Wada przegrody międzykomorowej: objawy, rozpoznanie, leczenie

Wada przegrody międzykomorowej występuje w 15-20% przypadków ze wszystkich wad wrodzonych serca. W zależności od umiejscowienia defektu rozróżnia się membrany membranowe (w błoniastej części przegrody) i ubytki mięśniowe, wielkości - duże i małe.

Duże defekty są zawsze zlokalizowane w błoniastej części przegrody, ich wymiary przekraczają 1 cm (tj. Więcej niż połowa średnicy otworu aorty). Zmiany hemodynamiczne w tym przypadku określają stopień rozładowania krwi od lewej do prawej. Nasilenie stanu, podobnie jak w przypadku innych przywar z rozładowaniem krwi od lewej do prawej, zależy bezpośrednio od ciężkości nadciśnienia płucnego. Nasilenie nadciśnienia płucnego, z kolei, zależy od dwóch czynników: hiperwolemii, krążeniu płucnym i przenoszą nacisk (tj Nacisk wywierany od aorty do tętnicy płucnej, zgodnie z prawem naczyń połączonych), ponieważ duże wady często znajduje podaortalno. Podaortalnoe lokalizacja wada sprawia, że jet resetu ma hemodynamiczny wpływ na ulotce aorty, uszkodzenie wsierdzia, stwarzając warunki do przystąpienia do procesu zakaźnego. Wypływ krwi do prawej komory, a następnie do układu tętnicy płucnej następuje pod wysokim ciśnieniem (do 100 mm Hg). Gwałtowny rozwój nadciśnienia płucnego może następnie doprowadzić do krzyża, a następnie do odwrotnego wyładowania przez defekt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej

Wad manifestuje się w pierwszych tygodniach i miesiącach życia. W jednej trzeciej przypadków determinuje rozwój ciężkiej niewydolności serca u noworodków.

Dzieci z wadą przegrody międzykomorowej rodzą się częściej z prawidłową masą ciała, a następnie słabo przybierają na wadze. Przyczyną hipotrofii stopnia I-II jest ciągłe niedożywienie (czynnik pokarmowy) i zaburzenie hemodynamiczne (rozładowanie krwi od lewej do prawej prowadzi do hipowolemii w małym krążku krwi). Charakteryzuje się poceniem ze względu na przydział opóźnionej skóry i hipersympatii w odpowiedzi na niewydolność serca. Skóra jest blada z niewielką sinicą obwodową. Najwcześniejszym objawem niewydolności serca jest duszność spowodowana rodzajem tachypnea z udziałem mięśni pomocniczych. Często pojawia się obsesyjny kaszel, który zwiększa się, gdy zmienia się pozycja ciała. Wadę przegrody międzykomorowej z dużym wyładowaniem tętniczo-żylnym towarzyszy stagnacja świszczącego oddechu i często powtarzające się zapalenie płuc.

Badanie fizykalne układzie sercowo-naczyniowym wizualnie wykryć kilową bisternalny serce „garb”, utworzonego w związku ze wzrostem prawej komory ( „breast Davis”). Pchnięcie wierzchołkowe rozproszone, wzmocnione; wykryto patologiczne bicie serca. Można wykryć skurczowego jitter w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, co wskazuje na możliwość realizowania krwi w prawej komorze. Nie jitter - flaga jest początkowo zresetować, lub niewielki spadek ze względu na wysokie nadciśnienie płucne. Granice względnej otępienia poszerzają się w obu kierunkach, szczególnie w lewo. Granica prawostronnego względnej serca otępienie perkusji wzrost o nie więcej niż 1-1,5 cm, jak „twarde” struktur śródpiersia nie stwarza przeszkód. Auscultated gruba szorowania skurczowe hałasu tonów związanych z urządzeniami tonu maksymalny punkt odsłuchu w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej (mniej drugim trzecim) po lewej stronie mostka, II tonu nad tętnicą płucną podkreślona jest często zacienione.

W większości przypadków, od pierwszych dni lub miesięcy życia w obrazie klinicznym, występują objawy całkowitej niewydolności serca: wzrost w wątrobie i śledzionie (u dzieci w pierwszych latach życia śledziona zwiększa się wraz z wątrobą).

Dzięki naturalnemu przebiegowi choroby stan i dobre samopoczucie dzieci poprawiają się wraz z wiekiem, ze względu na zmniejszenie wielkości defektu w odniesieniu do zwiększonej całkowitej objętości serca i pokrycie wady zastawką aortalną.

Z wadą przegrody międzykomorowej w części mięśniowej (choroba Tolochinova-Rogera) nie ma żadnych skarg. Objawy kliniczne defektu są nieobecne, za wyjątkiem skrobania szmerów skurczowych o średniej intensywności, co można usłyszeć w czwartej do piątej przestrzeni międzyżebrowej. Od tego momentu hałas nie jest wykonywany, jego intensywność może zmniejszyć się w pozycji stojącej. Nadciśnienie płucne nie rozwija się, może wystąpić spontaniczne zamknięcie wady.

Powikłania ubytku przegrody międzykomorowej

Powikłaniem ubytku przegrody międzykomorowej jest zespół Aizenmengera, charakteryzujący się znacznym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, gdy staje się równy lub większy od ciśnienia w aorcie. W tej sytuacji hemodynamicznej hałas pierwotnego defektu (szum wyładowczy) może ustąpić lub całkowicie zniknąć, wzrasta akcent drugiego tonu na tętnicy płucnej, często uzyskując "metaliczny" ton dźwięku. Naczynia z małego krążka krwi mogą ulegać zmianom morfologicznym, aby uzyskać skleryzację - występuje sklerotyczny stan nadciśnienia płucnego. Kierunek wypływu krwi może się zmienić: krew zaczyna być rozładowywana z prawej na lewą, a imadło typu bladego zamieniane jest w imadło typu niebieskiego. Najczęściej podobna sytuacja ma miejsce, gdy późne wykrycie wady, z jej naturalnym przepływem, tj. W przypadku braku terminowej opieki kardiologicznej. Wraz z rozwojem zespołu Aizenmengera pacjenci z wrodzonymi chorobami serca przestają działać.

[8], [9], [10], [11], [12],

W jaki sposób rozpoznano defekt przegrody międzykomorowej?

Na EKG, odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, objawy połączonego przeciążenia komór. Pojawienie się objawów przerostu prawej komory w lewych przewodach piersiowych często koreluje z wysokim nadciśnieniem płucnym (ponad 50 mm Hg).

Badanie radiograficzne pozwala nam zidentyfikować hiperwolemię małego krążka krwi, wzrost wielkości serca z powodu zarówno komory, jak i przedsionków. Wykryj obrzęk tętnicy płucnej wzdłuż lewego konturu serca.

Główną cechą diagnostyczną jest bezpośrednia wizualizacja wady za pomocą echokardiografii. Skanowanie serca w kilku sekcjach pozwala określić rozmiar, lokalizację i liczbę wad. Korzystając z mapowania Dopplera, ustawia się wartość resetowania.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia z prostymi wadami przegrody międzykomorowej straciły na znaczeniu. Badania są pokazane, jeśli konieczne jest określenie stanu małego koła krążenia z wysokim nadciśnieniem płucnym.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z wszystkimi wadami, które mogą być utrudnione przez wysokie nadciśnienie płucne.

Leczenie ubytku przegrody międzykomorowej

Taktyki leczenia określają hemodynamiczne znaczenie wady i znane rokowanie. U pacjentów z niewydolnością serca wskazane jest rozpoczęcie leczenia zachowawczego przy pomocy diuretyków i glikozydów nasercowych. Dzieci z drugiej połowy życia z niewielkimi wadami przegrody międzykomorowej bez oznak niewydolności serca, bez nadciśnienia płucnego lub opóźnionego rozwoju, z reguły nie działają. Interwencja chirurgiczna jest wskazana w przypadku nadciśnienia płucnego i opóźnionego rozwoju fizycznego. W takich przypadkach operacja przeprowadzana jest od pierwszej połowy życia. Dzieci w wieku powyżej roku operacji są wskazane przy stosunku przepływu krwi płucnej i ogólnoustrojowej ponad 2: 1. U osób w podeszłym wieku cewnikowanie serca wykonuje się zwykle w celu wyjaśnienia wskazań do usunięcia wady.

W przypadku dużych defektów konieczne jest przeprowadzenie operacji na otwartym sercu w warunkach sztucznego krążenia w najwcześniejszym możliwym czasie (w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie). Wykonać plastyk za pomocą łaty ksenogenicznej, stosując dostęp przezbrzuszny (bez wycięcia komory brzusznej, tj. Przy minimalnym urazie mięśnia sercowego).

Paliatywna interwencja (zwężenie tętnicy płucnej w celu ograniczenia dopływu krwi płucnej) jest wykonywana tylko w obecności współistniejących wad i anomalii, które utrudniają usunięcie wady. Operacją wyboru jest zamknięcie wady w warunkach sztucznego obiegu. Ryzyko operacji wzrasta u dzieci w wieku do 3 miesięcy w obecności wielu wad przegrody międzykomorowej lub związanych z nimi poważnych anomalii w rozwoju innych narządów i układów. W ostatnich latach wzrosła popularność techniki przezskórnego zamykania ubytku przegrody międzykomorowej za pomocą okludera Amplatzer. Głównym wskazaniem do tej procedury jest wiele wad mięśni.