Ubytek przegrody międzykomorowej: objawy, diagnoza, leczenie

Ubytek przegrody międzykomorowej występuje w 15-20% wszystkich wrodzonych wad serca. W zależności od umiejscowienia wady rozróżnia się wady okołobłoniaste (w części błoniastej przegrody) i mięśniowe, według wielkości - duże i małe.

Duże ubytki są zawsze zlokalizowane w błoniastej części przegrody, ich wymiary przekraczają 1 cm (czyli ponad połowę średnicy ujścia aorty). Zmiany hemodynamiczne w tym przypadku są determinowane przez stopień przecieku krwi z lewej na prawą. Ciężkość stanu, podobnie jak w przypadku innych ubytków z przeciekiem krwi z lewej na prawą, zależy bezpośrednio od ciężkości nadciśnienia płucnego. Ciężkość nadciśnienia płucnego jest z kolei determinowana przez dwa czynniki: hiperwolemię krążenia płucnego i ciśnienie transferu (czyli ciśnienie przekazywane z aorty do tętnicy płucnej zgodnie z prawem naczyń połączonych), ponieważ duże ubytki są często zlokalizowane podaortalnie. Podaortalna lokalizacja ubytku przyczynia się do tego, że strumień wyładowania wywiera hemodynamiczny wpływ na płatki aorty, uszkadza wsierdzie, stwarzając warunki do dodania procesu zakaźnego. Wypływ krwi do prawej komory, a następnie do układu tętnic płucnych następuje pod wysokim ciśnieniem (do 100 mm Hg). Szybki rozwój nadciśnienia płucnego może następnie doprowadzić do przepływu krzyżowego, a następnie przepływu wstecznego przez ubytek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej

Wada ujawnia się w pierwszych tygodniach i miesiącach życia. W jednej trzeciej przypadków powoduje rozwój ciężkiej niewydolności serca u noworodków.

Dzieci z ubytkiem przegrody międzykomorowej często rodzą się z prawidłową masą ciała, a następnie słabo przybierają na wadze. Przyczyną hipotrofii I-II stopnia jest stałe niedożywienie (czynnik pokarmowy) i zaburzenia hemodynamiczne (przepływ krwi z lewej do prawej prowadzi do hipowolemii płucnej). Charakterystyczne jest pocenie się z powodu uwalniania zatrzymanego płynu przez skórę i hipersympatykotonii w odpowiedzi na niewydolność serca. Skóra jest blada z niewielką sinicą obwodową. Wczesnym objawem niewydolności serca jest duszność typu tachypnoe z udziałem mięśni dodatkowych. Często występuje natrętne kaszel, który nasila się przy zmianie pozycji ciała. Ubytkowi przegrody międzykomorowej z dużym wyciekiem tętniczo-żylnym towarzyszą zastoinowe świsty i często nawracające zapalenie płuc.

Badanie fizykalne układu sercowo-naczyniowego ujawnia wizualnie dwumostkowy, kilowaty „garb” serca utworzony przez powiększoną prawą komorę („klatka piersiowa Davisa”). Impuls szczytowy jest rozproszony i nasilony; określa się patologiczny impuls sercowy. Drżenie skurczowe można wykryć w trzeciej-czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, co wskazuje na przeciek krwi do prawej komory. Brak drżenia jest oznaką początkowo małego przecieku lub jego zmniejszenia z powodu wysokiego nadciśnienia płucnego. Granice względnej tępości serca rozszerzają się w obu kierunkach, szczególnie w lewo. Prawa granica względnej tępości serca zwiększa się pod wpływem opukiwania o nie więcej niż 1-1,5 cm, ponieważ „sztywne” struktury śródpiersia nie tworzą przeszkody. Słychać szorstki, drapiący szmer skurczowy, związany z pierwszym tonem, z maksymalnym punktem słyszalności w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej (rzadziej w drugiej lub trzeciej) na lewo od mostka; drugi ton powyżej tętnicy płucnej jest zaakcentowany, często rozdwojony.

W większości przypadków już od pierwszych dni lub miesięcy życia obraz kliniczny wskazuje na objawy całkowitej niewydolności serca: powiększenie wątroby i śledziony (u dzieci w pierwszych latach życia śledziona powiększa się łącznie z wątrobą).

Przy naturalnym przebiegu wady, stan i samopoczucie dzieci poprawia się wraz z wiekiem, dzięki zmniejszeniu rozmiarów wady w stosunku do zwiększenia całkowitej objętości serca, przykrywając wadę zastawką aortalną.

Przy ubytku przegrody międzykomorowej w części mięśniowej (choroba Tołoczinowa-Rogera) nie ma żadnych dolegliwości. Nie ma żadnych objawów klinicznych wady, z wyjątkiem skrobania skurczowego hałasu o średniej intensywności, słyszalnego w czwartej-piątej przestrzeni międzyżebrowej. Hałas nie jest przewodzony z tego punktu, jego intensywność może się zmniejszyć w pozycji stojącej. Nadciśnienie płucne nie rozwija się, możliwe jest samoistne zamknięcie się wady.

Powikłania ubytku przegrody międzykomorowej

Powikłaniem ubytku przegrody międzykomorowej jest zespół Eisenmengera, charakteryzujący się znacznym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, gdy staje się ono równe lub przekracza ciśnienie w aorcie. W tej sytuacji hemodynamicznej szum głównego ubytku (szum przetoki) może osłabnąć lub całkowicie zaniknąć, akcent drugiego tonu na tętnicy płucnej wzrasta, często nabierając „metalicznego” odcienia dźwięku. Naczynia krążenia płucnego mogą ulegać zmianom morfologicznym, stawać się sklerotyczne - występuje stadium sklerotyczne nadciśnienia płucnego. Kierunek wypływu krwi może się zmieniać: krew zaczyna być przetaczana z prawej na lewą, a blady ubytek przekształca się w ubytek niebieski. Najczęściej taka sytuacja występuje przy późnym wykryciu ubytku, przy jego naturalnym przebiegu, tj. przy braku terminowej operacji kardiochirurgicznej. Wraz z rozwojem zespołu Eisenmengera pacjenci z wrodzoną wadą serca stają się nieoperacyjni.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Jak rozpoznaje się ubytek przegrody międzykomorowej?

EKG ujawnia odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, oznaki łącznego przeciążenia komór. Pojawienie się oznak przerostu prawej komory w lewych odprowadzeniach klatki piersiowej często koreluje z wysokim nadciśnieniem płucnym (ponad 50 mm Hg).

Badanie rentgenowskie ujawnia hiperwolemię krążenia płucnego, zwiększenie rozmiaru serca z powodu obu komór i przedsionków. Wykrywa się uwypuklenie łuku tętnicy płucnej wzdłuż lewego konturu serca.

Głównym objawem diagnostycznym jest bezpośrednia wizualizacja wady za pomocą echokardiografii. Skanowanie serca w kilku przekrojach pozwala określić wielkość, lokalizację i liczbę wad. Za pomocą mapowania Dopplera określa się wielkość wyładowania.

Kardiocewnikowanie i angiokardiografia straciły na znaczeniu w przypadku prostych ubytków przegrody międzykomorowej. Badania te są wskazane, jeśli zachodzi potrzeba wyjaśnienia stanu krążenia płucnego w przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego.

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku wszystkich wad, które mogą być powikłane wysokim nadciśnieniem płucnym.

Leczenie ubytku przegrody międzykomorowej

Taktyka leczenia jest ustalana na podstawie hemodynamicznego znaczenia wady i znanej prognozy. U pacjentów z niewydolnością serca wskazane jest rozpoczęcie leczenia zachowawczego z zastosowaniem leków moczopędnych i glikozydów nasercowych. Dzieci w drugiej połowie życia z małymi ubytkami przegrody międzykomorowej bez objawów niewydolności serca, bez nadciśnienia płucnego lub opóźnienia rozwojowego z reguły nie są poddawane operacji. Operacja jest wskazana w przypadku nadciśnienia płucnego i opóźnionego rozwoju fizycznego. W takich przypadkach operację wykonuje się od pierwszej połowy życia. U dzieci powyżej pierwszego roku życia operacja jest wskazana, jeśli stosunek przepływu krwi płucnej do systemowej jest większy niż 2:1. W starszym wieku zwykle wykonuje się cewnikowanie serca w celu wyjaśnienia wskazań do korekcji wady.

W przypadku dużych wad konieczne jest przeprowadzenie operacji na otwartym sercu przy sztucznym krążeniu na najwcześniejszym możliwym etapie (w niemowlęctwie lub wczesnym dzieciństwie). Operacja plastyczna jest wykonywana przy użyciu łatki kseno-osierdziowej z dostępem przezprzedsionkowym (bez wentrykulotomii, tj. z minimalnym urazem mięśnia sercowego).

Interwencja paliatywna (zwężenie tętnicy płucnej w celu ograniczenia przepływu krwi płucnej) jest wykonywana tylko w przypadku współistniejących wad i anomalii, które utrudniają korekcję wady. Operacją z wyboru jest zamknięcie wady pod sztucznym krążeniem. Ryzyko operacji wzrasta u dzieci poniżej 3 miesiąca życia w przypadku występowania wielu ubytków przegrody międzykomorowej lub współistniejących poważnych anomalii rozwojowych innych narządów i układów. W ostatnich latach wzrosła popularność przezcewnikowego zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej za pomocą okludera Amplatzera. Głównym wskazaniem do tej procedury są liczne ubytki mięśni.