Zespół sztywności akinetycznej: przyczyny, objawy, diagnoza

Termin „hipokinezja” (akinezja) może być używany w węższym i szerszym znaczeniu.

W węższym znaczeniu hipokinezja oznacza zaburzenie pozapiramidowe, w którym niespójność ruchów objawia się ich niewystarczającym czasem trwania, szybkością, amplitudą, zmniejszeniem liczby mięśni biorących w nich udział i stopniem różnorodności aktów ruchowych.

W szerokim znaczeniu hipokinezja oznacza mniej lub bardziej długotrwałe ograniczenie ogólnej aktywności ruchowej jakiegokolwiek innego pochodzenia. Taka hipokinezja jest nieuchronnie spowodowana wieloma zaburzeniami neurologicznymi: monoparezą (w nogach), hemi-, para- i tetraparezą, poważnymi zaburzeniami chodu spowodowanymi ataksją, apraksją lub gwałtownym wzrostem napięcia mięśniowego. Hipokinezja w tym znaczeniu jest charakterystyczna dla depresji, katatonii i niektórych zaburzeń ruchu psychogennego. Wreszcie jej pochodzenie może być również czysto fizjologiczne (hipokinezja spowodowana zewnętrznymi wymaganiami środowiskowymi lub własnymi motywami). Neurologiczna interpretacja zespołu hipokinetycznego zawsze wymaga uwzględnienia wielu możliwych przyczyn hipokinezji i przeprowadzenia syndromicznej diagnostyki różnicowej, co czasami wydaje się niezwykle trudnym zadaniem diagnostycznym. Termin „sztywność” również nie jest jednoznaczny. Wystarczy przypomnieć powszechnie stosowaną terminologię, taką jak „sztywność pozapiramidowa” (najczęściej używane znaczenie słowa „sztywność”), „sztywność odmóżdżkowa i sztywność odkorkowa”; termin „sztywność” (napięcie mięśni pochodzenia rdzeniowego lub obwodowego) jest również tłumaczony przez wielu krajowych i zagranicznych neurologów jako sztywność. W języku rosyjskim nie ma powszechnie akceptowanego synonimu dla tego terminu. Rozpoznanie prawdziwej natury „sztywności” nie jest zadaniem mniej złożonym niż wyjaśnienie natury hipokinezji.

Termin „zespół akinetyczno-sztywny” jest używany w węższym znaczeniu, jako synonim zjawiska pozapiramidowego „parkinsonizmu”.

Początkowe stadia Parkinsonizmu, wbrew powszechnemu przekonaniu, są niezwykle trudne do zdiagnozowania. Niestety, niektóre publikacje nie opisują dokładnie kryteriów diagnostycznych zespołu Parkinsona.

Do postawienia diagnozy prawdziwego zespołu parkinsonowskiego wymagane jest stwierdzenie hipokinezji oraz co najmniej jednego z trzech innych objawów: sztywności mięśni, drżenia spoczynkowego o niskiej częstotliwości lub zaburzeń postawy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Główne przyczyny zespołu akinetyczno-sztywnego:

• Choroba Parkinsona
• Zwyrodnienie striono-nigralne
• Zespół Shaya-Dragera
• OPCA (forma sporadyczna)
• Postępujące porażenie nadjądrowe
• Młodzieńcza postać pląsawicy Huntingtona
• Choroba Wilsona-Konovalova.
• Zespoły wątrobowo-mózgowe
• Parkinsonizm - SLA - Demencja
• encefalopatia starcza
• wodogłowie normotensyjne
• Wapnienie jąder podstawy mózgu
• Choroby spichrzeniowe
• Zwyrodnienie korowo-podstawne
• Przewlekłe zatrucia (w tym wywołane lekami)
• Procesy zanikowe w mózgu (w tym choroba Alzheimera i choroba Picka)
• Procesy ograniczające przestrzeń
• Pourazowy
• Postencefaliczny
• Naczyniowy
• Choroba Segawy
• Choroba Creutzfeldta-Jakoba
• Rzadkie postacie stwardnienia rozsianego i leukoencefalitis
• Encefalopatia niedotleniowa (w tym „choroba przywróconego mózgu”).
• Dziedziczna dystonia-parkinsonizm o szybkim początku.
• Choroba rozlanych ciał Lewy'ego
• Zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkowe
• encefalomiopatia mitochondrialna
• Neuroakantocytoza
• Dziedziczna dystonia-parkinsonizm sprzężona z chromosomem X.
• Zakażenie wirusem HIV
• Kiła układu nerwowego
• Niedoczynność tarczycy
• Niedoczynność przytarczyc
• Dziedziczny niedobór tauryny
• Syringomezencefalia
• Zespół hemiparkinsonizmu-hemiatrofii.

Ponieważ około 80% wszystkich przypadków zespołu Parkinsona to idiopatyczny Parkinsonizm, czyli choroba Parkinsona, znajomość współczesnych kryteriów diagnostycznych choroby Parkinsona zapewnia już prawidłowe rozpoznanie etiologii większości przypadków Parkinsonizmu. Ogólnie przyjęte kryteria diagnostyczne choroby Parkinsona sugerują diagnozę trzyetapową:

• Etap 1 - rozpoznanie zespołu Parkinsona,
• Etap 2 – poszukiwanie objawów, które wykluczają chorobę Parkinsona i
• Etap 3 – identyfikacja objawów potwierdzających chorobę Parkinsona.

Kryteria diagnostyczne choroby Parkinsona (na podstawie: Hughes i in., 1992)

Kryteria wykluczenia w przypadku choroby Parkinsona:

• Historia nawracających udarów mózgu ze stopniowym narastaniem objawów parkinsonizmu, nawracających urazów mózgu lub potwierdzonego zapalenia mózgu.
• Kryzysy wzrokowe.
• Leczenie neuroleptykami przed wystąpieniem choroby.
• Długotrwała remisja.
• Wyraźnie jednostronne manifestacje trwające ponad 3 lata.
• Nadjądrowe porażenie wzroku.
• Objawy móżdżkowe.
• Wczesne wystąpienie objawów ciężkiej niewydolności autonomicznej.
• Wczesne wystąpienie ciężkiej demencji.
• Objaw Babińskiego.
• Obecność guza mózgu lub wodogłowia otwartego (komunikującego).
• Negatywna reakcja na duże dawki L-DOPA (jeśli wykluczono zaburzenia wchłaniania).
• Zatrucie MPTP (metylo-fenylo-tetrahydropirydyną).

Kryteria potwierdzające chorobę Parkinsona. Do wiarygodnej diagnozy choroby Parkinsona potrzebne są trzy lub więcej kryteriów:

• Jednostronne wystąpienie objawów choroby.
• Obecność drżenia spoczynkowego.
• Stała asymetria z bardziej wyraźnymi objawami po stronie ciała, po której rozpoczęła się choroba.
• Dobra odpowiedź (70-100%) na L-DOPA.
• Postępujący przebieg choroby.
• Obecność ciężkiej dyskinezy wywołanej przez L-DOPA.
• Odpowiedź na L-DOPA przez 5 lat lub dłużej.
• Długotrwały przebieg choroby (10 lat i więcej).

Kryteria negatywne są ważne, ponieważ przypominają lekarzowi o konieczności wykluczenia choroby Parkinsona, jeśli pacjent na przykład nie reaguje na leczenie lewodopą, ma wczesny rozwój demencji lub wczesne zaburzenia postawy i upadki itp.

W postępującym porażeniu nadjądrowym w początkowym stadium choroby upośledzone są jedynie ruchy gałek ocznych w dół (a dopiero potem ich ruchy w górę i na boki). Powstaje zjawisko „oczu i głowy lalki” (upośledzenie dowolnych ruchów gałek ocznych z zachowaniem ruchów odruchowych). Ujawnia się dystoniczna sztywność szyi i górnej części ciała z charakterystycznym wyprostnym położeniem głowy. Typowa jest ogólna umiarkowana hipokinezja; zespół pseudobulbarny; dysbazja ze samoistnymi upadkami; upośledzenie funkcji poznawczych. Możliwe są objawy piramidowe i móżdżkowe. Leki zawierające dopę nie są skuteczne.

Ze względu na praktyczne znaczenie diagnostyki parkinsonizmu naczyniopochodnego (często obserwuje się jego naddiagnozowanie) przypomnimy zasady jego diagnostyki.

Warunkiem koniecznym rozpoznania parkinsonizmu naczyniowego jest obecność choroby naczyniowej mózgu (nadciśnienie, miażdżyca, zapalenie naczyń), potwierdzone danymi z TK lub MRI (wielokrotne zawały lakunarne, rzadziej pojedynczy zawał przeciwstronny, choroba Binswangera, poszerzenie przestrzeni okołonaczyniowych, angiopatia amyloidowa itp.). Charakterystyczny jest podostry lub ostry początek choroby (ale może być również stopniowy), przebieg zmienny, obecność objawów niewydolności naczyń mózgowych (piramidowej, pseudobulbarnej, móżdżkowej, czuciowej, zaburzeń psychicznych), przewaga objawów parkinsonizmu w dolnej połowie ciała, gruba dysbazja, brak drżenia, brak reakcji na leki zawierające dopę (z reguły).

Chorobie Binswangera często towarzyszą objawy przypominające jedynie chorobę Parkinsona, jednak możliwy jest również rozwój prawdziwego zespołu parkinsonowskiego.

Główne zespoły zaburzeń ruchowych przypominające parkinsonizm („pseudoparkinsonizm”), wymagające niekiedy diagnostyki różnicowej z prawdziwym parkinsonizmem

W neurologii klinicznej diagnoza syndromiczna poprzedza diagnostykę miejscową i etiologiczną. Rozpoznanie zespołu parkinsonizmu obejmuje przede wszystkim diagnostykę różnicową z pseudoparkinsonizmem. Pseudoparkinsonizm jest terminem konwencjonalnym i zbiorczym, który w tym kontekście łączy grupę zespołów neurologicznych i psychopatologicznych, które nie są związane z parkinsonizmem, ale czasami przypominają go w pewnych objawach klinicznych. Takie objawy kliniczne mogą obejmować opóźnienie psychomotoryczne, napięcie mięśni (sztywność), apraksję chodu i niektóre inne zespoły neurologiczne.

Diagnoza „pseudoparkinsonizmu” jest zatem czysto operacyjna, pośrednia, dydaktyczna i jest stawiana, jeśli obserwowany obraz kliniczny nie odpowiada kryteriom diagnozy syndromicznej prawdziwego parkinsonizmu. Ostateczna diagnoza syndromiczna wymaga wskazania konkretnej postaci pseudoparkinsonizmu:

Zespoły opóźnienia psychoruchowego:

1. Depresyjne otępienie.
2. Katatoniczne odrętwienie.
3. Organiczne odrętwienie.
4. Hipersomnia.
5. Niedoczynność tarczycy.
6. Niedoczynność i nadczynność tarczycy.
7. Parkinsonizm psychogenny.

Zespoły napięcia mięśniowego (sztywność):

1. Syndrom pancernika Isaacsa.
2. Syndrom osoby sztywnej.
3. Postępujące zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego ze sztywnością (zapalenie nerwów międzyrdzeniowych).
4. Zespół Schwartza-Jampela.
5. Zespoły napięcia mięśniowego z uszkodzeniem nerwów obwodowych.
6. Dystonia.

Zespoły apraksji chodu:

1. Wodogłowie normotensyjne.
2. Postępujące porażenie nadjądrowe.
3. Inne procesy zwyrodnieniowo-zanikowe w mózgu.
4. Procesy ograniczające przestrzeń (guzy, krwiaki podtwardówkowe).
5. Encefalopatia pourazowa.
6. Stan lakunarny.
7. Zespół izolowanej apraksji chodu.

Zespoły mieszane:

1. Syndrom zamknięcia.
2. Zespół mutyzmu akinetycznego.
3. Zespół sztywnego kręgosłupa.
4. Zespół bólu nogi i ruchomych palców u nóg.
5. Złośliwy zespół neuroleptyczny.
6. Zespół hipertermii złośliwej.
7. Idiopatyczna dysbazja starcza.