Ziarniniak twarzy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Ziarniniak twarzy (syn.: eozynofilowy ziarniniak twarzy) jest rzadką chorobą o niejasnej etiologii. Przyjmuje się, że w rozwoju ziarniniaka twarzy rolę odgrywają urazy, reakcje immunologiczne i alergiczne oraz zwiększona wrażliwość na światło. Obraz kliniczny charakteryzuje się jedną lub kilkoma ostro odgraniczonymi plamami zastoinowo-siniczymi o brązowawym odcieniu i gładkiej powierzchni, często z rozszerzonymi lejkami mieszków włosowych, małymi teleangiektazjami. Najczęstszą lokalizacją jest nos, policzki, czoło, bardzo rzadko występują w innych miejscach. Oprócz plam można czasami zaobserwować elementy guzkowo-płytkowe i guzkowe.

Patomorfologia ziarniniaka twarzy. W świeżych elementach w górnej części skóry właściwej ujawnia się polimorficzny naciek komórkowy, oddzielony od naskórka pasmem niezmienionego kolagenu. Naciek składa się głównie z granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilowych, wśród których występują limfocyty, histiocyty, komórki plazmatyczne i bazofile tkankowe w różnych ilościach. Występują wynaczynienia erytrocytów, które powodują odkładanie się złogów hemosyderyny, co w niektórych przypadkach powoduje brunatne zabarwienie ognisk. Liczba eozynofilów jest zmienna, w niektórych przypadkach zajmują one znaczną część nacieku, w innych - jest ich niewiele. Zawsze stwierdza się zmiany w naczyniach, niekiedy typu martwicy włóknikowej, wokół których notuje się skupiska granulocytów obojętnochłonnych ze zjawiskami rozpadu i powstawaniem „ropnia jądrowego”. W starych ogniskach naciek jest mniej wyraźny, obserwuje się włóknienie skóry właściwej z proliferacją fibroblastów. Zmiany w naczyniach charakteryzują się włóknieniem, niekiedy z odkładaniem się złogów szklistych. Taki obraz histologiczny daje podstawy do zakwalifikowania tej choroby jako zapalenia naczyń.

Histogeneza. Dane immunofluorescencji ze zmian skórnych wskazują również na uszkodzenie naczyń. AL Schroeter i in. (1971) znaleźli złogi IgG, IgM, IgA, fibryny i dopełniacza w strefie błony podstawnej naskórka i wokół naczyń za pomocą bezpośredniej immunofluorescencji. S. Wieboier i GL Kalsbeek (1978) znaleźli ziarniste złogi IgG i składnika dopełniacza C3 wzdłuż strefy naskórka w pobliżu naczyń, gdzie znaleźli również inne immunoreagenty dopełniacza i fibrynę.

Mikroskopia elektronowa ujawniła bardzo wiele eozynofilów i histiocytów w nacieku, a w ich cytoplazmie kryształy Charcota-Leydena, które są ultrastrukturalnym markerem ziarniniaka twarzy. Skupiska eozynofilów z zjawiskami rozpadu w pobliżu naczyń wydzielają enzymy uszkadzające naczynia i czynnik chemotaktyczny dla histiocytów. Histiocyty w ziarniniaku twarzy nie zawierają ziarnistości Langerhansa, w przeciwieństwie do tych w histiocytozie X, która również ma znaczenie diagnostyczne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]