Zespół Küttnera

Zespół Kuttnera (synonimy: stwardniające zapalenie ślinianek podżuchwowych, „guz zapalny” Kuttnera) został opisany w 1897 roku przez H. Kuttnera jako choroba polegająca na równoczesnym powiększeniu obu ślinianek podżuchwowych, której obraz kliniczny przypomina proces nowotworowy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny zespołu Kuettnera

Etiologia choroby jest nieznana. Obecnie lekarze zakładają, że przyczyną choroby jest cukrzyca, prawdopodobnie typu 1. Choroba jest często prekursorem rozwoju cukrzycy, którą można wykryć klinicznie na późniejszym etapie po wykryciu sialadenozy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Objawy zespołu Kuettnera

Pacjenci są zaniepokojeni bezbolesnym obrzękiem tkanek miękkich w okolicy podżuchwowej, którego obraz kliniczny przypomina łagodny guz. Podczas badania pacjentów stwierdza się zaburzenie konfiguracji twarzy z powodu symetrycznego obrzęku tkanek miękkich w okolicy podżuchwowej.

Pacjenci wielokrotnie zgłaszają się do klinik w celu usunięcia jednej z ślinianek podżuchwowych z powodu „rzekomego guza”. Po otrzymaniu wyników badania patomorfologicznego wykryto przewlekłe zapalenie ślinianek (jak to miało miejsce u Kuttnera), a następnie pacjentów skierowano do specjalisty, który wskazał na trudności w diagnostyce różnicowej tej choroby.

Skóra nie zmienia koloru, a badanie palpacyjne ujawnia gęste, bezbolesne, stosunkowo ruchome gruczoły podżuchwowe. Regionalne węzły chłonne pozostają w normie anatomicznej. Usta otwierają się swobodnie. Błona śluzowa pozostaje bladoróżowa. Obserwuje się zmniejszenie wydzieliny z przewodów podżuchwowych, czasami znaczne. W późnym stadium gruczoł może przylegać ściśle do błony śluzowej jamy ustnej lub z nią się zlewać. Temperatura ciała pozostaje w granicach normy, ogólny stan się nie zmienia.

Diagnoza zespołu Kuettnera

Badanie patomorfologiczne usuniętych gruczołów ślinowych ujawnia przewlekłe śródmiąższowe zapalenie gruczołu ślinowego, wyraźną proliferację tkanki łącznej, a miejscami wyraźne nacieki drobnokomórkowe. Płatki gruczołu ślinowego są zachowane, ale są ściśnięte przez tkankę łączną i nacieki drobnokomórkowe.

Sialometria wykazuje spadek czynnościowej aktywności gruczołów ślinowych, niekiedy dość wyraźny. Cytologiczne badanie wydzieliny pozwala na identyfikację pojedynczych komórek zapalnych. Sialogramy wykazują wyraźną sklerotyzację gruczołu: przewody średniego i małego kalibru nie są wypełnione środkiem kontrastowym ze względu na ich ucisk tkanką łączną, miąższ nie jest określony, widoczne są przewody I rzędu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Leczenie zespołu Kuettnera

Leczenie pacjentów z zespołem Kuttnera jest trudnym zadaniem. W okolicy gruczołów podżuchwowych stosuje się długie cykle blokad nowokainowych z mexidolem. Dobry efekt można czasami osiągnąć po hiperbarycznej terapii tlenowej. Możliwe jest osiągnięcie krótkotrwałego efektu terapeutycznego po zastosowaniu leków rozkurczowych. Kortykosteroidoterapia i radioterapia są nieskuteczne. Wcześniej proponowana taktyka chirurgicznego usuwania gruczołów jest nieodpowiednia.

Rokowanie w zespole Kuettnera jest pomyślne, a po leczeniu następuje powrót do zdrowia.

Niektórzy autorzy klasyfikują sialadenozę jako dysfunkcję gruczołów ślinowych o niejasnej genezie, w której wiodącym objawem jest suchość jamy ustnej lub nadmierne ślinienie się.