Wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza (choroba Mariona)
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wrodzone stwardnienie szyi pęcherza (choroba Mariona) jest rzadkie. Chłopcy charakteryzują się rozwojem włóknistej tkanki w kształcie pierścienia w warstwach podśluzówkowych i mięśniowych tej strefy. Stopień jego ekspresji jest inny. Podczas badania histologicznego u starszych dzieci, wraz ze zwłóknieniem często wykazują oznaki przewlekłego zapalenia.
Objawy wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza (choroba Mariona)
Objawy choroby zależą od stopnia nasilenia niedrożności szyjki macicy i czasu trwania choroby. Przy niewielkim rozwoju tkanki włóknistej występuje niewielka trudność w oddawaniu moczu. Nie ma resztkowego moczu, funkcja nerek nie jest zepsuta. Przy ciężkiej niedrożności obserwuje się trudności z oddawaniem moczu i wykrywa się resztkowy mocz. Stwardnienie szyi pęcherza moczowego może postępować, aż osiągnie typu zatrzymanie rozwoju paradoksalne ischuria odpływu pęcherzowo-moczowodowego, ureterohydronephrosis i niewydolności nerek.
Diagnostyka wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza (choroba Mariona)
Stwardnienie szyi pęcherza ustala się na podstawie danych dotyczących wznoszenia się urethrocystography i urethrocystoscopy. UFM w połączeniu z cystomanometrią potwierdza obecność niedrożności w szyi i pozwala ocenić stan funkcjonalny wypieracza.
Gdy przeciwstawia wysokość urethrocystography i dno beleczkowatej ścian słabego kontrastu cewki moczowej, w cystoskopii zauważyć beleczkowatej ściany pęcherza, czasem zdefiniowany występ tylnej ścianki kołnierza, a niektórzy pacjenci pasek przerost pęcherza. Na cystogramie charakterystyczną cechą jest podniesienie dna.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie wrodzone stwardnienie (przykurcz) szyi pęcherza (choroba Mariona)
Stwardnienie szyi pęcherza jest leczone za pomocą zabiegu przezskórnego - rozwarstwień podłużnych, plastiku w kształcie litery Y lub TUR, który stał się obecnie metodą z wyboru.