Wtórna erytrocytoza (wtórna czerwienica): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wtórna erytrocytoza (wtórna policytemia) to erytrocytoza, która rozwija się wtórnie z powodu innych czynników. Wtórna erytrocytoza to stan, w którym poziom czerwonych krwinek (erytrocytów) we krwi jest podwyższony z powodu jakiejś przyczyny lub stanu. Różni się to od pierwotnej erytrocytozy, w której podwyższony poziom czerwonych krwinek jest spowodowany zaburzeniem szpiku kostnego.

Częstymi przyczynami wtórnej erytrocytozy są palenie, przewlekła hipoksemia tętnicza i proces nowotworowy (erytrocytoza związana z guzem). Mniej powszechne są hemoglobinopatie ze zwiększonym powinowactwem hemoglobiny do tlenu i inne zaburzenia dziedziczne.

U pacjentów palących odwracalna erytrocytoza może być wynikiem niedotlenienia tkanek spowodowanego wzrostem stężenia karboksyhemoglobiny we krwi; poziom erytrocytów często normalizuje się po rzuceniu palenia.

U pacjentów z przewlekłą hipoksemią [spowodowaną chorobą płuc, prawo-lewym przeciekiem wewnątrzsercowym, przedłużonym przebywaniem na dużych wysokościach lub zespołami hipowentylacji] często rozwija się erytrocytoza. Podstawą leczenia jest wyeliminowanie przyczyny leżącej u podłoża; w niektórych przypadkach może pomóc tlenoterapia. W celu zmniejszenia lepkości krwi i złagodzenia objawów można zastosować flebotomię.

Hemoglobinopatie o wysokim powinowactwie są rzadkie i występują w niektórych obszarach geograficznych. Diagnozę zwykle podejrzewa się na podstawie wywiadu rodzinnego (erytrocytoza u innych krewnych) i potwierdza się ją poprzez oznaczenie P ₅₀ i, jeśli to możliwe, skonstruowanie pełnej krzywej dysocjacji oksyhemoglobiny. Standardowa elektroforeza hemoglobiny zwykle mieści się w granicach normy i nie wyklucza wiarygodnie tej przyczyny erytrocytozy.

Erytrocytozę związaną z guzem można zaobserwować w przypadku guzów i torbieli nerek, wątrobiaków, móżdżkowych naczyniaków zarodkowych lub mięśniaków macicy, które wydzielają EPO. U pacjentów z erytrocytozą należy zmierzyć poziom EPO w surowicy i, jeśli poziom EPO w surowicy jest prawidłowy lub podwyższony, należy wykonać tomografię komputerową jamy brzusznej. Usunięcie guza może znormalizować poziom czerwonych krwinek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny erytrocytoza wtórna

Wtórna erytrocytoza może być spowodowana wieloma czynnikami i schorzeniami, w tym:

1. Niedotlenienie: Brak tlenu w tkankach organizmu może stymulować szpik kostny do zwiększenia produkcji czerwonych krwinek. Niedotlenienie może być związane z przewlekłą chorobą płuc, obturacyjnym bezdechem sennym, chorobą wysokościową i innymi schorzeniami, które zmniejszają dopływ tlenu.
2. Nadkrwistość: Jest to stan charakteryzujący się nadmierną produkcją czerwonych krwinek. Nadkrwistość może być wtórna i spowodowana różnymi przyczynami, w tym niedotlenieniem, nadmiernym wydzielaniem erytropoetyny (hormonu, który stymuluje produkcję czerwonych krwinek) lub zaburzeniami naczyniowymi.
3. Choroby przewlekłe: Niektóre choroby przewlekłe, takie jak przewlekła choroba nerek lub przewlekła choroba płuc, mogą powodować wtórną erytrocytozę ze względu na ich wpływ na równowagę tlenu i erytropoetyny.
4. Stany niedotlenienia: Wtórna erytrocytoza może rozwinąć się w przypadku występowania stanów niedotlenienia, takich jak długotrwałe przebywanie na dużej wysokości (choroba górska), obturacyjny bezdech senny, a nawet długotrwałe palenie.
5. Nadkrwistość górnych dróg oddechowych: Jest to stan, w którym saturacja krwi tlenem ulega zmniejszeniu z powodu problemów w górnych drogach oddechowych, np. w przypadku obturacyjnego bezdechu sennego.
6. Leki: Niektóre leki, np. androgeny lub erytropoetyna, mogą powodować wtórną erytrocytozę jako skutek uboczny.

Patogeneza

Patogeneza wtórnej erytrocytozy jest związana z różnymi czynnikami i mechanizmami, w zależności od przyczyny leżącej u jej podłoża. Oto kilka typowych punktów patogenetycznych:

1. Niedotlenienie: Jedną z głównych przyczyn wtórnej erytrocytozy jest niedotlenienie, co oznacza brak tlenu w tkankach organizmu. Niedotlenienie może wystąpić z powodu różnych schorzeń, takich jak przewlekła choroba płuc, obturacyjny bezdech senny, choroba wysokościowa i inne. Niedotlenienie stymuluje nerki do zwiększenia syntezy i uwalniania erytropoetyny (hormonu, który stymuluje powstawanie czerwonych krwinek). Erytropoetyna działa na szpik kostny, stymulując go do zwiększenia produkcji czerwonych krwinek.
2. Czynniki genetyczne i molekularne: W rzadkich przypadkach wtórna erytrocytoza może być spowodowana mutacjami genetycznymi, które wpływają na regulację produkcji czerwonych krwinek i poziomu erytropoetyny.
3. Choroby przewlekłe: Choroby przewlekłe, takie jak przewlekła choroba nerek, mogą zaburzać równowagę żelaza i poziom hormonów, co może prowadzić do wtórnej erytrocytozy.
4. Obturacyjny bezdech senny: Schorzenie to charakteryzuje się przejściowym zatrzymaniem oddechu podczas snu. Często wiąże się z nim spadek ilości tlenu we krwi, co stymuluje produkcję czerwonych krwinek.
5. Leki: Niektóre leki, takie jak androgeny lub erytropoetyna, mogą bezpośrednio oddziaływać na szpik kostny i zwiększać produkcję czerwonych krwinek.
6. Nadmierne wydzielanie erytropoetyny: Rzadko, nadmierne wydzielanie erytropoetyny może wystąpić z powodu nowotworów lub innych przyczyn, co również przyczynia się do wtórnej erytrocytozy.

Zrozumienie patogenezy wtórnej erytrocytozy jest istotne dla wyboru najlepszego podejścia do leczenia i radzenia sobie z przyczynami leżącymi u podłoża tej choroby.

Objawy erytrocytoza wtórna

Objawy wtórnej erytrocytozy mogą się różnić w zależności od przyczyny i ciężkości schorzenia. Istnieją jednak typowe objawy, których może doświadczyć większość pacjentów z tym schorzeniem. Oto niektóre z nich:

1. Objawy policytemii: Wtórna erytrocytoza często wiąże się ze wzrostem liczby czerwonych krwinek we krwi. Może to prowadzić do objawów związanych z policytemią, takich jak ból głowy, zawroty głowy, osłabienie, trudności w oddychaniu i sinica (niebieskawy odcień skóry i błon śluzowych spowodowany niedoborem tlenu).
2. Powiększenie śledziony i wątroby: W niektórych przypadkach, zwłaszcza w przewlekłych postaciach wtórnej erytrocytozy, śledziona i wątroba mogą się powiększyć.
3. Objawy choroby podstawowej: Objawy zależą od przyczyny wtórnej erytrocytozy. Na przykład, jeśli masz przewlekłą chorobę nerek, możesz mieć objawy zgodne z niewydolnością nerek, takie jak zmęczenie, obrzęk i zmiany w moczu.
4. Objawy niedotlenienia: Jeśli wtórna erytrocytoza jest spowodowana niedotlenieniem (brakiem tlenu), objawy mogą obejmować trudności w oddychaniu, uczucie duszności, szybkie bicie serca i zawroty głowy.
5. Objawy związane z nadkrzepliwością: Wysoki poziom czerwonych krwinek może sprzyjać tworzeniu się zakrzepów (skrzepów krwi), co może powodować takie objawy, jak ból nóg, obrzęk, a w ciężkich przypadkach zakrzepicę lub zator.

Objawy mogą być mimowolne i różnić się w zależności od konkretnej sytuacji klinicznej.

Diagnostyka erytrocytoza wtórna

Diagnostyka wtórnej erytrocytozy obejmuje szereg badań laboratoryjnych i instrumentalnych, a także ocenę historii medycznej pacjenta i badanie fizykalne. Oto główne metody diagnostyczne:

1. Badanie krwi: Badania laboratoryjne próbek krwi pomogą ocenić poziom czerwonych krwinek, hemoglobiny, hematokrytu i innych parametrów krwi. Wzrost poziomu czerwonych krwinek powyżej wartości prawidłowych może wskazywać na obecność erytrocytozy.
2. Badanie poziomu erytropoetyny: Pomiar poziomu erytropoetyny (hormonu stymulującego produkcję czerwonych krwinek) może pomóc w ustaleniu, czy erytrocytoza jest reakcją na niedotlenienie.
3. Badanie USG narządów: Badanie USG jamy brzusznej i miednicy może zostać wykonane w celu sprawdzenia, czy w narządach, takich jak wątroba i śledziona, nie zaszły zmiany mogące mieć związek z przyczyną wtórnej erytrocytozy.
4. Wywiad lekarski i badanie fizykalne: Lekarz porozmawia z pacjentem o jego/jej wywiadzie medycznym, objawach i czynnikach ryzyka. Badanie fizykalne może ujawnić oznaki związane z nadkrwistością i jej przyczyną.
5. Dodatkowe badania: W zależności od przyczyny wtórnej erytrocytozy konieczne mogą okazać się dodatkowe badania, takie jak pomiar poziomu tlenu we krwi, tomografia komputerowa (TK) lub obrazowanie narządów metodą rezonansu magnetycznego (MRI) itp.

Leczenie erytrocytoza wtórna

Leczenie wtórnej erytrocytozy zależy bezpośrednio od przyczyny leżącej u podłoża tego schorzenia. Podstawowym celem jest wyeliminowanie lub kontrolowanie choroby leżącej u podłoża lub czynnika, który spowodował zwiększony poziom czerwonych krwinek we krwi. Oto ogólne podejścia do leczenia:

1. Leczenie przyczyny leżącej u podłoża: Jeśli wtórna erytrocytoza jest spowodowana przewlekłymi schorzeniami, takimi jak przewlekła choroba nerek lub przewlekła choroba płuc, leczenie powinno być ukierunkowane na zarządzanie i korygowanie tych schorzeń. Może to obejmować leki, operację lub inne metody leczenia zalecone przez lekarza.
2. Zarządzanie niedotlenieniem: Jeśli podwyższona liczba czerwonych krwinek jest spowodowana niedotlenieniem (brakiem tlenu), ważne jest wyeliminowanie lub zmniejszenie źródła niedotlenienia. Może to wymagać zastosowania terapii tlenowej, skorygowania problemów z oddychaniem lub leczenia podstawowej choroby płuc.
3. Inhibitory erytropoetyny: W niektórych przypadkach, zwłaszcza gdy występuje nadmierna produkcja erytropoetyny, w celu kontrolowania poziomu czerwonych krwinek można stosować inhibitory erytropoetyny.
4. Leczenie powikłań: Jeżeli wtórna erytrocytoza doprowadziła do powikłań, takich jak zakrzepica lub zator (skrzepy krwi), należy zastosować odpowiednie leczenie, obejmujące leki przeciwzakrzepowe lub przeciwpłytkowe.
5. Regularne monitorowanie medyczne: Pacjenci z wtórną erytrocytozą mogą wymagać regularnego monitorowania medycznego i kontroli poziomu czerwonych krwinek.

Leczenie powinno być zawsze prowadzone pod nadzorem lekarza i zależy od konkretnej sytuacji klinicznej i przyczyny wtórnej erytrocytozy. Dokładne badanie i konsultacja specjalistyczna są konieczne w celu opracowania najlepszego planu leczenia.

Prognoza

Rokowanie w przypadku wtórnej erytrocytozy zależy od kilku czynników, w tym od przyczyny schorzenia, jego nasilenia i terminowości leczenia. W większości przypadków, jeśli choroba podstawowa lub czynnik powodujący wtórną erytrocytozę jest skutecznie leczony i kontrolowany, rokowanie jest zazwyczaj dobre.

Jeśli jednak wtórna erytrocytoza nie zostanie wykryta i leczona na czas, może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak zakrzepica (skrzepy krwi), zator, nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi), zdarzenia niedokrwienne (brak dopływu krwi do organów) i inne schorzenia, które mogą mieć wpływ na rokowanie i jakość życia.

Ważne jest, aby pamiętać, że skuteczne leczenie choroby podstawowej lub czynnika powodującego wtórną erytrocytozę może prowadzić do normalizacji poziomu czerwonych krwinek i poprawy rokowania. Pacjentom z tym schorzeniem zaleca się regularne monitorowanie medyczne i przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarskich w celu kontrolowania poziomu czerwonych krwinek i zapobiegania powikłaniom.