Uszkodzenie oka u dzieci i młodzieży z chorobami ogólnoustrojowymi: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Uszkodzenia oczu u dzieci i młodzieży z chorobami układowymi i zespołowymi występują w 2-82% przypadków i obejmują głównie zapalenie błony naczyniowej oka i zapalenie twardówki. Spektrum chorób układowych1, którym towarzyszy uszkodzenie oczu, jest niezwykle szerokie, ale głównie są to choroby kategorii reumatologicznej. Ponadto, zgodnie z międzynarodową i krajową klasyfikacją chorób reumatycznych, do tej grupy zalicza się choroby układowe o genezie niereumatycznej.

Choroby układowe związane z uszkodzeniem oczu

• Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.
• Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
• Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów.
• Zespół Reitera.
• Choroba Behçeta.
• Zespół Vogta-Koyanagi-Harady.
• Sarkoidoza.
• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Choroba z Lyme.
• Rzadkie zespoły chorobowe (CINCA, Kogan itp.).

Większość chorób układowych skutkujących uszkodzeniem oka obejmuje zapalenie stawów i artropatie, więc do tej grupy zalicza się reaktywne zapalenie stawów z uszkodzeniem oka, a także niektóre rzadkie zespoły chorobowe.

Klasyfikacja

Na podstawie obrazu klinicznego wyróżnia się zapalenie błony naczyniowej oka przednie (jak zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego), obwodowe (obejmujące płaską część i obwód siatkówki ciała rzęskowego), tylne (zapalenie naczyń siatkówki, zapalenie naczyniówki i siatkówki) oraz zapalenie całej błony naczyniowej oka (obejmujące wszystkie części oka).

W zależności od rodzaju przebiegu choroby wyróżnia się zmiany ostre, podostre, przewlekłe i nawrotowe.

Zapalenie błony naczyniowej oka w chorobach układowych u dzieci i młodzieży klasyfikuje się na podstawie cech etiologicznych w zależności od rodzaju choroby układowej.

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Częstość występowania zapalenia błony naczyniowej oka w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów waha się od 6 do 18%, osiągając 78% w mono- i oligoarthritis. W większości przypadków (do 86,6%) zapalenie błony naczyniowej oka jest poprzedzone chorobami stawów.

Zapalenie błony naczyniowej, często obustronne (do 80%), jest na zewnątrz bezobjawowe, co prowadzi do późnej diagnozy. Z reguły zapalenie błony naczyniowej ma charakter przedniego zapalenia tęczówki i worka spojówkowego, ale występują również mniej charakterystyczne zapalenie obwodowe i zapalenie panuveitis.

W przypadku braku profilaktycznych badań okulistycznych, proces w oku wykrywany jest często na etapie rozwoju powikłań (zwyrodnienie rogówki, zamknięcie źrenicy, zaćma powikłana) ze znacznym pogorszeniem ostrości wzroku.

Zapaleniu cyklu może towarzyszyć nie tylko hipotonia i tworzenie się osadów rogówkowych, ale także wysięk do ciała szklistego o różnym nasileniu, co prowadzi do rozwoju pływających i półstałych zmętnień w ciele szklistym. Bardzo rzadko w proces ten zaangażowany jest tylny odcinek oka, ale możliwe są objawy zapalenia brodawki, małe żółtawe ogniska na środkowym obwodzie dna oka i torbielowate zwyrodnienie plamki.

Podczas organizacji badań profilaktycznych u okulisty należy pamiętać, że czynnikami ryzyka rozwoju zapalenia błony naczyniowej oka w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów są: mono- lub oligoartropatia, płeć żeńska pacjentów, wczesny początek zapalenia stawów oraz obecność czynnika przeciwjądrowego. Zapalenie błony naczyniowej oka może wystąpić w różnym czasie od początku choroby układowej, dlatego konieczne są systematyczne badania okulistyczne (co 6 miesięcy w przypadku braku dolegliwości).

Seronegatywne zapalenie stawów kręgosłupa

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa to przewlekła choroba zapalna charakteryzująca się połączeniem zapalenia błony naczyniowej oka i zapalenia stawów obwodowych. Rzadko jest rozpoznawana na początku.

Najczęściej chorują chłopcy poniżej 15 roku życia. Znanych jest jednak wiele przypadków wczesnego początku. Zapalenie błony naczyniowej oka zwykle przebiega jako ostre obustronne i stosunkowo łagodne (jak zapalenie błony naczyniowej przedniej, szybko ustępujące po miejscowym leczeniu). Ostre zapalenie tęczówki w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa może być związane z bólem, światłowstrętem i zaczerwienieniem oczu. Zmiany w tylnym odcinku oka są rzadkie.

Większość pacjentów jest seropozytywna w przypadku HLA-B27 i seronegatywna w przypadku RF.

Łuszczycowe zapalenie stawów młodzieńcze

Zapalenie błony naczyniowej oka w łuszczycowym zapaleniu stawów jest klinicznie podobne do reumatoidalnego zapalenia stawów i występuje jako przednie, przewlekłe lub ostre. Przebieg jest często korzystny i dobrze reaguje na standardowe leczenie. Należy podkreślić, że zapalenie błony naczyniowej oka występuje zwykle u pacjentów z połączeniem zmian skórnych i stawowych i prawie nigdy nie występuje w izolowanej łuszczycy skóry.

Zespół Reitera (zespół cewkowo-oczno-maziówkowy)

Zespół Reitera z uszkodzeniem oczu u dzieci jest stosunkowo rzadki. Dzieci w wieku 5-12 lat mogą chorować, rozwój procesu jest bardziej typowy u nastolatków i młodych mężczyzn w wieku 19-40 lat.

Choroby oczu w zespole Reitera występują zazwyczaj w postaci zapalenia spojówek lub podnabłonkowego zapalenia rogówki z uszkodzeniem przednich warstw podścieliska. Może rozwinąć się nawracające nieziarniniakowe zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego. Znacznie rzadziej zapalenie błony naczyniowej może mieć charakter ciężkiego zapalenia panuveitis z rozwojem powikłanej zaćmy, obrzęku plamki, ognisk naczyniówkowo-siatkówkowych, odwarstwienia siatkówki i gwałtownego pogorszenia widzenia.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy to wielonarządowa choroba autoimmunologiczna, która powoduje zmiany skórne (wysypki m.in. na twarzy w kształcie „motyla”); stawy (nienadżerkowe zapalenie stawów); nerki (zapalenie nerek); serce i płuca (błony surowicze).

Uszkodzenie oka może wystąpić jako zapalenie nadtwardówki lub zapalenie twardówki. Bardziej typowe jest rozwinięcie się ciężkiego rozlanego zapalenia naczyń siatkówki z niedrożnością żyły środkowej siatkówki i innych naczyń, obrzękiem siatkówki, krwotokami, a w ciężkich przypadkach nawracającym hemophthalmos.

Choroba Behçeta

Uszkodzenie oka w chorobie Behçeta jest jednym z najpoważniejszych i najtrudniejszych rokowniczo objawów.

Zapalenie błony naczyniowej oka w chorobie Behçeta jest obustronne i może występować jako zapalenie błony naczyniowej przedniej lub tylnej. Najczęściej rozwija się 2-3 lata po pojawieniu się pierwszych objawów choroby. Należy zauważyć, że zapalenie błony naczyniowej oka w chorobie Behçeta jest nawracające, a zaostrzenia trwają od 2-4 tygodni do kilku miesięcy.

Charakterystyczną cechą zapalenia błony naczyniowej oka w chorobie Behçeta jest hypopyon o różnym nasileniu u jednej trzeciej pacjentów. W zapaleniu przedniego odcinka błony naczyniowej rokowanie co do widzenia jest przeważnie pomyślne. W zapaleniu panuveitis i zajęciu tylnej części oka rozwijają się poważne powikłania, prowadzące do nieodwracalnych zmian w oczach (zanik nerwu wzrokowego, dystrofia, odwarstwienie siatkówki, nawracający hemophthalmos). Charakterystyczna jest obecność retinovasculitis z niedrożnością naczyń siatkówki.

Sarkoidoza

Sarkoidoza jest przewlekłą, wielonarządową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii.

U dzieci powyżej 8-10 roku życia sarkoidoza występuje z charakterystycznymi zmianami płuc, skóry i oczu, w wieku poniżej 5 lat obserwuje się triadę - zapalenie błony naczyniowej oka, artropatię, wysypkę. Należy zauważyć, że zapalenie stawów w sarkoidozie występuje tylko u dzieci, u dorosłych stawy nie są zaangażowane w proces patologiczny.

Zapalenie błony naczyniowej oka z reguły przebiega zewnętrznie, z niewielkimi objawami. Jest jednak ciężkie, jak przewlekłe ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej przedniej, z powstawaniem dużych „tłuszczowych” osadów i guzków na tęczówce. Gdy w proces zaangażowany jest tylny odcinek oka, na dnie oka wykrywane są małe żółtawe ogniska 18-14 RD (ziarniniaki naczyniówki), zapalenie żył okołożylnych i obrzęk plamki. Charakterystyczny jest szybki rozwój powikłań z pogorszeniem widzenia.

Zespół Vogta-Koyanagi-Harady (zespół błonowo-rdzeniowy)

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady to choroba układowa obejmująca narządy słuchu i wzroku, skórę oraz opony mózgowe.

Rozpoznanie opiera się na identyfikacji zespołu objawów: zmiany w skórze i włosach - łysienie, polioza, bielactwo; łagodne objawy neurologiczne (parestezje, ból głowy itp.). W postaci ciężkiego zapalenia błony naczyniowej oka u dzieci choroba występuje rzadko.

Zapalenie błony naczyniowej oka w zespole Vogta-Koyanagiego-Harady występuje jako obustronne ciężkie ziarniniakowe przewlekłe lub nawracające zapalenie błony naczyniowej oka z powstawaniem licznych dużych osadów, guzków w tęczówce i jej pogrubieniem, neowaskularyzacją tęczówki i kąta przedniej komory, co prowadzi do wzrostu ciśnienia śródgałkowego. Wyrażają się zjawiska zapalenia ciała szklistego. Charakterystyczne są obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, plamka, czasami wysiękowe odwarstwienie siatkówki w strefie centralnej. Na obwodzie (częściej w dolnej części) wykrywane są żółtawe ogniska z wyraźnymi granicami. Szybko rozwijają się powikłania, takie jak jaskra wtórna, pojawiają się błony szkliste. Rokowanie co do widzenia jest niekorzystne.

Borelioza-Lyme

Borelioza z Lyme przenoszona jest poprzez ukąszenie kleszczy Ixodidae zakażonych bakterią Borrelia burgdorferi i przebiega w następujących stadiach:

• Stopień I - wędrujący rumień pierścieniowaty, regionalne powiększenie węzłów chłonnych;
• Stopień II – rozsiew drogą krwi do różnych narządów, w tym do oczu i stawów.

Uszkodzenia oka mogą być różnego rodzaju, występują jako zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki, zapalenie błony naczyniowej oka. Zapalenie naczyń siatkówki lub zapalenie błony naczyniowej oka występuje znacznie rzadziej. Zapalenie błony naczyniowej oka dobrze reaguje na leczenie, rokowanie co do widzenia jest zazwyczaj korzystne.

Zespół CINCA

Zespół przewlekłego dziecięcego neurologiczno-skórnego zapalenia stawów (CINCA) charakteryzuje się wędrującymi zmianami skórnymi (pokrzywkowymi), artropatią ze zmianami nasadowymi i metanasadowymi, uszkodzeniami ośrodkowego układu nerwowego, głuchotą i chrypką.

Zapalenie błony naczyniowej oka rozwija się u 90% pacjentów z zespołem CINCA, przebiega głównie jako zapalenie błony naczyniowej przedniej, rzadziej tylnej, ale z szybkim rozwojem powikłanej zaćmy. Charakterystyczne jest zapalenie brodawki i zanik nerwu wzrokowego, co prowadzi do znacznego pogorszenia widzenia.

Zespół Cogana

Zespół Cogana objawia się gorączką, zapaleniem stawów, bólem brzucha, hepatosplenomegalią, limfadenopatią. Odnotowuje się utratę słuchu, zawroty głowy, dzwonienie i ból w uszach, rozwija się zapalenie aorty, niewydolność zastawki aortalnej, zapalenie naczyń małych i średnich tętnic. Jeśli zajęte są oczy, występuje śródmiąższowe zapalenie rogówki, zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki/twardówki, a rzadziej zapalenie ciała szklistego, zapalenie siatkówki.

Choroba Kawasakiego

Charakterystycznymi objawami choroby Kawasaki są gorączka, zapalenie naczyń skórnych (wysypka polimorficzna), język „malinowy”, łuszczenie; limfadenopatia, utrata słuchu. Uszkodzenie oczu ma głównie charakter obustronnego ostrego zapalenia spojówek. Znacznie rzadsze jest zapalenie błony naczyniowej oka, które jest łagodne, bezobjawowe, przednie obustronne, częściej u dzieci powyżej 2 roku życia.

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera charakteryzuje się gorączką, zapaleniem stawów, uszkodzeniem górnych dróg oddechowych, płuc; zapaleniem jamy ustnej, zapaleniem ucha, zapaleniem naczyń skórnych; uszkodzeniem nerek. Uszkodzenie oka charakteryzuje się zapaleniem spojówek, zapaleniem nadtwardówki, rzadziej - zapaleniem rogówki z utworzeniem owrzodzenia rogówki. Zapalenie błony naczyniowej występuje jako zapalenie siatkówki.

Leczenie farmakologiczne

Rozróżnia się leczenie farmakologiczne miejscowe i ogólnoustrojowe.

Leczenie miejscowe obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów, NLPZ, leków rozszerzających źrenice itp. Ich intensywność i czas trwania są różne i zależą od ciężkości choroby oczu. Wiodącą rolę w leczeniu miejscowym odgrywają leki glikokortykosteroidowe, które są stosowane w postaci kropli, maści, filmów leczniczych do oczu, iniekcji parabulbarnych, fono- i elektroforezy. W przypadku podawania parabulbarnego lub podspojówkowego można stosować leki o przedłużonym działaniu, co zmniejsza liczbę iniekcji.

W przypadku braku poprawy po miejscowym leczeniu farmakologicznym oraz ciężkiego zapalenia błony naczyniowej oka zaleca się leczenie ogólne (we współpracy z reumatologiem).

Najskuteczniejsze w leczeniu zapalenia błony naczyniowej oka na tle chorób układowych są glikokortykosteroidy, metotreksat i cyklosporyna A. Leki te są często stosowane w różnych kombinacjach, co pozwala na zmniejszenie dawki roboczej każdego z nich.

Dane dotyczące skuteczności i zasadności stosowania inhibitorów TNF-a w zapaleniu błony naczyniowej oka są wysoce sprzeczne. Infliksimab (Remicade) jest środkiem biologicznym, rozpuszczalnymi przeciwciałami przeciwko TNF-a. Jest stosowany dożylnie w kroplówce w dawce 3-5 mg/kg: jedno podanie w odstępach 2-6 tygodni co 8 tygodni.

Etanercept (Enbrel) jest środkiem biologicznym, rozpuszczalnymi receptorami TNF-a. Stosuje się go w dawce 0,4 mg/kg lub 25 mg podskórnie 2 razy w tygodniu.

Ostatnio zarówno reumatolodzy, jak i okuliści preferują nie monoterapię jednym z leków, lecz ich skojarzone stosowanie w mniejszych dawkach.

Należy podkreślić, że leczenie systemowe przepisywane dość często, mając wyraźny pozytywny wpływ na przebieg choroby podstawowej, nie pozwala na zatrzymanie zapalenia błony naczyniowej oka. Ponadto szczególnie ciężki przebieg choroby oczu często obserwuje się w okresie remisji procesu stawowego (systemowego), kiedy reumatolodzy gwałtownie zmniejszają intensywność leczenia, pozostawiając jedynie dawki podtrzymujące leków lub ograniczając się do stosowania NLPZ.

Dlatego zawsze należy pamiętać o możliwym rozróżnieniu ciężkości i ekspresji choroby ocznej od ogólnoustrojowej, kiedy decyzja o taktyce leczenia ogólnoustrojowego nastręcza dużych trudności.

Leczenie chirurgiczne

Biorąc pod uwagę wysoki stopień zaawansowania zapalenia błony naczyniowej oka w chorobach układowych u dzieci, wraz z rozwojem szerokiego zakresu powikłań, w leczeniu zapalenia błony naczyniowej oka ważną rolę odgrywają interwencje chirurgiczne:

• leczenie operacyjne zaburzeń przezroczystości ośrodków optycznych (rogówki, soczewki, ciała szklistego); usuwanie zaćmy, witrektomia;
• zabiegi przeciwjaskrowe różnego typu;
• leczenie wtórnego odwarstwienia siatkówki (laserowe i instrumentalne).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]