^

Zdrowie

A
A
A

Wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza (choroba Mariona)

 
Alexey Krivenko, Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Wrodzone stwardnienie szyi pęcherza (choroba Mariona) jest rzadkie. Chłopcy charakteryzują się rozwojem włóknistej tkanki w kształcie pierścienia w warstwach podśluzówkowych i mięśniowych tej strefy. Stopień jego ekspresji jest inny. Podczas badania histologicznego u starszych dzieci, wraz ze zwłóknieniem często wykazują oznaki przewlekłego zapalenia.

trusted-source

Objawy wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza (choroba Mariona)

Objawy choroby zależą od stopnia nasilenia niedrożności szyjki macicy i czasu trwania choroby. Przy niewielkim rozwoju tkanki włóknistej występuje niewielka trudność w oddawaniu moczu. Nie ma resztkowego moczu, funkcja nerek nie jest zepsuta. Przy ciężkiej niedrożności obserwuje się trudności z oddawaniem moczu i wykrywa się resztkowy mocz. Stwardnienie szyi pęcherza moczowego może postępować, aż osiągnie typu zatrzymanie rozwoju paradoksalne ischuria odpływu pęcherzowo-moczowodowego, ureterohydronephrosis i niewydolności nerek.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Diagnostyka wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza (choroba Mariona)

Stwardnienie szyi pęcherza ustala się na podstawie danych dotyczących wznoszenia się urethrocystography i urethrocystoscopy. UFM w połączeniu z cystomanometrią potwierdza obecność niedrożności w szyi i pozwala ocenić stan funkcjonalny wypieracza.

Gdy przeciwstawia wysokość urethrocystography i dno beleczkowatej ścian słabego kontrastu cewki moczowej, w cystoskopii zauważyć beleczkowatej ściany pęcherza, czasem zdefiniowany występ tylnej ścianki kołnierza, a niektórzy pacjenci pasek przerost pęcherza. Na cystogramie charakterystyczną cechą jest podniesienie dna.

trusted-source

Co trzeba zbadać?

Jakie testy są potrzebne?

Z kim się skontaktować?

Leczenie wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza (choroba Mariona)

Stwardnienie szyi pęcherza jest leczone za pomocą zabiegu przezskórnego - rozwarstwień podłużnych, plastiku w kształcie litery Y lub TUR, który stał się obecnie metodą z wyboru.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.