Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej: objawy, diagnoza, leczenie

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej to jeden lub więcej otworów w przegrodzie międzyprzedsionkowej, które umożliwiają przepływ krwi z lewej do prawej strony, powodując nadciśnienie płucne i niewydolność serca. Objawy i oznaki obejmują nietolerancję wysiłku, duszność, osłabienie i arytmię przedsionkową. W drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka często słychać cichy szmer skurczowy. Diagnozę stawia się za pomocą echokardiografii. Leczenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej obejmuje chirurgiczne lub cewnikowe zamknięcie ubytku. Profilaktyka zapalenia wsierdzia na ogół nie jest wymagana.

Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) stanowią około 6-10% wrodzonych wad serca. Większość przypadków jest izolowana i sporadyczna, ale niektóre są częścią zespołu genetycznego (np. mutacje chromosomu 5, zespół Holta-Orama).

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej można podzielić ze względu na lokalizację na: ubytek przegrody wtórny [ubytek w okolicy okienka owalnego – w części środkowej (lub środkowej) przegrody międzyprzedsionkowej], ubytek zatoki żylnej (ubytek w tylnej części przegrody, w pobliżu ujścia żyły głównej górnej lub dolnej) lub ubytek pierwotny [ubytek w przednio-dolnej części przegrody, jest formą ubytku poduszki wsierdziowej (komunikacji przedsionkowo-komorowej)].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Co się dzieje w przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej?

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej to wada charakteryzująca się obecnością połączenia między przedsionkami, przez które krew jest odprowadzana z lewa do prawa i, w przeciwieństwie do ubytku międzykomorowego, przy znacznie niższym gradiencie ciśnienia. Ciśnienie w lewym przedsionku przewyższa ciśnienie w prawym przedsionku o 8-10 mm Hg. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej występuje 2-3 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. W zależności od umiejscowienia anatomicznego ubytki przegrody międzyprzedsionkowej dzielimy na pierwotne (w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej nad otworami AV) i wtórne (zwykle centralne, tzw. ubytki dołu owalnego). stanowiące do 66%. W wyniku odpływu krwi wzrasta przeciążenie prawych odcinków, a niewydolność serca stopniowo (wolniej niż przy ubytku przegrody międzykomorowej) postępuje. Długotrwały brak nadciśnienia płucnego w przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej sprzyja kilku czynnikom: brak bezpośredniego wpływu wysokiego ciśnienia na naczynia płucne lewej komory (w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej i przetrwałego przewodu tętniczego, ten ostatni jest bezpośrednio przekazywany do naczyń krążenia płucnego), znaczna jest rozciągliwość prawych odcinków serca, widoczna jest pojemność rezerwowa naczyń krążenia płucnego i ich niski opór.

Aby zrozumieć zmiany hemodynamiczne w ubytkach przegrody międzyprzedsionkowej (i innych ubytkach), konieczne jest zrozumienie prawidłowej hemodynamiki wewnątrzsercowej. W ubytkach przegrody międzyprzedsionkowej najpierw występuje przeciek z lewej do prawej strony. Większość małych ubytków przegrody międzyprzedsionkowej zamyka się samoistnie w pierwszych latach życia. Jednak w przypadku dużych ubytków prawy przedsionek i komora ulegają przeciążeniu objętościowemu, wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej i opór naczyń płucnych, a także rozwija się przerost prawej komory. Później może rozwinąć się migotanie przedsionków. Ostatecznie zwiększone ciśnienie w prawej komorze serca może prowadzić do przecieku dwukierunkowego i sinicy (patrz zespół Eisenmengera).

Objawy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

W większości przypadków niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej przebiega bezobjawowo. Większość dzieci z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej prowadzi normalne życie, niektóre nawet uprawiają sport. Z wiekiem stopniowo ujawnia się większe zmęczenie i duszność podczas wysiłku fizycznego. Nie występuje sinica. Przy dużym ubytku, nietolerancji wysiłku fizycznego, duszności podczas wysiłku, osłabieniu i zaburzeniach rytmu przedsionkowego, czasami można zauważyć uczucie kołatania serca. Przejście mikrozatorów z żył krążenia systemowego przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (zatorowość paradoksalna), często połączone z arytmiami, może prowadzić do zatorowości zakrzepowej naczyń mózgu lub innych narządów. Rzadko, jeśli ubytek przegrody międzyprzedsionkowej nie zostanie zdiagnozowany w porę, rozwija się zespół Eisenmengera.

Pacjenci z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej mają historię powtarzających się zapaleń oskrzeli, a czasami zapalenia płuc. Dzieci w pierwszych miesiącach i latach życia często mają ciężki przebieg wady z dusznością, tachykardią, opóźnionym rozwojem fizycznym i hepatomegalią. Po 2-3 latach stan zdrowia pacjenta może się poprawić, a objawy niewydolności serca zniknąć.

Podczas osłuchiwania u dzieci zwykle słyszalny jest szmer skurczowy (lub szmer wyrzutowy) w przestrzeni międzyżebrowej II-III po lewej stronie, którego gradacja intensywności wynosi 2-3/6, rozdzielenie tonu II nad tętnicą płucną (góra lewa wzdłuż krawędzi mostka). Przy znacznym przesączu krwi z lewej do prawej, niski szmer rozkurczowy (spowodowany wzrostem przepływu krwi przez zastawkę trójdzielną) można usłyszeć wzdłuż krawędzi mostka u dołu po lewej. Te dane osłuchowe mogą być nieobecne u niemowląt, nawet w przypadku obecności dużego defektu. Można zauważyć wyraźne tętno nadbrzusza (prawej komory).

Diagnostyka ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Diagnozę stawia się na podstawie wyników badania fizykalnego serca, zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej i EKG, a potwierdza się ją za pomocą echokardiografii z wykorzystaniem kolorowego Dopplera.

Zazwyczaj cewnikowanie serca nie jest konieczne, chyba że podejrzewa się współistniejące wady serca.

Podczas badania klinicznego garb serca jest wykrywany w starszym wieku u dzieci z kardiomegalią, drżenie skurczowe jest wykrywane rzadko, jego obecność wskazuje na możliwość towarzyszącej wady (zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej). Impuls wierzchołkowy jest osłabiony, nie rozproszony. Granice względnej tępości serca mogą się rozszerzać w obu kierunkach, ale kosztem odcinków prawych: lewego brzegu - z powodu przesunięcia w lewo powiększonej prawej komory lewej, prawego brzegu - z powodu prawego przedsionka.

Głównym objawem osłuchowym pozwalającym podejrzewać ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest szmer skurczowy o średniej intensywności, nieszorstka, bez wyraźnego przewodnictwa, zlokalizowany w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie w pobliżu mostka, lepiej słyszalny w ortostazie. Istnieje jedno zdanie na temat pochodzenia szmeru skurczowego: jest on związany ze zwężeniem czynnościowym tętnicy płucnej, które występuje z powodu zwiększonego przepływu krwi przy niezmienionym włóknistym pierścieniu zastawki płucnej. Wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej pojawia się akcent drugiego tonu i wzrasta nad tętnicą płucną.

Wraz z rozwojem względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej wzrasta przeciążenie przedsionków i może wystąpić arytmia serca. EKG zwykle pokazuje odchylenie osi elektrycznej serca w prawo do +90...+120. Objawy przeciążenia prawej komory są niespecyficzne: niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa w postaci rSR w odprowadzeniu V1. Wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej i przeciążeniem prawej komory amplituda fali R wzrasta. Wykrywane są również objawy przeciążenia prawego przedsionka.

Ta wada nie ma specyficznych objawów radiologicznych. Wykryto zwiększony wzór płucny. Zmiany wielkości serca na zdjęciu radiologicznym są określane przez rozmiar pomostu. Projekcje skośne pokazują, że serce jest powiększone z powodu prawych komór. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej ujawnia kardiomegalię z rozszerzeniem prawego przedsionka i prawej komory, poszerzenie cienia tętnicy płucnej i zwiększony wzór płucny.

Dwuwymiarowa echokardiografia przezklatkowa pozwala na bezpośrednie wykrycie przerwania sygnału echa w obszarze przegrody międzyprzedsionkowej. Średnica ubytku przegrody międzyprzedsionkowej określona echokardiograficznie prawie zawsze różni się od tej zmierzonej podczas operacji, co wynika z rozciągania serca przez ruch krwi (podczas operacji serce jest rozluźnione i opróżnione). Dlatego możliwe jest dość dokładne zmierzenie stałych struktur tkankowych, podczas gdy zmienne parametry (średnica otworu lub jamy) są zawsze mierzone z pewnym błędem.

Kardiocewnikowanie i angiokardiografia straciły obecnie na znaczeniu w diagnostyce ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Stosowanie tych metod jest wskazane jedynie w przypadku konieczności dokładnego zmierzenia wielkości wypływu przez ubytek lub stopnia nadciśnienia płucnego (u starszych pacjentów), a także w celu rozpoznania współistniejącej patologii (np. nieprawidłowego drenażu żył płucnych).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostyka różnicowa ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Diagnostyka różnicowa wtórnego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej jest przeprowadzana przede wszystkim na podstawie czynnościowego szmeru skurczowego słyszalnego u podstawy serca. Ten ostatni słabnie w pozycji stojącej, prawe komory serca nie są powiększone, niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa nie jest typowy. Dość często ubytek przegrody międzyprzedsionkowej należy różnicować z takimi chorobami, jak izolowane zwężenie tętnicy płucnej, triada Fallota, nieprawidłowy spływ żył płucnych, ubytek przegrody międzykomorowej i wada zastawki trójdzielnej (anomalia Ebsteina).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Leczenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Większość małych defektów (mniejszych niż 3 mm) zamyka się samoistnie; około 80% defektów o średnicy 3–8 mm zamyka się samoistnie po 18 miesiącach. Jednakże pierwotne ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i ubytki zatoki żylnej nie zamykają się samoistnie.

Jeśli wada jest mała i bezobjawowa, dziecko jest monitorowane coroczną echokardiografią. Ponieważ u tych dzieci występuje ryzyko zatoru paradoksalnego, niektóre ośrodki zalecają stosowanie zamknięcia wady za pomocą cewnika (np. Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) nawet w przypadku małych wad. Jednak urządzenia te nie są stosowane w przypadku pierwotnych ubytków przegrody międzyprzedsionkowej lub wad zatoki żylnej, ponieważ wady te znajdują się w pobliżu ważnych struktur.

W przypadku niewydolności serca terapia ma na celu zmniejszenie hiperwolemii krążenia płucnego i zwiększenie przepływu anterogradowego przez lewe serce. Przepisywane są leki moczopędne i glikozydy nasercowe. Operacja jest wskazana w przypadku narastającej niewydolności serca, opóźnionego rozwoju fizycznego i nawracającego zapalenia płuc. Hemodynamicznym wskazaniem do operacji jest stosunek przepływu krwi płucnej do systemowej wynoszący 2:1, co jest możliwe nawet przy niewielkich objawach klinicznych. Na podstawie tej cechy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej można nazwać ubytkiem „podstępnym”. Tradycyjna korekcja chirurgiczna polega na zszyciu ubytku lub jego plastyce przez dostęp torakotomii pod sztucznym krążeniem. W ostatniej dekadzie intensywnie rozwijają się wewnątrznaczyniowe metody zamykania ubytków za pomocą specjalnych urządzeń - okluderów. Zabieg wykonuje się poprzez nakłucie naczyń obwodowych z późniejszym wprowadzeniem do ubytku specjalnego „parasola” lub „urządzenia guzikowego”. Istnieje szereg ograniczeń anatomicznych tej procedury: interwencja wewnątrznaczyniowa jest możliwa wyłącznie w przypadku wtórnego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej o wielkości do 25-40 mm, zlokalizowanego dostatecznie daleko od zatoki wieńcowej, zastawek przedsionkowo-komorowych oraz ujść żyły głównej dolnej i płucnej.

U pacjentów z umiarkowaną lub dużą wadą (stosunek przepływu krwi płucnej do systemowej większy niż 1,5:1) stosuje się zamknięcie wady, zwykle w wieku od 2 do 6 lat. Zamknięcie oparte na cewniku jest preferowane, jeśli wada ma odpowiednie cechy anatomiczne i ma średnicę mniejszą niż 13 mm. W przeciwnym razie wskazane jest zamknięcie chirurgiczne. W przypadku zamknięcia wady w dzieciństwie śmiertelność okołooperacyjna zbliża się do zera, a przeżycie jest średnią populacyjną. Diuretyki, digoksyna i inhibitory ACE są stosowane przed zamknięciem wady u pacjentów z dużą wadą i niewydolnością serca.

Jeżeli u pacjenta występuje pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, należy zastosować profilaktykę zapalenia wsierdzia; w przypadku ubytków wtórnych i ubytków w obrębie zatoki żylnej profilaktyka zapalenia wsierdzia nie jest wskazana.