Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza moczowego (choroba Mariona)
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wrodzone stwardnienie szyi pęcherza moczowego (choroba Marion) jest rzadkie. U chłopców charakteryzuje się rozwojem pierścieniowatej tkanki włóknistej w warstwach podśluzówkowej i mięśniowej tej strefy. Stopień jej ekspresji jest różny. Badanie histologiczne starszych dzieci często ujawnia objawy przewlekłego stanu zapalnego wraz z włóknieniem.
Objawy wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza moczowego (choroba Mariona)
Objawy choroby zależą od stopnia niedrożności szyi i czasu trwania choroby. Przy niewielkim rozwoju tkanki włóknistej obserwuje się niewielkie trudności w oddawaniu moczu. Nie ma zalegającego moczu, czynność nerek nie jest upośledzona. Przy ciężkiej niedrożności obserwuje się trudności w oddawaniu moczu i wykrywa się zalegający mocz. Stwardnienie szyi pęcherza może prowadzić do zatrzymania moczu, takiego jak ischuria paradoksalna, rozwój odpływu pęcherzowo-moczowodowego, ureterohydronefrozy i niewydolności nerek.
[ Diagnostyka wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza moczowego (choroba Mariona)
Sklerozę szyi pęcherza moczowego ustala się na podstawie danych wstępującej uretrocystografii i uretrocystoskopii. UFM w połączeniu z cystomanometrią potwierdza obecność niedrożności w okolicy szyi i pozwala ocenić stan czynnościowy wypieracza.
Uretrocystografia wykazuje kontrastowe uniesienie dna i ścian beleczkowych, niedostateczne kontrastowanie cewki moczowej, cystoskopia wykazuje beleczkowe ściany pęcherza, czasami stwierdza się wypukłość tylnej ściany szyi, a u niektórych pacjentów przerost fałdu międzymoczowodowego. Charakterystycznym objawem na cystogramie jest uniesienie dna.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza moczowego (choroba Mariona)
Sklerotyzację szyi pęcherza moczowego leczy się za pomocą zabiegów chirurgicznych przezpęcherzowych – rozwarstwienia podłużnego, operacji plastycznej w kształcie litery U lub TUR, która obecnie stała się metodą z wyboru.