest przenoszona przez gryzące iksodidowe kleszcze zakażone Borrelia burgdorferi, postępuje etapami:

• I etap - migrujący pierścieniowy rumień, regionalna limfadenopatia;
• II etap - hematogenne rozsiewanie w różnych narządach, w tym w oczach i stawach.

Klęska oczu może mieć różną naturę, płynącą jak zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka. Znamienne, występuje retinovascular lub panoveitis. Zapalenie błony naczyniowej oka dobrze odpowiada na leczenie, rokowanie jest zwykle korzystne.

Syndrom CINCA

W zespole CINCA (przewlekłe infantile cutaneous stawowej) neurologicznych charakteryzujących migrujących zmian skórnych (pokrzywka), artropatii z nasadowej i metaepiphyseal zmienia OUN, głuchota, chrypka.

Zapalenie błony naczyniowej oka rozwija się u 90% pacjentów z zespołem CINCA, głównie typu przedniego, rzadziej zapalenia błony śluzowej tylnej części oka, ale z szybkim rozwojem skomplikowanej katarakty. Charakterystyczne dla zapalenia brodawki, atrofii nerwu wzrokowego, prowadzące do znacznego spadku widzenia.

Zespół Cogana

Zespołowi Cogana towarzyszy gorączka, zapalenie stawów, ból brzucha, powiększenie wątroby, limfadenopatia. Obniżenie słuchu, zawroty głowy, dzwonienie i ból w uszach, zapalenie aorty, niewydolność zastawki aortalnej, zapalenie naczyń małych i średnich tętnic. Zaangażowani w proces oczny, występuje śródmiąższowe zapalenie rogówki, zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki / zapalenie twardówki i rzadko - żwacze. Retinovascular.

Choroba Kawasaki

Typowe objawy choroby Kawasaki to gorączka, zapalenie naczyń skóry (wysypka polimorficzna), "szkarłatny" język, łuszczenie; limfadenopatia, utrata słuchu. Oczu pokonać głównie jako dwustronne ostre zapalenie spojówek. Istotne jest zapalenie błony naczyniowej, które przebiega łagodnie, bezobjawowo, jak przednie obustronne, częściej u dzieci w wieku powyżej 2 lat.

Ziarniniak Wegenera

Typowe dla ziarniniakowatości Wegenera to gorączka, zapalenie stawów, infekcja górnych dróg oddechowych, płuca; zapalenie jamy ustnej, zapalenie ucha środkowego, skórne zapalenie naczyń; uszkodzenie nerek. W przypadku zapalenia spojówek charakterystyczne są zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki i rzadko zapalenie rogówki z powstawaniem owrzodzeń rogówki. Zapalenie błony naczyniowej przebiega zgodnie z typem układu naczyniowo-naczyniowego.

Leki

Istnieją lokalne i systemowe leki.

Miejscowe leczenie obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów, NLPZ, mydriatics, itp. Intensywność i czas trwania jest różna i zależy od ciężkości choroby oczu. Wiodącą rolę w miejscowym leczeniu odgrywają leki glukokortykoidowe, które są stosowane w postaci kropli, maści, okulistycznych błon medycznych, zastrzyków parabulbarowych, fono i elektroforezy. Do wprowadzenia parabulbaru lub spojówki można stosować długotrwałe leki, co pozwala zmniejszyć liczbę iniekcji.

W przypadku braku pozytywnego wpływu na stosowanie miejscowego leku i w przypadku ciężkiego zapalenia błony naczyniowej, zaleca się leczenie ogólnoustrojowe (wraz z reumatologiem).

Najskuteczniejsze w leczeniu zapalenia błony naczyniowej na tle chorób ogólnoustrojowych są glukokortykoidy, metrotresaty i cyklosporyny A. Leki te są często stosowane w różnych kombinacjach, co pozwala zmniejszyć dawkę roboczą każdego z nich.

Dane dotyczące skuteczności i adekwatności stosowania inhibitorów TNF-a w zapaleniu błony naczyniowej są wysoce kontrowersyjne. Infliksymab (remisat) jest czynnikiem biologicznym, rozpuszczalne przeciwciała przeciwko TNF-α. Zastosuj kroplówkę dożylnie w dawce 3-5 mg / kg: jedno podanie w odstępach 2-6 tygodni co 8 tygodni.

Etanercept (enbrel) jest czynnikiem biologicznym, rozpuszczalne receptory dla TNF-α. Nakładać w dawce 0,4 mg / kg lub 25 mg podskórnie 2 razy w tygodniu.

Ostatnio zarówno reumatolodzy, jak i okuliści nie preferują monoterapii jednym z leków, ale ich połączenie w niższych dawkach.

Należy podkreślić, że dość często przepisywane leczenie ogólnoustrojowe, mające wyraźny pozytywny wpływ na przebieg choroby podstawowej, nie pozwala na powstrzymanie zapalenia błony naczyniowej. Co więcej, często bardzo ciężkie choroby oka z remisją uwaga stawowej (ogólnoustrojowo) procesu, gdy reumatolodzy znacznie zmniejszyć intensywność leczenia, pozostawiając tylko podtrzymujące dawki leków lub ograniczone zastosowanie NLPZ.

Dlatego zawsze należy pamiętać o możliwej dysocjacji nasilenia i nasilenia choroby oczu i układowych, gdy rozwiązanie problemu taktyki leczenia systemowego wiąże się z dużymi trudnościami.

Leczenie chirurgiczne

Biorąc pod uwagę ogromną ostrość przebiegu zapalenia błony naczyniowej w chorobach ogólnoustrojowych u dzieci z rozwojem wielu powikłań, ważne miejsce w leczeniu zapalenia błony naczyniowej zajmuje interwencja chirurgiczna:

• leczenie chirurgiczne z naruszeniem przezroczystości nośników optycznych (rogówki, soczewki, ciała szklistego); usunięcie zaćmy, witrektomia;
• interwencje przeciwjaskrowe różnych typów;
• leczenie wtórnych oderwania siatkówki (laserowe i instrumentalne).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]