Wada przegrody międzyprzedsionkowej: objawy, rozpoznanie, leczenie

Wada przegrody międzyprzedsionkowej to jeden lub więcej otworów w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przez które dochodzi do rozładowania krwi od lewej do prawej, rozwija się nadciśnienie płucne i niewydolność serca. Objawy i objawy obejmują nietolerancję wysiłku fizycznego, duszność, osłabienie i zaburzenia rytmu przedsionkowego. Często słyszy się miękkie skurczowe pomruki w przestrzeni międzyżebrowej II-III po lewej stronie mostka. Rozpoznanie opiera się na badaniu echokardiograficznym. Leczenie wady przegrody międzyprzedsionkowej jest chirurgiczne lub poprzez zamknięcie wady cewnika. Profilaktyka zapalenia wsierdzia z reguły nie jest wymagana.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) wynosi około 6-10% w strukturze wrodzonych wad serca. Większość przypadków jest izolowanych i sporadycznych, ale niektóre są częścią zespołu genetycznego (np. Mutacje piątego chromosomu, zespół Holta-Orama).

Ubytek przegrody można sklasyfikować umiejscowienie: średnie przegrody wadę [wadę okienka owalnego - w centrum (lub środek) części przegrody międzyprzedsionkowej] Wada żylnej zatok (defekt w tylnej części przegrody dokoła wylotu górnej i dolnej żyły głównej) lub pierwotnym defekcie [wada obszarów przednich niższy działowej, formy defektu wsierdzia poduszki (komunikacja przedsionkowo-komorowy)].

[1], [2], [3]

Co się stanie, jeśli defekt przegrody międzyprzedsionkowej będzie obecny?

Defekt przegrody przedsionkowej - wada charakteryzuje obecność komunikacji między przedsionków, przez który jest odprowadzania krwi od strony lewej do prawej, w przeciwieństwie do ubytku międzykomorowej pod znacznie mniejszy gradient ciśnienia. Ciśnienie w lewym przedsionku przekracza wartość z prawej o 8-10 mm Hg. Uszkodzenie przegrody międzyprzedsionkowej występuje 2-3 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. W zależności od lokalizacji anatomicznej ASD są podzielone na podstawowym (w dolnej części przedsionka przegrodowej AB otworami) i drugorzędowych (zwykle centralnym, tak zwanych owalnych wad dołu). Do 66%. W wyniku tego bocznik przeciążenia prawej wzrasta stopniowo serca (wolniej niż ubytek przegrody), niewydolność serca postępuje. Długi brak nadciśnienia płucnego u ubytku przegrody kilka czynników: nie ma bezpośredniego wpływu na naczynia krwionośne płuc wysokiego ciśnienia w lewej komorze (podczas wady przegrody komory i przetrwały przewód tętniczy drugi przekazywane bezpośrednio do naczyń krążenia płucnego), znacznej rozszerzalności prawego serca objawiające rezerwową naczynia o małym krążku krwi i ich niski opór.

Aby zrozumieć zmiany hemodynamiczne wady przegrody międzyprzedsionkowej (i innych wad), należy rozumieć hemodynamikę wewnątrzsercową w normie. W przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej występuje pierwsze leworęczne zrzuty krwi. Większość małych defektów przegrody międzyprzedsionkowej ulega spontanicznemu zamknięciu w pierwszych latach życia. Niemniej jednak, przy dużych defektach, prawe przedsionki i objętość komorowa są przeciążone, ciśnienie w tętnicy płucnej, opór naczyń płucnych wzrasta, a przerost prawej komory się rozwija. Później może pojawić się migotanie przedsionków. Ostatecznie, zwiększone ciśnienie w prawym sercu może prowadzić do dwukierunkowego zrzutu krwi i pojawienia się sinicy (patrz "zespół Eisenmengera").

Objawy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

W większości przypadków niewielka wada przegrody międzyprzedsionkowej przebiega bezobjawowo. Większość dzieci z wadą przegrody międzyprzedsionkowej prowadzi normalne życie, niektóre nawet uprawiają sport. Stopniowo, z wiekiem, występuje większe zmęczenie, duszność z wysiłkiem fizycznym. Sinica się nie dzieje. Jeśli wielkość defektu jest duża, można zauważyć nietolerancję wysiłku fizycznego, duszność z napięciem, osłabienie i zaburzenia rytmu przedsionkowego, a czasami palpitację. Mikrozatorów przejście od żyłach krążenia ogólnego poprzez ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej (paradoksalny embolizacji), często związane z zaburzeniami rytmu serca może prowadzić do zatoru naczyń mózgowych lub innych narządów. Rzadko, jeśli wada przegrody międzyprzedsionkowej nie zostanie zdiagnozowana na czas, rozwija się zespół Eisenmengera.

W wywiadzie u pacjentów z wadą przegrody międzyprzedsionkowej, z wielokrotnym zapaleniem oskrzeli i czasami zapaleniem płuc. Często dzieci pierwszych miesięcy i lat życia charakteryzują się ciężkim przebiegiem skazy z dusznością, tachykardią, opóźnieniem w rozwoju fizycznym, hepatomegalią. Po 2-3 latach dobre samopoczucie może się poprawić, objawy niewydolności serca znikają.

Osłuchiwania dzieci II-III lewej przestrzeni międzyżebrowej zwykle auscultated dźwięku skurczowego (lub wysuwanie szumu), co intensywność stopniowanie 2-3 / 6 rozszczepienia II tonu tętnicy płucnej (górna lewa krawędź mostka). Przy znacznym rozładowaniu krwi od lewej do prawej słychać rozkurczowe niskie dźwięki (zwiększając przepływ krwi na zastawce trójdzielnej) wzdłuż krawędzi mostka w lewym dolnym rogu. Te dane osłuchowe mogą nie być obecne u niemowląt, nawet jeśli występuje duża wada. Może występować wyraźna pulsacja nadbrzusza (prawostronna komora).

Rozpoznanie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Rozpoznanie opiera się na wynikach badania fizykalnego serca, radiografii klatki piersiowej i EKG potwierdzonej za pomocą echokardiografii z zastosowaniem kolorowej diagnostyki dopplerowskiej.

Cewnikowanie serca zwykle nie jest wymagane, chyba że podejrzewa się wrodzone wady serca.

W badaniu klinicznym, serce garb znajduje się w starszym wieku u dzieci kardiomegalii wykrywane rzadko skurczowe drżenie, jego obecność wskazuje na możliwość towarzyszących wad (zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej). Impuls wierzchołkowy jest osłabiony, nie osłonięty. Granice względnej nudy serca może być rozszerzony na obu stronach, ale kosztem prawego serca lewą granicę - ze względu na przesunięcie w lewo poszerzonej prawej komory do lewej, prawej krawędzi - kosztem prawego przedsionka.

Głównym objawem osłuchową sugeruje ubytku przegrody międzykomorowej, -sistolichesky hałasu średniej intensywności strukturalnie niestabilne, bez wyraźnego przewodności, z lokalizacją w drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka, lepiej jest słuchanie w ortostatyczne. Opinia na temat pochodzenia szmer skurczowy jest: jest to wiąże się z funkcjonalnym zwężeniem tętnicy płucnej wynika ze zwiększenia przepływu krwi w niezmodyfikowanej włóknistej pierścienia zastawki płucnej. Gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta, pojawia się akcent drugiego tonu nad tętnicą płucną.

Wraz z rozwojem względnego niedoboru zastawki trójdzielnej zwiększa się przeciążenie przedsionkowe i mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca. EKG charakteryzuje się odchyleniem osi elektrycznej serca od prawej do +90 ... + 120. Oznaki zatkania prawej komory są niespecyficzne: niepełna blokada prawej nogi Guusa zaczyna się w postaci rSR w odprowadzeniu V1. Wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej i przeciążeniem prawej komory wzrasta amplituda załamka R. Są również oznaki przeciążenia prawego przedsionka.

Ta wada nie ma określonych znaków radiograficznych. Występuje wzrost wzorca płucnego. Zmiana wielkości serca na rentgenogram zależy od wielkości wypisu. W ukośnych rzutach widać, że serce jest powiększone dzięki odpowiednim komorom. Po wykryciu radiogramów klatki piersiowej, kardiomegalią z poszerzeniem prawego przedsionka i prawej komory, rozszerzeniem cienia tętnicy płucnej i nasileniem wzorca płucnego.

Dwuwymiarowe echokardiografia przezklatkowa pozwala bezpośrednio wykryć przerwanie echa w strefie przegrody międzyprzedsionkowej. Średnica ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, określona echokardiograficznie, prawie zawsze różni się od zmierzonej podczas zabiegu, co wynika z rozciągania serca przez ruch krwi (podczas operacji serce jest rozluźnione i opróżnione). Dlatego możliwe jest dokładne zmierzenie stałych struktur tkanek, a zmieniające się parametry (średnica otworu lub wnęki) są zawsze z pewnym błędem.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia utraciły teraz znaczenie w diagnozowaniu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Zastosowanie tych technik jedynie wskazany, jeśli to konieczne Dokładna ilość pomiaru zsypu wady lub stopnia nadciśnienia płucnego (u pacjentów starszych grupach wiekowych) i długość współwystępowanie diagnostyczny (na przykład, nieprawidłowego drenażu żyły płucne).

[4], [5], [6], [7], [8]

Diagnostyka różnicowa ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Diagnoza różnicowa w ubytku wtórnym przegrody międzyprzedsionkowej jest wykonywana przede wszystkim z funkcjonalnym szmerem skurczowym, słyszanym na podstawie serca. Ostatni osłabia stoi prawo serce nie jest powiększony, niekompletne blokada Blok prawej odnogi pęczka Hisa nie jest typowe. Dość często, ubytek przegrody musi być odróżniane od chorób, takich jak pojedyncze zwężenie tętnicy płucnej triady Fallot i odmiennej płuc drenażu żylnego, ubytek przegrody międzykomorowej, trójdzielnej deformacji zaworu (anomalii Ebsteina).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Leczenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Większość małych defektów (mniej niż 3 mm) zamyka się spontanicznie; około 80% wad o średnicy 3-8 mm zamyka się spontanicznie do 18 miesięcy. Jednocześnie nie ma spontanicznego zamknięcia pierwotnych ubytków przegrody międzyprzedsionkowej i ubytków zatok żylnych.

Jeśli występuje niewielka wada bez objawów klinicznych, dziecko jest obserwowane z coroczną echokardiografią. Ponieważ dzieci te są zagrożone paradoksalnym zatorowością, niektóre ośrodki zalecają zamknięcie defektu przy pomocy cewnikowania (na przykład Amplatzer Septal Occluder, urządzenie Cardioseal), nawet z niewielkim rozmiarem defektu. Jednak te urządzenia nie mają zastosowania, jeśli ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest wady zatoki pierwotnej lub żylnej, ponieważ defekty te znajdują się obok ważnych struktur.

W przypadku niewydolności serca terapia ma na celu zmniejszenie hiperwolemii małego obwodu krążenia i zwiększenie przepływu antyfosfatycznego przez lewe serce. Przypisz leki moczopędne i glikozydy nasercowe. Operacja ta jest sygnalizowana zwiększającą się niewydolnością serca, opóźnieniem w rozwoju fizycznym, powtarzającym się zapaleniem płuc. Wskazanie hemodynamiczne dla zabiegu chirurgicznego - stosunek płucnego i układowego przepływu krwi 2: 1, co jest możliwe nawet przy niewielkich objawach klinicznych. Na tej podstawie defekt przegrody przedsionkowej można opisać jako „zdradzieckiej” imadła. Tradycyjna korekta chirurgiczna polega na szyciu wady lub jej plastyku poprzez dostęp torakotomii w warunkach sztucznego krążenia. W ostatniej dekadzie szybko rozwijającej metod wewnątrznaczyniowych o zamykanie ubytków za pomocą specjalnych urządzeń - occluders. Procedura jest wykonywana przez nakłucie naczyń obwodowych, a następnie dostarczenie do tego defektu specjalnego "parasola" lub "przycisku". W celu przeprowadzenia tej procedury, istnieje szereg ograniczeń anatomicznych: wewnątrznaczyniowe interwencja jest możliwe tylko w przypadku wtórnej przegrody przedsionkowej rozmiar wada 25-40 mm, znajduje się wystarczająco daleko z zatoki wieńcowej, zaworów AV kryzy pustych żył płucnych.

Pacjenci z średnimi i dużymi wadami (stosunek płucnego przepływu krwi do ogólnoustrojowego przepływu krwi ponad 1,5: 1) wskazują na zamknięcie wady, zwykle w wieku od 2 do 6 lat. Zaleca się stosowanie zamknięcia defektu podczas cewnikowania, jeśli istnieją odpowiednie cechy anatomiczne i średnica defektów mniejsza niż 13 mm. W innych przypadkach wskazane jest chirurgiczne zamknięcie ubytku. Kiedy wada zostaje zamknięta w dzieciństwie, śmiertelność okołooperacyjna osiąga zero, a długość życia jest średnią wartością w populacji. Przed zamknięciem wady pacjenci z dużymi wadami i niewydolnością serca są przepisani diuretykami, digoksyną i inhibitorami ACE. 

Jeśli u pacjenta występuje pierwotna wada przegrody międzyprzedsionkowej, należy wykonać profilaktykę zapalenia wsierdzia; zapobieganie zapaleniu wsierdzia nie jest wskazane w wadach wtórnych i wadach zatoki żylnej.