Zespół płucno-nerkowy
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół płucno-nerkowy (LPS) to połączenie rozlanego pęcherzyka płucnego płucnego i kłębuszkowego zapalenia nerek.
[Co powoduje zespół nerkowo-płucny?
Zespół płuc, nerek zawsze jest podstawowym objawem chorób autoimmunologicznych, ale jej początek przydziela oddzielny postać chorobową, ponieważ wiąże się z określonej diagnozy różnicowej i kolejność badania i leczenia. Zespół Goodpasture'a - klasycznej wersji, ale zespół płucny-nerek może być również spowodowane przez toczeń rumieniowaty układowy, ziarniniak Wegenera, mikroskopowe zapalenie oraz, rzadziej, naczyń i innych chorób tkanki łącznej. Liczba przypadków zespołu płucno-nerkowego spowodowanych tymi ostatnimi chorobami jest prawdopodobnie większa niż ta spowodowana zespołem Goodpasture'a, ale pacjenci z tymi chorobami często mają inne objawy kliniczne; tylko kilka ma objawy w postaci zespołu nerkowo-płucnego.
Płuc, nerek, zespół rzadko przejawem IgA nefropatia i Henocha-Schónleina i istotne mieszanej krioglobulinemii, które są oparte na szkodliwy wpływ na IgA złóż nerki. Rzadko, rozwój zespołu płucno-nerkowego może spowodować samoistnie szybkie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych. Wynika to z mechanizmu niewydolności nerek, przeciążenia objętościowego i obrzęku płuc z krwiopluciem.
Objawy zespołu płucno-nerkowego
Zespół płuc, nerek podejrzewać u pacjentów z krwiopluciem najwyraźniej nie związane z innych przyczyn (na przykład zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, lub rak), zwłaszcza w połączeniu z hemoptysis rozproszone miąższu infiltracji.
Rozpoznanie zespołu płucno-nerkowego
Wstępne badania obejmują analizę moczu w celu wykrycia krwiomoczu, stężenia kreatyniny w surowicy w celu wyjaśnienia czynności nerek oraz klinicznego badania krwi w celu wykrycia anemii. Testy czynności płuc nie są diagnostyczne, ale wykrycie zwiększonej objętości dyfuzyjnej tlenku węgla (DLCO) wskazuje na krwotok płucny; wynika to ze zwiększonej absorpcji tlenku węgla przez hemoglobinę wewnątrzpęcherzykową.
Diagnostyka różnicowa zespołu płucno-nerkowego
- Choroby tkanki łącznej
- Zapalenie dziąseł lub zapalenie skórno-mięśniowe
- Progresywne twardzina układowa
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Zespół Goodpasture
- Choroby nerek
- Idiopatyczne Immunokompleksowe zapalenie kłębuszków nerkowych
- Nefropatia IgA
- Szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych z niewydolnością serca
- Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń
- Zespół Behceta
- Syndrom Czurdzha Straussa
- Krioglobulinemia
- Purpurowa Shenain-Genua
- Mikroskopowe zapalenie tętnic
- Ziarniniak Wegenera
- Leki (penicylamina)
- Niewydolność serca
Identyfikacja niektórych przyczyn może przyczynić się do badania przeciwciał w surowicy. Przeciwciała przeciwko podstawnej błonie kłębkowej (przeciwciała anty-EBM) są patognomoniczne pod kątem zespołu Goodpasture'a, chociaż występują również u pacjentów z zespołem Alport po przeszczepieniu nerki. Przeciwciała przeciw dwuniciowemu DNA i zmniejszone poziomy dopełniacza w surowicy są typowe dla SLE. Przeciwnowotworowe przeciwciała cytoplazmatyczne (ANCA) skierowane przeciwko proteinazie-3 (PR3-ANCA lub cytoplazmatycznej ANCA [c-ANCA]) występują w ziarniniakowatości Wegenera. Przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA lub okołojądrowa ANCA [p-ANCA]) sugerują obecność mikroskopowego zapalenia naczyń.