Złośliwa grudkowatość zanikowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Papulosis złośliwy atrofii (syn. Zespół jelita skóry śmiertelne, rozsiane zakrzepowe zapalenie skóry Kelmeyera jelit, choroba Degosa) - rzadkich chorób, w których objawy obejmują zmiany skórne i organów wewnętrznych (zwłaszcza w jelicie cienkim), otrzymując endotrombovaskulitom prawdopodobnie pochodzenia autoimmunologicznego . Rola infekcji wirusowej w rozwoju choroby nie została jeszcze udowodniona.

Objawy pankulozy złośliwej zaniku

Zanik złośliwy papulozy rozwija się zwykle w młodym wieku, rzadziej u dzieci. Z wyjątkiem pojedynczych przypadków, proces rozpoczyna się od wysypek skórnych, które przez długi czas, czasami przez kilka lat, mogą pozostać jedynym objawem klinicznym choroby. Wysypka składa się z wyizolowanych, rozproszonych, jasnoróżowych grudek o średnicy 2 do 10 mm. Środkowa część z nich tonie, stopniowo staje się fajansowo-biała, a pozostała poduszka peryferyjna nabiera cyjanotycznego odcienia, na powierzchni widać widoczne teleangiektazje. Wysypki, kilka na początku, mogą z czasem narastać i obejmować całą skórę. Niektóre z nich cofają się, pozostawiając "opieczętowane" blizny, ale zastępowane są nowymi. Najczęściej grudki znajdują się na tułowiu i proksymalnych częściach kończyn. Po okresie stosunkowo spokojnym, charakteryzującym się jedynie objawami skórnymi, rozpoczyna się nagle drugi etap - porażenie przewodu pokarmowego z perforacją jelita cienkiego, rozwój zapalenia otrzewnej, który jest główną przyczyną zgonu.

Opisano przypadki zawału mózgu, a także istotne zmiany w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym, oczy, błonę śluzową jamy ustnej bez oznak uszkodzenia przewodu pokarmowego, pomimo długotrwałego przebiegu choroby.

Patomorfologia złośliwego atrofii grudek. Początkowe zmiany w skórze to niedokrwienny zawał, który jest obrócony szeroką bazą do naskórka, mający postać niestrukturalnej masy, blady z hematoksyliną i eozyną. Błękit toluidynowy barwiono metachromatycznie w kolorze różowawo-liliowym w wyniku obecności ośmiu glikozoaminoglikanów. Słaba reakcja zapalna wokół martwiczego ogniska jest typowa i tylko niewielkie stężenia jednojądrzastych komórek są wykrywane na obwodzie. Naskórek w obszarze zawału ma charakter zanikowy. Głównie z nekrotycznymi zmianami w komórkach nabłonkowych, gdy topiące się masy martwicze można oddzielić od skóry właściwej. Mieszków włosowych i naczyń w centrum martwicy są w większości nieobecne.

W późniejszych stadiach włókna kolagenowe pojawiają się w strefie zawału, częściowo hialinizowane, ułożone w wiązki w różnych kierunkach. Elementy komórkowe są zwykle bardzo małe. Między wiązkami kolagenu można zobaczyć pojedyncze małe obszary martwicze.

Histogeneza zanikowego zaniku grudkowego. Przyczyną zawału mięśnia sercowego jest zniszczenie małych tętnic i tętniczek w postaci choroby wewnątrznaczyniowej. Charakteryzuje się proliferacją błony wewnętrznej i obrzękiem komórek śródbłonka, często z towarzyszącą zakrzepicą. W centralnej strefie zawałów wykrywa się defekt fibrynolityczny. Czynniki uszkadzające śródbłonek nie są znane, ale przyjmuje się, że są to jednojądrzaste leukocyty. Bezpośrednia immunofluorescencja w naczyniach głębokich odcinków skóry właściwej ujawniła złogi IgM lub IgG, związane ze składnikiem C3 dopełniacza, co może wskazywać na zaburzenia immunologiczne prowadzące do zakażenia wewnątrznaczyniowego. Czasami ujawniają się ziarniste złogi IgG, IgA i składników dopełniacza C3 wzdłuż strefy dermoepidermalnej, a także wokół małych żył.

W badaniach mikroskopem elektronowym cząsteczki przypominające paramyksowirusy znaleziono w niektórych komórkach śródbłonka. Chociaż wykryto u osadzania uszkodzeń glikozaminoglikanów, większość autorów odnoszą się do wtórnych zmian w obszarze niedokrwienia, istnieją zwolennicy teorii progresji choroby w mutsinoza tło skóry. Rola czynników genetycznych jest możliwa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]