Uszkodzenia labiryntu ucha w kile

Zmiany kiłowe błędnika ucha charakteryzują się złożoną patogenezą, której niektóre aspekty pozostają niezbadane do dziś. Wielu autorów interpretuje te zmiany jako jeden z objawów kiły układu nerwowego (neurolabyrinthitis), wywołany przez zmiany kiłowe w środowiskach płynów ucha wewnętrznego (poprzez analogię do zmian kiłowych w płynie mózgowo-rdzeniowym). Inni autorzy wiążą dysfunkcje ucha wewnętrznego z kiłowym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i zapaleniem naczyń, powstającymi w zależnych od błędnika strukturach mózgu oraz w naczyniach, które odżywiają osłonki nerwów słuchowych i przedsionkowych.

Zaburzenia przedsionkowo-ślimakowe mogą wystąpić w każdym stadium kiły nabytej lub wrodzonej, ale najczęściej występują w kile wtórnej i nasilają się wraz z jej postępującym przebiegiem w późniejszych okresach choroby. Najczęściej zaburzenia przedsionkowo-ślimakowe w okresie wtórnym występują ze spirokwetią i uogólnieniem procesu, który opiera się na obniżonej odporności, zwiększonej przepuszczalności BBB i przenikaniu bladych krętków i ich egzotoksyn do płynu mózgowo-rdzeniowego i substancji mózgowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy uszkodzenia błędnika ucha w kile

Według różnych autorów upośledzenie słuchu w różnych stadiach kiły 25-30 lat temu obserwowano u 13-14% pacjentów. Według NN Reshteyna (1986) około 20 lat temu upośledzenie słuchu u pacjentów z zaraźliwymi postaciami kiły stanowiło 43,4%. Objawy kliniczne kiłowych zaburzeń ślimakowo-przedsionkowych można podzielić na cztery formy - hiperostre apoplektyczne, ostre, podostre i utajone.

Postać hiperostrą charakteryzują nagłe zawroty głowy, silne zaburzenia równowagi, silne samoistne oczopląsy, głośny hałas w jednym lub obu uszach, szybko postępująca utrata słuchu i głuchota. Na tym etapie pojawiają się ostre dodatnie reakcje serologiczne zarówno we krwi, jak i w płynie mózgowo-rdzeniowym. W tej postaci kiłowego zapalenia błędnika dochodzi do całkowitego i nieodwracalnego wyłączenia funkcji słuchowych i przedsionkowych.

Ostra postać kiłowych zaburzeń ślimakowo-przedsionkowych objawia się powoli narastającymi, ale wyraźnie zróżnicowanymi objawami cochleopatii (szumy uszne, postępująca utrata słuchu, stopniowo narastające zawroty głowy i zaburzenia równowagi). Zaburzenia przedsionkowe nasilają się pod wpływem prób prowokacyjnych i bodźców optokinetycznych, zaburzenia słuchowe - w warunkach hałasu, zrozumiałość mowy jest mocno upośledzona. Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte późno, może wystąpić głuchota.

Postać podostrą charakteryzuje utajony przebieg kiłowego zapalenia błędnika, w którym zaburzenia słuchowe i przedsionkowe pozostają przez długi czas niezauważone. Po miesiącach pojawia się lekkie dzwonienie w uszach, głównie w nocy, następnie po kilku tygodniach lub miesiącach dołącza się spadek ostrości słuchu tonalnego i pogorszenie zrozumiałości mowy. Objawy przedsionkowe są nieobecne lub słabo wyrażone, głównie przez niestabilność równowagi w ciemności.

Utajone kiłowe zapalenie błędnika występuje bez objawów błędnika. Funkcja słuchowa stopniowo, przez miesiące i lata, stopniowo zanika, aż do całkowitej głuchoty.

Charakterystyczną cechą kiłowej utraty słuchu jest gwałtowne upośledzenie tkankowego (kostnego) przewodzenia dźwięku, aż do jego całkowitej utraty. Jednocześnie powietrzny typ przewodzenia dźwięku może być utrzymywany na zadowalającym poziomie. Określona zmiana funkcji tkankowego przewodzenia dźwięku w kile nie znalazła jeszcze wyczerpującego wyjaśnienia. Istniejąca opinia, że zjawisko utraty tkankowego przewodzenia dźwięku jest uwarunkowane specyficznym neurotropizmem neurotoksyny kiłowej i strukturalnymi specyficznymi zmianami w torebce kostnej błędnika, nabywającej właściwości substancji amorficznej, która słabo przewodzi dźwięk, nie jest zbyt przekonująca.

W przypadku kiły wrodzonej uszkodzenie ucha wewnętrznego występuje w 15-20% przypadków i występuje w postaci jawnych lub ukrytych form zapalenia błędnika nerwowego, kiłowego zapalenia opon mózgowych i zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Upośledzenie słuchu w przypadku kiły wrodzonej u dzieci wykrywa się po ukończeniu pierwszego roku życia, ale inne jawne wady wrodzone o pochodzeniu wodnistym skłaniają do podejrzenia choroby ucha wewnętrznego. Znajomość objawów niektórych specyficznych zespołów ułatwia rozpoznanie kiły wrodzonej u dzieci.

Zespół Denisa-Marfana to uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego u dzieci z wrodzoną kiłą: spastyczne porażenie kończyn, upośledzenie umysłowe, często gorączka, drgawki, zaćma, oczopląs. Gdy oczopląsowi towarzyszy gorączka, mogą pojawić się podejrzenia o obecności banalnego zapalenia błędnika, zwłaszcza jeśli objawy te obserwuje się na tle przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego, które jest częste u pacjentów z tym stanem patologicznym.

Objaw Enneberta jest oznaką wczesnej kiły wrodzonej: napadowy samoistny oczopląs z zawrotami głowy, który występuje przy wzroście ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym (objaw rzekomej przetoki).

Zespół Hutchinsona (triada) - zapalenie miąższu rogówki, kiłowe zapalenie błędnika, siekacze górne przednie o kształcie dłuta lub beczki.

Zwykle późne wrodzone kiłowe zapalenie błędnika objawia się w okresie dojrzewania. U dorosłych nagle pojawia się całkowita głuchota. Proces ten jest spowodowany naciekowym zapaleniem struktur błoniastego błędnika i zwyrodnieniem nerwu słuchowego. W tym okresie rozwijają się zmiany patologiczne w podkorowych i korowych ośrodkach słuchowych.

Diagnostyka zmian kiłowych błędnika ucha

Diagnozę kiłowego zapalenia błędnika stawia się na podstawie „bezprzyczynowej” utraty słuchu w połączeniu z objawami i zespołami opisanymi powyżej, potwierdzonej specyficznymi testami serologicznymi. Trudności w diagnozie pojawiają się w seronegatywnych postaciach kiły. W takim przypadku stosuje się próbne leczenie przeciwkiłowe.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Leczenie zmian kiłowych błędnika ucha

Leczenie kiłowych zmian błędnika ucha jest włączone do planowej terapii ogólnego zakażenia kiłowego. W przypadku kryzysów przedsionkowych przepisuje się odpowiednie leczenie objawowe; w profilaktyce i leczeniu odbiorczej utraty słuchu przepisuje się kompleksowe leczenie przeciwnerwicowe według ogólnie przyjętych schematów. Intensywne stosowanie antybiotyków i masowe obumieranie krętków z uwolnieniem ich endotoksyny może towarzyszyć tzw. reakcji Herxheimera, która objawia się zaostrzeniem reakcji zapalnych w miejscach występowania drobnoustrojów, w tym w uchu wewnętrznym, co może wywołać ostry atak patologii błędnika i spowodować całkowite wyłączenie aparatu słuchowego i przedsionkowego. Zwykle reakcja ta występuje od 3 godzin do 3 dni od rozpoczęcia specyficznego leczenia z zastosowaniem masywnych dawek antybiotyków, dlatego neuroprotektory, witaminy z grupy B, leki przeciwhipoksantowe i przeciwhistaminowe należy przepisywać jednocześnie z antybiotykoterapią.