Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół płucno-nerkowy
Ostatnia recenzja: 12.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół płucno-nerkowy (PRS) to połączenie rozlanego krwotoku pęcherzykowego i kłębuszkowego zapalenia nerek.
[ Co jest przyczyną zespołu płucno-nerkowego?
Zespół płucno-nerkowy jest zawsze manifestacją leżącej u podłoża choroby autoimmunologicznej, ale zaczyna być identyfikowany jako odrębna jednostka nozologiczna, ponieważ wymaga diagnostyki różnicowej i określonej sekwencji badań i leczenia. Zespół Goodpasture'a jest klasyczną odmianą, ale zespół płucno-nerkowy może być również spowodowany przez toczeń rumieniowaty układowy, ziarniniak Wegenera, mikroskopowe zapalenie naczyń i, rzadziej, inne zapalenia naczyń i układowe choroby tkanki łącznej. Liczba przypadków zespołu płucno-nerkowego spowodowanego przez te ostatnie choroby jest prawdopodobnie większa niż tych spowodowanych przez zespół Goodpasture'a, ale pacjenci z tymi chorobami częściej mają inne objawy kliniczne; tylko nieliczni mają objawy w postaci zespołu płucno-nerkowego.
Zespół płucno-nerkowy jest rzadziej manifestacją nefropatii IgA lub plamicy Schönleina-Henocha, a także samoistnej mieszanej krioglobulinemii, które opierają się na szkodliwym działaniu złogów IgA na nerki. Rzadko, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek samo w sobie może prowadzić do rozwoju zespołu płucno-nerkowego. Dzieje się tak z powodu mechanizmu niewydolności nerek, przeciążenia objętościowego i obrzęku płuc z krwiopluciem.
Objawy zespołu płucno-nerkowego
Podejrzenie zespołu płucno-nerkowego pojawia się u pacjentów z krwiopluciem pozornie niezwiązanym z innymi przyczynami (np. zapaleniem płuc, nowotworem lub rozstrzeniem oskrzeli), zwłaszcza gdy krwioplucie towarzyszy rozproszone nacieki miąższowe.
Rozpoznanie zespołu płucno-nerkowego
Wstępne badania obejmują analizę moczu w celu wykrycia krwiomoczu, kreatyniny w surowicy w celu oceny funkcji nerek i pełną morfologię krwi w celu oceny anemii. Badania czynnościowe płuc nie są diagnostyczne, ale podwyższona objętość dyfuzyjna tlenku węgla (DLCO) sugeruje krwotok płucny; jest to spowodowane zwiększonym wychwytem tlenku węgla przez hemoglobinę wewnątrzpęcherzykową.
Diagnostyka różnicowa zespołu płucno-nerkowego
- Choroby tkanki łącznej
- Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe
- Postępująca twardzina układowa
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Zespół Goodpasture'a
- Choroby nerek
- Idiopatyczne kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane kompleksami immunologicznymi
- nefropatia IgA
- Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek z niewydolnością serca
- Zapalenie naczyń układowe
- Zespół Behçeta
- Zespół Churga-Straussa
- Krioglobulinemia
- Plamica Henocha-Schönleina
- Mikroskopowe zapalenie tętnic
- Ziarniniak Wegenera
- Leki (penicylamina)
- Niewydolność serca
Badanie przeciwciał w surowicy może pomóc zidentyfikować niektóre przyczyny. Przeciwciała przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (przeciwciała anty-GBM) są patognomoniczne dla zespołu Goodpasture'a, chociaż występują również u pacjentów z zespołem Alporta po przeszczepie nerki. Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA i obniżone poziomy dopełniacza w surowicy są typowe dla SLE. Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA) skierowane przeciwko proteinazie-3 (PR3-ANCA lub cytoplazmatyczna ANCA [c-ANCA]) są obecne w ziarniniaku Wegenera. Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA lub okołojądrowa ANCA [p-ANCA]) sugerują mikroskopowe zapalenie naczyń.