Zanikowa papuloza złośliwa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Papulosis maligna atrophica (syn.: lethal cutaneous-intestinal syndrome, disseminated cutaneous-intestinal thromboangiitis Kellmeyera, choroba Degosa) jest rzadką chorobą, której objawy obejmują zmiany skórne i narządy wewnętrzne (głównie jelita cienkiego), wywołane przez endothrombavasculitis, prawdopodobnie o podłożu autoimmunologicznym. Rola infekcji wirusowej w rozwoju choroby nie została jeszcze udowodniona.

Objawy złośliwej grudkowatości zanikowej

Papulosis maligna atrophica rozwija się zwykle u ludzi młodych, rzadziej u dzieci. Z wyjątkiem przypadków odosobnionych proces rozpoczyna się wysypką skórną, która przez długi czas, czasami przez kilka lat, może pozostać jedynym objawem klinicznym choroby. Wysypki składają się z pojedynczych rozproszonych bladoróżowych grudek o średnicy od 2 do 10 mm. Ich część centralna zapada się, stopniowo stając się porcelanowobiała, a pozostały grzbiet obwodowy nabiera niebieskawego odcienia, z widocznymi na jego powierzchni teleangiektazjami. Wysypki, początkowo nieliczne, z czasem mogą się nasilać i obejmować całą skórę. Część z nich cofa się, pozostawiając „wytłoczone” blizny, ale na ich miejsce pojawiają się nowe. Najczęściej grudki zlokalizowane są na tułowiu i proksymalnych częściach kończyn. Po stosunkowo spokojnym okresie, charakteryzującym się jedynie objawami skórnymi, nagle następuje drugi etap - uszkodzenie przewodu pokarmowego z perforacją jelita cienkiego, rozwój zapalenia otrzewnej, które jest główną przyczyną śmierci.

Opisano przypadki zawału mózgu oraz istotnych zmian w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym, oczach i błonie śluzowej jamy ustnej, bez objawów uszkodzenia przewodu pokarmowego, mimo długotrwałego przebiegu choroby.

Patomorfologia złośliwej zanikowej grudki. Początkowe zmiany w skórze to niedokrwienny zawał, zwrócony ku naskórkowi szeroką podstawą, mający wygląd masy bezstrukturalnej, blado zabarwionej hematoksyliną i eozyną. Toluidyna barwi ją metachromatycznie na różowo-liliowy kolor z powodu obecności 8 NMG. Wokół ogniska martwiczego charakterystyczna jest słaba reakcja zapalna, a jedynie wzdłuż obwodu miejscami wykrywane są niewielkie nagromadzenia komórek jednojądrowych. Naskórek w obszarze zawału jest zanikowy, głównie ze zmianami martwiczymi w komórkach nabłonkowych, gdy masy martwicze się rozpuszczą, może oddzielić się od skóry właściwej. Mieszków włosowych i naczyń w ognisku martwiczym przeważnie nie ma.

W późniejszych stadiach włókna kolagenowe pojawiają się w strefie zawału, częściowo zhialinizowane, ułożone w pęczki w różnych kierunkach. Zazwyczaj jest bardzo mało elementów komórkowych. Pomiędzy pęczkami kolagenu można zobaczyć pojedyncze małe obszary martwicze.

Histogeneza złośliwej zanikowej grudki. Przyczyną zawału jest uszkodzenie małych tętnic i tętniczek w postaci zapalenia naczyń, charakteryzującego się proliferacją błony wewnętrznej i obrzękiem komórek śródbłonka, często z towarzyszącą zakrzepicą. W strefie centralnej zawałów wykrywa się defekt fibrynolizy. Czynniki uszkadzające śródbłonek są nieznane, ale zakłada się, że są to leukocyty jednojądrowe. Bezpośrednia immunofluorescencja w naczyniach głębokiej skóry właściwej wykazała złogi IgM lub IgG związane ze składnikiem C3 dopełniacza, co może wskazywać na zaburzenia immunologiczne prowadzące do zapalenia naczyń. Czasami ziarniste złogi IgG, IgA i składnika C3 dopełniacza wykrywa się wzdłuż strefy skórno-naskórkowej, a także wokół małych żył.

Badanie mikroskopem elektronowym ujawniło cząsteczki przypominające paramyksowirusy w niektórych komórkach śródbłonka. Chociaż większość autorów przypisuje wykryte w zmianach złogi glikozaminoglikanów wtórnym zmianom w strefie niedokrwienia, istnieją zwolennicy teorii rozwoju choroby na tle postępu mucynozy skórnej. Możliwa jest rola czynników genetycznych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]