Zespół Duane'a

Cechą charakterystyczną zespołu Duane'a jest cofanie gałki ocznej podczas próby przywodzenia, spowodowane równoczesnym skurczem mięśni prostych oka wewnętrznego i zewnętrznego. Schorzenie jest zazwyczaj obustronne, chociaż objawy w jednym oku są często tak minimalne, że pozostają niezauważone. W niektórych przypadkach jest ono związane z wrodzonymi anomaliami rozwojowymi; najczęściej z odbiorczą utratą słuchu i zaburzeniami mowy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy zespołu Duane’a

Objawy, które mogą wystąpić w każdym z trzech typów:

• Podczas próby przywodzenia następuje cofnięcie gałki ocznej, spowodowane równoczesnym skurczem mięśni prostych wewnętrznych i zewnętrznych, któremu towarzyszy zwężenie szpary powiekowej. Stopień cofnięcia gałki ocznej waha się od nieznacznego do wyraźnego. Podczas próby odwodzenia szpara powiekowa otwiera się, a gałka oczna przyjmuje prawidłową pozycję.
• U niektórych pacjentów występuje odchylenie w górę i w dół przywodzenia. Uważa się, że zjawisko „wędzidełka” (lub „więzadła”) jest spowodowane tym, że krótki zewnętrzny mięsień prosty przesuwa się nad lub pod gałką oczną, powodując nieprawidłowe odchylenie pionowe. Jednak ostatnie badania MRI wykazały, że nie zawsze tak jest.

Mięsień prosty zewnętrzny po stronie chorej zostaje wycięty, co zwiększa retrakcję.

Klasyfikacja zespołu Duane'a według Hubera

Typ I, najczęstszy:

• Ograniczone lub brak porwania.
• Przywodzenie prawidłowe lub lekko ograniczone.
• W położeniu pierwotnym - prawidłowe położenie oczu lub lekkie zezowanie.

Typ II, najrzadszy:

• Ograniczone przywodzenie.
• Odwodzenie normalne lub lekko ograniczone.
• W położeniu pierwotnym - prawidłowe położenie oczu lub lekka zeza rozbieżna.

Typ III:

• Ograniczenie przywodzenia i odwodzenia.
• W położeniu pierwotnym - prawidłowe położenie oczu lub łagodne zezowanie zeza.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie zespołu Duane’a

W większości przypadków położenie oczu jest prawidłowe, więc niedowidzenie nie występuje. Interwencja chirurgiczna jest wskazana, gdy gałki oczne są odchylone w pierwotnej pozycji, a pozycja głowy jest zmuszona do utrzymania fuzji. Może być również wskazana, gdy występują kosmetycznie niezadowalające odchylenia w górę, w dół lub poważne cofnięcie gałki ocznej. Do niedowidzenia dochodzi zazwyczaj z powodu anizometropii, a nie zeza.